肺動脈弁狭窄

🧠 全体像：肺動脈弁狭窄 pulmonic valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis） pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄） は「弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） どうしが交連部 commissure 交連部（commissure） commissure（交連部） で癒合し、開ききれずドーム dome ドーム（dome） dome（ドーム） 状に膨らむ」ことで起こる右室流出路 right ventricular outflow tract 右室流出路（right ventricular outflow tract） right ventricular outflow tract（右室流出路） の狭窄である。末梢性肺動脈狭窄peripheral pulmonary artery stenosis末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis）peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄）が主肺動脈 main pulmonary artery 主肺動脈（main pulmonary artery） main pulmonary artery（主肺動脈） より末梢の分枝血管そのものが狭いのに対し、この疾患は肺動脈弁pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁） という一点が狭い——両者は「狭窄の場所」が全く異なる別の病態であり、混同しない。重症度はドップラー圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） で軽症・中等症・重症に分け、無症候でも重症なら、症候性なら中等症以上でバルーン肺動脈弁 pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve） pulmonary valve（肺動脈弁） 形成術という同じカテーテル治療 structural intervention カテーテル治療（structural intervention） structural intervention（カテーテル治療） に進む点が実務上の要点になる。

病態：末梢性肺動脈狭窄との対比

正常な肺動脈弁 pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve） pulmonary valve（肺動脈弁） は3尖の菲薄な弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） で構成され、収縮期にドーム dome ドーム（dome） dome（ドーム） 状の開口部を作って血流を通す。肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄） では、この弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） に線維化・肥厚・交連部commissure 交連部（commissure）commissure（交連部） の癒合が生じ、開放が制限される¹。

flowchart TD
    A["右室から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='main pulmonary artery'>主肺動脈</span>へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ejection'>駆出</span>"] --> B{"狭窄の場所はどこか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>の線維化・肥厚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural fusion'>交連部癒合</span>"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonic valve stenosis'>肺動脈弁狭窄</span><br>（弁性）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='main pulmonary artery'>主肺動脈</span>より末梢の分枝"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral pulmonary artery stenosis'>末梢性肺動脈狭窄</span><br>（別項）"]
    C --> E["右室が狭窄弁に抗して<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ejection'>駆出</span>"]
    E --> F["右室圧上昇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right ventricular hypertrophy'>右室肥大</span>"]

⭐ 「肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄）」と「末梢性肺動脈狭窄peripheral pulmonary artery stenosis末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis）peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄）」は狭窄部位が違う別疾患である。 前者は弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） そのものの癒合、後者は弁より末梢の血管の狭窄で、後者は先天性風疹症候群congenital rubella syndrome, CRS先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome, CRS）congenital rubella syndrome, CRS（先天性風疹症候群）・Williams症候群Williams syndrome Williams症候群（Williams syndrome）Williams syndrome（Williams症候群） でより特徴的とされる。両者が合併することもあるが、病態と治療対象は区別して考える。

⭐ 弁性狭窄が最も頻度が高い右室流出路狭窄 RVOT obstruction 右室流出路狭窄（RVOT obstruction） RVOT obstruction（右室流出路狭窄） の部位で、先天性心疾患congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） の7〜12%を占める、比較的頻度の高い病型である¹。弁性のほかに、弁下（漏斗部infundibulum漏斗部（infundibulum）infundibulum（漏斗部））・弁上の狭窄もあるが、いずれも本項の弁性狭窄とは治療戦略が異なる。

原因

• 大部分は孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） の先天奇形 congenital defects先天奇形（congenital defects） congenital defects（先天奇形）として生じる。
• Noonan症候群Noonan syndromeNoonan症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（Noonan症候群）（PTPN11遺伝子変異が主因）は、肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄） を高頻度に合併する代表的な遺伝性疾患である¹。
• Alagille症候群Alagille syndrome Alagille症候群（Alagille syndrome）Alagille syndrome（Alagille症候群） （JAG1遺伝子異常）、Williams-Beuren症候群（ELN遺伝子異常）でも肺動脈弁狭窄 pulmonic valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis） pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄） がみられうる¹。

臨床像

軽症は無症状のことが多いが、中等症〜重症では労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）や易疲労感fatigability易疲労感（fatigability）fatigability（易疲労感）を来す¹。

中等症〜重症では、右室肥大right ventricular hypertrophy 右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大） による左傍胸骨拳上を触知することがある¹。

💡 聴診auscultation 聴診（auscultation）auscultation（聴診） 所見は「重症になるほどクリック click クリック（click） click（クリック） がS1に埋もれ、S2の分裂が広がる」という一貫した方向に変化する。クリックclick クリック（click）click（クリック） とS1の間隔・S2分裂の程度から、非侵襲的に重症度を推定できる。

診断

心エコーが第一選択の診断法で、通常は経胸壁心エコー transthoracic echocardiography (TTE) 経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)） transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） で十分である¹。ドップラー法で収縮期圧 systolic pressure 収縮期圧（systolic pressure） systolic pressure（収縮期圧） 較差・流速を測定し、次の基準で重症度を分類する。

