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Symptoms · Published

黄疸

Jaundice

臓器系
肝胆膵
科目
PathologyInternal MedicinePediatrics
トピック
病理 C/45：黄疸の病態生理／ビリルビン代謝異常／胆石症内科学 L-51：黄疸の鑑別診断小児科学 1-28：新生児黄疸
関連疾患
Caroli病Crigler-Najjar症候群Dubin-Johnson症候群Gilbert症候群HbC病Zellwegerスペクトラム障害アセトアミノフェン（パラセタモール）中毒アマトキシン中毒アルコール性肝疾患アルシン（ヒ化水素）ガス中毒エキノコックス症シトリン欠損症チロシン血症1型バッド・キアリ症候群バベシア症マラリアレプトスピラ症移植片対宿主病過剰溶血症候群回帰熱（シラミ媒介性）寒冷凝集素症肝吸虫症肝硬変肝細胞癌肝紫斑病肝転移肝蛭症肝類洞閉塞症候群急性胆管炎急性妊娠脂肪肝原発性胆汁性胆管炎・原発性硬化性胆管炎古典型ガラクトース血症（GALT欠損症）細菌性肝膿瘍自己免疫性肝炎住血吸虫症新生児黄疸・高ビリルビン血症新生児敗血症進行性家族性肝内胆汁うっ滞症先天性TORCH感染症総胆管嚢腫多臓器機能障害症候群胎児新生児溶血性疾患（Rh不適合）胆石症胆道癌（胆管癌・胆嚢癌）胆道閉鎖症腸管不全関連肝疾患妊娠性肝内胆汁うっ滞症肥厚性幽門狭窄症風疹（先天性風疹症候群含む）慢性膵炎免疫関連有害事象薬剤性肝障害薬剤性胆汁うっ滞薬剤性免疫性溶血性貧血溶血性輸血反応膵癌
起因薬
アタザナビルアトルバスタチンアモジアキンアログリプチンイソニアジドエチオナミドエリスロマイシンオキサシリンオキシメトロンオルリスタットオロパタジンカルビマゾールカルボシステインクラブラン酸クラリスロマイシンクロルプロパミドクロルプロマジンゲムフィブロジルコール酸コビシスタットサルファジアジンジクロキサシリンシタフロキサシンスタノゾロールダナゾールダプソンチアマゾールチクロピジンテルビナフィンニメスリドネビラピンパラアミノサリチル酸パラセタモールピラジナミドファビピラビルフェノフィブラートフルクロキサシリンフルタミドプレトマニドプロチオナミドプロピルチオウラシルベザフィブラートペマフィブラートベンズブロマロンリファブチンリファンピシン
スコア
Burch-WartofskyスコアCharcot三徴

🧠 全体像：黄疸はのどこが破綻しているかを表す所見であり、間接（）ビリルビンが優位か、直接（抱合型）ビリルビンが優位かの1点が最初の分岐になる。この分岐に肝胆道系酵素と画像を重ねると、・肝性・のどこに問題があるかが絞れ、と検査の進め方が決まる。もう一つの軸は年齢である。同じ黄疸でも、成人では基礎疾患の重症度が問題になるのに対し、新生児ではそのものの神経毒性が問題になり、評価の速度も基準も別物になる。

ビリルビン代謝の基本

老化した赤血球のヘムがで分解されてを経て（間接）ビリルビンになり、アルブミンと結合して血中を運ばれる。肝細胞に取り込まれた後、によりを受けて水溶性の直接（抱合型）ビリルビンとなり、胆汁として腸管へ排泄される。

段階 何が起こるか 破綻すると
産生 ヘムの分解でビリルビンが作られる 産生過剰（溶血）→上昇
取り込み・抱合 肝細胞がビリルビンを取り込みする 取り込み・抱合の障害→上昇
排泄 が胆汁として腸管へ出る 排泄の障害（・）→上昇

⭐ かかで、疑うべき病態が違う。は産生過剰か抱合能の問題、は排泄の障害であり、を必ず考える。💡 肝炎や肝硬変のようなでも、律速になりやすいのは抱合後の排泄であるため、多くはになる。

皮膚か強膜か

は皮膚より先にする。を覆う結合組織の弾性線維がビリルビンへの親和性が高いためで、目安として血清がおよそ2〜3 mg/dLを超えるとで視認できるようになる。皮膚のはより高値で現れる（新生児では頭側から尾側へ広がる）ため、軽度の黄疸はまずで気づかれる。

💡 皮膚色の濃い患者では皮膚のは過小評価されやすい。、口腔粘膜、手掌で確認する。

💡 は自然光の下で行う。蛍光灯や白熱灯などの人工照明下ではの有無を過大・過小のどちらにも誤りやすい。

肝前性・肝性・肝後性の3分類

分類 機序 優位なビリルビン 代表例
の亢進で肝の処理能を超える 溶血性貧血、による溶血、、大きな血腫の吸収
肝性（体質性の取り込み・抱合障害） UGT1A1活性の低下など 、
肝性（・） 肝細胞の障害や胆汁分泌の障害で抱合後の排泄が滞る 、アルコール性・、肝硬変、、、敗血症
（閉塞性） 胆道の閉塞でが腸管へ出られない 、胆道・膵頭部の腫瘍

⚠️ 肝性のカテゴリーは幅が広い。になるのは主に Gilbert 症候群などの体質性の抱合障害で、肝炎・肝硬変などのとはになる1。「肝性だから」「なら」と単純化しない。

⭐ 他の肝機能検査が正常でだけが軽度に高い成人では、代表的な原因は Gilbert 症候群である。薬剤を確認し溶血を除外したうえで考え、説明がつかない上昇が続くときに UGT1A1 のを検討する1。

