肝紫斑病

🧠 全体像：肝紫斑病 Peliosis hepatis 肝紫斑病（Peliosis hepatis） Peliosis hepatis（肝紫斑病） は、肝の類洞 sinusoids 類洞（sinusoids） sinusoids（類洞） が拡張し血液で満たされた嚢胞状 cystic 嚢胞状（cystic） cystic（嚢胞状） の空間ができるという一つの組織像に、まったく系統の違う2つの原因が収束する病態である。一つはBartonella henselaeによる感染性のもの（細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症）の肝への進展）で、免疫不全者に生じ抗菌薬で治る。もう一つはアナボリックステロイド anabolic steroids アナボリックステロイド（anabolic steroids） anabolic steroids（アナボリックステロイド） など17α-アルキル化 17alpha-alkylation 17α-アルキル化（17alpha-alkylation） 17alpha-alkylation（17α-アルキル化） アンドロゲンによる薬剤性のもので、原因薬を中止することで軽快する。多くは無症候性で偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見されるが、⚠️ 自然破裂spontaneous rupture 自然破裂（spontaneous rupture）spontaneous rupture（自然破裂） による腹腔内出血 intraperitoneal hemorrhage 腹腔内出血（intraperitoneal hemorrhage） intraperitoneal hemorrhage（腹腔内出血） という致死的な合併症を起こしうる点は共通している。

病態——「類洞が拡張して血液で満たされる」

肝紫斑病Peliosis hepatis 肝紫斑病（Peliosis hepatis）Peliosis hepatis（肝紫斑病） の病理学的本質は、肝小葉hepatic lobule 肝小葉（hepatic lobule）hepatic lobule（肝小葉） の類洞 sinusoids 類洞（sinusoids） sinusoids（類洞） が拡張し、血液で満たされた嚢胞状 cystic 嚢胞状（cystic） cystic（嚢胞状） の空間（1mm未満〜数mmの径）が肝実質 hepatic parenchyma 肝実質（hepatic parenchyma） hepatic parenchyma（肝実質） に散在することである¹。病態生理は完全には解明されていないが、いくつかの説がある。

• 類洞内皮sinusoidal endothelium 類洞内皮（sinusoidal endothelium）sinusoidal endothelium（類洞内皮） 傷害説：喫煙などによる遊離基 free radicals 遊離基（free radicals） free radicals（遊離基） （フリーラジカルfree radicalsフリーラジカル（free radicals）free radicals（フリーラジカル））形成が類洞内皮 sinusoidal endothelium 類洞内皮（sinusoidal endothelium） sinusoidal endothelium（類洞内皮） を傷害し、一酸化窒素nitric oxide, NO 一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素） 産生阻害を介して血管拡張の調節が破綻する。
• 炎症説：自己免疫・外傷・薬剤・悪性腫瘍の浸潤が炎症細胞・炎症性サイトカインinflammatory cytokine 炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン） の放出を招く。
• グルタチオンglutathione グルタチオン（glutathione）glutathione（グルタチオン） 枯渇説：上皮壁の完全性 completeness 完全性（completeness） completeness（完全性） が破壊され、毒性代謝産物 metabolite 代謝産物（metabolite） metabolite（代謝産物） の蓄積を許してしまう¹。

💡 「原因は違っても行き着く組織像は同じ」という構図が、水疱性角膜症bullous keratopathy 水疱性角膜症（bullous keratopathy）bullous keratopathy（水疱性角膜症） や細菌性血管腫症 bacillary angiomatosis 細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis） bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） と共通する。 類洞内皮sinusoidal endothelium 類洞内皮（sinusoidal endothelium）sinusoidal endothelium（類洞内皮） という一つの構造が、感染・薬剤・悪性腫瘍・自己免疫など複数の経路からの負荷を受け止めきれなくなったときに、同じ「類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 拡張」という終着点に至る。

原因——感染性と薬剤性を軸に整理する

原因は多岐にわたり特発性が最多だが、臨床上とくに重要なのは次の2系統である。

その他、結核・HIV自体、腎移植後などの移植、血液疾患blood dyscrasias血液疾患（blood dyscrasias）blood dyscrasias（血液疾患）、悪性腫瘍の浸潤、自己免疫疾患、X連鎖性ミオチュブラーミオパチー myopathy ミオパチー（myopathy） myopathy（ミオパチー） などの遺伝性疾患とも関連が報告されている。既知の関連疾患を持つ患者での有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は0.2〜22%とされ、性差はなく成人に多いが小児にもみられる¹。

