三尖弁閉鎖

🧠 全体像：三尖弁閉鎖 tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia） tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） は「右房と右室をつなぐ弁そのものが形成されない」先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） で、右室は発生できず低形成にとどまる。生存できるかどうかは右左シャントright-to-left shunt 右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント） （心房中隔欠損atrial septal defect, ASD心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損））で体循環へ血液を逃がせるかと、肺血流pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流） をどう確保するかの2点にかかる——後者は合併する肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） の有無で正反対の臨床像を作る（狭窄があれば動脈管依存性 ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent） ductal-dependent（動脈管依存性） でチアノーゼが早期に出る、無ければチアノーゼは目立たず肺血流過多 increased pulmonary blood flow 肺血流過多（increased pulmonary blood flow） increased pulmonary blood flow（肺血流過多） で心不全に至る）。治療は「単心室循環をどう肺循環 pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation） pulmonary circulation（肺循環） と体循環に振り分けるか」という一本の道筋——BTシャントまたは肺動脈絞扼術→両方向性グレン手術→フォン phon フォン（phon） phon（フォン） タン手術——をたどる。

疫学と胎生学

三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） は先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） 全体（出生1万あたり81件）のうち出生1万あたり約1.2件を占め、チアノーゼ性先天性心疾患cyanotic congenital heart disease チアノーゼ性先天性心疾患（cyanotic congenital heart disease）cyanotic congenital heart disease（チアノーゼ性先天性心疾患） としては大血管転位transposition of the great arteries (TGA) 大血管転位（transposition of the great arteries (TGA)）transposition of the great arteries (TGA)（大血管転位） 症・ファロー四徴症tetralogy of Fallot ファロー四徴症（tetralogy of Fallot）tetralogy of Fallot（ファロー四徴症） に次いで第3位の頻度である。男女同等に発生し、家族内再発率は低い¹。

胎生学的には、心内膜床Endocardial cushions 心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床） から正常な房室弁 AV valve 房室弁（AV valve） AV valve（房室弁） が形成される過程が破綻することで生じる。多くは三尖弁 tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve） tricuspid valve（三尖弁） 口が筋性の陥凹として現れるが、一部（Ebstein型）では離層化しきらなかった弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） が融合して膜状構造を作る¹。

Edwards-Burchell分類

大血管の位置関係と、心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD)心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損）・肺動脈狭窄pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） の有無で3型に分ける¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tricuspid atresia'>三尖弁閉鎖</span><br>（右房・右室間の交通なし）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrial septal defect, ASD'>心房中隔欠損</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right-to-left shunt'>右左シャント</span><br>（体循環への必須の逃げ道）"]
    A --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary stenosis'>肺動脈狭窄</span>はあるか"}
    C -->|"あり（多くのtype Ia/Ib、IIa/IIb）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>が動脈管に依存"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ductus arteriosus closure'>動脈管閉鎖</span>でチアノーゼが顕在化"]
    E --> F["出生後早期にプロスタグランジン開始"]
    C -->|"なし（type Ic、IIc）"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular septal defect (VSD)'>心室中隔欠損</span>経由で確保"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neonatal period'>新生児期</span>はチアノーゼが目立たず見逃されやすい"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>低下とともに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased pulmonary blood flow'>肺血流過多</span><br>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congestive heart failure (CHF)'>うっ血性心不全</span>"]

合併する心奇形

• 心房中隔欠損atrial septal defect, ASD心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損）：右左シャント right-to-left shunt 右左シャント（right-to-left shunt） right-to-left shunt（右左シャント） 路として必須。これが無ければ体循環へ血液が到達できず生存できない。
• 心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD)心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損）：type Ia以外の全型で合併する。肺動脈への血流経路になる。
• 動脈管開存patent ductus arteriosus (PDA)動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)）patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存）：肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） を伴う例では肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） がこれに依存する。
• 大血管転位transposition of the great arteries (TGA)大血管転位（transposition of the great arteries (TGA)）transposition of the great arteries (TGA)（大血管転位）：type IIで合併し、全体の12〜25%を占める¹。

