心膜嚢胞

🧠 全体像：心膜嚢胞 pericardial cyst 心膜嚢胞（pericardial cyst） pericardial cyst（心膜嚢胞） は、前縦隔anterior mediastinum 前縦隔（anterior mediastinum）anterior mediastinum（前縦隔） （多くは右心横隔膜角 cardiophrenic angle心横隔膜角（cardiophrenic angle） cardiophrenic angle（心横隔膜角））に生じる良性の中皮性嚢胞 mesothelial cyst中皮性嚢胞（mesothelial cyst） mesothelial cyst（中皮性嚢胞）で、心膜嚢pericardial sac 心膜嚢（pericardial sac）pericardial sac（心膜嚢） の形成過程での癒合不全 failure of fusion 癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全） に由来する。⚠️ 大多数（約75%）は無症候の偶発発見 incidental finding (incidentaloma)偶発発見（incidental finding (incidentaloma)） incidental finding (incidentaloma)（偶発発見）であり、胸部X線で心横隔膜角 cardiophrenic angle 心横隔膜角（cardiophrenic angle） cardiophrenic angle（心横隔膜角） の類円形陰影 rounded opacity 類円形陰影（rounded opacity） rounded opacity（類円形陰影） として見つかることが多い。同じ縦隔の嚢胞性病変である気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）と混同しやすいが、発生の由来と好発部位（心膜嚢胞pericardial cyst 心膜嚢胞（pericardial cyst）pericardial cyst（心膜嚢胞） ＝心横隔膜角 cardiophrenic angle心横隔膜角（cardiophrenic angle） cardiophrenic angle（心横隔膜角）、気管支原性嚢胞bronchogenic cyst 気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞） ＝気管分岐部 carina 気管分岐部（carina） carina（気管分岐部） 周辺の中縦隔 middle mediastinum中縦隔（middle mediastinum） middle mediastinum（中縦隔））が異なるという一点で整理すれば取り違えない。心膜に接するため理論上は心タンポナーデ・不整脈を来しうるが、実際にはきわめてまれである。

発生：心膜腔の形成過程における癒合不全

心膜嚢胞pericardial cyst 心膜嚢胞（pericardial cyst）pericardial cyst（心膜嚢胞） は、胚内体腔intraembryonic coelom 胚内体腔（intraembryonic coelom）intraembryonic coelom（胚内体腔） が心膜腔 pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔）・胸膜腔pleural cavity胸膜腔（pleural cavity）pleural cavity（胸膜腔）・腹膜腔peritoneal cavity 腹膜腔（peritoneal cavity）peritoneal cavity（腹膜腔） に分割される過程で生じる中皮mesothelium 中皮（mesothelium）mesothelium（中皮） 性の先天性嚢胞である。胚内体腔intraembryonic coelom 胚内体腔（intraembryonic coelom）intraembryonic coelom（胚内体腔） は当初、原始心臓の前方（後の心膜腔 pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔））で左右が連続する馬蹄形 horseshoe shape 馬蹄形（horseshoe shape） horseshoe shape（馬蹄形） の単一腔であり、折りたたみを経て正中で癒合したのち、心膜腹膜管pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管（pericardioperitoneal canals）pericardioperitoneal canals（心膜腹膜管） を介して心膜腔 pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔）・腹膜腔peritoneal cavity 腹膜腔（peritoneal cavity）peritoneal cavity（腹膜腔） の原基 primordium 原基（primordium） primordium（原基） がつながった状態を経て、隔壁形成septum formation 隔壁形成（septum formation）septum formation（隔壁形成） により3つの体腔に分離する（体腔：胚内体腔 intraembryonic coelom胚内体腔（intraembryonic coelom） intraembryonic coelom（胚内体腔））。この過程で心膜嚢 pericardial sac 心膜嚢（pericardial sac） pericardial sac（心膜嚢） の一部に癒合不全failure of fusion癒合不全（failure of fusion）failure of fusion（癒合不全）が生じると、心膜腔pericardial cavity 心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔） から憩室状に外へ突出した部分が残り、体腔との交通が閉塞されることで嚢胞として遺残する¹。まれに心胸部手術 thoracic surgery 胸部手術（thoracic surgery） thoracic surgery（胸部手術） 後・心膜炎pericarditis 心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎） 後・外傷後・慢性血液透析 hemodialysis, HD 血液透析（hemodialysis, HD） hemodialysis, HD（血液透析） 患者など後天性に生じる例も報告されている¹。

