エキノコックス症

🧠 全体像：エキノコックス症echinococcosisエキノコックス症（echinococcosis）echinococcosis（エキノコックス症）では、ヒトは常に「行き止まりの偶発的中間宿主accidental intermediate host偶発的中間宿主（accidental intermediate host）accidental intermediate host（偶発的中間宿主）」である。イヌ（E. granulosus）またはキツネ（E. multilocularis）の腸管で成虫が有性生殖sexual有性生殖（sexual）sexual（有性生殖）し、糞便中の虫卵をヒトが誤って飲み込むことで感染するが、ヒト体内で幼虫が完結することはなく、次の終宿主に渡ることもない。ただし2種の幼虫の振る舞いは全く違う——単包性のE. granulosusは被膜に包まれた単一の水疱様嚢胞を作り病期・径に応じた治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）ができるが、多包性alveolar多包性（alveolar）alveolar（多包性）のE. multilocularisは被膜を欠き腫瘍のように浸潤・転移する——画像診断ではしばしば肝癌と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）される。そしてどちらの種でも、嚢胞破裂によるアナフィラキシーショックanaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock）anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）が最大の急性期リスクである。

病原体と生活環

flowchart TD
  A["終宿主（イヌ/キツネ）小腸内の<br>成虫が虫卵を産生"] --> B["糞便中に虫卵排出"]
  B --> C["中間宿主または<br>偶発的にヒトが虫卵を摂取"]
  C --> D["oncosphereが<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hatching'>孵化</span>し腸壁を貫通"]
  D --> E["血流に乗り肝・肺・CNS/骨などへ循環"]
  E --> F["E. granulosus:<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='unilocular hydatid cyst'>単包性包虫</span>嚢胞形成（laminated membraneに包まれる）"]
  E --> G["E. multilocularis:<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar hydatid cyst'>多包性包虫嚢胞</span>形成（membraneを欠き腫瘍様に浸潤）"]
  F -.->|"終宿主が感染臓器を捕食"| A

感染経路

• イヌ・キツネの糞便に含まれる虫卵の手指を介した経口摂取。
• 汚染された水・野菜の摂取。

臨床像

E. granulosus（単包性包虫症）

嚢胞の圧迫効果が最初の症状となりうる。

⚠️ 嚢胞破裂＝アナフィラキシーショックanaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock）anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）の引き金。 嚢胞液cyst fluid嚢胞液（cyst fluid）cyst fluid（嚢胞液）には抗原が高濃度に含まれており、外傷や不用意な穿刺・手術操作で漏出すると、発熱・蕁麻疹・アナフィラキシーショックanaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock）anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）・血管拡張による循環虚脱circulatory collapse循環虚脱（circulatory collapse）circulatory collapse（循環虚脱）から死に至ることがある——処置時に誤って嚢胞を破らないことが手技上の生命線になる。

E. multilocularis（多包性包虫症）

• 主病変main lesion主病変（main lesion）main lesion（主病変）部位は肝臓——増殖が緩徐で、症状出現まで数年を要する。
• 嚢胞は癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）に酷似し、肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）・胆道/門脈閉塞・黄疸・体重減少を来す。
• 脳・肺への転移も起こりうる。

診断

治療

WHO-IWGE分類（超音波所見によるCE1〜CE5病期）と嚢胞径に基づき、E. granulosusの治療法を選択する¹。

• PAIR：超音波・CTガイド下-guided (image-guided)ガイド下（-guided (image-guided)）-guided (image-guided)（ガイド下）に穿刺・内容吸引後、エタノールまたは高張食塩水hypertonic saline高張食塩水（hypertonic saline）hypertonic saline（高張食塩水）を注入して原頭節protoscolex原頭節（protoscolex）protoscolex（原頭節）を不活化し、再吸引する低侵襲手技。胆道との交通がある症例には行わない。
• 外科的摘出：術前にエタノールまたは高張食塩水hypertonic saline高張食塩水（hypertonic saline）hypertonic saline（高張食塩水）を嚢胞内に注入し、内容を不活化してから摘出する（嚢胞破裂によるアナフィラキシー・播種を防ぐため）。
• いずれの手技・手術も、施行前からアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）を最低4日前から開始し、施行後1か月以上継続して播種を防ぐ。穿刺・手術中に嚢胞内容の漏出が疑われた場合はプラジカンテルpraziquantelプラジカンテル（praziquantel）praziquantel（プラジカンテル）をアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）に併用する。
• アルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）に忍容性tolerability忍容性（tolerability）tolerability（忍容性）がない場合や入手できない場合は、メベンダゾールmebendazoleメベンダゾール（mebendazole）mebendazole（メベンダゾール）が代替の薬物療法として用いられる（作用機序はアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）と同じβ-tubulin阻害だが、生物学的利用能bioavailability生物学的利用能（bioavailability）bioavailability（生物学的利用能）が低く現在は第一選択ではない）。
• E. multilocularis（多包性包虫症alveolar echinococcosis多包性包虫症（alveolar echinococcosis）alveolar echinococcosis（多包性包虫症））は根治的外科切除（肝・肺の一葉全体切除に及ぶこともある）＋長期（多くは数年〜生涯）のアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）投与が基本で、切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能）例では生涯にわたる薬物療法を続ける。

予防

• イヌ・キツネへの駆虫deworming (anthelmintic treatment)駆虫（deworming (anthelmintic treatment)）deworming (anthelmintic treatment)（駆虫）、家畜domestic animals家畜（domestic animals）domestic animals（家畜）の内臓の適切な処理。
• 手指衛生hand hygiene手指衛生（hand hygiene）hand hygiene（手指衛生）、流行地での生水・野生キノコ・野菜の生食を避ける。

まとめ

• エキノコックス属はイヌ・キツネを終宿主とし、ヒトは虫卵の誤飲accidental ingestion (of a foreign body)誤飲（accidental ingestion (of a foreign body)）accidental ingestion (of a foreign body)（誤飲）による偶発的な行き止まりの中間宿主となる。
• E. granulosusはlaminated membraneに包まれた単包性包虫unilocular hydatid cyst単包性包虫（unilocular hydatid cyst）unilocular hydatid cyst（単包性包虫）嚢胞を作り、肝・肺・骨・脳に圧迫症状を起こす。最大の危険は嚢胞破裂によるアナフィラキシーショックanaphylactic shockアナフィラキシーショック（anaphylactic shock）anaphylactic shock（アナフィラキシーショック）。
• E. multilocularisは被膜を欠く多包性alveolar多包性（alveolar）alveolar（多包性）嚢胞を作り、癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）のように浸潤・転移するため画像上しばしば癌と誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）される（原頭節protoscolex原頭節（protoscolex）protoscolex（原頭節）を欠くことが鑑別点）。
• 診断は画像検査（CT/MRI、卵殻様石灰化eggshell calcification卵殻様石灰化（eggshell calcification）eggshell calcification（卵殻様石灰化））・血清学・好酸球増多。
• E. granulosusの治療はWHO-IWGE病期・嚢胞径に応じてアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）単独／PAIR併用／外科的摘出併用を使い分け（CE4・CE5は経過観察）、いずれの処置も前後のアルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）投与で播種を防ぐ。忍容性tolerability忍容性（tolerability）tolerability（忍容性）がない場合はメベンダゾールmebendazoleメベンダゾール（mebendazole）mebendazole（メベンダゾール）が代替となる。E. multilocularisは根治切除＋長期薬物療法が基本。