Disease Atlas · 循環器 · 疾患
心筋炎
Myocarditis
- 臓器系
- 循環器
- 科目
- PathologyInternal MedicinePediatrics
- トピック
- 病理学 B/36：心筋炎・心筋症内科学 S-01：心炎小児科 3-56：炎症性心疾患と心筋症
- 続発疾患
- 拡張型心筋症
- 関連疾患
- 急性心膜炎
- 治療薬
- メチルプレドニゾロンプレドニゾロン
- 原因薬剤
- クロザピンドブタミンメサラジンニボルマブペムブロリズマブ
- 原因微生物
- Enterovirus A, B, C, DInfluenza A virusHuman adenovirusSARS-CoV-2
- 症状
- 胸痛呼吸困難失神動悸発熱浮腫
- 検査値
- 心筋トロポニン全体長軸方向ストレイン
- 組織像
- ウイルス関連心筋炎（HE染色）
- 元疾患
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
- 原因となる疾患
- インフルエンザリウマチ熱・リウマチ性心疾患新型コロナウイルス感染症
🧠 全体像：心筋炎は、炎症そのものが心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte)心筋細胞（cardiomyocyte (cardiac myocyte)）cardiomyocyte (cardiac myocyte)（心筋細胞）を傷害する疾患であり、多くはウイルス感染を契機とする直接的な細胞傷害＋免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）の傷害で発症する。無症状から突然死まで幅が広く、胸痛型・不整脈型・急性心不全acute HF急性心不全（acute HF）acute HF（急性心不全）型という3つの顔で現れる。急性期は原因検索と支持療法が主体で、免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）は巨細胞性心筋炎giant cell myocarditis巨細胞性心筋炎（giant cell myocarditis）giant cell myocarditis（巨細胞性心筋炎）や免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）関連心筋炎など、適応が明確な一部の病型に限られる。慢性期に拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）へ移行した場合の心不全管理は拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）のノートに譲る。
定義
心筋炎は、炎症過程そのものが心筋細胞傷害cardiomyocyte injury心筋細胞傷害（cardiomyocyte injury）cardiomyocyte injury（心筋細胞傷害）の原因となる疾患である（虚血や圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）など既存の傷害に対する二次的な炎症ではない点がcardiomyopathy一般と異なる）。心筋だけでなく伝導系も侵し、収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性）低下と不整脈の両方を来し得る。
原因
| 分類 | 代表例 |
|---|---|
| ウイルス性（最多） | コクサッキーウイルスCoxsackievirusコクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス）A/B、パルボウイルスparvovirusパルボウイルス（parvovirus）parvovirus（パルボウイルス）B19、ヒトヘルペスウイルスhuman herpes virus, HHVヒトヘルペスウイルス（human herpes virus, HHV）human herpes virus, HHV（ヒトヘルペスウイルス）6、インフルエンザ、SARS-CoV-2など |
| 非ウイルス性感染 | Trypanosoma cruzi（Chagas病Chagas diseaseChagas病（Chagas disease）Chagas disease（Chagas病））、Toxoplasma gondii、旋毛虫症Trichinosis旋毛虫症（Trichinosis）Trichinosis（旋毛虫症）、細菌性（ジフテリアなど） |
| 免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）・全身性疾患 | 巨細胞性心筋炎giant cell myocarditis巨細胞性心筋炎（giant cell myocarditis）giant cell myocarditis（巨細胞性心筋炎）、心サルコイドーシスcardiac sarcoidosis心サルコイドーシス（cardiac sarcoidosis）cardiac sarcoidosis（心サルコイドーシス）、SLEなどの膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）（リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）によるpancarditisの一部としての心筋炎） |
| 薬剤・毒物 | 過敏反応（好酸球性心筋炎eosinophilic myocarditis好酸球性心筋炎（eosinophilic myocarditis）eosinophilic myocarditis（好酸球性心筋炎））、免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）、アントラサイクリン系anthracyclinesアントラサイクリン系（anthracyclines）anthracyclines（アントラサイクリン系）などの心毒性薬剤 |
| その他 | 放射線、ワクチン関連（まれ） |
⭐ 高頻度ポイント： 国家試験・臨床いずれでも「若年〜中年、感冒様症状の後に胸痛・不整脈・急性心不全acute HF急性心不全（acute HF）acute HF（急性心不全）」という経過が心筋炎の典型像として問われやすい。
病態
flowchart TD
A["ウイルス感染など誘因"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiomyocyte (cardiac myocyte)'>心筋細胞</span>への直接的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cytolytic'>細胞融解性</span>傷害"]
A --> C["ウイルス蛋白と心筋蛋白の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応</span>・T細胞介在性免疫応答"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='focal'>巣状</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial necrosis'>心筋壊死</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial inflammatory infiltrate'>間質性炎症細胞浸潤</span>"]
C --> D
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contractility'>収縮性</span>低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conduction disturbance'>伝導障害</span>"]
E --> F["不整脈・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute HF'>急性心不全</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic shock, CS'>心原性ショック</span>"]
D --> G["治癒・線維化"]
