非チアノーゼ性先天性心疾患

🧠 全体像：非チアノーゼ性先天性心疾患 acyanotic congenital heart disease 非チアノーゼ性先天性心疾患（acyanotic congenital heart disease） acyanotic congenital heart disease（非チアノーゼ性先天性心疾患） は、左→右短絡（ASD、VSD、AVSD、PDA）と閉塞性病変 obstructive lesions 閉塞性病変（obstructive lesions） obstructive lesions（閉塞性病変） （肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄）、大動脈弁狭窄aortic stenosis大動脈弁狭窄（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄）、大動脈縮窄coarctation of the aorta大動脈縮窄（coarctation of the aorta）coarctation of the aorta（大動脈縮窄））に大別する。左→右短絡では肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） 増加から心不全・肺高血圧へ進み、重症閉塞では動脈管閉鎖 ductus arteriosus closure 動脈管閉鎖（ductus arteriosus closure） ductus arteriosus closure（動脈管閉鎖） に伴って急速にショックとなる。

疑うきっかけと初期評価

家族歴、染色体/形態異常、心雑音heart murmur心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音）、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、体重増加不良、頻呼吸、哺乳時発汗、異常な前胸部 precordium 前胸部（precordium） precordium（前胸部） 拍動、上下肢の脈拍差 pulse differential 脈拍差（pulse differential） pulse differential（脈拍差） を手掛かりにする。胎児心エコーfetal echocardiography 胎児心エコー（fetal echocardiography）fetal echocardiography（胎児心エコー） は形態異常や高リスク妊娠で行い、出生後は診察、パルスオキシメトリーpulse oximetry パルスオキシメトリー（pulse oximetry）pulse oximetry（パルスオキシメトリー） スクリーニング、心電図、胸部X線、心エコーを組み合わせる。

flowchart TD
    A["非チアノーゼ性CHD"] --> B["左→右短絡"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obstructive lesions'>閉塞性病変</span>"]
    B --> D["ASD"]
    B --> E["VSD"]
    B --> F["AVSD"]
    B --> G["PDA"]
    C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonic valve stenosis'>肺動脈弁狭窄</span>"]
    C --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic stenosis'>大動脈弁狭窄</span>"]
    C --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coarctation of the aorta'>大動脈縮窄</span>"]

短絡量を決める考え方

出生直後は肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） が高いため、左→右短絡が目立たないことがある。数週かけて肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） が低下すると、大きなVSDやAVSDで肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） が増え、頻呼吸、哺乳時発汗、成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）、肝腫大hepatomegaly 肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大） が現れる。長期間の高度肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） は不可逆的肺血管病変とEisenmenger症候群 Eisenmenger syndrome Eisenmenger症候群（Eisenmenger syndrome） Eisenmenger syndrome（Eisenmenger症候群） （Eisenmenger syndrome）を来す。大きな短絡や修復されない複雑先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） では、この進展が生後10年以内という早期に起こることもある¹。

主な左→右短絡疾患

ASDでは静脈血栓が一時的に右→左へ通過すると奇異性塞栓 paradoxical embolism 奇異性塞栓（paradoxical embolism） paradoxical embolism（奇異性塞栓） を起こしうる。PDAに対するプロスタグランジン合成阻害 prostaglandin synthesis inhibition プロスタグランジン合成阻害（prostaglandin synthesis inhibition） prostaglandin synthesis inhibition（プロスタグランジン合成阻害） 薬は主に早産児の血行動態的に有意なPDAで用い、すべての児にルーチン投与しない²。

💡 自然閉鎖spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure）spontaneous closure（自然閉鎖） 率は欠損の大きさ・位置で大きく違う。 小児68例のコホート（6年以上追跡）では、心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） の自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） 率は膜様部 membranous portion (of the glottis) 膜様部（membranous portion (of the glottis)） membranous portion (of the glottis)（膜様部） 欠損で約3分の1、筋性部muscular part 筋性部（muscular part）muscular part（筋性部） 欠損で3分の2超だった³。小児200例の縦断研究 longitudinal study 縦断研究（longitudinal study） longitudinal study（縦断研究） では、心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） の自然閉鎖 spontaneous closure自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖）・退縮は欠損径に依存し、4〜5mmでは56%が自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） した一方、10mm超では自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） 例がなく77%が外科・カテーテル閉鎖を要した⁴。手術・カテーテル閉鎖の適応は、左室容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） を伴うQp/Qs比1.5以上の有意短絡と、肺高血圧の程度（肺動脈収縮期圧pulmonary artery systolic pressure肺動脈収縮期圧（pulmonary artery systolic pressure）pulmonary artery systolic pressure（肺動脈収縮期圧）・肺血管抵抗pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） が体側の何%か）で判断する⁵。

