弁膜症（弁膜障害）とその結果

🧠 全体像：弁膜症は「開かない（狭窄）」か「閉じない（閉鎖不全）」かの2つの機能異常しかなく、前者は圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） →求心性肥大 concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy） concentric hypertrophy（求心性肥大）、後者は容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） →遠心性肥大 eccentric hypertrophy 遠心性肥大（eccentric hypertrophy） eccentric hypertrophy（遠心性肥大） という決まった血行力学的 hemodynamic 血行力学的（hemodynamic） hemodynamic（血行力学的） 帰結をたどる。原因は多彩でも、この2軸に当てはめれば整理できる。

定義

• 狭窄 — 弁が完全に開放できない（狭小化）→ 順行性antegrade 順行性（antegrade）antegrade（順行性） 血流の障害。
• 閉鎖不全・逆流 — 弁が完全に閉鎖できない → 逆流。
• 単独または混合。総称して弁膜症（vitium、弁膜障害）。異常心音 heart sounds 心音（heart sounds） heart sounds（心音） （心雑音heart murmur心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音））を生じる。
• 二次的変化： 心腔cardiac chamber 心腔（cardiac chamber）cardiac chamber（心腔） の肥大・拡張、心内膜の肥厚（ジェット気流による傷害）。

一般原則

転帰は侵された弁、障害の程度、発症の速さ、代償の質に依存する。弁膜症の約2/3は大動脈弁・僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） の後天性狭窄。僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）が最も多く侵される。⚠️ この「僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） が最も多い」という位置づけは主にリウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） 弁膜症を背景とした古典的整理である。世界的にはリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） （多くは僧帽弁 mitral valve僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁））が約4,100万人と最多の弁膜症だが、先進国で最も多い弁膜病変は大動脈弁狭窄 aortic stenosis 大動脈弁狭窄（aortic stenosis） aortic stenosis（大動脈弁狭窄） （世界で約900万人）で、高齢化と動脈硬化の増加とともに増えている¹。どの弁が「最も多い」かは対象地域・年代・原因（リウマチ性rheumatic リウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性） か変性性か）で変わる点に注意する。

弁膜症の原因

カルチノイド心疾患

• カルチノイド症候群carcinoid syndromeカルチノイド症候群（carcinoid syndrome）carcinoid syndrome（カルチノイド症候群）の心病変：腸のカルチノイド腫瘍 carcinoid tumours カルチノイド腫瘍（carcinoid tumours） carcinoid tumours（カルチノイド腫瘍） が血管作動性アミンvasoactive amine 血管作動性アミン（vasoactive amine）vasoactive amine（血管作動性アミン） （セロトニン、ブラジキニンbradykininブラジキニン（bradykinin）bradykinin（ブラジキニン）、カリクレインkallikreinカリクレイン（kallikrein）kallikrein（カリクレイン））を分泌。
• 通常は肝・肺のモノアミン酸化酵素monoamine oxidaseモノアミン酸化酵素（monoamine oxidase）monoamine oxidase（モノアミン酸化酵素）で不活化されるが、肝転移liver metastasis肝転移（liver metastasis）liver metastasis（肝転移）があるとアミンが右心に達する → プラーク様の線維性肥厚 fibrous thickening線維性肥厚（fibrous thickening） fibrous thickening（線維性肥厚）。
• 左心は保たれる（肺が先にアミンを不活化）。
• → 三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） 不全＋肺動脈狭窄 pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） → 右心不全。
• カルチノイド心疾患carcinoid heart disease カルチノイド心疾患（carcinoid heart disease）carcinoid heart disease（カルチノイド心疾患） はカルチノイド症候群 carcinoid syndrome カルチノイド症候群（carcinoid syndrome） carcinoid syndrome（カルチノイド症候群） 患者の約20%（5例に1例）に生じ、発症すると伴わない例より予後不良になる²。

