心筋炎・心筋症

🧠 全体像：心筋炎は既存の傷害への反応ではなく炎症そのものが心筋壊死 myocardial necrosis 心筋壊死（myocardial necrosis） myocardial necrosis（心筋壊死） の原因になる点が定義の核心で、多くはウイルスが直接筋を融解するか、免疫が筋タンパクを誤って攻撃するかのいずれかで進行し、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） へ移行しうる。心筋症は3つの機能パターン（拡張型＝収縮不全、肥大型hypertrophic肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型）・拘束型＝拡張不全）で整理すると、原因が多彩でも病態生理は少数の型に収束することが見えてくる。

心筋炎 — 定義

心筋炎は心筋の炎症で、炎症過程そのものが心筋細胞傷害 cardiomyocyte injury 心筋細胞傷害（cardiomyocyte injury） cardiomyocyte injury（心筋細胞傷害） の原因となる（既存の傷害への反応ではない）。伝導系conduction system 伝導系（conduction system）conduction system（伝導系） も侵し、収縮性contractility 収縮性（contractility）contractility（収縮性） を低下させ不整脈を誘発する。

形態

• 心臓は正常または拡張して見える。心室心筋は弛緩し、しばしば斑状・びまん性の蒼白・出血巣でまだら模様になる。
• 顕微鏡：炎症細胞のすぐ隣に巣状focal 巣状（focal）focal（巣状） の心筋壊死 myocardial necrosis心筋壊死（myocardial necrosis） myocardial necrosis（心筋壊死）を伴う間質性炎症細胞浸潤interstitial inflammatory infiltrate間質性炎症細胞浸潤（interstitial inflammatory infiltrate）interstitial inflammatory infiltrate（間質性炎症細胞浸潤）。

病因と発生機序

• ウイルス性（最多）： コクサッキーウイルスCoxsackievirus コクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス） A・B、ポリオウイルスpoliovirusポリオウイルス（poliovirus）poliovirus（ポリオウイルス）、インフルエンザA/B。機序 ＝ 直接的な細胞融解性Cytolytic細胞融解性（Cytolytic）Cytolytic（細胞融解性）傷害、またはミオシン重鎖myosin heavy chainミオシン重鎖（myosin heavy chain）myosin heavy chain（ミオシン重鎖）との免疫交差反応 cross-reactivity交差反応（cross-reactivity） cross-reactivity（交差反応）・T細胞介在性反応。
• 💡 コクサッキーウイルスCoxsackievirus コクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス） （エンテロウイルスenterovirusエンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス））は古典的な代表だが、心内膜心筋生検endomyocardial biopsy 心内膜心筋生検（endomyocardial biopsy）endomyocardial biopsy（心内膜心筋生検） のPCRPCR（polymerase chain reaction）では、エンテロウイルスenterovirus エンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス） のほかアデノウイルス Adenovirusアデノウイルス（Adenovirus） Adenovirus（アデノウイルス）、インフルエンザウイルスinfluenza virusインフルエンザウイルス（influenza virus）influenza virus（インフルエンザウイルス）、ヒトヘルペスウイルスhuman herpes virus, HHV ヒトヘルペスウイルス（human herpes virus, HHV）human herpes virus, HHV（ヒトヘルペスウイルス） 6、EBウイルスEpstein-Barr virusEBウイルス（Epstein-Barr virus）Epstein-Barr virus（EBウイルス）、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）、C型肝炎ウイルスhepatitis C virus (HCV)C型肝炎ウイルス（hepatitis C virus (HCV)）hepatitis C virus (HCV)（C型肝炎ウイルス）、パルボウイルスB19のゲノムも検出されている¹。

flowchart TD
    A["ウイルス感染<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Coxsackievirus'>コクサッキー</span>A/B等）"] --> B["直接的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cytolytic'>細胞融解性</span>傷害"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myosin heavy chain'>ミオシン重鎖</span>との<br>免疫<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応</span>・T細胞介在性反応"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='focal'>巣状</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial necrosis'>心筋壊死</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial inflammatory infiltrate'>間質性炎症細胞浸潤</span>"]
    C --> D
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contractility'>収縮性</span>低下・不整脈"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated cardiomyopathy, DCM'>拡張型心筋症</span>へ進行しうる"]

