肥厚性幽門狭窄症

🧠 全体像：肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は、乳児における胃出口閉塞 gastric outlet obstruction 胃出口閉塞（gastric outlet obstruction） gastric outlet obstruction（胃出口閉塞） の最多原因であり、幽門輪状筋pyloric circular muscle 幽門輪状筋（pyloric circular muscle）pyloric circular muscle（幽門輪状筋） が生後数週かけて肥厚・過形成し、胃内容の通過路を物理的にふさぐ疾患である。診療の骨格は3段階で理解する。①「胆汁性か非胆汁性か」で嘔吐を分類する——閉塞部位が十二指腸乳頭（Vater乳頭papilla of VaterVater乳頭（papilla of Vater）papilla of Vater（Vater乳頭））より口側 oral side (proximal, toward the mouth) 口側（oral side (proximal, toward the mouth)） oral side (proximal, toward the mouth)（口側） にあるため、嘔吐は必ず非胆汁性であり、胆汁性嘔吐を見たら別の診断（腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）・腸閉鎖など）を考える。②診断は超音波が第一選択で、幽門筋の肥厚と管の延長を確認する。③治療は「まず内科的安定化、次に手術」——胃酸の反復喪失による脱水と低Cl性・低K性代謝性アルカローシス metabolic alkalosis 代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis） metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス） を輸液で補正してから、根治術definitive surgery 根治術（definitive surgery）definitive surgery（根治術） であるRamstedt幽門筋切開術 Ramstedt pyloromyotomy Ramstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy） Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術） を行う。緊急手術ではなく、電解質補正electrolyte correction 電解質補正（electrolyte correction）electrolyte correction（電解質補正） を待てる待機的手術 elective surgery 待機的手術（elective surgery） elective surgery（待機的手術） である点が理解の軸になる。

病態

肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は、幽門を取り巻く輪状筋 circular muscle 輪状筋（circular muscle） circular muscle（輪状筋） 層が肥厚・過形成し、幽門管pyloric canal 幽門管（pyloric canal）pyloric canal（幽門管） が狭小化・延長することで胃排出 gastric emptying 胃排出（gastric emptying） gastric emptying（胃排出） 路が機械的に閉塞する疾患である。乳児における胃出口閉塞 gastric outlet obstruction 胃出口閉塞（gastric outlet obstruction） gastric outlet obstruction（胃出口閉塞） の原因として最も頻度が高い。

• 出生時には幽門は正常に近く、生後数週間をかけて筋層の肥厚が進行する後天的・発達的な経過をたどる。分類上は「先天性疾患」群に含まれるが、これは出生後に発症する解剖学的異常という位置づけによるものであり、出生時から筋肥厚が完成しているわけではない点に注意する。
• 機序は完全には解明されていないが、幽門筋層における一酸化窒素合成酵素 nitric oxide synthase 一酸化窒素合成酵素（nitric oxide synthase） nitric oxide synthase（一酸化窒素合成酵素） （NOS）含有神経の減少による平滑筋弛緩シグナルの低下、プロスタグランジン曝露の関与、局所の増殖因子 growth factor 増殖因子（growth factor） growth factor（増殖因子） シグナル異常などが提唱されている。

危険因子

21研究・約1,810万例を統合したメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） で有意な関連が示されたのは次の因子である¹。

⚠️ 「男児は女児の4〜5倍」という成書の性比と、メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） の統合相対危険度 relative risk 相対危険度（relative risk） relative risk（相対危険度） は同じ量ではない。上記メタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） の統合相対危険度 relative risk 相対危険度（relative risk） relative risk（相対危険度） は 2.71（95% CI 1.93–3.78）である¹。この論文は古典的な性比 4:1 を反証しているわけではない——研究の多くが後ろ向きで、統合値は交絡 confounding 交絡（confounding） confounding（交絡） を調整した相対危険度 relative risk 相対危険度（relative risk） relative risk（相対危険度） であり、症例に占める男女の比とは別に読む必要がある。「男児優位」という定性的な特徴は確かだが、倍率を暗記して答えるような数値ではない。

同じメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、多胎multiple gestation多胎（multiple gestation）multiple gestation（多胎）・早産・夏季出生・在胎不当過小（SGA）は有意な危険因子ではなかった¹。家族歴（特に母親の罹患既往）も古くから知られる因子である。

マクロライド曝露

• 乳児自身への生後曝露にはよい根拠がある。エリスロマイシンerythromycin エリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン） の生後曝露は発症と有意に関連し（OR 2.45、95% CI 1.12–5.35）、生後14日以内の曝露に限ると関連はさらに強い（OR 12.89）²。マクロライド全体でも生後曝露の統合相対危険度 relative risk 相対危険度（relative risk） relative risk（相対危険度） は 3.17（95% CI 2.38–4.23）である³。アジスロマイシンでも報告がある。
• 出生前の母体投与、および授乳を介した曝露については根拠が結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） 的でない。出生前曝露はコホート研究 cohort study コホート研究（cohort study） cohort study（コホート研究） では有意（OR 1.47、95% CI 1.03–2.09）だが症例対照研究 case-control study 症例対照研究（case-control study） case-control study（症例対照研究） では有意でなく（OR 1.02、0.66–1.58）、全体の統合結果は有意ではない。授乳を介した曝露も有意な関連を示さなかった（OR 1.31、95% CI 0.42–4.1）³。
• ただし絶対リスクabsolute risk 絶対リスク（absolute risk）absolute risk（絶対リスク） は高くない。いずれかの時期にエリスロマイシン erythromycin エリスロマイシン（erythromycin） erythromycin（エリスロマイシン） へ曝露した乳児の発症率は0.4%（95% CI 0.3–0.5%）、生後14日以内に曝露した場合でも2.6%（95% CI 1.5–4.2%）である²。百日咳やクラミジアなど、投与しないことの危険が上回る場面では投与を選ぶ。

💡 なぜエリスロマイシン erythromycin エリスロマイシン（erythromycin） erythromycin（エリスロマイシン） なのか——抗菌作用 antimicrobial activity 抗菌作用（antimicrobial activity） antimicrobial activity（抗菌作用） ではなくモチリン受容体 motilin receptor モチリン受容体（motilin receptor） motilin receptor（モチリン受容体） である。エリスロマイシンerythromycin エリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン） はモチリン受容体作動薬 motilin receptor agonist モチリン受容体作動薬（motilin receptor agonist） motilin receptor agonist（モチリン受容体作動薬） として消化管平滑筋 gastrointestinal smooth muscle 消化管平滑筋（gastrointestinal smooth muscle） gastrointestinal smooth muscle（消化管平滑筋） を強く収縮させる。この収縮が胃・幽門部pylorus 幽門部（pylorus）pylorus（幽門部） に繰り返し加わることが筋肥厚につながるという仮説が立てられている²。同じ薬理作用 pharmacological action 薬理作用（pharmacological action） pharmacological action（薬理作用） が、成人で消化管運動促進薬 prokinetic 消化管運動促進薬（prokinetic） prokinetic（消化管運動促進薬） として使われる理由でもある（エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン））。

flowchart TD
    A["危険因子（男児・帝王切開・第一子・家族歴・母体妊娠中喫煙・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bottle feeding'>哺乳瓶栄養</span>・乳児期マクロライド曝露）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyloric circular muscle'>幽門輪状筋</span>の肥厚・過形成"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyloric canal'>幽門管</span>の狭小化・延長"]
    C --> D["胃内容排出の進行性障害"]
    D --> E["進行性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spurting (bleeding)'>噴出性</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nonbilious vomiting'>非胆汁性嘔吐</span>"]
    E --> F["胃酸（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrochloric acid (HCl)'>塩酸</span>）の反復喪失"]
    F --> G["低Cl性・低K性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metabolic alkalosis'>代謝性アルカローシス</span>"]
    E --> H["経口摂取不足・脱水"]
    H --> G