血行力学的な結果

• 狭窄 → 上流の圧負荷 pressure overload圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） → 求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）（例：大動脈弁狭窄aortic stenosis大動脈弁狭窄（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄） → 左室、僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄） → 左房 → 肺うっ血）。
• 閉鎖不全 → 容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷） → 遠心性肥大eccentric hypertrophy 遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大） ＋拡張（例：大動脈弁閉鎖不全aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全）・僧帽弁閉鎖不全mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全） → 左室）。求心性・遠心性という肥大のパターンの違いは、左室壁応力 wall stress 壁応力（wall stress） wall stress（壁応力） の違いに対応する。圧負荷pressure overload 圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷） 群では壁厚が増して（壁厚／内腔半径の比が上昇）収縮期壁応力 wall stress 壁応力（wall stress） wall stress（壁応力） が正常に保たれ、容量負荷volume overload 容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷） 群では内腔が拡大し壁厚も内腔に見合う分だけ増す（比は正常）が、拡張末期end-diastolic 拡張末期（end-diastolic）end-diastolic（拡張末期） の壁応力 wall stress 壁応力（wall stress） wall stress（壁応力） は高いまま残った³。
• ⭐ 急性の閉鎖不全と慢性の閉鎖不全では血行動態が大きく異なる。 慢性閉鎖不全は上流の心腔 cardiac chamber 心腔（cardiac chamber） cardiac chamber（心腔） が時間をかけて拡張・肥大し代償するが、急性閉鎖不全（腱索断裂chordal rupture腱索断裂（chordal rupture）chordal rupture（腱索断裂）、乳頭筋断裂papillary muscle rupture乳頭筋断裂（papillary muscle rupture）papillary muscle rupture（乳頭筋断裂）、急性感染性心内膜炎など）は代償の時間がないまま逆流量 regurgitant volume 逆流量（regurgitant volume） regurgitant volume（逆流量） を受け止めることになり、上流圧が急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） して肺水腫・心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック） に至りうる真の外科的緊急事態となる⁴。
• 長期：心不全、不整脈、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）・塞栓、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）への素因。

💡 ポイント： 狭窄 ＝ 開けない → 圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷） → 求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）、閉鎖不全 ＝ 閉じない → 容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷） → 遠心性肥大eccentric hypertrophy 遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大） ＋拡張。原因：リウマチ熱 rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱）、IEIE（infective endocarditis）、NBTE/Libman-Sacks、カルチノイドcarcinoid tumorカルチノイド（carcinoid tumor）carcinoid tumor（カルチノイド）、粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） 状僧帽弁 mitral valve僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁）、石灰化大動脈弁狭窄Calcific aortic stenosis石灰化大動脈弁狭窄（Calcific aortic stenosis）Calcific aortic stenosis（石灰化大動脈弁狭窄）。カルチノイドcarcinoid tumorカルチノイド（carcinoid tumor）carcinoid tumor（カルチノイド） → 右心系right heart (right-sided)右心系（right heart (right-sided)）right heart (right-sided)（右心系）（三尖弁閉鎖tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia）tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） 不全＋肺動脈狭窄 pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄））、左心は保たれる。

まとめ

• 弁膜症は弁が完全に開放できない狭窄と、完全に閉鎖できない閉鎖不全・逆流に大別され、単独または混合で生じる。
• 約2/3は大動脈弁・僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） の後天性狭窄。僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） が最も多く侵されるという整理はリウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） 弁膜症を背景とした古典的なもので、世界的にはリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） が最多、先進国では大動脈弁狭窄 aortic stenosis 大動脈弁狭窄（aortic stenosis） aortic stenosis（大動脈弁狭窄） が最も多い。
• 原因はリウマチ熱 rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱）、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）、非感染性心内膜炎NBTE/Libman-Sacks非感染性心内膜炎（NBTE/Libman-Sacks）NBTE/Libman-Sacks（非感染性心内膜炎）、カルチノイド心疾患carcinoid heart diseaseカルチノイド心疾患（carcinoid heart disease）carcinoid heart disease（カルチノイド心疾患）、粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） 状僧帽弁 mitral valve僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁）、石灰化大動脈弁狭窄Calcific aortic stenosis 石灰化大動脈弁狭窄（Calcific aortic stenosis）Calcific aortic stenosis（石灰化大動脈弁狭窄） など多岐にわたる。
• 狭窄は圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） →求心性肥大 concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy） concentric hypertrophy（求心性肥大）、閉鎖不全は容量負荷 volume overload 容量負荷（volume overload） volume overload（容量負荷） →遠心性肥大 eccentric hypertrophy 遠心性肥大（eccentric hypertrophy） eccentric hypertrophy（遠心性肥大） ＋拡張という決まった血行力学的 hemodynamic 血行力学的（hemodynamic） hemodynamic（血行力学的） 帰結をたどる。急性の閉鎖不全は代償の時間がなく、肺水腫・心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック） を来す外科的緊急事態になりうる。
• カルチノイド心疾患carcinoid heart disease カルチノイド心疾患（carcinoid heart disease）carcinoid heart disease（カルチノイド心疾患） は肝転移 liver metastasis 肝転移（liver metastasis） liver metastasis（肝転移） により血管作動性アミン vasoactive amine 血管作動性アミン（vasoactive amine） vasoactive amine（血管作動性アミン） が不活化されずに右心へ達することで、左心を保ったまま三尖弁閉鎖 tricuspid atresia 三尖弁閉鎖（tricuspid atresia） tricuspid atresia（三尖弁閉鎖） 不全＋肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） →右心不全を来す。