• 非ウイルス性感染： Trypanosoma cruzi（Chagas病Chagas diseaseChagas病（Chagas disease）Chagas disease（Chagas病））、Toxoplasma gondii、旋毛虫症Trichinosis旋毛虫症（Trichinosis）Trichinosis（旋毛虫症）。
• 非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） ： 全身性免疫疾患、薬物、過敏反応。

組織学的分類

臨床像

無症状 → 突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）まで幅広い。その中間に倦怠 Malaise倦怠（Malaise） Malaise（倦怠）、呼吸困難、不整脈、発熱、胸痛。拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）へ進行しうる。

⚠️ 診断の中心だった心内膜心筋生検 endomyocardial biopsy 心内膜心筋生検（endomyocardial biopsy） endomyocardial biopsy（心内膜心筋生検） によるDallas基準（1987年）は、陰性でも心筋炎を否定できない——サンプリングエラー sampling error サンプリングエラー（sampling error） sampling error（サンプリングエラー） が大きい。 リンパ球性心筋炎が死因に関与した剖検心38例から各心室10検体ずつ（計760検体）を採ってDallas基準で判定した研究では、右室生検が陽性だったのは38例中63％・380検体中わずか17％、左室は55％・20％だった。1心室あたり10検体を評価してもなお、偽陰性は左室45％・右室37％である。中隔切片の68％に心筋炎があったのに、生検で通常採取される右室心内膜下 subendocardial 心内膜下（subendocardial） subendocardial（心内膜下） に及んでいたのは24％にすぎなかった²。浸潤が軽度・巣状focal 巣状（focal）focal（巣状） に分布し、実際の生検は通常1心室あたり数検体にとどまるため、取り逃がしはさらに多い。

💡 このサンプリングエラー sampling error サンプリングエラー（sampling error） sampling error（サンプリングエラー） を補う形で、心臓MRIcardiac MRI 心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI） （Lake Louise基準Lake Louise criteriaLake Louise基準（Lake Louise criteria）Lake Louise criteria（Lake Louise基準））が非侵襲的な評価手段として組み込まれた。 2018年改訂Lake Louise基準 Lake Louise criteria Lake Louise基準（Lake Louise criteria） Lake Louise criteria（Lake Louise基準） は、T2系所見（心筋T2緩和 T2 relaxation T2緩和（T2 relaxation） T2 relaxation（T2緩和） 時間上昇・T2強調像T2-weighted image T2強調像（T2-weighted image）T2-weighted image（T2強調像） 信号上昇＝浮腫）を1つ以上と、T1系所見（心筋T1上昇・細胞外容積分画extracellular volume fraction 細胞外容積分画（extracellular volume fraction）extracellular volume fraction（細胞外容積分画） 上昇・遅延造影late gadolinium enhancement 遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影） ＝心筋傷害 myocardial injury心筋傷害（myocardial injury） myocardial injury（心筋傷害））を1つ以上組み合わせることで診断特異度が高まるとし、侵襲的な心内膜心筋生検 endomyocardial biopsy 心内膜心筋生検（endomyocardial biopsy） endomyocardial biopsy（心内膜心筋生検） に先立つ評価として位置づけられている³。形態診断としてのDallas基準は消えたわけではなく、生検で陽性所見が得られた場合の病理学的裏づけとしては現在も用いられる。ESCESC（European Society of Cardiology）の作業部会（2013年）は、Dallas基準の組織所見に免疫組織化学 immunohistochemistry (IHC) 免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)） immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学） を加え、異常な炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration 炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration） inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤） を白血球14個/mm²以上（単球は4個/mm²まで）かつCD3陽性T細胞7個/mm²以上と定義することを提案している¹。

