循環器学 · B-07
動脈疾患の疫学・危険因子・スクリーニング・予防・保存的治療：血管炎
Epidemiology and risk factors, screening, prevention and conservative treatment of arterial diseases: vasculitis
- 前提：病態
- Ⅲ型・Ⅳ型過敏反応動脈炎・静脈炎
- 前提：正常
- 動脈の組織構造
- 疾患
- 閉塞性血栓血管炎（Buerger病）
🧠 全体像：血管炎は血管壁の炎症により内腔狭窄 luminal narrowing内腔狭窄（luminal narrowing） luminal narrowing（内腔狭窄）・血栓・動脈瘤を生じ、支配臓器を虚血性に傷害する。罹患血管径と免疫機序で整理する。
病因と分類
感染性血管炎infectious vasculitis 感染性血管炎（infectious vasculitis）infectious vasculitis（感染性血管炎） は細菌や真菌（Aspergillus、Mucorなど）が動脈壁へ直接侵入し、壁を脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） して真菌性動脈瘤 mycotic aneurysm真菌性動脈瘤（mycotic aneurysm） mycotic aneurysm（真菌性動脈瘤）、血栓症、梗塞を来す。非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） 血管炎は免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） で、III型過敏反応type III hypersensitivity reaction III型過敏反応（type III hypersensitivity reaction）type III hypersensitivity reaction（III型過敏反応） （type III hypersensitivity；免疫複合体性）、ANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）、抗内皮細胞抗体、細胞性免疫が関与する。
| 血管径 | 疾患 | 好発・病変 | 主な所見 | 診断・治療 |
|---|---|---|---|---|
| 大型 | 巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎） | >50歳；側頭動脈 temporal artery側頭動脈（temporal artery） temporal artery（側頭動脈）、眼動脈ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈）、椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈） | 頭痛、視覚障害visual disturbance視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害）・失明、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、感冒様症状cold-like symptoms感冒様症状（cold-like symptoms）cold-like symptoms（感冒様症状） | 側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）、炎症反応；副腎皮質ステロイド |
| 大型 | 高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） | <50歳、アジア；大動脈弓 aortic arch 大動脈弓（aortic arch） aortic arch（大動脈弓） と分枝 | 上肢脈拍低下、網膜出血retinal hemorrhage網膜出血（retinal hemorrhage）retinal hemorrhage（網膜出血）、不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺） | MRA・CTACTA（computed tomography angiography）・US；副腎皮質ステロイド |
| 中型 | 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） | 腎・冠・肝・腸間膜動脈の分節性壊死 segmental necrosis 分節性壊死（segmental necrosis） segmental necrosis（分節性壊死） 性炎症 | 腎不全、高血圧、MI、腹痛・下血melena下血（melena）melena（下血）、皮疹 | 生検・血管画像；通常ANCA陰性。重症度に応じ副腎皮質ステロイド ± シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド） |
| 中型 | 川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） | 主に5歳未満；冠動脈・皮膚粘膜移行部mucocutaneous junction 皮膚粘膜移行部（mucocutaneous junction）mucocutaneous junction（皮膚粘膜移行部） の血管 | 手掌足底紅斑、頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）、手足浮腫 peripheral (ankle) edema 足浮腫（peripheral (ankle) edema） peripheral (ankle) edema（足浮腫） ；冠血栓 coronary thrombus冠血栓（coronary thrombus） coronary thrombus（冠血栓）・動脈瘤 | 静注免疫グロブリンintravenous immunoglobulin, IVIG 静注免疫グロブリン（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（静注免疫グロブリン） ＋アセチルサリチル酸acetylsalicylic acidアセチルサリチル酸（acetylsalicylic acid）acetylsalicylic acid（アセチルサリチル酸） |
| 小型〜中型 | バージャー病Buerger diseaseバージャー病（Buerger disease）Buerger disease（バージャー病） | 若年〜中年の喫煙者 | 四肢壊死・壊疽、神経性疼痛、表在性結節性静脈炎superficial nodular phlebitis表在性結節性静脈炎（superficial nodular phlebitis）superficial nodular phlebitis（表在性結節性静脈炎） | 完全禁煙1 |
