心臓・血管腫瘍

🧠 全体像：心臓腫瘍は「全体では転移が最多、原発では成人=粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）・小児=横紋筋腫 Rhabdomyoma 横紋筋腫（Rhabdomyoma） Rhabdomyoma（横紋筋腫） が最多」という頻度の逆転を押さえるのが鍵。血管腫瘍vascular tumor 血管腫瘍（vascular tumor）vascular tumor（血管腫瘍） は良性（整った血管腔 vascular space血管腔（vascular space） vascular space（血管腔））→中間（Kaposi肉腫Kaposi sarcomaKaposi肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（Kaposi肉腫）・多くの血管内皮腫 Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫））→悪性（未整の血管、細胞異型）というスペクトラムで理解すると鑑別の軸が定まる。

心臓腫瘍 — 概要

• 転移腫瘍が最も多い心臓腫瘍（癌患者の約5%）。頻度順の原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） ：肺癌、リンパ腫、乳癌、白血病、黒色腫、肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）、結腸癌colon cancer結腸癌（colon cancer）colon cancer（結腸癌）。⭐ 30年間の連続剖検266例の解析では、原発性心臓腫瘍primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors）primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） がわずか2例だったのに対し転移性は264例で、転移性は原発性のおよそ132倍の頻度であった¹。
• 原発性心臓腫瘍は稀で、最も多い5つは良性（悪性化なし）。
• 教科書的な頻度順（講義では成人として提示）：粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） > 線維腫 > 脂肪腫lipoma脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫） > 乳頭状線維弾性腫papillary fibroelastoma乳頭状線維弾性腫（papillary fibroelastoma）papillary fibroelastoma（乳頭状線維弾性腫） > 横紋筋腫Rhabdomyoma横紋筋腫（Rhabdomyoma）Rhabdomyoma（横紋筋腫）。ただし線維腫と横紋筋腫 Rhabdomyoma 横紋筋腫（Rhabdomyoma） Rhabdomyoma（横紋筋腫） は主に小児の腫瘍で、小児の良性心臓腫瘍で最多なのは横紋筋腫 Rhabdomyoma 横紋筋腫（Rhabdomyoma） Rhabdomyoma（横紋筋腫） と線維腫である²。悪性は血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）が代表（後述）。⚠️ 「良性原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） で最多はどれか」は数える母集団で入れ替わる——粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） を最多とする従来の位置づけは大規模genome mutation 大規模（genome mutation）genome mutation（大規模） な剖検症例集積にもとづくもので、近年の心エコー・手術の症例集積では乳頭状線維弾性腫papillary fibroelastoma 乳頭状線維弾性腫（papillary fibroelastoma）papillary fibroelastoma（乳頭状線維弾性腫） が最多でありうるとされる（心エコー1,100件あたり1件）³。⚠️ 上の5点の並び全体が剖検由来と裏づけられているわけではない。分母を言わずに「最多」と答えない。

原発性心臓腫瘍

⚠️ 「血管肉腫Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫） が唯一の悪性原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍）」ではない。 悪性の原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） は原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） の5〜6%にすぎないが、内訳は肉腫64.8%・リンパ腫27%・中皮腫Mesothelioma 中皮腫（Mesothelioma）Mesothelioma（中皮腫） 8%で、肉腫にも血管肉腫 Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma） Angiosarcoma（血管肉腫）・平滑筋肉腫leiomyosarcoma平滑筋肉腫（leiomyosarcoma）leiomyosarcoma（平滑筋肉腫）・脂肪肉腫Liposarcoma脂肪肉腫（Liposarcoma）Liposarcoma（脂肪肉腫）・横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）・滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫（Synovial Sarcoma）Synovial Sarcoma（滑膜肉腫）・粘液線維肉腫myxofibrosarcoma粘液線維肉腫（myxofibrosarcoma）myxofibrosarcoma（粘液線維肉腫）・未分化多形肉腫undifferentiated pleomorphic sarcoma 未分化多形肉腫（undifferentiated pleomorphic sarcoma）undifferentiated pleomorphic sarcoma（未分化多形肉腫） がある。分化型の肉腫では血管肉腫 Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma） Angiosarcoma（血管肉腫） が最も多く、次いで平滑筋肉腫 leiomyosarcoma 平滑筋肉腫（leiomyosarcoma） leiomyosarcoma（平滑筋肉腫） である²。