💡 嘔吐が非胆汁性である理由がそのまま鑑別の軸になる。 閉塞部位は十二指腸乳頭より口側 oral side (proximal, toward the mouth) 口側（oral side (proximal, toward the mouth)） oral side (proximal, toward the mouth)（口側） （幽門）にあるため、胆汁は嘔吐物に混入しない。逆に新生児・乳児で胆汁性嘔吐を見た場合は、腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）・中腸軸捻転midgut volvulus中腸軸捻転（midgut volvulus）midgut volvulus（中腸軸捻転）や腸閉鎖など、より緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） の高い下部消化管閉塞を第一に疑う。

臨床像

典型的な発症時期は生後2〜8週（ピークは生後3〜5週）で、出生直後や生後3か月を大きく超えての発症は非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） である。

• 進行性の経過：はじめは哺乳後の頻回な溢乳 spitting up 溢乳（spitting up） spitting up（溢乳） （吐き戻し）にとどまるが、次第に授乳直後の噴出性spurting (bleeding)噴出性（spurting (bleeding)）spurting (bleeding)（噴出性）・非胆汁性嘔吐nonbilious vomiting非胆汁性嘔吐（nonbilious vomiting）nonbilious vomiting（非胆汁性嘔吐）へ進行する。
• 飢えたように何度も欲しがる：嘔吐後も空腹感が持続し、すぐにまた哺乳を欲しがる点が生理的な溢乳 spitting up 溢乳（spitting up） spitting up（溢乳） との違いになる。
• オリーブ様腫瘤olive-shaped massオリーブ様腫瘤（olive-shaped mass）olive-shaped mass（オリーブ様腫瘤）：心窩部 epigastric 心窩部（epigastric） epigastric（心窩部） 〜右上腹部に、肥厚した幽門を腹部腫瘤として触知しうる。腫瘤は無圧痛で、授乳直後や胃内容を排出させた直後、児が落ち着いている時に触れやすい。
• 蠕動波peristaltic wave蠕動波（peristaltic wave）peristaltic wave（蠕動波）：授乳後、上腹部を左から右へ向かう胃の蠕動波 peristaltic wave 蠕動波（peristaltic wave） peristaltic wave（蠕動波） を視診 inspection 視診（inspection） inspection（視診） で確認できることがある。
• 放置すると哺乳不良 poor feeding 哺乳不良（poor feeding） poor feeding（哺乳不良） と嘔吐の悪循環により脱水・体重増加不良・成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）に至る。まれに間接ビリルビン indirect bilirubin 間接ビリルビン（indirect bilirubin） indirect bilirubin（間接ビリルビン） 優位の黄疸（グルクロン酸抱合能glucuronidation capacity グルクロン酸抱合能（glucuronidation capacity）glucuronidation capacity（グルクロン酸抱合能） 低下の関与が推定される）を伴うことがある。
• 検査所見Laboratory findings検査所見（Laboratory findings）Laboratory findings（検査所見）：反復する胃酸（H⁺・Cl⁻）の喪失により低Cl性・低K性代謝性アルカローシス metabolic alkalosis代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis） metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス）を来す（重炭酸bicarbonate重炭酸（bicarbonate）bicarbonate（重炭酸）上昇・カリウム低下、動脈血液ガスarterial blood gas, ABG動脈血液ガス（arterial blood gas, ABG）arterial blood gas, ABG（動脈血液ガス）でpH上昇）。脱水による循環血液量減少 hypovolemia 循環血液量減少（hypovolemia） hypovolemia（循環血液量減少） がアルドステロン分泌 aldosterone secretion アルドステロン分泌（aldosterone secretion） aldosterone secretion（アルドステロン分泌） を介した腎でのH⁺・K⁺排泄を促進し、尿は逆説的 paradoxically 逆説的（paradoxically） paradoxically（逆説的） に酸性化する（奇異性酸性尿paradoxical aciduria奇異性酸性尿（paradoxical aciduria）paradoxical aciduria（奇異性酸性尿））。

