心房中隔欠損

🧠 全体像：心房中隔欠損 atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD） atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） は「小児期にはほぼ無症状、成人期になって初めて牙をむく」左→右短絡である。欠損を通る血流量そのものより、右房・右室が何十年もかけて容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） にさらされ続けることが本体で、不整脈・肺高血圧・奇異性塞栓paradoxical embolism 奇異性塞栓（paradoxical embolism）paradoxical embolism（奇異性塞栓） は欠損が見つかってから起こるのではなく、見つからないまま何十年も放置された結果として現れる。心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD)心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損）・動脈管開存patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)）patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） に比べて短絡の圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が小さいぶん進行はゆっくりだが、それは「無害」を意味しない。

病型

卵円窩fossa ovalis 卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩） を中心とした心房中隔 interatrial septum 心房中隔（interatrial septum） interatrial septum（心房中隔） の発生（第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）・第二中隔septum secundum第二中隔（septum secundum）septum secundum（第二中隔）・房室心内膜床 Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions） Endocardial cushions（心内膜床）・静脈洞角の複数組織が関わる）のどこが欠けるかで4型に分かれる¹。

⭐ 4型はいずれも周囲に十分な組織の縁 rim 縁（rim） rim（縁） を残すかどうかでカテーテル的デバイス閉鎖の可否が決まる。二次孔型secundum ASD 二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型） はrimが確保されやすいのに対し、一次孔ostium primum 一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔） 型・静脈洞型・冠静脈洞coronary sinus 冠静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠静脈洞） 型は隣接構造（房室弁AV valve房室弁（AV valve）AV valve（房室弁）・大静脈・肺静脈pulmonary vein肺静脈（pulmonary vein）pulmonary vein（肺静脈））に近く、外科的閉鎖が中心となる¹。

病態

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interatrial septum'>心房中隔</span>の欠損"] --> B["左房から右房への左→右短絡<br>（右室の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastolic function'>拡張能</span>が高くコンプライアンスが大きいため）"]
    B --> C["右房・右室の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic'>慢性的</span>な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    C --> D["数十年かけて右房・右室が拡大"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrial arrhythmia'>心房性不整脈</span>（心房細動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flutter'>粗動</span>）"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>増加が持続すると<br>肺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular remodeling'>血管リモデリング</span>"]
    F --> G["肺高血圧（まれ）"]
    B --> H["深部静脈血栓などが一時的に<br>右→左へ通過"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paradoxical embolism'>奇異性塞栓</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral infarction'>脳梗塞</span>など）"]

左房圧left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure）left atrial pressure（左房圧） はわずかに右房圧 right atrial pressure 右房圧（right atrial pressure） right atrial pressure（右房圧） を上回るが、右室は左室よりコンプライアンスが大きいため、この小さな圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） だけで持続的な左→右短絡が生じる。短絡量そのものより、右房・右室が長年その容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） を受け続けることが臨床像を決める¹。

💡 心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD)心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損）・動脈管開存patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)）patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） では短絡の圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が体血圧レベルと大きいため肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） が早く上がりやすいのに対し、心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） の短絡は低圧系どうしの交通であるぶん、先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）の中でも肺高血圧・Eisenmenger化への進展は相対的にゆっくりで頻度も低い。

自然閉鎖

⭐ 小さな二次孔型 secundum ASD 二次孔型（secundum ASD） secundum ASD（二次孔型） は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） しうるが、大きな欠損は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） を期待できない。 小児200例の縦断研究 longitudinal study 縦断研究（longitudinal study） longitudinal study（縦断研究） では、診断時の欠損径が4〜5mmの場合56%が自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） し外科閉鎖を要した例はなかったのに対し、10mm超では自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） 例が無く77%が外科的またはカテーテル閉鎖を要した。欠損径と診断時年齢が自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） の独立した予測因子である²。この違いは、小さな欠損では経過観察を優先し、大きな欠損では早期から閉鎖を計画するという臨床判断の根拠になる。

