エキノコックス症

🧠 全体像：エキノコックス症 echinococcosis エキノコックス症（echinococcosis） echinococcosis（エキノコックス症） では、ヒトは常に「行き止まりの偶発的中間宿主 accidental intermediate host偶発的中間宿主（accidental intermediate host） accidental intermediate host（偶発的中間宿主）」である。イヌ（E. granulosus）またはキツネ（E. multilocularis）の腸管で成虫が有性生殖 sexual 有性生殖（sexual） sexual（有性生殖） し、糞便中の虫卵をヒトが誤って飲み込むことで感染するが、ヒト体内で幼虫が完結することはなく、次の終宿主に渡ることもない。ただし2種の幼虫の振る舞いは全く違う——単包性のE. granulosusは被膜に包まれた単一の水疱様嚢胞を作り病期・径に応じた治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） ができるが、多包性alveolar 多包性（alveolar）alveolar（多包性） のE. multilocularisは被膜を欠き腫瘍のように浸潤・転移する——画像診断ではしばしば肝癌 liver cancer 肝癌（liver cancer） liver cancer（肝癌） と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） される。そしてどちらの種でも、嚢胞破裂cyst rupture 嚢胞破裂（cyst rupture）cyst rupture（嚢胞破裂） によるアナフィラキシーショックanaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock）anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）が最大の急性期リスクである。

病原体と生活環

flowchart TD
  A["終宿主（イヌ/キツネ）小腸内の<br>成虫が虫卵を産生"] --> B["糞便中に虫卵排出"]
  B --> C["中間宿主または<br>偶発的にヒトが虫卵を摂取"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oncosphere'>六鉤幼虫</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hatching'>孵化</span>し腸壁を貫通"]
  D --> E["血流に乗り肝・肺・CNS/骨などへ循環"]
  E --> F["E. granulosus:<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='unilocular hydatid cyst'>単包性包虫</span>嚢胞形成（厚い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lamellae'>層板</span>層に包まれる）"]
  E --> G["E. multilocularis:<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar hydatid cyst'>多包性包虫嚢胞</span>形成（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lamellae'>層板</span>層は薄く腫瘍様に浸潤）"]
  F -.->|"終宿主が感染臓器を捕食"| A

感染経路

• イヌ・キツネの糞便に含まれる虫卵の手指を介した経口摂取。
• 汚染された水・野菜の摂取。

臨床像

E. granulosus（単包性包虫症）

嚢胞の圧迫効果が最初の症状となりうる。

⚠️ 嚢胞破裂cyst rupture 嚢胞破裂（cyst rupture）cyst rupture（嚢胞破裂） ＝アナフィラキシーショック anaphylactic shock アナフィラキシーショック（anaphylactic shock） anaphylactic shock（アナフィラキシーショック） の引き金。 嚢胞液cyst fluid 嚢胞液（cyst fluid）cyst fluid（嚢胞液） には抗原が高濃度に含まれており、外傷や不用意な穿刺・手術操作で漏出すると、発熱・蕁麻疹・アナフィラキシーショックanaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock）anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）・血管拡張による循環虚脱 circulatory collapse 循環虚脱（circulatory collapse） circulatory collapse（循環虚脱） から死に至ることがある——処置時に誤って嚢胞を破らないことが手技上の生命線になる。

E. multilocularis（多包性包虫症）

• 主病変main lesion 主病変（main lesion）main lesion（主病変） 部位は肝臓——増殖が緩徐で、症状出現まで数年を要する。
• 嚢胞は癌腫 carcinoma 癌腫（carcinoma） carcinoma（癌腫） に酷似し、肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）・胆道/門脈閉塞・黄疸・体重減少を来す。
• 脳・肺への転移も起こりうる。

診断

治療

WHOWHO（World Health Organization）-IWGE分類（超音波所見によるCE1〜CE5病期）と嚢胞径に基づき、E. granulosusの治療法を選択する¹。