⚠️ オリーブ様腫瘤olive-shaped mass オリーブ様腫瘤（olive-shaped mass）olive-shaped mass（オリーブ様腫瘤） を触れないことは除外根拠にならない。触診の感度は研究により10.0〜93.4%と幅広く、しかも時代とともに低下している⁴。「オリーブ様腫瘤olive-shaped mass オリーブ様腫瘤（olive-shaped mass）olive-shaped mass（オリーブ様腫瘤） を触れたら臨床的に診断してよい」という古典的な教えは今も成書に残るが、実際にはこの徴候を欠く症例が多い。腫瘤を触れなくても疑いがあれば超音波へ進む。

⚠️ 胆汁性嘔吐・血性嘔吐・発熱・神経症状を伴う場合は肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） として説明せず、他の緊急疾患（腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）・軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）、敗血症など）を積極的に除外する。——これらは本疾患では説明できない所見であり、本疾患の症状として覚えない。

診断

第一選択は腹部超音波であり、大多数の症例で他の画像検査を追加せずに診断が確定する。43研究・乳児6,085例のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） で、超音波は診断精度が最も高い方法とされている⁴。

超音波の計測値とカットオフ

• 上記メタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） はPMT ≥3 mm をカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） として推奨している⁴。「>3 mm」ではなく「3 mm 以上」である点に注意する。
• 幽門管pyloric canal 幽門管（pyloric canal）pyloric canal（幽門管） 長には定まったカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） がない。研究が採用した値は>13 mmから≥20 mmまで幅があり、統合解析pooled analysis 統合解析（pooled analysis）pooled analysis（統合解析） ができなかった⁴。組合せ基準として最もよく使われたのはPCL ≥16 mmである。教科書によく載る「15 mm」も、この幅のなかの一点に過ぎない。
• 各研究が用いた正常上限upper limit of normal (ULN)正常上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（正常上限）は、PMTで≥3〜4 mm、PCLで≥11〜17 mm、幽門径で≥13〜20 mmと一致していない⁴。⚠️ 1つ上の「>13 mmから≥20 mm」とは別の量である——あちらは各研究が診断のカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）として採った値の幅、こちらは各研究が置いた正常上限upper limit of normal (ULN)正常上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（正常上限）の幅で、同じ論文が別々に報告している。研究間の異質性 heterogeneity 異質性（heterogeneity） heterogeneity（異質性） が大きく、単一の絶対的 absolute 絶対的（absolute） absolute（絶対的） な基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） は存在しない——児の週数・体格や施設の基準に応じて解釈する。

補助的な検査

• 超音波所見が非典型的 non-conventional非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的）、または診断が確定できない場合に限り、上部消化管造影検査upper gastrointestinal contrast study 上部消化管造影検査（upper gastrointestinal contrast study）upper gastrointestinal contrast study（上部消化管造影検査） を追加する。狭小化した幽門管 pyloric canal 幽門管（pyloric canal） pyloric canal（幽門管） を細く途切れがちな造影剤が通過する「ひも状陰影string signひも状陰影（string sign）string sign（ひも状陰影）」や、肥厚した幽門筋が幽門洞 antrum 幽門洞（antrum） antrum（幽門洞） 側へ張り出して造影剤柱が漏斗 infundibulum 漏斗（infundibulum） infundibulum（漏斗） 状に先細りする「くちばし状陰影beak signくちばし状陰影（beak sign）beak sign（くちばし状陰影）」を確認する。
• 内視鏡は本疾患の診断における標準的な第一選択検査ではない。
• 超音波所見が肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） に見えても、幽門痙攣pylorospasm幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣）では計測 measuring 計測（measuring） measuring（計測） 値が検査中に変動する。一時点の計測 measuring 計測（measuring） measuring（計測） 値だけで決めない。

