カポジ肉腫の肉眼像と臨床鑑別

🧠 全体像：カポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） はHHV-8（human herpesvirus 8）関連の血管性腫瘍 vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管性腫瘍） で、下肢・足部・顔面などに無痛性の紫紅色斑・局面・結節として現れる。なお2020年のWHOWHO（World Health Organization）軟部腫瘍分類（第5版）では、カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） は良性でも悪性でもなく「中間群」に置かれており、血管性腫瘍vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor）vascular tumor（血管性腫瘍） の悪性群は類上皮血管内皮腫 Hemangioendothelioma 血管内皮腫（Hemangioendothelioma） Hemangioendothelioma（血管内皮腫） と血管肉腫 Angiosarcoma 血管肉腫（Angiosarcoma） Angiosarcoma（血管肉腫） の2つだけである¹。2013年WHO分類に基づく説明では、中間群のうち「稀に転移する」群に当たる²。臨床的に悪性腫瘍として扱う点は変わらないが、分類上の位置づけは中間群であることを押さえておく。組織発生機序・病期別形態・四つの疫学型・治療の総論 common features 総論（common features） common features（総論） はカポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） （真皮、HE染色）に整理済みのため、本項目では肉眼・臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） と鑑別診断 differential diagnosis 鑑別診断（differential diagnosis） differential diagnosis（鑑別診断） に焦点を当てる。

肉眼・臨床所見

紫紅色の無痛性斑・局面・結節が下肢、足部、顔面に好発し、外陰部vulva外陰部（vulva）vulva（外陰部）、口腔、リンパ節にも生じうる。免疫抑制患者（HIVHIV（human immunodeficiency virus）感染、臓器移植後など）で高頻度にみられる。組織学的には紡錘形細胞 spindle cells 紡錘形細胞（spindle cells） spindle cells（紡錘形細胞） の増殖、赤血球を含む裂隙状血管腔 Slit-like vascular space裂隙状血管腔（Slit-like vascular space） Slit-like vascular space（裂隙状血管腔）、赤血球漏出erythrocyte extravasation赤血球漏出（erythrocyte extravasation）erythrocyte extravasation（赤血球漏出）、ヘモジデリン沈着hemosiderin depositionヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着）、炎症細胞浸潤inflammatory cell infiltration 炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration）inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤） からなる。

flowchart TD
    A["下肢・足部・顔面の無痛性紫紅色病変"] --> B["免疫状態・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='human immunodeficiency virus'>HIV</span>感染歴を確認"]
    B --> C["生検でHHV-8関連の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spindle cells'>紡錘形細胞</span>増殖を確認"]
    C --> D["LANA-1免疫染色でHHV-8感染を確認"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kaposi sarcoma'>カポジ肉腫</span>と確定・疫学型を分類"]

臨床鑑別

紫紅色の皮膚病変というだけでは確定できず、HHV-8潜伏核抗原 latent nuclear antigen 潜伏核抗原（latent nuclear antigen） latent nuclear antigen（潜伏核抗原） （LANA-1）の免疫染色による確認が鑑別の要となる。HIV陽性患者の血管性腫瘍 vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管性腫瘍） を比較した検討では、LANA陽性はカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） 24例中22例（92%）に対し非カポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） の血管腫瘍 vascular tumor 血管腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管腫瘍） 13例では0例だった³。

⚠️ HHV-8のPCRPCR（polymerase chain reaction）陽性は鑑別の決め手にならない。 同じ検討でリアルタイムPCR real-time PCR リアルタイムPCR（real-time PCR） real-time PCR（リアルタイムPCR） はカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） の全例に加え、非カポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） の血管腫4例でもHHV-8を検出した。腫瘍内の血中単核球に潜むウイルスまで拾ってしまうためで、判断に迷う血管性増殖ではPCRよりLANA免疫染色を優先する³。

発生要因と治療の要点

性的接触、唾液、血液、移植関連など複数の経路でHHV-8が伝播し、免疫抑制状態が発症の主因となる。唾液の位置づけは大きく、カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） のないHHV-8血清陽性 seropositivity 血清陽性（seropositivity） seropositivity（血清陽性） 男性50人では中咽頭 oropharynx 中咽頭（oropharynx） oropharynx（中咽頭） 検体の30%からウイルスが検出されたのに対し肛門・性器検体は1%にとどまり、口腔から検出されたウイルス量（対数値）の中央値は他のすべての部位の約2.5倍だった⁴。治療は免疫状態と病変範囲に応じて選択し、HIV関連型では抗レトロウイルス療法 antiretroviral therapy, ART 抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART） antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法） を基盤とする。⚠️ 糖質コルチコイドglucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド） は病勢 disease activity (course) 病勢（disease activity (course)） disease activity (course)（病勢） を増悪させうるため、安易に投与しない。移植を受けていない患者で糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） 治療中にカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） が出現した10例の報告では、いずれも予後不良で、臨床的寛解clinical remission 臨床的寛解（clinical remission）clinical remission（臨床的寛解） を得るには糖質コルチコイド glucocorticoids 糖質コルチコイド（glucocorticoids） glucocorticoids（糖質コルチコイド） の中止が必要と結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） されている⁵。四つの疫学型（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・地域流行型endemic (African) type地域流行型（endemic (African) type）endemic (African) type（地域流行型）・医原性移植関連型・HIV関連型）、病期別の組織形態、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） の詳細はカポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） （真皮、HE染色）を参照する。

まとめ

• 無痛性の紫紅色斑・局面・結節という肉眼像から本症を疑う。
• 細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症）・化膿性肉芽腫pyogenic granuloma化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫）・紫斑などとの鑑別にはLANA-1免疫染色が有用である（カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） の92%で陽性、非カポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） 血管腫瘍 vascular tumor 血管腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管腫瘍） では陰性）³。
• 免疫抑制状態が発症の主因であり、HIV関連型では抗レトロウイルス療法 antiretroviral therapy, ART 抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART） antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法） を基盤とする。