• PAIR：超音波・CTCT（computed tomography）ガイド下 -guided (image-guided) ガイド下（-guided (image-guided)） -guided (image-guided)（ガイド下） に穿刺・内容吸引後、エタノールまたは高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） を注入して原頭節 protoscolex 原頭節（protoscolex） protoscolex（原頭節） を不活化し、再吸引する低侵襲手技 minimally invasive procedure低侵襲手技（minimally invasive procedure） minimally invasive procedure（低侵襲手技）。胆道との交通がある症例には行わない。
• 外科的摘出：術前にエタノールまたは高張食塩水 hypertonic saline 高張食塩水（hypertonic saline） hypertonic saline（高張食塩水） を嚢胞内に注入し、内容を不活化してから摘出する（嚢胞破裂cyst rupture 嚢胞破裂（cyst rupture）cyst rupture（嚢胞破裂） によるアナフィラキシー・播種を防ぐため）。
• 肝など腹部の嚢胞への手技・手術では、周術期にアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）を併用して播種を防ぐ。⚠️ 期間の数字を確定値として覚えない。 WHO-IWGEのExpert Consensusは「手術の1日前から術後1か月までが通例」としつつ、これは正式に検証されたことがないと自ら述べており²、しかもこの起点の出所は原典に示されていない。期間を支えるエビデンスは各群16〜18例の小規模試験2件にとどまり、最適な期間を決める無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） は無い³。
• ⚠️ 肺嚢胞pulmonary cyst 肺嚢胞（pulmonary cyst）pulmonary cyst（肺嚢胞） は例外で、嚢胞破裂cyst rupture 嚢胞破裂（cyst rupture）cyst rupture（嚢胞破裂） の危険があるため術前のアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） を避ける（肺嚢胞pulmonary cyst 肺嚢胞（pulmonary cyst）pulmonary cyst（肺嚢胞） にPAIRは禁忌）³。詳細はEchinococcus granulosusを参照。
• アルベンダゾールalbendazole アルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール） は連続投与する——間欠サイクル投与は旧式の方法として名指しされている。胆道と交通する嚢胞への殺原頭節 protoscolex 原頭節（protoscolex） protoscolex（原頭節） 薬や、播種性疾患disseminated disease 播種性疾患（disseminated disease）disseminated disease（播種性疾患） を短期の薬物療法で済ませることも危険な実践に挙げられている³。
• 穿刺・手術中に嚢胞内容の漏出が疑われた場合はプラジカンテル praziquantel プラジカンテル（praziquantel） praziquantel（プラジカンテル） をアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） に併用する。
• アルベンダゾールalbendazole アルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール） に忍容性 tolerability 忍容性（tolerability） tolerability（忍容性） がない場合や入手できない場合は、メベンダゾールmebendazoleメベンダゾール（mebendazole）mebendazole（メベンダゾール）が代替の薬物療法として用いられる（作用機序はアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） と同じβ-tubulin阻害だが、生物学的利用能bioavailability 生物学的利用能（bioavailability）bioavailability（生物学的利用能） が低く現在は第一選択ではない）。
• E. multilocularis（多包性包虫症alveolar echinococcosis多包性包虫症（alveolar echinococcosis）alveolar echinococcosis（多包性包虫症））は根治的外科切除（肝・肺の一葉全体切除に及ぶこともある）＋長期（多くは数年〜生涯）のアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） 投与が基本で、切除不能unresectable 切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） 例では生涯にわたる薬物療法を続ける。

予防

• イヌ・キツネへの駆虫 deworming (anthelmintic treatment)駆虫（deworming (anthelmintic treatment)） deworming (anthelmintic treatment)（駆虫）、家畜domestic animals 家畜（domestic animals）domestic animals（家畜） の内臓の適切な処理。
• 手指衛生hand hygiene手指衛生（hand hygiene）hand hygiene（手指衛生）、流行地での生水・野生キノコ・野菜の生食を避ける。

まとめ

• エキノコックス属はイヌ・キツネを終宿主とし、ヒトは虫卵の誤飲 accidental ingestion (of a foreign body) 誤飲（accidental ingestion (of a foreign body)） accidental ingestion (of a foreign body)（誤飲） による偶発的な行き止まりの中間宿主となる。
• E. granulosusは厚い層板 lamellae 層板（lamellae） lamellae（層板） 層に包まれた単包性包虫 unilocular hydatid cyst 単包性包虫（unilocular hydatid cyst） unilocular hydatid cyst（単包性包虫） 嚢胞を作り、肝・肺・骨・脳に圧迫症状を起こす。最大の危険は嚢胞破裂 cyst rupture 嚢胞破裂（cyst rupture） cyst rupture（嚢胞破裂） によるアナフィラキシーショック anaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock） anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）。
• E. multilocularisは被膜を欠く多包性 alveolar 多包性（alveolar） alveolar（多包性） 嚢胞を作り、癌腫carcinoma 癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫） のように浸潤・転移するため画像上しばしば癌と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） される（原頭節protoscolex 原頭節（protoscolex）protoscolex（原頭節） を欠くことが鑑別点）。
• 診断は画像検査（CT/MRIMRI（magnetic resonance imaging）、卵殻様石灰化eggshell calcification卵殻様石灰化（eggshell calcification）eggshell calcification（卵殻様石灰化））・血清学・好酸球増多。
• E. granulosusの治療はWHO-IWGE病期・嚢胞径に応じてアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）単独／PAIR併用／外科的摘出併用を使い分け（CE4・CE5は経過観察）、腹部の処置では前後のアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） 連続投与で播種を防ぐ（⚠️ 肺嚢胞pulmonary cyst 肺嚢胞（pulmonary cyst）pulmonary cyst（肺嚢胞） は術前投与を避ける）。周術期の投与期間に検証された数字は無い²³。忍容性tolerability 忍容性（tolerability）tolerability（忍容性） がない場合はメベンダゾール mebendazole メベンダゾール（mebendazole） mebendazole（メベンダゾール） が代替となる。E. multilocularisは根治切除 curative resection 根治切除（curative resection） curative resection（根治切除） ＋長期薬物療法が基本。