組織学的には、特殊な上皮や平滑筋を欠く線維性の壁が、単純立方状 cuboidal 立方状（cuboidal） cuboidal（立方状） の中皮細胞 Mesothelial cells 中皮細胞（Mesothelial cells） Mesothelial cells（中皮細胞） で覆われた構造を取る¹。内容液は透明で、嚢胞の平均径 mean diameter 平均径（mean diameter） mean diameter（平均径） は約5.4 cmとされる¹。

好発部位：心横隔膜角、なかでも右側

⭐ 心膜嚢胞pericardial cyst 心膜嚢胞（pericardial cyst）pericardial cyst（心膜嚢胞） の頻度は縦隔嚢胞性病変の約33%、縦隔腫瘤mediastinal mass 縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤） 全体の約7%を占め、気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）と並ぶ代表的な縦隔嚢胞である¹。好発部位は次のとおりで、いずれも心膜と連続する前〜前下方の位置に集中する¹²。

気管支原性嚢胞との役割分担

気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）ノートの「紛らわしい嚢胞性病変との鑑別」表でも触れたとおり、両者はともに境界明瞭な単房性嚢胞 unilocular cyst 単房性嚢胞（unilocular cyst） unilocular cyst（単房性嚢胞） としてCTCT（computed tomography）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）に描出され、所見だけでは区別しづらい。決め手は発生の由来と部位である。

「前縦隔anterior mediastinum 前縦隔（anterior mediastinum）anterior mediastinum（前縦隔） で心膜に接する嚢胞は心膜嚢胞 pericardial cyst心膜嚢胞（pericardial cyst） pericardial cyst（心膜嚢胞）、中縦隔middle mediastinum 中縦隔（middle mediastinum）middle mediastinum（中縦隔） で気管分岐部 carina 気管分岐部（carina） carina（気管分岐部） に接する嚢胞は気管支原性嚢胞 bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst） bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）」という部位の対比を軸に覚えると、画像だけで迷ったときの出発点になる。

臨床像

⚠️ 約75%は無症候で、他の目的で行われた胸部画像検査で偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見される¹。症候性となる場合も症状は非特異的で、以下のような漠然とした訴えにとどまることが多い。

• 慢性の咳
• 胸骨後retrosternal 胸骨後（retrosternal）retrosternal（胸骨後） 方の胸痛（肩へ放散することがある）
• 呼吸困難、胸骨後retrosternal 胸骨後（retrosternal）retrosternal（胸骨後） 方の圧迫感

これらは嚢胞そのものによる隣接構造の圧迫で生じると考えられている¹²。血液検査・心電図はいずれも非特異的で、診断的価値に乏しい¹。

画像所見

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiophrenic angle'>心横隔膜角</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rounded opacity'>類円形陰影</span><br>胸部X線で偶発的に発見"] --> B["造影CTで評価"]
    B --> C{"境界明瞭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unenhanced imaging'>非造影</span>増強の<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='water attenuation'>水濃度</span>病変か"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>でT2信号を確認"]
    C -->|"いいえ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid component'>充実性成分</span>あり"| E["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mediastinal mass'>縦隔腫瘤</span>との鑑別を再検討"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='T2 hyperintensity'>T2高信号</span>で造影増強を欠くか"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericardial cyst'>心膜嚢胞</span>として矛盾なし"]
    F -->|"いいえ・出血/蛋白含有で信号が変化"| H["出血・高蛋白内容液の関与を考慮したうえで嚢胞性病変を支持"]

