心臓粘液腫

🧠 全体像：心臓粘液腫 cardiac myxoma 心臓粘液腫（cardiac myxoma） cardiac myxoma（心臓粘液腫） は、成人が実際に出会う心臓原発腫瘍 primary cardiac tumor 心臓原発腫瘍（primary cardiac tumor） primary cardiac tumor（心臓原発腫瘍） の代表である。⭐ 約90%が心房に発生し、そのうち75%が卵円窩 fossa ovalis 卵円窩（fossa ovalis） fossa ovalis（卵円窩） 近傍の左房に、茎を持って生える¹。組織学的には良性で核分裂像 mitotic figures 核分裂像（mitotic figures） mitotic figures（核分裂像） もほとんど無いのに危険なのは、動くからである——心周期 cardiac cycle 心周期（cardiac cycle） cardiac cycle（心周期） に合わせて僧帽弁口 mitral valve orifice 僧帽弁口（mitral valve orifice） mitral valve orifice（僧帽弁口） へ振れ込めば血流を塞ぎ、表面がちぎれれば塞栓を飛ばす。⭐ 臨床像は塞栓・閉塞・全身症状の三徴にまとまり、閉塞症状が体位で変わることと、全身症状がIL-6を介した炎症像であることが、他の心疾患との分かれ目になる。実務でいちばん問われるのは左房内血栓left atrial thrombus左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓）との区別で、付着部位・茎・可動性という3点で決める。

部位と頻度

粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） は心腔 cardiac chamber 心腔（cardiac chamber） cardiac chamber（心腔） のどこにでも生じうるが、分布は大きく偏る¹。

• 心房に生じるものが全体の約90%を占め、多くは単発性solitary (unifocal)単発性（solitary (unifocal)）solitary (unifocal)（単発性）・有茎性pedunculated有茎性（pedunculated）pedunculated（有茎性）である
• 診断時の平均年齢は50歳で第3〜第6十年に多く、女性が男性の2倍
• 大半は散発性で、家族性は5〜10%（Carney複合Carney complexCarney複合（Carney complex）Carney complex（Carney複合））

⚠️ 「心臓原発腫瘍primary cardiac tumor 心臓原発腫瘍（primary cardiac tumor）primary cardiac tumor（心臓原発腫瘍） で最多」という位置づけは分母で変わる。 病理学 B/42：心臓・血管腫瘍vascular tumor血管腫瘍（vascular tumor）vascular tumor（血管腫瘍）が扱うとおり、成人の原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） として最も多いのは古典的に粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） である。実際、8,849例のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では良性原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） 7,484例のうち5,140例（68.7%）が粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） であった。一方、2021年のWHOWHO（World Health Organization）分類は乳頭状線維弾性腫papillary fibroelastoma乳頭状線維弾性腫（papillary fibroelastoma）papillary fibroelastoma（乳頭状線維弾性腫）を最も多い心臓腫瘍とし、この立場では粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） は「2番目に多い良性原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍）」になる¹。乳頭状線維弾性腫papillary fibroelastoma 乳頭状線維弾性腫（papillary fibroelastoma）papillary fibroelastoma（乳頭状線維弾性腫） は小さく無症候のまま心エコーで偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 見つかることが多いため、手術・剖検で数えるか、画像で数えるかで順位が入れ替わると理解する。

臨床像——塞栓・閉塞・全身症状の三徴

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fossa ovalis'>卵円窩</span>に茎を持つ可動性腫瘍"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac cycle'>心周期</span>に合わせて<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve orifice'>僧帽弁口</span>へ振れ込む"]
    A --> C["表面の断片が血流に乗る"]
    A --> D["腫瘍がIL-6・IL-8を分泌する"]
    B --> E["閉塞：体位で変わる呼吸困難・失神<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthopnea'>起座呼吸</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paroxysmal nocturnal dyspnea'>発作性夜間呼吸困難</span>・突然死"]
    C --> F["塞栓：脳・網膜・四肢・腎・脾・冠動脈"]
    D --> G["全身症状：発熱・体重減少・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Malaise'>倦怠</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate, ESR'>赤沈</span>上昇・貧血"]