成人と新生児で緊急度が違う

成人 新生児
何が問題か 基礎疾患の重症度（肝不全・胆道閉塞・悪性腫瘍） そのものの神経毒性
危険な型 （胆道閉塞・悪性腫瘍の除外） の急激な上昇（のリスク）
判断の軸 ビリルビン分画＋肝胆道系酵素＋画像検査 在胎週数・生後時間別のとの比較
「様子を見る」の危険性 悪性腫瘍による閉塞の発見遅延 生後2〜3週を過ぎても続く黄疸（）を分画せずに見送るとを見逃す

⚠️ 新生児で生後24時間未満に出現する黄疸は原則として病的（多くは溶血）として扱う。は生後24時間以降に出現し、常にである。

緊急・見逃してはいけない病態

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["黄疸（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>・皮膚の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='icteric discoloration (yellowing)'>黄染</span>）"] --> B["総・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct bilirubin'>直接ビリルビン</span>を分画<br>AST・ALT・ALPも同時に測る"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct bilirubin'>直接ビリルビン</span>優位か"}
    C -->|"いいえ"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='indirect (unconjugated) predominance'>間接優位</span>：産生過剰か抱合障害か"]
    E --> F["薬剤の確認<br>溶血の検索：血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticulocyte'>網赤血球</span>・LDH・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='haptoglobin'>ハプトグロビン</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Gilbert syndrome'>Gilbert症候群</span>の評価"]
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocellular injury'>肝細胞障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic cholestasis'>肝内胆汁うっ滞</span>・胆道閉塞を疑う<br>薬剤・敗血症・肝硬変など明らかな原因を確認"]
    D --> G["右上腹部超音波で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bile duct dilatation'>胆管拡張</span>を確認"]
    G -->|"拡張あり"| I["MRCPまたはERCPで閉塞部位と原因を評価"]
    G -->|"拡張なし"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>の原因を検索<br>肝炎ウイルス・自己抗体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='drug-induced liver injury'>薬剤性肝障害</span>"]
    F --> H["年齢に応じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urgency'>緊急度</span>で評価<br>成人：悪性腫瘍・胆管炎・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute liver failure, ALF'>急性肝不全</span>の除外<br>新生児：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='biliary atresia'>胆道閉鎖症</span>の除外"]
    I --> H
    J --> H

最初の画像検査は右上腹部の超音波で、胆管が拡張していれば MRCP または ERCP へ進み、拡張がなければ・・などでの原因を探す1。ERCP は診断と同時に結石除去やドレナージができる一方で侵襲を伴うため、治療が必要な閉塞で選ぶ。痛みの有無から閉塞の原因を読み分ける考え方はに譲る。

まとめ

  • 黄疸の最初の分岐はかかであり、肝胆道系酵素と画像を重ねて・肝性・を絞る。
  • は皮膚より先にする。皮膚のは色調の濃い患者で過小評価されやすい。
  • 肝性のうちになるのは Gilbert 症候群などの体質性抱合障害で、肝炎・肝硬変などのとはになる。
  • なら右上腹部超音波でを確かめ、拡張があれば MRCP・ERCP、なければの原因を探す。
  • 成人では基礎疾患の重症度、新生児ではの神経毒性が問題になり、評価の軸が異なる。
  • （は感度が低く、そろわなくても否定できない）と（既存の肝疾患のない患者での凝固異常＋肝性脳症）は見逃してはいけない急性像である。
  • は悪性腫瘍を疑う。新生児の遷延する黄疸はを見逃さないようを分画する。

出典

  1. 1.ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries（American College of Gastroenterology（Am J Gastroenterol）・2017）ACG公式サイトのガイドライン要約版（Table 6・Figure 5を含む）で、総ビリルビン高値は直接・間接に分画すること、抱合型ビリルビン高値はほとんどの場面で肝細胞性疾患または胆道閉塞を意味すること、非抱合型高値の原因がGilbert症候群・Crigler-Najjar症候群・溶血・無効造血・大きな血腫の吸収・薬剤などであり、ウイルス性肝炎・アルコール性肝炎・肝硬変・薬物性肝障害は抱合型高値の原因に分類されること、非抱合型優位では薬剤の確認・溶血の評価・Gilbert症候群の評価、抱合型優位では薬剤の確認と右上腹部超音波を行い、胆管拡張があればERCPまたはMRCP、なければ抗ミトコンドリア抗体・抗核抗体・抗平滑筋抗体を調べるという評価手順、急性肝不全が既存の肝疾患のない患者でのPT延長と肝性脳症で定義され直ちに評価を要することを確認した。閲覧 2026-09-28
  2. 2.New diagnostic criteria and severity assessment of acute cholangitis in revised Tokyo Guidelines（Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Sciences・2012）PMC全文で、急性胆管炎が疑われた胆道疾患1,432例の解析においてCharcot三徴の感度が26.4%にとどまり、特異度は高かった（抄録は95.6%、本文と表3は95.9%で、原典の中で食い違う）ことを確認した。閲覧 2026-09-29
  3. 3.Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition（NASPGHAN / ESPGHAN / Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition・2017）NASPGHAN公開の全文PDFで、推奨1が「生後2週を過ぎて黄疸のある人工栄養児は総・直接ビリルビンで胆汁うっ滞を評価する。地域の慣行により、ほかに問題のない母乳栄養児は生後3週まで臨床的に経過をみてよく、その時点で黄疸があれば測定する」であること（抄録は「生後2週を過ぎて黄疸のある乳児はすべて」と要約している）、直接ビリルビン1.0 mg/dL（17 µmol/L）超を病的として評価の対象とすること、乳児期の胆汁うっ滞性黄疸で最も多い原因が胆道閉鎖症（25〜40%）であることを確認した。閲覧 2026-09-29