心筋症（CM）— 概要

内在性intrinsic / integral (membrane protein) 内在性（intrinsic / integral (membrane protein)）intrinsic / integral (membrane protein)（内在性） の心筋機能不全により心臓のポンプ能力が損なわれる（進行性心不全）多様な心筋症の疾患群 disease group疾患群（disease group） disease group（疾患群）。CMは除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） — 冠動脈・弁膜・高血圧性疾患をまず除外する。⚠️ 正確には「それらの疾患だけでは説明できない心筋の構造的・機能的異常」であり、2023年ESCガイドラインは、心筋症が虚血性・弁膜性・高血圧性心疾患hypertensive heart disease 高血圧性心疾患（hypertensive heart disease）hypertensive heart disease（高血圧性心疾患） と共存しうること、一方があっても他方を否定できないことを明記している⁴。

• 一次性・内在性intrinsic / integral (membrane protein) 内在性（intrinsic / integral (membrane protein)）intrinsic / integral (membrane protein)（内在性） （心臓由来）： DCM、不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)）arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)（不整脈原性右室心筋症）、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症）、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症）（RCM）。
• 二次性・全身性（多臓器由来）： 代謝・蓄積（アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス））、炎症性（ウイルス性心筋炎、Chagas）、毒性（化学療法、アルコール）。

⚠️ この形態・機能を起点とする古典的な4分類（DCM・HCM・RCM・不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)）arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)（不整脈原性右室心筋症））は消えないが、現在は遺伝子型と表現型を組み合わせた分類へ位置づけを移しつつある。 2008年ESCの形態機能的分類、2013年のMOGE(S)分類を経て、2023年ESC心筋症ガイドラインは「表現型を先に決め、次に病因（遺伝子・全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患））を突き止める」という順序を明示し、従来の4表現型に非拡張型左室心筋症（NDLVC）を加えた5表現型とした⁵⁴。NDLVCは、左室が拡大していないのに、①壁運動異常 wall motion abnormality 壁運動異常（wall motion abnormality） wall motion abnormality（壁運動異常） の有無を問わず非虚血性の左室瘢痕または脂肪置換 fatty replacement 脂肪置換（fatty replacement） fatty replacement（脂肪置換） がある、または②瘢痕を伴わずに左室全体の収縮が低下している表現型で、従来の「低収縮性 contractility 収縮性（contractility） contractility（収縮性） 非拡張型心筋症 dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM） dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）」の語を置き換えたものである⁴。DCM・不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)）arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)（不整脈原性右室心筋症）・NDLVCの3者は重なりが大きく、一度決めた表現型を固定せず経過とともに見直す⁵。

3つのパターンの機能的比較

拡張型心筋症

• 特徴： 進行性の心拡張＋収縮（収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性））機能不全に肥大を伴う。
• 形態： 心臓は2〜3倍（最大約800g）に拡大、4腔すべてが拡張・弛緩 → ポンプ不全pump failureポンプ不全（pump failure）pump failure（ポンプ不全） → EF < 25% → 血液うっ滞 → 壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓） → 血栓塞栓。弁輪annulus 弁輪（annulus）annulus（弁輪） の伸展による僧帽弁閉鎖不全 mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全（mitral regurgitation） mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全）、心内膜線維化endomyocardial fibrosis心内膜線維化（endomyocardial fibrosis）endomyocardial fibrosis（心内膜線維化）。顕微鏡：非特異的な心筋肥大 myocardial hypertrophy 心筋肥大（myocardial hypertrophy） myocardial hypertrophy（心筋肥大） に核腫大 nuclear enlargement 核腫大（nuclear enlargement） nuclear enlargement（核腫大） ＋散在性の間質線維化 interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis） interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 発生機序（多様）： 遺伝性（25〜30%が常染色体優性、ジストロフィンdystrophinジストロフィン（dystrophin）dystrophin（ジストロフィン）/デスミンdesmin デスミン（desmin）desmin（デスミン） 変異）、ウイルス性（コクサッキーCoxsackievirusコクサッキー（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキー）/エンテロウイルスenterovirus エンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス） の残存）、アルコール（アセトアルデヒドacetaldehyde アセトアルデヒド（acetaldehyde）acetaldehyde（アセトアルデヒド） 毒性±ビタミンB1欠乏）、周産期（妊娠後期third trimester妊娠後期（third trimester）third trimester（妊娠後期）・産後、約50%は消退）。
• 臨床： 20〜50歳、緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性） のCHF、重大な不整脈リスク、壁在血栓mural thrombus 壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓） からの塞栓、予後不良（約50%が2年以内に死亡）、移植が根治的。