生理は肺動脈狭窄の有無で二分される

肺動脈狭窄pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） を伴う例では、右房の血液が心房中隔 interatrial septum 心房中隔（interatrial septum） interatrial septum（心房中隔） を経て左房・左室・大動脈へ流れる一方、肺循環pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環） は動脈管に依存する。動脈管が生理的に閉鎖すると新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） 早期（特に閉鎖後）にチアノーゼが顕在化するため、出生後早期にプロスタグランジン（アルプロスタジル）を開始して動脈管開存 patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)） patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） を維持する¹。

肺動脈狭窄pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） を欠く例では、左室が事実上単一の機能心室となって全身と肺の両方を灌流する。新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） はチアノーゼを欠くため見逃されやすく、生理的に肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance） pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） が低下する時期（生後数週）に肺血流過多 increased pulmonary blood flow 肺血流過多（increased pulmonary blood flow） increased pulmonary blood flow（肺血流過多） が進んで頻呼吸・呼吸障害respiratory impairment 呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害） などのうっ血性心不全 congestive heart failure (CHF) うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)） congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全） の徴候が顕在化する¹。

診断

• 心電図：左上方QRS軸 QRS axis QRS軸（QRS axis） QRS axis（QRS軸） 偏位（-30°〜-90°）が特徴的で、右室起電力の低下と左室肥大 left ventricular hypertrophy 左室肥大（left ventricular hypertrophy） left ventricular hypertrophy（左室肥大） を反映する¹。
• 心エコー：三尖弁 tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve） tricuspid valve（三尖弁） 口に血流が無く、左室が右室より不釣り合いに大きいことを確認する。診断の中心的検査である¹。
• 胎児診断：平均診断在胎週数は約22週で、早期には11週で指摘される例もある¹。
• 心臓カテーテル検査heart catheterization心臓カテーテル検査（heart catheterization）heart catheterization（心臓カテーテル検査）：診断そのものには必須でないが、心房間交通が狭小な場合はバルーン心房中隔裂開術 balloon atrial septostomy バルーン心房中隔裂開術（balloon atrial septostomy） balloon atrial septostomy（バルーン心房中隔裂開術） （Rashkind法）を行う。

治療は3段階の緩和手術で単心室循環へ導く

⚠️ 無治療では生後1年以内の死亡リスクが高い。 三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） は無治療では致死的で、早期発見と時機を逃さない外科的介入が管理上の要になる²。単心室循環を前提に、複数段階の姑息手術で肺循環 pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation） pulmonary circulation（肺循環） と体循環を分離していく¹。

💡 フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン循環は「単心室で肺循環 pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation） pulmonary circulation（肺循環） と体循環を直列 serial (organ architecture, vs. parallel) 直列（serial (organ architecture, vs. parallel)） serial (organ architecture, vs. parallel)（直列） につなぐ」生理そのものが脆弱である。 肺への駆動力 driving force 駆動力（driving force） driving force（駆動力） を右室のポンプ作用に頼らず静脈圧だけに依存するため、肺血管抵抗pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗） の上昇や不整脈が容易に循環全体を破綻させる。

予後

フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン手術後の生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） は、Sittiwangkulらの報告で1年・5年・20年時点でそれぞれ82%・72%・61%であった。より最近のMeryらの報告では、15年時点の移植なし生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） が92%、フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン失敗回避率が87%に達し、フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン手術自体の周術期死亡率 perioperative mortality 周術期死亡率（perioperative mortality） perioperative mortality（周術期死亡率） は一貫して2%未満である¹。

⭐ 長期合併症はフォン phon フォン（phon） phon（フォン） タン循環に特有のものが中心になる。 心房頻拍atrial tachycardia 心房頻拍（atrial tachycardia）atrial tachycardia（心房頻拍） を主体とする不整脈、血栓塞栓症（約11%）、蛋白漏出性腸症protein-losing enteropathy 蛋白漏出性腸症（protein-losing enteropathy）protein-losing enteropathy（蛋白漏出性腸症） （フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン術後5〜12%）、プラスチックplastic プラスチック（plastic）plastic（プラスチック） 気管支炎（約4%）、肝線維化liver fibrosis肝線維化（liver fibrosis）liver fibrosis（肝線維化）・肝硬変、腎機能障害renal impairment 腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害） が代表である¹。これらは「単心室循環を生涯背負う」という三尖弁閉鎖 tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia） tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） の治療の本質的な帰結であり、フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン手術は根治ではなく生理の再構築 remodel 再構築（remodel） remodel（再構築） にすぎないことを示している。