症状と身体所見

💡 「非チアノーゼ性＝右→左短絡は絶対に起きない」わけではない。通常は左→右優位の短絡だが、深部静脈血栓などが一時的に右→左へ通過すると奇異性塞栓 paradoxical embolism 奇異性塞栓（paradoxical embolism） paradoxical embolism（奇異性塞栓） を起こしうる¹。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart murmur'>心雑音</span>・不整脈・原因不明の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral infarction'>脳梗塞</span>などで疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transthoracic echocardiography (TTE)'>経胸壁心エコー</span>（TTE）"]
    B --> C["病型・シャント方向・右心<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>を評価"]
    C --> D{"カテーテル閉鎖を計画するか"}
    D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transesophageal echocardiography (TEE)'>経食道心エコー</span>（TEE）または<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac chamber'>心腔</span>内心エコー（ICE）で最終評価・留置ガイド"]
    D -->|"いいえ／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complicated plaque'>複雑病変</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac MRI'>心臓MRI</span>・カテーテル検査で<br>解剖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>を精査"]

心エコーが診断の中心で、病型の鑑別・シャント方向・右室容量負荷 volume overload容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷）・肺高血圧の有無を評価する。デバイス閉鎖の最終適否・留置ガイド・術後評価には経食道心エコー transesophageal echocardiography (TEE) 経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)） transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー） （TEE）または心腔 cardiac chamber 心腔（cardiac chamber） cardiac chamber（心腔） 内心エコー（ICE）を用いる。心電図は二次孔型 secundum ASD 二次孔型（secundum ASD） secundum ASD（二次孔型） で右軸偏位 right axis deviation, RAD右軸偏位（right axis deviation, RAD） right axis deviation, RAD（右軸偏位）、一次孔ostium primum 一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔） 型で左軸偏位 left axis deviation, LAD 左軸偏位（left axis deviation, LAD） left axis deviation, LAD（左軸偏位） を示すことが多い¹。

治療

⭐ 閉鎖の主要な適応は右心容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） そのものであり、症状の有無を問わない。 奇異性塞栓paradoxical embolism 奇異性塞栓（paradoxical embolism）paradoxical embolism（奇異性塞栓） のような他の文脈でも閉鎖が妥当なことがある³¹。

• 二次孔型secundum ASD 二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型） で周囲のrimが十分なら、解剖学的に適する限りカテーテルによるデバイス閉鎖が第一選択となる³。
• 一次孔ostium primum 一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔） 型・静脈洞型・冠静脈洞coronary sinus 冠静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠静脈洞） 型は隣接構造（房室弁AV valve房室弁（AV valve）AV valve（房室弁）・大静脈・肺静脈pulmonary vein肺静脈（pulmonary vein）pulmonary vein（肺静脈））に近く、外科的閉鎖が中心となる¹。
• 小児で有意な短絡が持続する場合、多くは学童期以降に計画的に閉鎖術 colpocleisis 閉鎖術（colpocleisis） colpocleisis（閉鎖術） を行う。
• ⚠️ 有意な肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） 上昇を伴う肺高血圧（Eisenmenger化）に至った例では閉鎖を避ける。 右→左短絡を失うと体循環への逃げ道がなくなり右心不全が急速に悪化するためで、先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）全体に共通する原則である³。

合併症

心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） を未治療のまま何十年も経過すると、右房・右室の慢性容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） から心房性不整脈 atrial arrhythmia 心房性不整脈（atrial arrhythmia） atrial arrhythmia（心房性不整脈） が生じやすく、これが脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） のリスクを高める。また一時的な右→左シャントを介した奇異性塞栓 paradoxical embolism 奇異性塞栓（paradoxical embolism） paradoxical embolism（奇異性塞栓） そのものが原因不明の若年性 Juvenile-onset 若年性（Juvenile-onset） Juvenile-onset（若年性） 脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） の鑑別として重要である。肺高血圧・Eisenmenger化はVSD・PDAに比べてまれだが、大きな欠損を長期間放置した場合には起こりうる¹。

まとめ

• 心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） は二次孔型 secundum ASD 二次孔型（secundum ASD） secundum ASD（二次孔型） （最多）・一次孔ostium primum 一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔） 型・静脈洞型・冠静脈洞coronary sinus 冠静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠静脈洞） 型に分かれ、病型によって周囲のrimの有無からカテーテル閉鎖の可否が決まる。
• 小児期は無症状が多く、成人期になって初めて不整脈・労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）・奇異性塞栓paradoxical embolism 奇異性塞栓（paradoxical embolism）paradoxical embolism（奇異性塞栓） として顕在化する。
• 小さな欠損（4〜5mm）は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） しやすいが、10mm超は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） をほぼ期待できない。
• 閉鎖の主要な適応は右心容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） であり症状の有無を問わない。二次孔型secundum ASD 二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型） はデバイス閉鎖、それ以外は外科的閉鎖が中心となる。
• 高度な肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） 上昇（Eisenmenger化）に至った例ではシャント閉鎖を避ける。