• 胸部X線：心横隔膜角 cardiophrenic angle 心横隔膜角（cardiophrenic angle） cardiophrenic angle（心横隔膜角） に接する境界明瞭な類円形陰影 rounded opacity 類円形陰影（rounded opacity） rounded opacity（類円形陰影） として偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 見つかることが多い¹。
• CT（第一選択）：隔壁を欠く、境界明瞭・非造影unenhanced imaging 非造影（unenhanced imaging）unenhanced imaging（非造影） 増強の水濃度 water attenuation 水濃度（water attenuation） water attenuation（水濃度） 病変として描出される¹²。
• MRI：T2強調像 T2-weighted image T2強調像（T2-weighted image） T2-weighted image（T2強調像） で高信号を示し、造影後postcontrast 造影後（postcontrast）postcontrast（造影後） の増強を欠く。ただし出血や蛋白成分を多く含む内容液では、CT値の上昇やT2信号の変化を来しうる点に注意する¹²。

⚠️ 心膜に接するがゆえの、きわめてまれな合併症

心膜嚢胞pericardial cyst 心膜嚢胞（pericardial cyst）pericardial cyst（心膜嚢胞） は心膜に接しているため、理論上は心タンポナーデ・不整脈を来しうるが、実際にはきわめてまれである。 StatPearlsは心タンポナーデを「極めてまれだが致死的になりうる」合併症と明記している¹。報告されている稀な合併症には、心房細動を含む不整脈、反復性の失神、右室流出路狭窄RVOT obstruction右室流出路狭窄（RVOT obstruction）RVOT obstruction（右室流出路狭窄）、僧帽弁逸脱mitral valve prolapse僧帽弁逸脱（mitral valve prolapse）mitral valve prolapse（僧帽弁逸脱）、上大静脈superior vena cava (SVC) 上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈） 圧迫、嚢胞破裂cyst rupture 嚢胞破裂（cyst rupture）cyst rupture（嚢胞破裂） による胸膜心膜炎 pleuropericarditis 胸膜心膜炎（pleuropericarditis） pleuropericarditis（胸膜心膜炎） が含まれる¹²。

治療

⭐ 無症候・安定した病変は経過観察でよい。 定期的な経胸壁心エコー transthoracic echocardiography (TTE) 経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)） transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） で大きさの変化を追跡し、拡大や新規症状がなければ介入は不要である¹。

症候性、あるいは増大傾向にある病変では介入を検討する。

まとめ

• 心膜嚢胞pericardial cyst 心膜嚢胞（pericardial cyst）pericardial cyst（心膜嚢胞） は心膜腔 pericardial cavity 心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔） 形成時の癒合不全 failure of fusion 癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全） に由来する中皮 mesothelium 中皮（mesothelium） mesothelium（中皮） 性の良性嚢胞で、好発部位は心横隔膜角 cardiophrenic angle 心横隔膜角（cardiophrenic angle） cardiophrenic angle（心横隔膜角） （多くは右側）。
• 約75%は無症候の偶発発見 incidental finding (incidentaloma) 偶発発見（incidental finding (incidentaloma)） incidental finding (incidentaloma)（偶発発見） で、症候性でも症状は非特異的（咳・胸痛・呼吸困難）にとどまる。
• 気管支原性嚢胞bronchogenic cyst気管支原性嚢胞（bronchogenic cyst）bronchogenic cyst（気管支原性嚢胞）とは所見だけでは区別しづらいが、部位（心横隔膜角cardiophrenic angle心横隔膜角（cardiophrenic angle）cardiophrenic angle（心横隔膜角） vs 気管分岐部carina 気管分岐部（carina）carina（気管分岐部） 周辺）と組織像（中皮mesothelium中皮（mesothelium）mesothelium（中皮） vs 気管支上皮）で鑑別する。
• CTで水濃度 water attenuation水濃度（water attenuation） water attenuation（水濃度）・非造影unenhanced imaging 非造影（unenhanced imaging）unenhanced imaging（非造影） 増強、MRIでT2高信号 T2 hyperintensityT2高信号（T2 hyperintensity） T2 hyperintensity（T2高信号）・非増強という所見が嚢胞性病変を支持する。
• 心膜に接するため理論上は心タンポナーデ・不整脈を来しうるが、実際の頻度はきわめてまれ。
• 無症候・安定病変は経過観察、症候性・増大病変では経皮的吸引 percutaneous aspiration 経皮的吸引（percutaneous aspiration） percutaneous aspiration（経皮的吸引） または外科的切除を検討する。