閉塞性病変

大動脈縮窄

大動脈峡部aortic isthmus 大動脈峡部（aortic isthmus）aortic isthmus（大動脈峡部） の狭窄で、重症新生児では下半身血流が動脈管に依存する。動脈管閉鎖ductus arteriosus closure 動脈管閉鎖（ductus arteriosus closure）ductus arteriosus closure（動脈管閉鎖） 後に蒼白、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、乏尿、代謝性アシドーシス、ショックを来す。

• 右上肢と下肢の血圧差、上肢高血圧、弱い/遅い大腿動脈拍動 femoral pulse 大腿動脈拍動（femoral pulse） femoral pulse（大腿動脈拍動） を確認する。
• パルスオキシメトリーpulse oximetry パルスオキシメトリー（pulse oximetry）pulse oximetry（パルスオキシメトリー） 単独では見逃しうるため、4肢血圧と上腕・大腿の脈拍触診が重要である。
• 動脈管依存性ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent）ductal-dependent（動脈管依存性） が疑われればプロスタグランジン E1を開始し⁶、外科修復またはカテーテル治療 structural intervention カテーテル治療（structural intervention） structural intervention（カテーテル治療） へつなぐ。新生児・乳児の単純型 simple 単純型（simple） simple（単純型） 大動脈縮窄 coarctation of the aorta 大動脈縮窄（coarctation of the aorta） coarctation of the aorta（大動脈縮窄） では外科修復が標準治療で、バルーン血管形成術balloon angioplastyバルーン血管形成術（balloon angioplasty）balloon angioplasty（バルーン血管形成術）・ステントstent ステント（stent）stent（ステント） は再狭窄 restenosis 再狭窄（restenosis） restenosis（再狭窄） や年長児などで個別に選ぶ⁷。
• Turner症候群Turner syndromeTurner症候群（Turner syndrome）Turner syndrome（Turner症候群）、二尖大動脈弁bicuspid aortic valve二尖大動脈弁（bicuspid aortic valve）bicuspid aortic valve（二尖大動脈弁）、頭蓋内動脈瘤intracranial aneurysm 頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm）intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤） との関連がある。

肺動脈弁狭窄・大動脈弁狭窄

肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄） では右室圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） と左上胸骨縁 sternal border 胸骨縁（sternal border） sternal border（胸骨縁） の駆出性 ejection 駆出性（ejection） ejection（駆出性） 雑音、大動脈弁狭窄aortic stenosis 大動脈弁狭窄（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄） では左室圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） と右上胸骨縁 sternal border 胸骨縁（sternal border） sternal border（胸骨縁） から頸部へ放散する雑音を認める。重症狭窄critical stenosis 重症狭窄（critical stenosis）critical stenosis（重症狭窄） は動脈管依存性 ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent） ductal-dependent（動脈管依存性） 肺血流 pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流）/体血流を来すためプロスタグランジン E1で安定化し、バルーン弁形成術balloon valvuloplasty バルーン弁形成術（balloon valvuloplasty）balloon valvuloplasty（バルーン弁形成術） または手術を行う⁸。

まとめ

• 左→右短絡は肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） 低下後に症状が顕在化し、大きな短絡では乳児心不全を来す。
• ASDは固定性II音分裂、VSDは全収縮期雑音 systolic murmur収縮期雑音（systolic murmur） systolic murmur（収縮期雑音）、PDAは連続性雑音 continuous murmur 連続性雑音（continuous murmur） continuous murmur（連続性雑音） が典型である。
• AVSDはDown症候群 Down syndrome Down症候群（Down syndrome） Down syndrome（Down症候群） との関連が強く、早期の肺血管病変を防ぐため時期を逃さず修復する。
• 大動脈縮窄coarctation of the aorta 大動脈縮窄（coarctation of the aorta）coarctation of the aorta（大動脈縮窄） はパルスオキシメトリー pulse oximetry パルスオキシメトリー（pulse oximetry） pulse oximetry（パルスオキシメトリー） だけで除外せず、上下肢血圧と大腿動脈拍動 femoral pulse 大腿動脈拍動（femoral pulse） femoral pulse（大腿動脈拍動） を評価する。