閉塞

大きな有茎性 pedunculated 有茎性（pedunculated） pedunculated（有茎性） の腫瘍では、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） の閉塞ないし逆流として左心不全 Left-sided heart failure / LHF 左心不全（Left-sided heart failure / LHF） Left-sided heart failure / LHF（左心不全） 像を作る。起座呼吸orthopnea起座呼吸（orthopnea）orthopnea（起座呼吸）、安静時・労作時の呼吸困難、発作性夜間呼吸困難paroxysmal nocturnal dyspnea発作性夜間呼吸困難（paroxysmal nocturnal dyspnea）paroxysmal nocturnal dyspnea（発作性夜間呼吸困難）、めまい、間欠的で体位に依存する失神、肺水腫、突然死が起こりうる。二次性肺高血圧secondary pulmonary hypertension 二次性肺高血圧（secondary pulmonary hypertension）secondary pulmonary hypertension（二次性肺高血圧） を生じることもある¹。

⭐ 「体位で変わる」が最大の手掛かりである。 腫瘍は茎でぶら下がっているので、体位によって弁口に落ち込む度合いが変わる。僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）では症状がここまで体位に左右されない。

なお患者の20%に心房細動・心房粗動atrial flutter 心房粗動（atrial flutter）atrial flutter（心房粗動） などの不整脈が生じる¹。

塞栓

18研究2,601例のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、525例（20.1%）が塞栓を起こした²。左房粘液腫left atrial myxoma 左房粘液腫（left atrial myxoma）left atrial myxoma（左房粘液腫） では体循環系に飛ぶため、脳・網膜・四肢・内臓・腎・冠動脈が標的になる¹。脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）が初発症状になることも珍しくない。

💡 「大きいほど飛ぶ」ではない。 このメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では腫瘍径も左房径left atrial diameter左房径（left atrial diameter）left atrial diameter（左房径）も塞栓と有意に関連せず、効いたのは表面の形と動きやすさだった²。密で有茎性 pedunculated 有茎性（pedunculated） pedunculated（有茎性） の充実性腫瘤 solid mass 充実性腫瘤（solid mass） solid mass（充実性腫瘤） よりも、脆くちぎれやすい絨毛状 villous 絨毛状（villous） villous（絨毛状） の腫瘍のほうが危ない¹。⚠️ ただし女性がリスク低下と出ている点を含め、観察研究のプール結果である以上、個々の患者で「低リスクだから待てる」とは読まない。

全身症状

脱力・倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）・食欲低下・体重減少・持続する原因不明の微熱・関節痛・貧血といった全身症状は、患者の90%にみられる¹。機序は腫瘍が分泌するIL-6・IL-8などのサイトカインで、CRP・赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈）の上昇、白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多）、γグロブリンgamma globulin γグロブリン（gamma globulin）gamma globulin（γグロブリン） 増加、血小板減少、正球性正色素性貧血normocytic normochromic anemia 正球性正色素性貧血（normocytic normochromic anemia）normocytic normochromic anemia（正球性正色素性貧血） を伴う。IL-6は炎症状態の評価においてCRPCRP（C-reactive protein）より優れた指標になりうる¹。

⚠️ 膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・血管炎に見えることが実害を生む。 下肢の塞栓を末梢の血管炎と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） した報告があり、不明熱fever of unknown origin, FUO 不明熱（fever of unknown origin, FUO）fever of unknown origin, FUO（不明熱） の鑑別（内科学 I-04：不明熱 fever of unknown origin, FUO不明熱（fever of unknown origin, FUO） fever of unknown origin, FUO（不明熱））に心房粘液腫 atrial myxoma 心房粘液腫（atrial myxoma） atrial myxoma（心房粘液腫） が並ぶのはこのためである。可動性腫瘤による血球の機械的破壊が溶血性貧血と血小板減少を作る点も、自己免疫性の病態と紛らわしい¹。

聴診——腫瘍プロップ音

左房粘液腫left atrial myxoma 左房粘液腫（left atrial myxoma）left atrial myxoma（左房粘液腫） は聴診 auscultation 聴診（auscultation） auscultation（聴診） 上、特徴的な拡張期の腫瘍プロップ音 tumor plop腫瘍プロップ音（tumor plop） tumor plop（腫瘍プロップ音）でしばしば同定される³。腫瘍が拡張期に僧帽弁口 mitral valve orifice 僧帽弁口（mitral valve orifice） mitral valve orifice（僧帽弁口） へ落ち込んで止まるときの音で、拡張期ランブルdiastolic rumble 拡張期ランブル（diastolic rumble）diastolic rumble（拡張期ランブル） を伴えば僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）と区別がつかない所見になる。

