カポジ肉腫

🧠 全体像：カポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） は、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）（KSHVKSHV（Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus）／HHV-8）感染を必須背景とする血管内皮由来の腫瘍性増殖 neoplastic proliferation 腫瘍性増殖（neoplastic proliferation） neoplastic proliferation（腫瘍性増殖） である。4つの疫学型（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・地域流行型endemic (African) type地域流行型（endemic (African) type）endemic (African) type（地域流行型）・医原性型iatrogenic type医原性型（iatrogenic type）iatrogenic type（医原性型）・AIDSAIDS（acquired immunodeficiency syndrome）関連型）の内訳はカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）のノートに委譲し、本稿はAIDS指標疾患としての位置づけ、組織像、治療の使い分けを扱う。AIDS関連型では、治療の第一の一手は化学療法ではなく抗レトロウイルス療法 antiretroviral therapy, ART 抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART） antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法） （ART）である——免疫再構築 immune reconstitution 免疫再構築（immune reconstitution） immune reconstitution（免疫再構築） そのものが腫瘍を退縮させるという、悪性腫瘍としては特異な治療反応を示す。腫瘍進展tumor progression 腫瘍進展（tumor progression）tumor progression（腫瘍進展） 度（T）・免疫状態（I）・全身状態（S）からなるACTG TIS病期分類 staging 病期分類（staging） staging（病期分類） が、ARTだけで足りるか化学療法を要するかの分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） になる。臨床像が酷似する細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症）との鑑別は、抗菌薬で治るかどうかという治療反応の違いに直結するため必ず想定する。

AIDS指標疾患としての位置づけ

カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） はHIVHIV（human immunodeficiency virus）感染症・AIDSのAIDS指標疾患の代表である。HIV/AIDS患者に生じる型（AIDS関連型／流行型）は、他の型と異なりART単独で著明に退縮しうるという際立った特徴を持つ¹。これは、腫瘍の増殖・維持がKSHVに対する細胞性免疫の破綻に強く依存しているためで、免疫を立て直すこと自体が抗腫瘍治療になるという、固形腫瘍としては例外的な構造を持つ。4つの疫学型の詳細（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・地域流行型endemic (African) type地域流行型（endemic (African) type）endemic (African) type（地域流行型）・医原性型iatrogenic type医原性型（iatrogenic type）iatrogenic type（医原性型）・AIDS関連型の背景と臨床的特徴）はカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）のノートを参照する。

病期：ACTG TIS分類

AIDS関連型の治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） は、AIDS Clinical Trials Group（ACTG）が定めたTIS分類で決める¹。

⭐ T（腫瘍進展tumor progression 腫瘍進展（tumor progression）tumor progression（腫瘍進展） 度）が治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を最も直接左右する。 T0（good risk）の大半はART単独で退縮するが、T1（poor risk）はARTに化学療法を併用することが多い¹。

組織像

病変は臨床的な進行に沿って斑状期 patch stage 斑状期（patch stage） patch stage（斑状期） →局面期 plaque stage 局面期（plaque stage） plaque stage（局面期） →結節期 nodular stage 結節期（nodular stage） nodular stage（結節期） と進む。いずれの病期でも、内皮系の異型紡錘形細胞 spindle cells 紡錘形細胞（spindle cells） spindle cells（紡錘形細胞） が束状に増殖し、その間を裂隙状の血管腔 vascular space 血管腔（vascular space） vascular space（血管腔） が不規則に走って赤血球を含む。反復する出血によりヘモジデリン hemosiderin ヘモジデリン（hemosiderin） hemosiderin（ヘモジデリン） が沈着し、好酸性の硝子様小球 hyaline globule 硝子様小球（hyaline globule） hyaline globule（硝子様小球） を認めることもある。診断はHHV-8潜伏核抗原 latent nuclear antigen 潜伏核抗原（latent nuclear antigen） latent nuclear antigen（潜伏核抗原） （LANA-1）の免疫染色で確認し、HHV-8は病変組織のほぼ全例で検出される一方、非病変組織には検出されない¹。4つの疫学型は臨床像・分布が大きく異なるにもかかわらず、組織学的には本質的に同一である¹。

臨床像

赤色〜紫紅色の無痛性の斑・丘疹・結節が皮膚・粘膜（特に硬口蓋 hard palate硬口蓋（hard palate） hard palate（硬口蓋））に生じる。内臓病変visceral involvement 内臓病変（visceral involvement）visceral involvement（内臓病変） （胃・腸管・肺・リンパ節）を伴うことがあり、出血・嚥下障害・腸閉塞・呼吸器症状などを来しうる²。下肢のリンパ浮腫 lymphedema リンパ浮腫（lymphedema） lymphedema（リンパ浮腫） を伴う病変は、特に古典型 classic form 古典型（classic form） classic form（古典型） で特徴的である。