血管腫瘍 — 枠組み

良性、中間、悪性に分けられる。内皮細胞または血管周囲の支持細胞から生じる。大血管（大動脈、肺動脈、大静脈）の原発腫瘍 primary tumor 原発腫瘍（primary tumor） primary tumor（原発腫瘍） は稀な結合組織肉腫。鑑別の原則：

• 良性： 血液・リンパで満たされ、正常内皮に裏打ちされた整った血管腔vascular space血管腔（vascular space）vascular space（血管腔）。
• 悪性： 未整の血管、より細胞性で細胞学的異型cytologic atypia細胞学的異型（cytologic atypia）cytologic atypia（細胞学的異型）。

良性血管腫瘍

• 血管腫： 乳児・小児期に多い。（異）常な血液充満血管の数の増加、多くは先天性、退縮しうる（1/3は肝に生じる）。⭐ 乳児血管腫は自然退縮 spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression） spontaneous regression（自然退縮） する経過をとり（新しい研究では90%が4歳までに退縮完了）、全身治療を要する例には経口プロプラノロール propranolol プロプラノロール（propranolol） propranolol（プロプラノロール） が第一選択となっている⁴⁵。
  • 毛細血管性： 密に詰まった毛細血管、皮膚・粘膜・肝/脾/腎、鮮紅bright red (fresh blood color) 鮮紅（bright red (fresh blood color)）bright red (fresh blood color)（鮮紅） 〜青色。
  • 海綿状 cavernous 海綿状（cavernous） cavernous（海綿状） ： 大きく拡張した血液充満腔、深部・被包encapsulated 被包（encapsulated）encapsulated（被包） なし・浸潤性、血栓＋異栄養性石灰化 dystrophic calcification異栄養性石灰化（dystrophic calcification） dystrophic calcification（異栄養性石灰化）、von Hippel-Lindau病von Hippel-Lindau diseasevon Hippel-Lindau病（von Hippel-Lindau disease）von Hippel-Lindau disease（von Hippel-Lindau病）の一部（脳 → 出血リスク）。
    • ⚠️ 「海綿状血管腫cavernous hemangioma海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫）」は現行の血管異常分類では使わない方向の語である。 ISSVA分類ISSVA classification ISSVA分類（ISSVA classification）ISSVA classification（ISSVA分類） の用語集は、この語が静脈奇形 venous malformation 静脈奇形（venous malformation） venous malformation（静脈奇形） と深在性 deep-seated 深在性（deep-seated） deep-seated（深在性） の乳児血管腫という別々の病変を指して使われてきたため診断上の混乱を招くとして、使用を強く勧めていない⁶。
  • 化膿性肉芽腫pyogenic granuloma化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫）： 外傷後に急速増大する赤く潰瘍化 ulceration 潰瘍化（ulceration） ulceration（潰瘍化） した結節（皮膚・歯肉・口腔粘膜）、退縮しうる。
• グロムス腫瘍glomus tumorグロムス腫瘍（glomus tumor）glomus tumor（グロムス腫瘍）： 有痛性、グロムス小体の平滑筋細胞 smooth muscle cells 平滑筋細胞（smooth muscle cells） smooth muscle cells（平滑筋細胞） （体温調節thermoregulation体温調節（thermoregulation）thermoregulation（体温調節））由来、指先端・爪下、グロムス細胞＋分岐毛細血管。
• 血管拡張（真の腫瘍ではない・Vascular ectasia）： 既存血管pre-existing vessel 既存血管（pre-existing vessel）pre-existing vessel（既存血管） の局所拡張。
  • 毛細血管拡張 telangiectasia 毛細血管拡張（telangiectasia） telangiectasia（毛細血管拡張） — 火炎状母斑nevus flammeus火炎状母斑（nevus flammeus）nevus flammeus（火炎状母斑）（母斑、頭頸部、ポートワイン母斑port-wine stainポートワイン母斑（port-wine stain）port-wine stain（ポートワイン母斑）型は残存・肥厚）、クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫（spider angioma）spider angioma（クモ状血管腫）（中心核＋放射状細動脈、高エストロゲン状態：妊娠、肝硬変）。