⚠️ 腫瘍プロップ音tumor plop 腫瘍プロップ音（tumor plop）tumor plop（腫瘍プロップ音） は粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） に特異的ではない。 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）の疣贅が十分に大きく可動性を持ち、心房と心室のあいだを行き来する場合にも同じ音が出る。⭐ 腫瘍による音は持続的で急性発症ではなく、発熱や炎症マーカー inflammatory marker 炎症マーカー（inflammatory marker） inflammatory marker（炎症マーカー） 上昇を伴わない——ただし粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） 自体が発熱と炎症反応を起こすため、この区別だけでは足りず、血液培養・心エコー所見・病歴を合わせて判断する³。粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） が二次的に感染すると両者は同時に成立する¹。

左房内血栓との鑑別

左房内血栓left atrial thrombus左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓）も左房内腔を占拠するが、成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） が違うので付き方が違う。

💡 左房径left atrial diameter 左房径（left atrial diameter）left atrial diameter（左房径） そのものは鑑別に使えない。 左房径left atrial diameter左房径（left atrial diameter）left atrial diameter（左房径）は左房壁の拡大を測る指標で、左房内腔を占拠する病変の有無とは別の軸である。左房粘液腫left atrial myxoma 左房粘液腫（left atrial myxoma）left atrial myxoma（左房粘液腫） では胸部X線が左房拡大 left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement） left atrial enlargement（左房拡大）・肺静脈性高血圧pulmonary venous hypertension肺静脈性高血圧（pulmonary venous hypertension）pulmonary venous hypertension（肺静脈性高血圧）・間質性浮腫interstitial edema 間質性浮腫（interstitial edema）interstitial edema（間質性浮腫） という僧帽弁疾患mitral valve disease 僧帽弁疾患（mitral valve disease）mitral valve disease（僧帽弁疾患） と同じ像を示すため¹、単純写真plain radiograph 単純写真（plain radiograph）plain radiograph（単純写真） だけで先へ進まない。

Carney複合

家族性の粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） はCarney複合 Carney complex Carney複合（Carney complex） Carney complex（Carney複合） として現れる。原因は**染色体17q24上のPRKAR1A（cAMPcAMP（cyclic adenosine monophosphate）依存性プロテインキナーゼ protein kinase プロテインキナーゼ（protein kinase） protein kinase（プロテインキナーゼ） I型α調節サブユニット）の不活化変異 inactivating mutation 不活化変異（inactivating mutation） inactivating mutation（不活化変異） **で、常染色体優性に遺伝する¹。

⚠️ 散発例sporadic case 散発例（sporadic case）sporadic case（散発例） と家族例 familial case 家族例（familial case） familial case（家族例） で再発率が一桁違う。 局所再発率local recurrence rate 局所再発率（local recurrence rate）local recurrence rate（局所再発率） は家族性12〜22%に対し散発性1〜4%である¹。若年発症・多発・皮膚色素斑 pigmented macule色素斑（pigmented macule） pigmented macule（色素斑）・内分泌異常のいずれかがあれば、切除して終わりにせず遺伝性を疑う。

診断

• 心エコーが第一の検査。 卵円窩fossa ovalis 卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩） 縁に茎で付着し、心周期cardiac cycle 心周期（cardiac cycle）cardiac cycle（心周期） に伴って前後に動く多形性 pleomorphism多形性（pleomorphism） pleomorphism（多形性）・不均一な可動性腫瘤として描出される。弁口を越えて心室腔へ入る様子が見えることもある¹
• 経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE) 経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー） のほうが感度・特異度が高い——小さな心房内腫瘍、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な部位、多房性multilocular 多房性（multilocular）multilocular（多房性） の粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） を捉えられる¹
• 造影心エコーcontrast echocardiography造影心エコー（contrast echocardiography）contrast echocardiography（造影心エコー）は灌流の有無で腫瘤の性質を分ける（粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） は部分的な灌流、血栓は無血管 avascular無血管（avascular） avascular（無血管）、悪性腫瘍は周囲心筋より強い造影）¹
• CTCT（computed tomography）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）は形態と周囲構造との関係の評価に優れる。⚠️ 確定診断は組織学的検索 histologic examination組織学的検索（histologic examination） histologic examination（組織学的検索）であり、通常は切除標本 resection specimen 切除標本（resection specimen） resection specimen（切除標本） で行う¹
• 血液検査ではCRP・赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR 赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈） の上昇が典型で、貧血・白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多）・血小板減少・γグロブリンgamma globulin γグロブリン（gamma globulin）gamma globulin（γグロブリン） 増加・IL-6上昇を伴いうる¹

