Disease Atlas · 循環器 · 疾患

心臓弁膜症

Valvular heart disease

臓器系: 循環器
科目: CardiologyInternal MedicinePathology
トピック: 循環器内科 A-12：大動脈弁狭窄症・逆流症の診断循環器内科 A-13：僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の診断循環器内科 B-01：大動脈弁狭窄症・逆流症の治療循環器内科 B-02：僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の治療内科学 L-05：心臓弁膜症病理学 B/35：弁膜症とその結果病理学 B/32：変性性弁膜症（石灰化大動脈弁狭窄・僧帽弁逸脱）病理学 A/21：心筋肥大
原因薬剤: ブロモクリプチン
症状: 労作時呼吸困難失神動悸
画像所見: 石灰化
スコア: NYHA心機能分類
下位分類: 僧帽弁狭窄症僧帽弁閉鎖不全症大動脈弁狭窄症大動脈弁閉鎖不全症
禁忌薬: フェンフルラミンペルゴリド

🧠 全体像：心臓弁膜症valvular heart disease心臓弁膜症（valvular heart disease）valvular heart disease（心臓弁膜症）は「どの弁か（大動脈弁／僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁））」×「どの病態か（狭窄＝圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）／閉鎖不全＝容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷））」という2×2で整理すると、雑音のタイミング、心室のリモデリング方向（求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）か遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性拡大か）、代表的な合併症までひとつながりに導ける。身体所見で弁病変を疑ったら、重症度評価と介入時期の決定は心エコーに委ねるという流れが4病変に共通する。

分類の軸

狭窄は弁が完全に開放できない状態、閉鎖不全は弁が完全に閉鎖できない状態である。前者は順行性antegrade順行性（antegrade）antegrade（順行性）血流の障害から上流の圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）を、後者は逆流から容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）を生む。圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）は筋節が並列に付加される求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）、容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）は筋節が直列serial (organ architecture, vs. parallel)直列（serial (organ architecture, vs. parallel)）serial (organ architecture, vs. parallel)（直列）に付加される遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大（eccentric hypertrophy）eccentric hypertrophy（遠心性肥大）・拡張として心室に現れる。

病変	病態・負荷	主に負荷がかかる心腔cardiac chamber心腔（cardiac chamber）cardiac chamber（心腔）	心室リモデリングventricular remodeling心室リモデリング（ventricular remodeling）ventricular remodeling（心室リモデリング）	典型的な雑音のタイミング
大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）	狭窄＝圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）	左室	求心性左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）	収縮期（漸増漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）型、頸部放散）
大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）	閉鎖不全＝容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）	左室	遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）・拡大	拡張期（早期漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）型）
僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）	狭窄＝圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）	左房（左室は保たれる）	左房拡大left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大）、肺高血圧	拡張期（開放音を伴うランブル）
僧帽弁閉鎖不全症mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全症（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全症）	閉鎖不全＝容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）	左室（収縮期に左房へも逆流）	遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）・拡大	収縮期（全収縮期性、腋窩放散）

flowchart TD
    A["弁が正常に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gating'>開閉</span>できない"] --> B{"病態"}
    B -->|"狭窄：開放できない"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antegrade'>順行性</span>血流の障害→上流の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='concentric hypertrophy'>求心性肥大</span>（筋節の並列付加）"]
    B -->|"閉鎖不全：閉鎖できない"| E["逆流→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eccentric hypertrophy'>遠心性肥大</span>・拡張（筋節の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serial (organ architecture, vs. parallel)'>直列</span>付加）"]
    D --> G{"どの弁か"}
    F --> G
    G -->|"大動脈弁"| H["負荷は左室にかかる（AS・AR）"]
    G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve'>僧帽弁</span>"| I["狭窄の負荷は左房、閉鎖不全の負荷は左室（MS・MR）"]

💡 僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄）だけがこの2×2から一段外れる。狭窄の負荷を受けるのは左室ではなく左房であり、左室機能自体は保たれたまま左房拡大left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大）・心房細動・肺高血圧へ進む。この非対称性が、MSの臨床像（塞栓症・肺高血圧が前面に出る）を他の3病変と分ける。

