肺動脈閉鎖

🧠 全体像：肺動脈閉鎖 pulmonary atresia 肺動脈閉鎖（pulmonary atresia） pulmonary atresia（肺動脈閉鎖） は「右室から肺動脈への出口がまるごと塞がっている」病態で、心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） の有無で治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） も予後も大きく分かれる2つの別ものの病気として理解する必要がある。心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） を伴う型（PA-VSD）はファロー四徴症 tetralogy of Fallot ファロー四徴症（tetralogy of Fallot） tetralogy of Fallot（ファロー四徴症） の最重症型で、肺血流pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流） を動脈管かMAPCAs（主要体肺動脈側副血管）のどちらが担うかで新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） の症状の出方が変わる。心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） を伴わない型（PA-IVS）は右室・三尖弁tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁） の低形成の程度、そして右室依存性冠循環 coronary circulation冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環）という特殊な冠動脈のなりたちの有無が、二心室修復を目指せるか単心室系（フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン経路）に進むかを決める。どちらの型も新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） は肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） が動脈管に依存しやすく、プロスタグランジンE1prostaglandin E1 プロスタグランジンE1（prostaglandin E1）prostaglandin E1（プロスタグランジンE1） による動脈管開存 patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)） patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） 維持が急性期対応の要になる。

病態：2つの型を分けて理解する

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary atresia'>肺動脈閉鎖</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right ventricular outflow tract'>右室流出路</span>が閉鎖）"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular septal defect (VSD)'>心室中隔欠損</span>はあるか"}
    B -->|"あり（PA-VSD）"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tetralogy of Fallot'>ファロー四徴症</span>の最重症型<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='overriding aorta'>大動脈騎乗</span>＋大きなVSD"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>の供給源"}
    D -->|"標準解剖 約75%"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ductal-dependent'>動脈管依存性</span><br>閉鎖でチアノーゼ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute exacerbation'>急性増悪</span>"]
    D -->|"それ以外"| F["主要体肺動脈側副血管<br>（MAPCAs）依存性"]
    F --> G["出生時は無症状のことがある"]
    B -->|"なし（PA-IVS）"| H["右室・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tricuspid valve'>三尖弁</span>の発達程度で重症度が分かれる"]
    H --> I{"右室依存性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary circulation'>冠循環</span>はあるか"}
    I -->|"あり"| J["単心室系（Glenn-Fontan経路）を選択"]
    I -->|"なし・軽度低形成"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tricuspid valve'>三尖弁</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Z score'>Zスコア</span>に応じ二心室修復を検討"]

心室中隔欠損を伴う型（PA-VSD）

肺動脈弁pulmonary valve肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁）・肺動脈本幹の未発達または完全閉鎖に、大動脈騎乗overriding aorta 大動脈騎乗（overriding aorta）overriding aorta（大動脈騎乗） と大きな心室中隔欠損 ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)） ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） を伴う、ファロー四徴症tetralogy of Fallot ファロー四徴症（tetralogy of Fallot）tetralogy of Fallot（ファロー四徴症） の最重症型として位置づけられる¹。

⭐ 肺血流pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流） の供給源が動脈管かMAPCAsかで、新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の症状の出方がまったく違う。 約75%の症例は肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） が動脈管に依存する標準的な解剖を示し、動脈管閉鎖ductus arteriosus closure 動脈管閉鎖（ductus arteriosus closure）ductus arteriosus closure（動脈管閉鎖） 時に重度のチアノーゼが急性に出現してプロスタグランジンE1 prostaglandin E1 プロスタグランジンE1（prostaglandin E1） prostaglandin E1（プロスタグランジンE1） 投与を要する。残りの症例では、下行大動脈descending aorta下行大動脈（descending aorta）descending aorta（下行大動脈）・腹部大動脈abdominal aorta腹部大動脈（abdominal aorta）abdominal aorta（腹部大動脈）・鎖骨下動脈subclavian artery鎖骨下動脈（subclavian artery）subclavian artery（鎖骨下動脈）・内胸動脈internal thoracic artery 内胸動脈（internal thoracic artery）internal thoracic artery（内胸動脈） などから異所性に起始する主要体肺動脈側副血管（MAPCAs）が肺循環 pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation） pulmonary circulation（肺循環） を代償的 compensatory 代償的（compensatory） compensatory（代償的） に供給するため、出生時には無症状のことがある¹。

💡 MAPCAsは「肺血流pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流） の抜け道」であると同時に、治療を複雑にする張本人でもある。 標準解剖の症例では生後3〜6か月に段階的な姑息手術に進めるが、MAPCAsが優位な症例ではこれらの側副血管を単一の肺動脈系へ吻合統合するunifocalizationという手技が必要になり、95%の開存率が得られている¹。

無治療では生後2年以内の死亡率が50%に達するが、治療により生後1年時点で生存している児の65%が10歳を超えて生存する¹。

心室中隔欠損を伴わない型（PA-IVS）

右室流出路right ventricular outflow tract 右室流出路（right ventricular outflow tract）right ventricular outflow tract（右室流出路） が膜性または筋性に閉鎖し、心室間の交通を欠く型で、右室・三尖弁tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁） の低形成を伴うことが多い。右室は発達の程度により、流入部・心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）・流出部のすべてが発達する三心房型、低形成の二心房型、単心房single atrium (common atrium) 単心房（single atrium (common atrium)）single atrium (common atrium)（単心房） 型に分類される²。