| 小型〜中型 | 多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） | 上下気道・腎 | 副鼻腔炎、鼻咽頭潰瘍nasopharyngeal ulcer鼻咽頭潰瘍（nasopharyngeal ulcer）nasopharyngeal ulcer（鼻咽頭潰瘍）、喀血、血尿 | 生検、PR3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）；臓器障害例はステロイド＋リツキシマブ／シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）2 |
| 小型 | 顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎） | 細動脈・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈）・毛細血管、多臓器 | 喀血、血尿、腹痛、紫斑 | MPO-ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）；臓器障害例はステロイド＋リツキシマブ／シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）2 |
| 小型〜中型 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症） | 気道・肺・末梢神経・皮膚；喘息、好酸球増多 | 肺浸潤pulmonary infiltrate肺浸潤（pulmonary infiltrate）pulmonary infiltrate（肺浸潤）、紫斑、多発性単神経炎mononeuritis multiplex多発性単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発性単神経炎） | 好酸球、IgE、MPO-ANCAは一部のみ；重症度に応じステロイド±免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）／生物学的製剤 |
| 小型 | IgA血管炎（旧Henoch–Schönlein purpura） | IgA免疫複合体性；皮膚・関節・消化管・腎 | 触知可能な紫斑palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能な紫斑）、腹痛、関節痛、血尿 | 臨床像±IgA沈着生検；臓器障害に応じ支持療法・免疫治療 |
| 小型 | 皮膚白血球破砕性血管炎cutaneous leukocytoclastic vasculitis皮膚白血球破砕性血管炎（cutaneous leukocytoclastic vasculitis）cutaneous leukocytoclastic vasculitis（皮膚白血球破砕性血管炎） | 主に皮膚の毛細血管後細静脈 postcapillary venule毛細血管後細静脈（postcapillary venule） postcapillary venule（毛細血管後細静脈） | 下肢優位の触知可能な紫斑 palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能な紫斑） | 皮膚生検で小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） を確認；薬剤・感染・全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） を検索 |
血管径の大きさを示す図が示すように、この分類には重なりがある。たとえばGPA／EGPAは小型〜中型血管、PAN／川崎病Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） は中型動脈 medium-sized artery 中型動脈（medium-sized artery） medium-sized artery（中型動脈） を中心に侵すため、図の横幅は「その太さにしか病変がない」という意味ではない。巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎） では病変が分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） なため生検が正常でも除外できない。高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） では大動脈弓 aortic arch 大動脈弓（aortic arch） aortic arch（大動脈弓） の肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） と線維化が大血管起始部を狭窄・閉塞する。
flowchart TD
A["血管壁の炎症"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luminal narrowing'>内腔狭窄</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombus formation'>血栓形成</span>"]
A --> C["壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span>・動脈瘤形成"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ ischemia'>臓器虚血</span>・梗塞"]
C --> E["破裂・出血"]
D --> F["血管径＋臓器パターン＋抗体・生検で分類"]⭐ バージャー病Buerger disease バージャー病（Buerger disease）Buerger disease（バージャー病） では禁煙が治療の中心であり、継続喫煙は壊疽と切断につながる。
まとめ
- 血管炎は感染性と免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） に分け、さらに罹患血管径で分類する。
- 大血管炎large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎） はGCA・高安、中血管炎はPAN・川崎、小血管炎small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis）small-vessel vasculitis（小血管炎） はGPA・MPAが代表的である。
- 臓器パターン、画像、生検、ANCAを組み合わせ、感染性を除外して治療する。
出典
- 1.Thromboangiitis obliterans or Buerger's disease: challenges for the rheumatologist（Rheumatology・2007）バージャー病が若年者の小・中動脈を侵し、喫煙が発症・進行・予後を左右すること閲覧 2026-08-09
- 2.EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update（European Alliance of Associations for Rheumatology・2024）ANCA関連血管炎の寛解導入・維持療法とステロイド曝露低減を含む専門的管理閲覧 2026-08-09