治療と予後

• ⚠️ 治療は付着部を含めた完全外科切除 complete surgical resection 完全外科切除（complete surgical resection） complete surgical resection（完全外科切除） で、塞栓のリスクを下げるため準緊急 urgent 準緊急（urgent） urgent（準緊急） に行う¹。正中切開midline episiotomy正中切開（midline episiotomy）midline episiotomy（正中切開）・体外循環extracorporeal circulation 体外循環（extracorporeal circulation）extracorporeal circulation（体外循環） 下に、健常組織のマージン margin マージン（margin） margin（マージン） をつけて摘出する
• 術前に冠動脈造影 coronary angiography 冠動脈造影（coronary angiography） coronary angiography（冠動脈造影） を行う——腫瘍への血流を把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） し、併存する冠動脈疾患を確認して術式に反映させるため¹
• 心房中隔interatrial septum 心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔） や弁に損傷が及べば、自己心膜autologous pericardium自己心膜（autologous pericardium）autologous pericardium（自己心膜）・人工材料synthetic 人工材料（synthetic）synthetic（人工材料） によるパッチ patch パッチ（patch） patch（パッチ） 修復や僧帽弁 mitral valve 僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁） の形成・置換を要する¹
• 良性であり放射線障害のリスクもあるため、化学療法・放射線療法は通常用いない（Carney複合Carney complex Carney複合（Carney complex）Carney complex（Carney複合） に伴う悪性腫瘍の管理や、手術の選択肢が限られる再発例では検討されうる）¹
• 完全切除後の長期予後は良好で手術死亡率 operative mortality 手術死亡率（operative mortality） operative mortality（手術死亡率） も低いが、再発は数か月から数年後に起こりうる。術後は経胸壁心エコー transthoracic echocardiography (TTE) 経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)） transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） による長期の追跡を全例で行う¹

まとめ

• 心臓粘液腫cardiac myxoma 心臓粘液腫（cardiac myxoma）cardiac myxoma（心臓粘液腫） は約90%が心房に生じ、そのうち75%が卵円窩 fossa ovalis 卵円窩（fossa ovalis） fossa ovalis（卵円窩） 近傍の左房に茎を持って発生する。診断時平均50歳、女性が2倍。
• 良性なのに危険なのは動くからで、臨床像は塞栓・閉塞・全身症状の三徴にまとまる。閉塞症状が体位で変わる点が僧帽弁狭窄症 mitral stenosis 僧帽弁狭窄症（mitral stenosis） mitral stenosis（僧帽弁狭窄症） との分かれ目になる。
• 塞栓は2,601例中525例（20.1%）に起こり、危険因子は腫瘍表面の不整と高い可動性であって腫瘍径や左房径 left atrial diameter 左房径（left atrial diameter） left atrial diameter（左房径） ではない。
• 全身症状は90%にみられ、IL-6を介した炎症像として発熱・体重減少・CRP／赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR 赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈） 上昇・貧血を作る。膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・血管炎と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されうる。
• 聴診auscultation 聴診（auscultation）auscultation（聴診） の腫瘍プロップ音tumor plop腫瘍プロップ音（tumor plop）tumor plop（腫瘍プロップ音）は僧帽弁狭窄症 mitral stenosis 僧帽弁狭窄症（mitral stenosis） mitral stenosis（僧帽弁狭窄症） 様の所見を作るが、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE 感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎） の大きな疣贅でも生じるため特異的ではない。
• 左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） との鑑別は卵円窩fossa ovalis 卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩） に茎で付いて動くか、よどみの場所に広く貼り付いて動かないかで決める。造影心エコーcontrast echocardiography 造影心エコー（contrast echocardiography）contrast echocardiography（造影心エコー） の灌流の有無も分ける。
• 家族性（5〜10%）はCarney複合 Carney complex Carney複合（Carney complex） Carney complex（Carney複合） で、PRKAR1A（17q24）の不活化変異 inactivating mutation 不活化変異（inactivating mutation） inactivating mutation（不活化変異） による常染色体優性疾患。若年・多発・高い再発率（家族性12〜22%対散発性1〜4%）が特徴。
• 治療は付着部を含めた準緊急 urgent 準緊急（urgent） urgent（準緊急） の完全外科切除 complete surgical resection完全外科切除（complete surgical resection） complete surgical resection（完全外科切除）。術後は心エコーで長期に追跡する。