細菌性血管腫症

🧠 全体像：細菌性血管腫症 bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis） bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） は、Bartonella henselae／Bartonella quintanaによる血管増殖性の感染症で、同じ菌が宿主の免疫状態によってまったく別の病像を見せるという現象のもう一方の顔である。免疫正常者ならリンパ節に封じ込められて自然軽快する猫ひっかき病cat scratch disease猫ひっかき病（cat scratch disease）cat scratch disease（猫ひっかき病）になるが、進行したHIVHIV（human immunodeficiency virus）感染などで細胞性免疫が破綻すると、菌自身が血管内皮の増殖因子 growth factor 増殖因子（growth factor） growth factor（増殖因子） 産生を刺激し、隆起性の血管増殖性病変 vascular proliferative lesion 血管増殖性病変（vascular proliferative lesion） vascular proliferative lesion（血管増殖性病変） として全身へ広がる。臨床像はカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） と酷似するが、細菌性血管腫症bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） は抗菌薬で治る——鑑別の実利はこの一点にある。

病原体と発症の背景

原因菌はBartonella henselae（ネコの引っかき傷が主な感染経路）またはBartonella quintana（シラミlouse シラミ（louse）louse（シラミ） が媒介し、劣悪な衛生環境で塹壕熱 trench fever 塹壕熱（trench fever） trench fever（塹壕熱） の原因菌にもなる）である。

⚠️ 細胞性免疫不全cell-mediated immunodeficiency 細胞性免疫不全（cell-mediated immunodeficiency）cell-mediated immunodeficiency（細胞性免疫不全） （進行したHIV感染、CD4低値）のある宿主で発症する。 ある症例集積では、報告された6例中5例でCD4数が100/µL未満だった¹。免疫抑制の程度が発症を左右する点は猫ひっかき病cat scratch disease猫ひっかき病（cat scratch disease）cat scratch disease（猫ひっかき病）と対照的で、猫ひっかき病cat scratch disease 猫ひっかき病（cat scratch disease）cat scratch disease（猫ひっかき病） は免疫正常者にも起こる。

病態

flowchart TD
    A["Bartonella henselae/quintana感染"] --> B{"宿主の細胞性免疫は保たれているか"}
    B -->|"保たれている"| C["リンパ節に封じ込め<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cat scratch disease'>猫ひっかき病</span>として自然軽快"]
    B -->|"破綻している<br>（進行<span class='jp-term jp-term-diagram' title='human immunodeficiency virus'>HIV</span>感染などCD4低値）"| D["血管内皮に接着し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiogenic factor'>血管新生因子</span>の産生を誘導"]
    D --> E["隆起性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular proliferative lesion'>血管増殖性病変</span><br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bacillary angiomatosis'>細菌性血管腫症</span>"]
    D --> F["肝・脾への進展<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Peliosis hepatis'>肝紫斑病</span>"]

💡 免疫が破綻して初めて「腫瘍のように見える感染症」になる。 免疫正常者では細胞性免疫がBartonellaの局所増殖を速やかに制圧するため、リンパ節炎（猫ひっかき病cat scratch disease猫ひっかき病（cat scratch disease）cat scratch disease（猫ひっかき病））で完結する。進行HIV感染などでこのブレーキが外れると、菌は血管内皮細胞 vascular endothelial cell 血管内皮細胞（vascular endothelial cell） vascular endothelial cell（血管内皮細胞） に接着してVEGFVEGF（vascular endothelial growth factor）などの血管新生因子 angiogenic factor 血管新生因子（angiogenic factor） angiogenic factor（血管新生因子） の産生を刺激し、自らが増殖できる血管網を作らせる。この機序が、隆起性の血管増殖性病変 vascular proliferative lesion 血管増殖性病変（vascular proliferative lesion） vascular proliferative lesion（血管増殖性病変） という一見腫瘍のような外観を生む。