G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated cardiomyopathy, DCM'>拡張型心筋症</span>への移行（[[diseases/dilated-cardiomyopathy|<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated cardiomyopathy, DCM'>拡張型心筋症</span>]]）"]💡 insight： 心筋炎で不整脈が目立つのは、炎症が作業心筋だけでなく伝導系にも及ぶためである。同じ「心筋の炎症」でも、リンパ球性が大半を占める一方、好酸球性・巨細胞性は頻度こそ低いが急速に進行しうるため鑑別として重要となる。
| 組織型 | 特徴 |
|---|---|
| リンパ球性（最多） | 感染後・免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）が中心。自然消退することも、線維化を残して治癒することもある |
| 好酸球性・過敏性 | 薬剤・寄生虫・好酸球増多症候群hypereosinophilic syndrome好酸球増多症候群（hypereosinophilic syndrome）hypereosinophilic syndrome（好酸球増多症候群）などが背景。早期診断early diagnosis早期診断（early diagnosis）early diagnosis（早期診断）が治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）を変える |
| 巨細胞性 | 多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）浸潤を伴い、急速な心不全・難治性不整脈をきたしやすい。緊急の生検と免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）を要し得る |
| Chagas心筋炎 | Trypanosoma cruzi感染。伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害）、心尖部瘤apical aneurysm心尖部瘤（apical aneurysm）apical aneurysm（心尖部瘤）、慢性期のDCM様病態を来し得る |
⚠️ 注意： 免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）関連心筋炎は頻度自体は低いが、致死率が高く進行が急速なため、がん治療歴のある患者の胸痛・不整脈・心不全では必ず鑑別に挙げる。
臨床像
心筋炎は無症状から突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）まで連続的なスペクトラムをなす。代表的には次の3つの呈し方に整理できる。
| 呈し方 | 主な所見 |
|---|---|
| 胸痛型 | 感冒様症状に続く胸痛。心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）を合併し心筋心膜炎myopericarditis心筋心膜炎（myopericarditis）myopericarditis（心筋心膜炎）となることがある |
| 不整脈型 | 動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）、失神、房室ブロック、心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）。伝導系への炎症波及を反映する |
| 急性心不全acute HF急性心不全（acute HF）acute HF（急性心不全）型 | 呼吸困難、浮腫、低灌流。急激に進行する劇症型では心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）に至る |
小児では発熱に不釣り合いな頻脈や、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）・多呼吸など「敗血症様」の非典型像で発症することがあり、見逃しやすい点に注意する。
診断
flowchart TD
A["胸痛・不整脈・心不全・ショック"] --> B["ECG・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='troponin'>トロポニン</span>・心エコー"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute coronary syndrome, ACS'>急性冠症候群</span>など他疾患を除外"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac MRI'>心臓MRI</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Lake Louise criteria'>Lake Louise基準</span>）で浮腫・充血・壊死/線維化を評価"]
D --> E{"血行動態が不安定、または結果が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を変えるか"}
E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endomyocardial biopsy'>心内膜心筋生検</span>を検討（巨細胞性・好酸球性・ICI関連などの鑑別）"]
E -->|"いいえ"| G["支持療法・原因治療のうえ経過観察"]| 検査 | 目的・所見 |
|---|---|
| ECG | ST-T変化、房室ブロック、心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）など非特異的だが必須の初期評価 |
| トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン） | 心筋壊死myocardial necrosis心筋壊死（myocardial necrosis）myocardial necrosis（心筋壊死）の指標。上昇の程度と推移で重症度・経過を追う |
| 心エコー | 壁運動、駆出率ejection fraction駆出率（ejection fraction）ejection fraction（駆出率）、心嚢液pericardial fluid心嚢液（pericardial fluid）pericardial fluid（心嚢液）の有無、劇症型では急速な機能悪化を確認 |
| 心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI） | 2018年改訂Lake Louise基準Lake Louise criteriaLake Louise基準（Lake Louise criteria）Lake Louise criteria（Lake Louise基準）（T1/T2マッピング、浮腫・充血・壊死または線維化の評価）で非侵襲的に炎症を診断する中心的検査 |
| 心内膜心筋生検endomyocardial biopsy心内膜心筋生検（endomyocardial biopsy）endomyocardial biopsy（心内膜心筋生検） | 血行動態不安定hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定）な劇症型、治療反応不良例、巨細胞性・好酸球性・心サルコイドーシスcardiac sarcoidosis心サルコイドーシス（cardiac sarcoidosis）cardiac sarcoidosis（心サルコイドーシス）など生検結果が治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）を変える場合に限定して行う |
⚠️ 禁忌・危険ポイント： 心筋炎は急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）と症状・トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）上昇が類似するため、冠動脈評価を経ずに心筋炎と決めつけない。逆に心筋炎を心筋梗塞と誤認して不要な抗血栓療法・カテーテル治療structural interventionカテーテル治療（structural intervention）structural intervention（カテーテル治療）を行わないようにする。
治療
急性期の基本方針
多くの心筋炎は自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）で軽快するため、治療の中心は支持療法である。
- 不整脈・心不全に対しては標準的な対症療法（利尿薬、血行動態に応じた治療）を行う。
- 回復が確認されるまで競技・激しい運動は制限し、再開は症状・バイオマーカーBiomarkersバイオマーカー（Biomarkers）Biomarkers（バイオマーカー）・画像・不整脈の再評価をもとに判断する。