💡 腫瘍か奇形か。 ISSVA分類ISSVA classification ISSVA分類（ISSVA classification）ISSVA classification（ISSVA分類） （2025）は血管異常を「血管性腫瘍vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor）vascular tumor（血管性腫瘍） （細胞が増殖する）」と「血管奇形vascular malformations 血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形） （形成異常）」に分ける。乳児血管腫は早期に増殖して自然退縮 spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression） spontaneous regression（自然退縮） するGLUT-1陽性の良性腫瘍、化膿性肉芽腫pyogenic granuloma 化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫） （小葉状毛細血管血 capillary blood 毛細血管血（capillary blood） capillary blood（毛細血管血） 管腫）も良性腫瘍に置かれる一方、ポートワイン母斑port-wine stain ポートワイン母斑（port-wine stain）port-wine stain（ポートワイン母斑） （火炎状母斑nevus flammeus火炎状母斑（nevus flammeus）nevus flammeus（火炎状母斑））は毛細血管奇形 Port wine CM 毛細血管奇形（Port wine CM） Port wine CM（毛細血管奇形） であり、毛細血管拡張telangiectasia 毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張） とクモ状血管腫 spider angioma クモ状血管腫（spider angioma） spider angioma（クモ状血管腫） も毛細血管奇形 capillary malformation 毛細血管奇形（capillary malformation） capillary malformation（毛細血管奇形） の欄に入る⁶。「血管拡張は真の腫瘍ではない」という上の整理はこの枠組みと合っている。

中間悪性度

Kaposi肉腫Kaposi sarcomaKaposi肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（Kaposi肉腫）： HHV-8による。紡錘細胞spindle cell 紡錘細胞（spindle cell）spindle cell（紡錘細胞） ＋赤血球＋ヘモジデリン hemosiderin ヘモジデリン（hemosiderin） hemosiderin（ヘモジデリン） ＋炎症細胞、紫色の無痛性の局面・結節、免疫不全患者に多い。4型（同一機序）：古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・欧州型（高齢の地中海系、HIVHIV（human immunodeficiency virus）陰性、緩徐）、リンパ節腫脹型・アフリカ型（若年、進行性、HIV陰性）、移植関連型（免疫抑制、進行性・内臓性visceral内臓性（visceral）visceral（内臓性））、AIDSAIDS（acquired immunodeficiency syndrome）関連型（HIV陽性、早期に広範播種）。💡 2020年WHOWHO（World Health Organization）軟部腫瘍分類（第5版）では、Kaposi肉腫Kaposi sarcoma Kaposi肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（Kaposi肉腫） は「肉腫」という名に反して悪性群ではなく中間群に置かれる⁷。ISSVA分類ISSVA classification ISSVA分類（ISSVA classification）ISSVA classification（ISSVA分類） でも境界 borderline 境界（borderline） borderline（境界） の血管性腫瘍 vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管性腫瘍） である⁶。

血管内皮腫Hemangioendothelioma 血管内皮腫（Hemangioendothelioma）Hemangioendothelioma（血管内皮腫） ： 血管腫と血管肉腫 Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma） Angiosarcoma（血管肉腫） の中間スペクトラム、紡錘状fusiform 紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状） 内皮細胞＋管腔、皮膚/脾/肝、約40%が再発、約20%が転移（講義の値）。