不整脈原性右室心筋症

常染色体優性のデスモソームタンパクDesmosomal proteinデスモソームタンパク（Desmosomal protein）Desmosomal protein（デスモソームタンパク）変異 → 右室壁が脂肪浸潤fatty infiltration 脂肪浸潤（fatty infiltration）fatty infiltration（脂肪浸潤） ＋線維化で菲薄化 → 収縮組織の喪失 → 右心不全、心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）、突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）。

肥大型心筋症

• 特徴： 拡張を伴わない心筋肥大myocardial hypertrophy心筋肥大（myocardial hypertrophy）myocardial hypertrophy（心筋肥大）、拡張期充満diastolic filling 拡張期充満（diastolic filling）diastolic filling（拡張期充満） の障害（硬い心室）、約1/3で流出路閉塞。
• 診断の目安： 成人では、負荷条件（高血圧・弁膜症など）だけでは説明できない左室壁厚15 mm以上（どの心筋分節でもよい）。13〜14 mmでは家族歴・遺伝学的所見・心電図異常を併せて評価し、確定例confirmed 確定例（confirmed）confirmed（確定例） の成人第一度近親者 first-degree relative 第一度近親者（first-degree relative） first-degree relative（第一度近親者） では13 mm以上で診断する⁴。
• 形態： 非対称性中隔肥大 → 大動脈弁下狭窄・流出路閉塞、バナナ状の左室腔 LV cavity左室腔（LV cavity） LV cavity（左室腔）。顕微鏡：高度の心筋肥大 myocardial hypertrophy心筋肥大（myocardial hypertrophy） myocardial hypertrophy（心筋肥大）、心筋錯綜配列myocyte disarray心筋錯綜配列（myocyte disarray）myocyte disarray（心筋錯綜配列）（無秩序な端側配列）、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 発生機序： サルコメアタンパクSarcomeric proteinサルコメアタンパク（Sarcomeric protein）Sarcomeric protein（サルコメアタンパク）の点変異、最も多くはβ-ミオシン重鎖beta-myosin heavy chainβ-ミオシン重鎖（beta-myosin heavy chain）beta-myosin heavy chain（β-ミオシン重鎖） → 筋フィラメント活性化の増加 → 過収縮hypercontractility過収縮（hypercontractility）hypercontractility（過収縮）、エネルギー消費energy expenditure エネルギー消費（energy expenditure）energy expenditure（エネルギー消費） 増加。
• 臨床： 一回拍出量stroke volume 一回拍出量（stroke volume）stroke volume（一回拍出量） の減少、労作時呼吸困難effort dyspnea 労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難） ＋収縮期駆出性雑音 systolic ejection murmur収縮期駆出性雑音（systolic ejection murmur） systolic ejection murmur（収縮期駆出性雑音）、心筋虚血myocardial ischemia心筋虚血（myocardial ischemia）myocardial ischemia（心筋虚血）、心房細動 → 壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）。