⚠️ 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） に極度の弁狭小化を伴う重篤な肺動脈弁狭窄 pulmonic valve stenosis肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis） pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄）は動脈管依存性 ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent） ductal-dependent（動脈管依存性） の肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） となり、プロスタグランジンE1prostaglandin E1 プロスタグランジンE1（prostaglandin E1）prostaglandin E1（プロスタグランジンE1） で動脈管を開存させて安定化したうえでバルーン弁形成術 balloon valvuloplasty バルーン弁形成術（balloon valvuloplasty） balloon valvuloplasty（バルーン弁形成術） または外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療） を要する救急疾患である。

治療

flowchart TD
    A["心エコーで重症度を評価"] --> B{"症候性か？"}
    B -->|"無症候"| C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure gradient'>圧較差</span>60mmHg超か？"}
    C -->|"はい"| D["バルーン<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary valve'>肺動脈弁</span>形成術"]
    C -->|"いいえ（30mmHg未満）"| E["5年ごとの経過観察"]
    C -->|"30〜60mmHg"| F["2〜5年ごとの経過観察"]
    B -->|"症候性"| G{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure gradient'>圧較差</span>50mmHg超<br>または平均<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure gradient'>圧較差</span>30mmHg超か？"}
    G -->|"はい"| D
    D --> H["バルーン<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ineligible'>不適格</span>・逆流合併・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='annulus'>弁輪</span>低形成なら<br>外科的弁切開術／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve replacement'>弁置換術</span>"]

⭐ 第一選択は経皮的バルーン肺動脈弁形成術percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty経皮的バルーン肺動脈弁形成術（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty）percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty（経皮的バルーン肺動脈弁形成術）である。適応は無症候例でドップラー最大圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 60 mmHg超、症候例で最大圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 50 mmHg超または平均圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 30 mmHg超とされる¹。2018年AHA/ACC成人先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） ガイドラインも、他に説明できない心不全症状・心房間右左短絡 right-to-left shunt 右左短絡（right-to-left shunt） right-to-left shunt（右左短絡） によるチアノーゼ・運動耐容能exercise tolerance (capacity) 運動耐容能（exercise tolerance (capacity)）exercise tolerance (capacity)（運動耐容能） 低下のいずれかを伴う中等症〜重症例へのバルーン弁形成術 balloon valvuloplasty バルーン弁形成術（balloon valvuloplasty） balloon valvuloplasty（バルーン弁形成術） をClass I（推奨レベルB）とし、無症候の重症例でも介入が妥当 Class IIa 妥当（Class IIa） Class IIa（妥当） としている²。

外科的な弁切開術・弁置換術valve replacement 弁置換術（valve replacement）valve replacement（弁置換術） が必要になるのは、バルーン形成術に不適格 ineligible 不適格（ineligible） ineligible（不適格） な症候性の中等症〜重症例、高度肺動脈弁逆流 aortic/pulmonary regurgitation 肺動脈弁逆流（aortic/pulmonary regurgitation） aortic/pulmonary regurgitation（肺動脈弁逆流） を合併する重症例、肺動脈弁pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁） 輪の低形成、弁下・弁上狭窄を合併する場合などである¹。

⚠️ 無症候例でも圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 30 mmHg未満なら定期的な経過観察でよく、直ちに介入しない。 圧較差pressure gradient 圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差） が低いのに介入すると不要な手技リスクを負わせることになる。

予後

軽症〜中等症の大部分は通常の生活を送れる¹。バルーン形成術の成績はドーム dome ドーム（dome） dome（ドーム） 状の典型的な弁性狭窄で良好だが、弁尖の肥厚leaflet thickening 弁尖の肥厚（leaflet thickening）leaflet thickening（弁尖の肥厚） が強い異形成型では反応が乏しいことがある。長年の高度な右室圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） を急に解除すると、まれに右室が過収縮 hypercontractility過収縮（hypercontractility） hypercontractility（過収縮）・虚脱する現象（自殺性右室）を来しうるが、β遮断薬で予防できる¹。

まとめ

• 肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis 肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄） は弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） の線維化・肥厚・交連部癒合commissural fusion 交連部癒合（commissural fusion）commissural fusion（交連部癒合） による狭窄で、主肺動脈main pulmonary artery 主肺動脈（main pulmonary artery）main pulmonary artery（主肺動脈） より末梢の血管が狭い末梢性肺動脈狭窄 peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis） peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） とは狭窄部位が異なる別疾患。
• Noonan症候群Noonan syndrome Noonan症候群（Noonan syndrome）Noonan syndrome（Noonan症候群） をはじめとする遺伝性疾患との関連があるが、大部分は孤発性 sporadic孤発性（sporadic） sporadic（孤発性）。
• 重症度はドップラー圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） で軽症（36mmHg未満）・中等症（36〜64mmHg）・重症（64mmHg超）に分け、聴診auscultation 聴診（auscultation）auscultation（聴診） 上は重症になるほどクリック click クリック（click） click（クリック） がS1に近接しS2分裂が広がる。
• 診断は心エコーが第一選択。治療は無症候例で圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） 60mmHg超、症候例で50mmHg超（平均30mmHg超）を目安にバルーン肺動脈弁 pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve） pulmonary valve（肺動脈弁） 形成術を行い、不適格ineligible 不適格（ineligible）ineligible（不適格） 例・弁輪annulus 弁輪（annulus）annulus（弁輪） 低形成例では外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療） を検討する。
• 軽症〜中等症の予後は良好だが、急激な圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） 解除に伴う稀な合併症に注意する。