共通の初期アプローチ

身体所見（雑音・症状・偶発的な画像所見）で弁膜症を疑ったら、重症度と介入時期の決定は経胸壁心エコーtransthoracic echocardiography (TTE)経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)）transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー）に委ねるという流れが4病変に共通する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart murmur'>心雑音</span>・症状・偶発的画像所見"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transthoracic echocardiography (TTE)'>経胸壁心エコー</span>：弁形態・重症度・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular response'>心室応答</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary artery pressure'>肺動脈圧</span>を一括評価"]
    B --> C{"所見が症状・身体所見と一致するか"}
    C -->|"一致しない・境界域"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transesophageal echocardiography (TEE)'>経食道心エコー</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stress echocardiography'>負荷エコー</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac CT'>心臓CT</span>/MRI・心臓カテーテルを追加"]
    C -->|"一致する"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='NYHA'>症状</span>・進行速度・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular performance'>心室機能</span>を統合し、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart team'>ハートチーム</span>で介入時期を判断"]
    D --> E

大動脈弁狭窄aortic stenosis大動脈弁狭窄（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄）は最大流速peak velocity最大流速（peak velocity）peak velocity（最大流速）・平均圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）・弁口面積valve area弁口面積（valve area）valve area（弁口面積）・流量・LVEFを統合して重症度を判定し、低流量・低圧較差ASlow-flow, low-gradient aortic stenosis低流量・低圧較差AS（low-flow, low-gradient aortic stenosis）low-flow, low-gradient aortic stenosis（低流量・低圧較差AS）では負荷エコーstress echocardiography負荷エコー（stress echocardiography）stress echocardiography（負荷エコー）やCTの弁石灰化スコアvalve calcium score弁石灰化スコア（valve calcium score）valve calcium score（弁石灰化スコア）で真の重症度を確認する。
症状の程度はNYHA心機能分類New York Heart Association functional classificationNYHA心機能分類（New York Heart Association functional classification）New York Heart Association functional classification（NYHA心機能分類）で共通言語化し、無症候でも重症所見severe features重症所見（severe features）severe features（重症所見）・心室機能ventricular performance心室機能（ventricular performance）ventricular performance（心室機能）低下・急速進行があれば早期介入early intervention早期介入（early intervention）early intervention（早期介入）を検討するという発想は4病変で共通する。

⚠️ 急性重症弁膜症（乳頭筋断裂papillary muscle rupture乳頭筋断裂（papillary muscle rupture）papillary muscle rupture（乳頭筋断裂）による急性MR、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）や大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）による急性AR、人工弁機能不全prosthetic valve dysfunction人工弁機能不全（prosthetic valve dysfunction）prosthetic valve dysfunction（人工弁機能不全）など）は代償の時間がなく、急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫（acute pulmonary edema）acute pulmonary edema（急性肺水腫）・心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）へ進む救急疾患である。新規雑音・急性心不全acute HF急性心不全（acute HF）acute HF（急性心不全）・循環不安定をみたら緊急心エコーとハートチームheart teamハートチーム（heart team）heart team（ハートチーム）評価を遅らせない。

下位型の判別

項目	大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）	大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）	僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）	僧帽弁閉鎖不全症mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全症（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全症）
負荷	左室圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）	左室容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）	左房圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）（左室は保たれる）	左室容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）
心室リモデリングventricular remodeling心室リモデリング（ventricular remodeling）ventricular remodeling（心室リモデリング）	求心性左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）	遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性左室拡大left ventricular dilation (enlargement)左室拡大（left ventricular dilation (enlargement)）left ventricular dilation (enlargement)（左室拡大）	左房拡大left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大）（左室は正常のことが多い）	遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）・拡大
典型的聴診auscultation聴診（auscultation）auscultation（聴診）	右第2肋間を最強点point of maximal intensity最強点（point of maximal intensity）point of maximal intensity（最強点）とする収縮期漸増漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）型雑音、頸部放散、S2減弱	左胸骨縁の拡張期早期漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）型雑音、座位前屈anteflexion前屈（anteflexion）anteflexion（前屈）・呼気で増強	心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）の僧帽弁開放音opening snap僧帽弁開放音（opening snap）opening snap（僧帽弁開放音）＋拡張期ランブルdiastolic rumble拡張期ランブル（diastolic rumble）diastolic rumble（拡張期ランブル）、左側臥位left lateral decubitus position左側臥位（left lateral decubitus position）left lateral decubitus position（左側臥位）・呼気で増強	心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）の全収縮期性雑音、左腋窩へ放散
代表原因	変性石灰化（高齢者で最多）、大動脈二尖弁bicuspid aortic valve大動脈二尖弁（bicuspid aortic valve）bicuspid aortic valve（大動脈二尖弁）、リウマチ性rheumaticリウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性）	二尖弁bicuspid valve二尖弁（bicuspid valve）bicuspid valve（二尖弁）、大動脈基部aortic root大動脈基部（aortic root）aortic root（大動脈基部）拡大、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）、大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）	リウマチ性rheumaticリウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性）（最重要原因）、僧帽弁輪石灰化mitral annular calcification (MAC)僧帽弁輪石灰化（mitral annular calcification (MAC)）mitral annular calcification (MAC)（僧帽弁輪石灰化）	変性・逸脱（粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）状僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁））、腱索断裂chordal rupture腱索断裂（chordal rupture）chordal rupture（腱索断裂）、虚血性・機能性（DCM、弁輪拡大annular dilatation弁輪拡大（annular dilatation）annular dilatation（弁輪拡大））
代表的合併症	心房細動、失神、狭心症、慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）	慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）	心房細動、左房内血栓left atrial thrombus左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓）→全身性・脳塞栓、肺高血圧	心房細動、慢性心不全chronic heart failure慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全）、肺高血圧