新生児・乳児消化管閉塞の鑑別

肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は、発症時期・嘔吐の性状・腹部所見・代表的画像所見から他の新生児消化管閉塞と鑑別する。

また、乳児の非胆汁性嘔吐 nonbilious vomiting 非胆汁性嘔吐（nonbilious vomiting） nonbilious vomiting（非胆汁性嘔吐） では胃食道逆流症gastroesophageal reflux disease, GERD胃食道逆流症（gastroesophageal reflux disease, GERD）gastroesophageal reflux disease, GERD（胃食道逆流症）（生理的な溢乳 spitting up溢乳（spitting up） spitting up（溢乳））との鑑別も重要になる。生理的な溢乳 spitting up 溢乳（spitting up） spitting up（溢乳） は非噴出性 spurting (bleeding) 噴出性（spurting (bleeding)） spurting (bleeding)（噴出性） で、児の哺乳・成長・全身状態は良好であり生後1年前後で自然軽快するのに対し、肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は進行性の噴出性嘔吐 projectile vomiting 噴出性嘔吐（projectile vomiting） projectile vomiting（噴出性嘔吐） に体重増加不良・脱水を伴う点で区別する。

flowchart TD
    A["生後2〜8週の進行性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spurting (bleeding)'>噴出性</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nonbilious vomiting'>非胆汁性嘔吐</span>"] --> B["腹部超音波（第一選択）"]
    B --> C{"幽門筋肥厚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyloric canal'>幽門管</span>延長は明瞭か"}
    C -->|"はい（推奨<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cut-off'>カットオフ</span>：幽門筋厚3mm以上。週数・体格で解釈）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertrophic pyloric stenosis'>肥厚性幽門狭窄症</span>と診断"]
    C -->|"非典型・診断が確定しない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Upper GI series'>上部消化管造影</span>（string sign・beak sign）"]
    E --> D
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nil per os (NPO)'>絶飲食</span>・必要に応じ胃管減圧、輸液で脱水と低Cl性・低K性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metabolic alkalosis'>代謝性アルカローシス</span>を補正"]
    F --> G{"電解質・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemodynamics'>循環動態</span>は安定したか"}
    G -->|"いいえ"| F
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ramstedt pyloromyotomy'>Ramstedt幽門筋切開術</span>（開腹または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='laparoscopic'>腹腔鏡下</span>）"]

治療

⭐ 肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は緊急手術の対象ではない。 まず内科的に脱水と電解質異常を補正し、安定してから待機的 elective 待機的（elective） elective（待機的） に手術する。

1. 術前の内科的安定化：絶飲食 nil per os (NPO) 絶飲食（nil per os (NPO)） nil per os (NPO)（絶飲食） とし、必要に応じて経鼻胃管 nasogastric tube (NG tube) 経鼻胃管（nasogastric tube (NG tube)） nasogastric tube (NG tube)（経鼻胃管） で胃内容を減圧する。生理食塩水saline 生理食塩水（saline）saline（生理食塩水） などの輸液で脱水を補正し、低Cl性・低K性代謝性アルカローシス metabolic alkalosis 代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis） metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス） を是正する。排尿が確認された後にカリウムを補充する。「少量頻回哺乳」は閉塞解除前の標準的な術前管理ではない。
2. 根治術definitive surgery 根治術（definitive surgery）definitive surgery（根治術） （Ramstedt幽門筋切開術Ramstedt pyloromyotomyRamstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy）Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術））：肥厚した幽門輪状筋 pyloric circular muscle 幽門輪状筋（pyloric circular muscle） pyloric circular muscle（幽門輪状筋） 層を漿膜側から粘膜下層 submucosa 粘膜下層（submucosa） submucosa（粘膜下層） に達するまで縦切開 longitudinal arteriotomy 縦切開（longitudinal arteriotomy） longitudinal arteriotomy（縦切開） し、閉塞を解除する筋層分離術である。開腹法（右上腹部横切開 transverse arteriotomy 横切開（transverse arteriotomy） transverse arteriotomy（横切開） または臍周囲切開）・腹腔鏡下laparoscopic 腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下） 法のいずれも現行で受け入れられている術式であり、腹腔鏡下laparoscopic 腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下） 法は術後の完全哺乳再開までの期間短縮や創部の整容性 cosmetic outcome 整容性（cosmetic outcome） cosmetic outcome（整容性） で利点が報告される一方、開腹法も同等に確立された標準術式である。施設の経験・体制body plan 体制（body plan）body plan（体制） に応じて選択する。
3. 術後経過：術後の嘔吐は一時的にみられることが多いが、多くは数日以内に軽快する。筋層切開myotomy 筋層切開（myotomy）myotomy（筋層切開） が不完全であった場合など、まれに再手術 revision surgery 再手術（revision surgery） revision surgery（再手術） を要する。