⚠️ 「血管内皮腫Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma）Hemangioendothelioma（血管内皮腫）」は1つの腫瘍名ではなく群の名前で、全部が中間ではない。 2020年WHO分類ではカポジ様血管内皮腫 Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫）・網状血管retinacular vessels 網状血管（retinacular vessels）retinacular vessels（網状血管） 内皮腫・複合血管内皮腫 Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫）・偽筋原性 myogenic 筋原性（myogenic） myogenic（筋原性） 血管内皮腫 Hemangioendothelioma 血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫） などが中間群に入る一方、類上皮血管内皮腫 Hemangioendothelioma 血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫） は名前に反して悪性群に置かれる（全体の転移率 metastatic rate 転移率（metastatic rate） metastatic rate（転移率） 約15%、肺・胸膜などで強い侵襲性）⁷。ISSVA分類ISSVA classification ISSVA分類（ISSVA classification）ISSVA classification（ISSVA分類） も類上皮血管内皮腫 Hemangioendothelioma 血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫） を悪性とする⁶。

悪性血管腫瘍

血管肉腫Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫） ： 悪性内皮腫瘍、高齢者、皮膚/軟部/乳房/肝。

• 肝血管肉腫 Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma） Angiosarcoma（血管肉腫） ： 化学発癌chemical carcinogenesis 化学発癌（chemical carcinogenesis）chemical carcinogenesis（化学発癌） 物質 — ヒ素arsenicヒ素（arsenic）arsenic（ヒ素）、ポリ塩化ビニルpolyvinyl chloride (PVC)ポリ塩化ビニル（polyvinyl chloride (PVC)）polyvinyl chloride (PVC)（ポリ塩化ビニル）、トロトラストThorotrastトロトラスト（Thorotrast）Thorotrast（トロトラスト）。既知の原因が同定できる症例は少数（約25%）で、塩化ビニル曝露例の潜伏期は約20年に及ぶ⁸。
• リンパ管肉腫： 乳房切除・放射線の数年後（慢性リンパ浮腫 lymphedemaリンパ浮腫（lymphedema） lymphedema（リンパ浮腫））。
• 形態：赤色結節 → 浸潤縁・壊死・出血を伴う大きく肉質の赤褐色・灰白色腫瘤、進行性の局所浸潤＋転移。
• ⚠️ 「血管周皮腫Hemangiopericytoma血管周皮腫（Hemangiopericytoma）Hemangiopericytoma（血管周皮腫）」は現行のWHO分類では廃止された病名である。 血管周皮腫Hemangiopericytoma 血管周皮腫（Hemangiopericytoma）Hemangiopericytoma（血管周皮腫） 様の血管パターンを示す無関係 unrelated 無関係（unrelated） unrelated（無関係） な腫瘍に広く使われてきたためで、その多くは現在孤立性線維性腫瘍solitary fibrous tumor (SFT)孤立性線維性腫瘍（solitary fibrous tumor (SFT)）solitary fibrous tumor (SFT)（孤立性線維性腫瘍）と認識されている⁷。講義の「血管周皮腫Hemangiopericytoma 血管周皮腫（Hemangiopericytoma）Hemangiopericytoma（血管周皮腫） も悪性」は旧分類での記述として扱う。