鑑別

• 左心低形成症候群hypoplastic left heart syndrome, HLHS左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome, HLHS）hypoplastic left heart syndrome, HLHS（左心低形成症候群）：三尖弁閉鎖 tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia） tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） と対照的に左室系が低形成となる単心室疾患。動脈管依存性ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent）ductal-dependent（動脈管依存性） で新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） にプロスタグランジンを要する点は共通するが、体循環そのものが動脈管に依存する点が異なる。
• ファロー四徴症tetralogy of Fallotファロー四徴症（tetralogy of Fallot）tetralogy of Fallot（ファロー四徴症）：肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） を伴う三尖弁閉鎖 tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia） tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） と同様に肺血流 pulmonary blood flow 肺血流（pulmonary blood flow） pulmonary blood flow（肺血流） 減少型のチアノーゼ性心疾患 cyanotic heart disease チアノーゼ性心疾患（cyanotic heart disease） cyanotic heart disease（チアノーゼ性心疾患） を呈するが、三尖弁tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁） 自体は交通している。
• Ebstein奇形：三尖弁 tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve） tricuspid valve（三尖弁） の位置異常であり閉鎖ではない。三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） のうち一部の胎生学的機序（離層化不全による膜状構造）と関連する。

まとめ

• 三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） は出生1万あたり約1.2件、チアノーゼ性先天性心疾患cyanotic congenital heart disease チアノーゼ性先天性心疾患（cyanotic congenital heart disease）cyanotic congenital heart disease（チアノーゼ性先天性心疾患） の第3位の頻度で、三尖弁tricuspid valve 三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁） 口の欠如により右室が低形成にとどまる。
• Edwards-Burchell分類で大血管位置正常のtype I（70〜80%）、大血管転位transposition of the great arteries (TGA) 大血管転位（transposition of the great arteries (TGA)）transposition of the great arteries (TGA)（大血管転位） を伴うtype II（12〜25%）、その他のtype III（3〜6%）に分け、各型はさらに心室中隔欠損 ventricular septal defect (VSD)心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)） ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損）・肺動脈狭窄pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） の有無で細分される。
• 心房中隔欠損atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） による右左シャント right-to-left shunt 右左シャント（right-to-left shunt） right-to-left shunt（右左シャント） が生存の必須条件。肺動脈狭窄pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） の有無で生理が二分し、狭窄があれば動脈管依存性 ductal-dependent 動脈管依存性（ductal-dependent） ductal-dependent（動脈管依存性） でチアノーゼが早期に出現、無ければ見逃されやすく肺血流過多 increased pulmonary blood flow 肺血流過多（increased pulmonary blood flow） increased pulmonary blood flow（肺血流過多） からうっ血性心不全 congestive heart failure (CHF) うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)） congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全） に至る。
• 診断は心エコーが中心。心電図の左上方QRS軸 QRS axis QRS軸（QRS axis） QRS axis（QRS軸） 偏位が特徴的。
• 治療は新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） のプロスタグランジンに始まり、BTシャントまたは肺動脈絞扼術→両方向性グレン手術→フォン phon フォン（phon） phon（フォン） タン手術という3段階の緩和術で単心室循環を構築する。
• フォンphon フォン（phon）phon（フォン） タン手術後の長期生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） は改善傾向にあるが、不整脈・血栓塞栓症・蛋白漏出性腸症protein-losing enteropathy 蛋白漏出性腸症（protein-losing enteropathy）protein-losing enteropathy（蛋白漏出性腸症） などフォン phon フォン（phon） phon（フォン） タン循環特有の長期合併症が残る。