⚠️ アルカローシスを残したまま麻酔をかけない。代謝性アルカローシスmetabolic alkalosis 代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis）metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス） は呼吸性代償 respiratory compensation 呼吸性代償（respiratory compensation） respiratory compensation（呼吸性代償） として低換気を招き、術後無呼吸の一因になるとされる。術前補正は「手術を待たせている」のではなく、麻酔の安全そのものに直結する手順として理解する。

まとめ

• 肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は乳児の胃出口閉塞 gastric outlet obstruction 胃出口閉塞（gastric outlet obstruction） gastric outlet obstruction（胃出口閉塞） の最多原因であり、幽門輪状筋pyloric circular muscle 幽門輪状筋（pyloric circular muscle）pyloric circular muscle（幽門輪状筋） の肥厚・過形成により生後2〜8週（ピーク3〜5週）で進行性の噴出性 spurting (bleeding)噴出性（spurting (bleeding)） spurting (bleeding)（噴出性）・非胆汁性嘔吐nonbilious vomiting 非胆汁性嘔吐（nonbilious vomiting）nonbilious vomiting（非胆汁性嘔吐） を来す。
• 危険因子は男児（RR 2.71）、母体の妊娠中喫煙、人工乳infant formula 人工乳（infant formula）infant formula（人工乳） 栄養、帝王切開分娩、第一子、家族歴、および乳児自身への生後早期のマクロライド曝露である。出生前の母体マクロライド使用と授乳を介した曝露については根拠が結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） 的でない。
• 臨床像はオリーブ様腫瘤 olive-shaped massオリーブ様腫瘤（olive-shaped mass） olive-shaped mass（オリーブ様腫瘤）、蠕動波peristaltic wave蠕動波（peristaltic wave）peristaltic wave（蠕動波）、「飢えたように何度も欲しがる」嘔吐パターン、脱水と低Cl性・低K性代謝性アルカローシス metabolic alkalosis 代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis） metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス） である。腫瘤は無圧痛で、触れないことは除外根拠にならない。胆汁性嘔吐・発熱は本疾患では説明できず、腸回転異常intestinal malrotation 腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常） や敗血症などの除外を優先する。
• 診断は腹部超音波が第一選択で、推奨カットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） は幽門筋厚3 mm以上。幽門管pyloric canal 幽門管（pyloric canal）pyloric canal（幽門管） 長には定まったカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） がなく、組合せ基準として16 mm以上がよく使われる。非典型例に限り上部消化管造影 Upper GI series 上部消化管造影（Upper GI series） Upper GI series（上部消化管造影） を追加する。
• 治療は脱水・電解質異常の術前補正が先で、緊急手術ではない。安定後にRamstedt幽門筋切開術 Ramstedt pyloromyotomy Ramstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy） Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術） （開腹または腹腔鏡下 laparoscopic腹腔鏡下（laparoscopic） laparoscopic（腹腔鏡下））を行う。