⭐ 右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） （RVDCC）の有無が治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を左右する最重要ポイント Key principles 重要ポイント（Key principles） Key principles（重要ポイント） である。 高圧の右室内腔が心室洞様血管 sinusoidal vessel 洞様血管（sinusoidal vessel） sinusoidal vessel（洞様血管） を介して冠動脈と交通し、心筋灌流myocardial perfusion 心筋灌流（myocardial perfusion）myocardial perfusion（心筋灌流） の一部または全部を右室に依存する状態で、主要冠動脈2本以上の狭窄で定義される。進行性の経過をとり予後不良と相関し、冠動脈口の閉鎖は独立した予後不良因子とされる²。

⚠️ 心エコーだけでは冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） の詳細は分からない。 心房中隔interatrial septum心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔）・三尖弁tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁） （弁輪annulus 弁輪（annulus）annulus（弁輪） 径・形態）・右室の各成分は心エコーで評価できるが、右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） の有無を確認するには心臓カテーテル検査 heart catheterization 心臓カテーテル検査（heart catheterization） heart catheterization（心臓カテーテル検査） を要する²。

治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） は三尖弁 tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve） tricuspid valve（三尖弁） のZスコア Z score Zスコア（Z score） Z score（Zスコア） と右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） の有無で決める。

⚠️ 右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） がある右室を減圧すると、心筋虚血myocardial ischemia 心筋虚血（myocardial ischemia）myocardial ischemia（心筋虚血） を誘発しうる。 カテーテル的または外科的に右室流出路 right ventricular outflow tract 右室流出路（right ventricular outflow tract） right ventricular outflow tract（右室流出路） を開通させると、右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） を介した灌流が失われ、かえって心筋虚血 myocardial ischemia 心筋虚血（myocardial ischemia） myocardial ischemia（心筋虚血） をきたす危険がある。冠動脈異常に関連した心筋虚血 myocardial ischemia 心筋虚血（myocardial ischemia） myocardial ischemia（心筋虚血） 例では、一次的な心移植 heart transplantation 心移植（heart transplantation） heart transplantation（心移植） が妥当な選択肢とされることもある²。

PA-IVSの1年生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） は70〜75%、5年生存率は63〜67%である²。

新生児期の初期対応

⚠️ いずれの型でも、動脈管依存性ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent）ductal-dependent（動脈管依存性） が疑われれば診断確定を待たずプロスタグランジンE1prostaglandin E1プロスタグランジンE1（prostaglandin E1）prostaglandin E1（プロスタグランジンE1）投与を開始する。 MAPCA依存型のPA-VSDのように動脈管に依存しない例もあるため、個々の解剖を心エコーで確認しながら判断する。

鑑別

• 三尖弁閉鎖tricuspid atresia三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖）：ともに新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） のチアノーゼと右心系 right heart (right-sided) 右心系（right heart (right-sided)） right heart (right-sided)（右心系） の閉塞性病変 obstructive lesions 閉塞性病変（obstructive lesions） obstructive lesions（閉塞性病変） として鑑別に挙がるが、三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） は三尖弁 tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve） tricuspid valve（三尖弁） 口そのものが欠如するのに対し、肺動脈閉鎖pulmonary atresia 肺動脈閉鎖（pulmonary atresia）pulmonary atresia（肺動脈閉鎖） では三尖弁 tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve） tricuspid valve（三尖弁） は交通しており右室流出路 right ventricular outflow tract 右室流出路（right ventricular outflow tract） right ventricular outflow tract（右室流出路） （肺動脈弁pulmonary valve肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁）・肺動脈本幹）が閉鎖している点が異なる。
• ファロー四徴症tetralogy of Fallotファロー四徴症（tetralogy of Fallot）tetralogy of Fallot（ファロー四徴症）：PA-VSDはファロー四徴症 tetralogy of Fallot ファロー四徴症（tetralogy of Fallot） tetralogy of Fallot（ファロー四徴症） の解剖学的スペクトラムの最重症端に位置し、右室流出路狭窄RVOT obstruction 右室流出路狭窄（RVOT obstruction）RVOT obstruction（右室流出路狭窄） が進行して完全閉鎖に至った病態として理解できる。

まとめ

• 肺動脈閉鎖pulmonary atresia 肺動脈閉鎖（pulmonary atresia）pulmonary atresia（肺動脈閉鎖） は心室中隔欠損 ventricular septal defect (VSD) 心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)） ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損） の有無でPA-VSDとPA-IVSに大別され、それぞれ病態・治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） が大きく異なる。
• PA-VSDはファロー四徴症 tetralogy of Fallot ファロー四徴症（tetralogy of Fallot） tetralogy of Fallot（ファロー四徴症） の最重症型で、肺血流pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流） が動脈管に依存する標準解剖（約75%）とMAPCAsに依存する解剖があり、後者は出生時に無症状のことがある。無治療の2年死亡率は50%だが、治療により1年生存児 living children 生存児（living children） living children（生存児） の65%が10歳を超えて生存する。
• PA-IVSは右室・三尖弁tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁） の低形成の程度と右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） の有無で二心室修復と単心室系（Glenn-Fontan経路）を使い分ける。右室依存性冠循環 coronary circulation 冠循環（coronary circulation） coronary circulation（冠循環） の減圧はかえって心筋虚血 myocardial ischemia 心筋虚血（myocardial ischemia） myocardial ischemia（心筋虚血） を招きうる。
• いずれの型も新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） は動脈管依存性 ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent） ductal-dependent（動脈管依存性） 肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） になりやすく、プロスタグランジンE1prostaglandin E1 プロスタグランジンE1（prostaglandin E1）prostaglandin E1（プロスタグランジンE1） による動脈管開存 patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)） patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） 維持が急性期対応の要である。