拘束型心筋症（RCM）

• 一次性の心室コンプライアンス低下 reduced vascular complianceコンプライアンス低下（reduced vascular compliance） reduced vascular compliance（コンプライアンス低下） → 拡張期充満diastolic filling 拡張期充満（diastolic filling）diastolic filling（拡張期充満） の障害。心臓はよく収縮するが弛緩できない。心室は正常〜軽度拡大、腔拡張なし、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis）interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 心内膜心筋線維症Endomyocardial fibrosis 心内膜心筋線維症（Endomyocardial fibrosis）Endomyocardial fibrosis（心内膜心筋線維症） ： アフリカの小児・若年成人、緻密な心内膜下 subendocardial 心内膜下（subendocardial） subendocardial（心内膜下） 線維化 → 拘束。
• Loeffler心内膜炎Loeffler endocarditis Loeffler心内膜炎（Loeffler endocarditis）Loeffler endocarditis（Loeffler心内膜炎） ： 心内膜線維化endomyocardial fibrosis 心内膜線維化（endomyocardial fibrosis）endomyocardial fibrosis（心内膜線維化） ＋大きな壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、末梢の好酸球増多 → 好酸球顆粒eosinophil granule 好酸球顆粒（eosinophil granule）eosinophil granule（好酸球顆粒） の放出 → 心内膜の壊死・瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）。チロシンキナーゼ阻害薬tyrosine kinase inhibitor, TKI チロシンキナーゼ阻害薬（tyrosine kinase inhibitor, TKI）tyrosine kinase inhibitor, TKI（チロシンキナーゼ阻害薬） （イマチニブimatinibイマチニブ（imatinib）imatinib（イマチニブ））で改善が期待できるのは、好酸球増多の原因がFIP1L1-PDGFRA融合遺伝子陽性などの骨髄増殖型の場合である（→好酸球増多症候群hypereosinophilic syndrome好酸球増多症候群（hypereosinophilic syndrome）hypereosinophilic syndrome（好酸球増多症候群））。

💡 拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM 拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症） の原因鑑別では、アミロイドamyloid アミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド） の型が治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を左右する。 ATTR型（トランスサイレチンtransthyretin トランスサイレチン（transthyretin）transthyretin（トランスサイレチン） 型）アミロイド amyloid アミロイド（amyloid） amyloid（アミロイド） 心筋症には疾患修飾薬 disease-modifying therapy (DMT) 疾患修飾薬（disease-modifying therapy (DMT)） disease-modifying therapy (DMT)（疾患修飾薬） タファミジス tafamidis タファミジス（tafamidis） tafamidis（タファミジス） が登場しており、441例を30か月追跡した第3相試験で全死因死亡 all-cause mortality 全死因死亡（all-cause mortality） all-cause mortality（全死因死亡） を29.5%（プラセボplacebo プラセボ（placebo）placebo（プラセボ） 42.9%、ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.70）へ下げた⁶。AL型（免疫グロブリン軽鎖light chain, AL 免疫グロブリン軽鎖（light chain, AL）light chain, AL（免疫グロブリン軽鎖） 型）とは治療がまったく異なるため、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM 拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症） でアミロイドーシス amyloidosis アミロイドーシス（amyloidosis） amyloidosis（アミロイドーシス） を疑ったら型の鑑別が必須になる。

💡 ポイント： 心筋炎 ＝ 心筋壊死myocardial necrosis 心筋壊死（myocardial necrosis）myocardial necrosis（心筋壊死） を_引き起こす_炎症（最多はコクサッキーウイルスCoxsackievirusコクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス））、古典的にリンパ球性、DCMへ進行しうる。3つの機能的CMパターン：DCM ＝ 収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性）（拡張、EF < 25%、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、アルコール/周産期/遺伝性）、HCM ＝ 拡張性diastolic拡張性（diastolic）diastolic（拡張性）（非対称性中隔肥大、β-ミオシン変異、心筋錯綜配列myocyte disarray心筋錯綜配列（myocyte disarray）myocyte disarray（心筋錯綜配列）、流出路閉塞、若年アスリートの労作時突然死）、RCM ＝ 拡張性diastolic拡張性（diastolic）diastolic（拡張性）（硬い、アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）/Loeffler/心内膜心筋線維症Endomyocardial fibrosis心内膜心筋線維症（Endomyocardial fibrosis）Endomyocardial fibrosis（心内膜心筋線維症））。ARVC ＝ デスモソームdesmosome デスモソーム（desmosome）desmosome（デスモソーム） 変異、線維脂肪性右室、突然死。