⚠️ 感染性と薬剤性は治療の方向性が正反対である。 感染性は抗菌薬を「足す」ことで治療し、薬剤性は原因薬を「引く」ことで治療する。バルトネラ曝露歴（ペット、とくに子ネコとの接触）とアナボリックステロイド anabolic steroidsアナボリックステロイド（anabolic steroids） anabolic steroids（アナボリックステロイド）・アザチオプリンazathioprine アザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン） など原因薬の使用歴の両方を必ず問診 medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)） medical interview (history-taking)（問診） する。

症状

多くは無症候性で、腹部画像検査や剖検で偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見される¹。症候性の場合は次のような所見がありうる。

• 肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）、右上腹痛
• 黄疸（薬剤性では胆汁うっ滞性黄疸 cholestatic jaundice 胆汁うっ滞性黄疸（cholestatic jaundice） cholestatic jaundice（胆汁うっ滞性黄疸） を合併しやすい³）
• 門脈圧亢進所見（腹水など）

⚠️ 最も重篤な合併症は自然破裂 spontaneous rupture 自然破裂（spontaneous rupture） spontaneous rupture（自然破裂） による腹腔内出血 intraperitoneal hemorrhage腹腔内出血（intraperitoneal hemorrhage） intraperitoneal hemorrhage（腹腔内出血）・肝破裂である。 無症候性のまま経過することが多いだけに、突然の急性腹症 acute abdomen 急性腹症（acute abdomen） acute abdomen（急性腹症） で発見されることがある¹。

診断

超音波が初期評価に用いられ、懸念される所見があれば次の選択肢は生検となる¹。CTCT（computed tomography）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）では病変内部の血液貯留を反映して吸収値 attenuation value吸収値（attenuation value） attenuation value（吸収値）・信号強度が不均一な領域として描出される¹。

⚠️ 生検自体が出血のリスクを伴う。 血液で満たされた拡張類洞 sinusoids 類洞（sinusoids） sinusoids（類洞） を穿刺することになるため、他の腫瘤性病変（肝腺腫hepatic adenoma肝腺腫（hepatic adenoma）hepatic adenoma（肝腺腫）・肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）など）との鑑別で生検が必要になる場合も、出血リスクを念頭に慎重に適応を判断する。

治療

⭐ どちらの系統も、原因への対応だけで自然に退縮しうる。 手術（肝切除hepatectomy (liver resection)肝切除（hepatectomy (liver resection)）hepatectomy (liver resection)（肝切除）・塞栓術）は自然破裂 spontaneous rupture 自然破裂（spontaneous rupture） spontaneous rupture（自然破裂） による大量出血など生命を脅かす合併症を来した場合に限られる。

予後

多くの患者は生涯にわたり無症状のまま経過するが、まれに門脈圧亢進関連の合併症または腹腔内出血 intraperitoneal hemorrhage 腹腔内出血（intraperitoneal hemorrhage） intraperitoneal hemorrhage（腹腔内出血） により生命を脅かす転帰をとる¹。感染性・薬剤性のいずれも、原因を除去すれば多くは可逆的である。

まとめ

• 肝紫斑病Peliosis hepatis 肝紫斑病（Peliosis hepatis）Peliosis hepatis（肝紫斑病） は肝の類洞 sinusoids 類洞（sinusoids） sinusoids（類洞） が拡張し血液で満たされた嚢胞状 cystic 嚢胞状（cystic） cystic（嚢胞状） の空間ができる病態で、多くは無症候性のまま偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見される。
• 原因は感染性（Bartonella henselaeによる、免疫不全者の細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症）の肝への進展）と薬剤性（アナボリックステロイドanabolic steroids アナボリックステロイド（anabolic steroids）anabolic steroids（アナボリックステロイド） など17α-アルキル化 17alpha-alkylation 17α-アルキル化（17alpha-alkylation） 17alpha-alkylation（17α-アルキル化） アンドロゲン、経口避妊薬、アザチオプリンazathioprine アザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン） など）の2系統を軸に整理する。
• ⚠️ 最も重篤な合併症は自然破裂 spontaneous rupture 自然破裂（spontaneous rupture） spontaneous rupture（自然破裂） による腹腔内出血 intraperitoneal hemorrhage腹腔内出血（intraperitoneal hemorrhage） intraperitoneal hemorrhage（腹腔内出血）・肝破裂で、無症候性の経過の中で突然起こりうる。
• 治療は感染性なら抗菌薬（エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン）・ドキシサイクリン）、薬剤性なら原因薬の中止で、いずれも原因への対応だけで自然に退縮しうる。