💡 ポイント： 心臓腫瘍で全体最多 ＝ 転移、成人の原発最多 ＝ 粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）（左房、卵円窩fossa ovalis卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩）、ボール弁閉塞ball-valve obstructionボール弁閉塞（ball-valve obstruction）ball-valve obstruction（ボール弁閉塞））、小児最多 ＝ 横紋筋腫Rhabdomyoma横紋筋腫（Rhabdomyoma）Rhabdomyoma（横紋筋腫）（結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）、グリコーゲン「クモ細胞spider cellsクモ細胞（spider cells）spider cells（クモ細胞）」）。血管：血管腫（良性、毛細血管性/海綿状cavernous海綿状（cavernous）cavernous（海綿状）、海綿状cavernous 海綿状（cavernous）cavernous（海綿状） ↔von Hippel-Lindau）、グロムス腫瘍glomus tumorグロムス腫瘍（glomus tumor）glomus tumor（グロムス腫瘍）（有痛性、爪下）、Kaposi肉腫Kaposi sarcomaKaposi肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（Kaposi肉腫）（HHV-8、免疫不全）、血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）（悪性、肝↔ヒ素 arsenicヒ素（arsenic） arsenic（ヒ素）/PVC/トロトラストThorotrastトロトラスト（Thorotrast）Thorotrast（トロトラスト）、リンパ管肉腫↔乳房切除後リンパ浮腫 lymphedemaリンパ浮腫（lymphedema） lymphedema（リンパ浮腫））。

まとめ

• 心臓腫瘍全体で最も多いのは転移性腫瘍 Metastatic Tumors 転移性腫瘍（Metastatic Tumors） Metastatic Tumors（転移性腫瘍） （肺癌・リンパ腫・乳癌が主）で、原発性腫瘍は稀かつ大部分が良性である。
• 成人の原発性心臓腫瘍 primary cardiac tumors 原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors） primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍） で最多は粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） （左房・卵円窩fossa ovalis卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩）、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） への振れ込みでボール弁閉塞 ball-valve obstruction ボール弁閉塞（ball-valve obstruction） ball-valve obstruction（ボール弁閉塞） を来す）。
• 小児で最多は横紋筋腫 Rhabdomyoma 横紋筋腫（Rhabdomyoma） Rhabdomyoma（横紋筋腫） （結節性硬化症Tuberous sclerosis 結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症） と関連、グリコーゲンを含む「クモ細胞spider cellsクモ細胞（spider cells）spider cells（クモ細胞）」が特徴）。
• 血管腫瘍vascular tumor 血管腫瘍（vascular tumor）vascular tumor（血管腫瘍） は良性（整った血管腔 vascular space血管腔（vascular space） vascular space（血管腔））・中間悪性度Intermediate-grade 中間悪性度（Intermediate-grade）Intermediate-grade（中間悪性度） （Kaposi肉腫Kaposi sarcomaKaposi肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（Kaposi肉腫）、多くの血管内皮腫 Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫））・悪性（血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）、類上皮血管内皮腫 Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫））に分けられる。ポートワイン母斑port-wine stainポートワイン母斑（port-wine stain）port-wine stain（ポートワイン母斑）・クモ状血管腫spider angioma クモ状血管腫（spider angioma）spider angioma（クモ状血管腫） は腫瘍ではなく毛細血管奇形 capillary malformation 毛細血管奇形（capillary malformation） capillary malformation（毛細血管奇形） （ISSVA）。
• Kaposi肉腫Kaposi sarcoma Kaposi肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（Kaposi肉腫） はHHV-8による4型（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・リンパ節腫脹型・移植関連型・AIDS関連型）があり、免疫不全患者に多い。
• 血管肉腫Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫） は分化型の原発性心臓肉腫で最も多い悪性腫瘍だが唯一ではなく、心臓にはほかの肉腫・リンパ腫・中皮腫Mesothelioma 中皮腫（Mesothelioma）Mesothelioma（中皮腫） も原発する。肝血管肉腫 Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma） Angiosarcoma（血管肉腫） はヒ素 arsenicヒ素（arsenic） arsenic（ヒ素）・ポリ塩化ビニルpolyvinyl chloride (PVC)ポリ塩化ビニル（polyvinyl chloride (PVC)）polyvinyl chloride (PVC)（ポリ塩化ビニル）・トロトラストThorotrast トロトラスト（Thorotrast）Thorotrast（トロトラスト） との関連が知られる。