まとめ

• 心筋炎は炎症そのものが心筋細胞傷害 cardiomyocyte injury 心筋細胞傷害（cardiomyocyte injury） cardiomyocyte injury（心筋細胞傷害） の原因となる病態で、最多の原因はウイルス（コクサッキーウイルスCoxsackievirus コクサッキーウイルス（Coxsackievirus）Coxsackievirus（コクサッキーウイルス） 等）による直接的な細胞融解性 Cytolytic 細胞融解性（Cytolytic） Cytolytic（細胞融解性） 傷害または免疫交差反応 cross-reactivity交差反応（cross-reactivity） cross-reactivity（交差反応）。
• 組織学的にはリンパ球性（最多）、過敏性、巨細胞性、Chagas性に分類され、無症状から突然心臓死 sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)） sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） への進行まで臨床像は幅広い。
• 心筋症は冠動脈・弁膜・高血圧性疾患だけでは説明できない心筋の異常として診断する（これらと共存することもある）。内在性intrinsic / integral (membrane protein) 内在性（intrinsic / integral (membrane protein)）intrinsic / integral (membrane protein)（内在性） （DCM、ARVC、肥大型hypertrophic肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型）、拘束型）と二次性（アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、Chagas、化学療法性など）に分かれる。
• 拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） は収縮機能不全（EF<40%）、肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy, HCM 肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）hypertrophic cardiomyopathy, HCM（肥大型心筋症） は拡張機能不全＋非対称性中隔肥大とβ-ミオシン重鎖 beta-myosin heavy chain β-ミオシン重鎖（beta-myosin heavy chain） beta-myosin heavy chain（β-ミオシン重鎖） 変異、拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM 拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症） は拡張機能不全＋硬い心室（アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）、Loeffler心内膜炎Loeffler endocarditisLoeffler心内膜炎（Loeffler endocarditis）Loeffler endocarditis（Loeffler心内膜炎））が特徴。
• 不整脈原性右室心筋症arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) 不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)）arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)（不整脈原性右室心筋症） はデスモソームタンパク Desmosomal protein デスモソームタンパク（Desmosomal protein） Desmosomal protein（デスモソームタンパク） 変異により右室が脂肪浸潤 fatty infiltration 脂肪浸潤（fatty infiltration） fatty infiltration（脂肪浸潤） ＋線維化を来し、突然心臓死sudden cardiac death (SCD) 突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死） のリスクとなる。
• 2023年ESCガイドラインは表現型を先に決めて病因へ進む方針をとり、DCM・HCM・RCM・ARVCに非拡張型左室心筋症（NDLVC）を加えた5表現型で整理する。成人のHCMは負荷条件で説明できない左室壁厚15 mm以上が目安。
• 心筋炎の生検診断はサンプリングエラー sampling error サンプリングエラー（sampling error） sampling error（サンプリングエラー） が大きく、陰性でも否定できない。心臓MRIcardiac MRI 心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI） （2018年改訂Lake Louise基準 Lake Louise criteriaLake Louise基準（Lake Louise criteria） Lake Louise criteria（Lake Louise基準））が非侵襲的評価を担い、生検ではDallas基準に免疫組織化学 immunohistochemistry (IHC) 免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)） immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学） （白血球14個/mm²以上・CD3陽性T細胞7個/mm²以上）を加える提案がある。