⭐ 急性病変と慢性病変では代償の有無で臨床像が一変する。急性AR・急性MRは左室・左房がまだ拡張していないため代償できず、急速に肺水腫・心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）へ進む。慢性ARは左室が、慢性MRは左房・左室が時間をかけて拡大し容量を受け止めるため、長期間無症候のことが多い。

総論としての治療原則

無症候期は経過観察と危険因子・原因（高血圧、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）の既往、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）予防など）の管理が軸になる。症候化、または無症候でも左室収縮機能低下・著明な心腔拡大cardiac chamber dilation (enlargement)心腔拡大（cardiac chamber dilation (enlargement)）cardiac chamber dilation (enlargement)（心腔拡大）・肺高血圧・新規心房細動などの重症化指標が出れば、介入（外科的修復surgical repair外科的修復（surgical repair）surgical repair（外科的修復）・置換術、または経カテーテル治療structural interventionカテーテル治療（structural intervention）structural intervention（カテーテル治療））を検討する。SAVR/TAVI、僧帽弁形成術mitral valve repair僧帽弁形成術（mitral valve repair）mitral valve repair（僧帽弁形成術）/置換術、経皮的僧帽弁交連切開術percutaneous mitral commissurotomy経皮的僧帽弁交連切開術（percutaneous mitral commissurotomy）percutaneous mitral commissurotomy（経皮的僧帽弁交連切開術）、TEERのどれを選ぶかは、年齢・解剖・耐久性・手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）・併存症・患者の希望をハートチームheart teamハートチーム（heart team）heart team（ハートチーム）で統合して決める。個々の術式適応・薬物療法（利尿薬による症状緩和、原発性MRでの修復優先など）の詳細は、大動脈弁狭窄症aortic stenosis大動脈弁狭窄症（aortic stenosis）aortic stenosis（大動脈弁狭窄症）・大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）・僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）・僧帽弁閉鎖不全症mitral regurgitation僧帽弁閉鎖不全症（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁閉鎖不全症）の各論に譲る。

まとめ

弁膜症は「大動脈弁/僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）」×「狭窄=圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）/閉鎖不全=容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）」の2×2で整理でき、求心性肥大concentric hypertrophy求心性肥大（concentric hypertrophy）concentric hypertrophy（求心性肥大）か遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性拡大かがそこから導ける。
僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄）だけは負荷が左室ではなく左房にかかる点で、他の3病変から一段外れる。
4病変とも、身体所見で疑い経胸壁心エコーtransthoracic echocardiography (TTE)経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)）transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー）で重症度・心室応答ventricular response心室応答（ventricular response）ventricular response（心室応答）・肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）を確定するという初期アプローチが共通する。
急性重症弁膜症は代償時間がなく救急疾患として扱う。
介入時期は症候化または重症化指標（心室機能ventricular performance心室機能（ventricular performance）ventricular performance（心室機能）低下・心腔拡大cardiac chamber dilation (enlargement)心腔拡大（cardiac chamber dilation (enlargement)）cardiac chamber dilation (enlargement)（心腔拡大）・肺高血圧・新規AFなど）で判断し、術式選択はハートチームheart teamハートチーム（heart team）heart team（ハートチーム）で年齢・解剖・手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）を統合する。