細菌性血管腫症との鑑別

⚠️ HIV感染者に隆起性の紅色〜紫紅色皮膚病変をみたら、細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症）との鑑別を必ず想定する。 臨床像は酷似するが両者は治療がまったく異なり、細菌性血管腫症bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） は抗菌薬で治るのに対し、カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） は治らない。鑑別は浸潤細胞の違いに集約される——細菌性血管腫症 bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis） bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） は好中球浸潤 neutrophil infiltration 好中球浸潤（neutrophil infiltration） neutrophil infiltration（好中球浸潤） （細菌感染）、カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） はリンパ球浸潤 lymphocytic infiltration リンパ球浸潤（lymphocytic infiltration） lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤） （ウイルス感染による腫瘍性増殖 neoplastic proliferation腫瘍性増殖（neoplastic proliferation） neoplastic proliferation（腫瘍性増殖））が特徴で、Warthin-Starry染色Warthin-Starry stain Warthin-Starry染色（Warthin-Starry stain）Warthin-Starry stain（Warthin-Starry染色） （細菌性血管腫症bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） で陽性）とLANA-1免疫染色（カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） で陽性）が確定診断の決め手になる。同じ対比はカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）のノートにも記載がある。

治療：ARTと化学療法の使い分け

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acquired immunodeficiency syndrome'>AIDS</span>関連型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kaposi sarcoma'>カポジ肉腫</span>と診断"] --> B["ACTG TIS<span class='jp-term jp-term-diagram' title='staging'>病期分類</span>でリスクを評価"]
    B --> C{"T0（good risk）か"}
    C -->|"はい"| D["ARTを開始・強化"]
    D --> E{"ART単独で退縮するか"}
    E -->|"はい"| F["経過観察を継続"]
    E -->|"いいえ・進行"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic chemotherapy'>全身化学療法</span>を追加"]
    C -->|"いいえ（T1：poor risk）"| H["ARTと<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic chemotherapy'>全身化学療法</span>を併用"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liposomal doxorubicin'>リポソーム化ドキソルビシン</span>を第一選択とする"]

⚠️ 糖質コルチコイドglucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド） はカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） を増悪させうるため、安易に開始しない。 ART開始後に免疫再構築炎症症候群 immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) 免疫再構築炎症症候群（immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)） immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)（免疫再構築炎症症候群） （IRISIRIS, immune reconstitution inflammatory syndrome）として既存病変の急激な増大・新規病変の出現を来すことがあり、この場合も糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） で安易に炎症を抑えようとせず、腫瘍治療とHIV治療を専門的に調整する。

まとめ

• カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） はKSHV（HHV-8）感染を必須背景とする血管内皮由来の腫瘍で、AIDS関連型はHIV/AIDSのAIDS指標疾患である。4つの疫学型の内訳はカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）を参照。
• AIDS関連型の治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） はACTG TIS病期分類 staging 病期分類（staging） staging（病期分類） （T：腫瘍進展 tumor progression 腫瘍進展（tumor progression） tumor progression（腫瘍進展） 度、I：免疫状態、S：全身状態）で決め、good risk（T0）はART単独で退縮しうるが、poor risk（T1）はARTに化学療法を併用する。
• 組織像は紡錘形細胞 spindle cells紡錘形細胞（spindle cells） spindle cells（紡錘形細胞）・裂隙状血管腔Slit-like vascular space裂隙状血管腔（Slit-like vascular space）Slit-like vascular space（裂隙状血管腔）・赤血球漏出erythrocyte extravasation赤血球漏出（erythrocyte extravasation）erythrocyte extravasation（赤血球漏出）・ヘモジデリン沈着hemosiderin deposition ヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着） で、4つの疫学型を通じて本質的に同一である。
• 細菌性血管腫症bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） と臨床像が酷似するが、浸潤細胞（好中球 vs リンパ球）と染色 Warthin-Starry vs LANA-1 染色（Warthin-Starry vs LANA-1） Warthin-Starry vs LANA-1（染色） で鑑別し、抗菌薬で治るかどうかが実利的な違いになる。
• 全身化学療法systemic chemotherapy 全身化学療法（systemic chemotherapy）systemic chemotherapy（全身化学療法） はリポソーム化ドキソルビシン liposomal doxorubicin リポソーム化ドキソルビシン（liposomal doxorubicin） liposomal doxorubicin（リポソーム化ドキソルビシン） が第一選択で、パクリタキセルpaclitaxel パクリタキセル（paclitaxel）paclitaxel（パクリタキセル） が次点。糖質コルチコイドglucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド） は増悪因子であり安易に使わない。