- 免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）や免疫グロブリン(IVIG)は原則としてルーチンには用いない。
劇症型心筋炎
急速に血行動態が破綻する劇症型では、集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）管理に加えてVA-ECMOや補助人工心臓ventricular assist device補助人工心臓（ventricular assist device）ventricular assist device（補助人工心臓）などの機械的循環補助mechanical circulatory support機械的循環補助（mechanical circulatory support）mechanical circulatory support（機械的循環補助）を早期に導入し、心筋の回復を待つブリッジbridge (bridging therapy)ブリッジ（bridge (bridging therapy)）bridge (bridging therapy)（ブリッジ）治療とする。
病型に応じた免疫抑制療法
免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）は全例に行うのではなく、病型を確認したうえで適応を絞る。
| 病型 | 治療の要点 |
|---|---|
| 巨細胞性心筋炎giant cell myocarditis巨細胞性心筋炎（giant cell myocarditis）giant cell myocarditis（巨細胞性心筋炎） | シクロスポリンcyclosporinシクロスポリン（cyclosporin）cyclosporin（シクロスポリン）を中心とした複数薬併用の免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）を行う。難治性不整脈・急速な心不全進行に対しては機械的循環補助mechanical circulatory support機械的循環補助（mechanical circulatory support）mechanical circulatory support（機械的循環補助）を組み合わせ、心筋回復までのブリッジbridge (bridging therapy)ブリッジ（bridge (bridging therapy)）bridge (bridging therapy)（ブリッジ）または移植へつなぐ |
| 免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）関連心筋炎 | 原因薬を中止し、メチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン）によるパルス療法pulse therapyパルス療法（pulse therapy）pulse therapy（パルス療法）（高用量静注）を速やかに開始する。改善後はプレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）などの経口ステロイドへ切り替えて漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）する。ステロイド抵抗性steroid-resistantステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性）では他の免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）併用を検討する |
| 好酸球性・過敏性心筋炎hypersensitivity myocarditis過敏性心筋炎（hypersensitivity myocarditis）hypersensitivity myocarditis（過敏性心筋炎） | 被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）・寄生虫感染parasitic infections寄生虫感染（parasitic infections）parasitic infections（寄生虫感染）など背景因子を検索し治療する。重症例ではステロイドを考慮する |
| Chagas心筋炎 | 抗トリパノソーマTrypanosomeトリパノソーマ（Trypanosome）Trypanosome（トリパノソーマ）治療と、伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害）・不整脈への個別対応を行う |
⚠️ 禁忌・危険ポイント： 免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）は病型を確認せずに一律開始しない。リンパ球性心筋炎など多くのウイルス性心筋炎では免疫抑制の有効性は確立していない。
慢性期への移行
線維化が進み左室拡大left ventricular dilation (enlargement)左室拡大（left ventricular dilation (enlargement)）left ventricular dilation (enlargement)（左室拡大）・収縮不全が固定化すると拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）の病態に移行する。この段階以降の心不全4本柱four pillars (of GDMT for HFrEF)4本柱（four pillars (of GDMT for HFrEF)）four pillars (of GDMT for HFrEF)（4本柱）治療、抗凝固、ICD/CRTcardiac resynchronization therapyCRT（cardiac resynchronization therapy）cardiac resynchronization therapy（CRT）の適応判断は拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）のノートを参照する。
まとめ
- 心筋炎は炎症そのものが心筋を傷害する疾患で、ウイルス性が最多だが、巨細胞性・好酸球性・免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）関連など重要な鑑別がある。
- 臨床像は胸痛型・不整脈型・急性心不全acute HF急性心不全（acute HF）acute HF（急性心不全）型の3系統に整理でき、劇症型では心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）に至る。
- 診断はトロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）・心エコーで急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）を除外したうえで、心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）（Lake Louise基準Lake Louise criteriaLake Louise基準（Lake Louise criteria）Lake Louise criteria（Lake Louise基準））を中心に評価し、心筋生検myocardial biopsy心筋生検（myocardial biopsy）myocardial biopsy（心筋生検）は血行動態不安定hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定）例や治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）が変わる場合に限定する。
- 急性期治療は支持療法が主体で、劇症型ではVA-ECMOなどの機械的循環補助mechanical circulatory support機械的循環補助（mechanical circulatory support）mechanical circulatory support（機械的循環補助）、巨細胞性・ICI関連心筋炎など一部の病型でのみ免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）を行う。
- 慢性期に拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）へ移行した場合は拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）の心不全管理へつなぐ。