猫ひっかき病との役割分担

同じ菌でも、宿主の免疫状態によって起こす病態はまったく異なる。

臨床像

• 皮膚には隆起性の紅色〜紫紅色の血管性丘疹・結節が単発〜多発性に生じ、出血しやすい。
• ⚠️ カポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）と臨床像が酷似する。 HIV感染者に隆起性の紅色皮膚病変をみたら、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルスKaposi sarcoma-associated herpesvirusカポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（Kaposi sarcoma-associated herpesvirus）Kaposi sarcoma-associated herpesvirus（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）によるカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） との鑑別を必ず挙げる。皮膚病変はカポジ肉腫 Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma） Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） や化膿性肉芽腫 pyogenic granuloma 化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma） pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫） と臨床的に区別できず、皮膚生検が診断確定に不可欠である²³。
• 肝・脾にも同じ機序の血管性病変 vascular lesion 血管性病変（vascular lesion） vascular lesion（血管性病変） が生じることがあり、肝紫斑病Peliosis hepatis肝紫斑病（Peliosis hepatis）Peliosis hepatis（肝紫斑病）と呼ぶ。B. henselaeが原因となることが多く、多くは無症候性だが腹痛・肝機能異常abnormal liver function肝機能異常（abnormal liver function）abnormal liver function（肝機能異常）・出血などを来すこともある¹。
• 骨（溶骨性病変osteolytic lesion溶骨性病変（osteolytic lesion）osteolytic lesion（溶骨性病変））、リンパ節、中枢神経系など全身の臓器に病変が及ぶこともある。

診断

• 生検組織biopsy specimen 生検組織（biopsy specimen）biopsy specimen（生検組織） はH&E染色で内皮に裏打ちされた血管増殖を示し、Warthin-Starry染色Warthin-Starry stainWarthin-Starry染色（Warthin-Starry stain）Warthin-Starry stain（Warthin-Starry染色）（銀染色silver staining銀染色（silver staining）silver staining（銀染色））で菌塊が可視化される¹。Gram染色Gram stainGram染色（Gram stain）Gram stain（Gram染色）・Giemsa染色Giemsa stain Giemsa染色（Giemsa stain）Giemsa stain（Giemsa染色） でも桿菌が陽性となることがある²。
• カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） はHHV-8関連の紡錘形腫瘍細胞 spindle-shaped tumor cell 紡錘形腫瘍細胞（spindle-shaped tumor cell） spindle-shaped tumor cell（紡錘形腫瘍細胞） 増殖であり、Warthin-Starry染色Warthin-Starry stain Warthin-Starry染色（Warthin-Starry stain）Warthin-Starry stain（Warthin-Starry染色） は陰性でHHV-8潜伏核抗原 latent nuclear antigen 潜伏核抗原（latent nuclear antigen） latent nuclear antigen（潜伏核抗原） （LANA-1）免疫染色が陽性になる点で組織学的に区別できる。

治療

⭐ 治療の第一選択はマクロライド（エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン））またはドキシサイクリンである¹。軽症の皮膚限局例では12週間投与し、治療反応は開始後3〜4週で見え始める¹。

⚠️ 免疫不全がある間は長期投与を要し、短期で切ると再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） する。 HIV患者では、CD4数が200/µLを超えた状態が6か月以上持続するまで治療を継続することが推奨されており¹、実際の症例報告でもCD4が200/mm³を上回るまでドキシサイクリンを継続投与した例がある³。免疫状態が改善しないまま抗菌薬だけを短期で終えると、病変は再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） する。根本的な対応は基礎にある免疫不全の是正（HIV感染ならART導入によるCD4回復）であり、抗菌薬治療はその回復までの橋渡しという位置づけになる。

まとめ

• 細菌性血管腫症bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） はBartonella henselae／quintanaによる血管増殖性の感染症で、細胞性免疫不全cell-mediated immunodeficiency 細胞性免疫不全（cell-mediated immunodeficiency）cell-mediated immunodeficiency（細胞性免疫不全） （進行HIV感染など）があって初めて発症する。
• 同じ菌でも、免疫正常者では猫ひっかき病 cat scratch disease 猫ひっかき病（cat scratch disease） cat scratch disease（猫ひっかき病） （リンパ節炎、自然軽快）に、免疫不全者では細菌性血管腫症 bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis） bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） （血管増殖性病変vascular proliferative lesion血管増殖性病変（vascular proliferative lesion）vascular proliferative lesion（血管増殖性病変）、進行性）になるという役割分担がある。
• カポジ肉腫Kaposi sarcoma カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫） と臨床像が酷似するが、細菌性血管腫症bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） は抗菌薬で治る点が鑑別の実利であり、皮膚生検（Warthin-Starry染色Warthin-Starry stain Warthin-Starry染色（Warthin-Starry stain）Warthin-Starry stain（Warthin-Starry染色） 陽性）で確定する。
• 肝脾にも進展し、肝紫斑病Peliosis hepatis肝紫斑病（Peliosis hepatis）Peliosis hepatis（肝紫斑病）を来しうる。
• 治療はマクロライド（エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン））またはドキシサイクリンで、免疫不全が続く間は長期投与を要し、短期で中止すると再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） する。