胎便性イレウス、腸閉鎖症、幽門狭窄症、横隔膜ヘルニア

🧠 全体像：新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） の消化管疾患は「発症時期」と「嘔吐が胆汁性か非胆汁性か」で鑑別の見取り図が描ける。胎便排出遅延delayed passage of meconium 胎便排出遅延（delayed passage of meconium）delayed passage of meconium（胎便排出遅延） ＋胆汁性嘔吐なら胎便性イレウス meconium ileus 胎便性イレウス（meconium ileus） meconium ileus（胎便性イレウス） や腸閉鎖などの下部/中部消化管閉塞を、生後2〜7週の非胆汁性の噴出性嘔吐 projectile vomiting 噴出性嘔吐（projectile vomiting） projectile vomiting（噴出性嘔吐） なら幽門狭窄症pyloric stenosis幽門狭窄症（pyloric stenosis）pyloric stenosis（幽門狭窄症）を、出生直後の重度呼吸窮迫＋舟状腹 scaphoid abdomen 舟状腹（scaphoid abdomen） scaphoid abdomen（舟状腹） なら横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア）を疑う。

胎便性イレウス

新生児の初回胎便排出障害（正常は生後24〜48時間以内）。

• 病因：嚢胞性線維症との関連が強く、その初発症状となりうる。嚢胞性線維症患者の約20%に胎便性イレウス meconium ileus 胎便性イレウス（meconium ileus） meconium ileus（胎便性イレウス） を認める。¹
• 症状：遠位回腸 distal ileum 遠位回腸（distal ileum） distal ileum（遠位回腸） での濃縮胎便栓 meconium plug 胎便栓（meconium plug） meconium plug（胎便栓） による遠位小腸閉塞 small bowel obstruction 小腸閉塞（small bowel obstruction） small bowel obstruction（小腸閉塞） 所見（腹部膨満、胎便/便の排出なし、胆汁性嘔吐）。
• 診断：腹部単純X線 plain abdominal radiograph 腹部単純X線（plain abdominal radiograph） plain abdominal radiograph（腹部単純X線） でNeuhauser徴候soap bubble appearanceNeuhauser徴候（soap bubble appearance）soap bubble appearance（Neuhauser徴候）：胎便と嚥下空気の混和による遠位回腸 distal ileum 遠位回腸（distal ileum） distal ileum（遠位回腸） の泡状陰影、小腸拡張small bowel dilatation小腸拡張（small bowel dilatation）small bowel dilatation（小腸拡張）、鏡面像air-fluid level鏡面像（air-fluid level）air-fluid level（鏡面像）の乏しさを認め、造影浣腸 enema 浣腸（enema） enema（浣腸） で未使用小結腸 unused microcolon 未使用小結腸（unused microcolon） unused microcolon（未使用小結腸） と遠位回腸 distal ileum 遠位回腸（distal ileum） distal ileum（遠位回腸） 内の胎便栓 meconium plug 胎便栓（meconium plug） meconium plug（胎便栓） を確認する。
• 治療：穿孔・腹膜炎・軸捻転volvulus 軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転） がなければ、水溶性造影剤water-soluble contrast medium 水溶性造影剤（water-soluble contrast medium）water-soluble contrast medium（水溶性造影剤） 浣腸 enema 浣腸（enema） enema（浣腸） を透視 fluoroscopy 透視（fluoroscopy） fluoroscopy（透視） 下で診断兼治療として行う。単回で解除できるとは限らず、全身状態を監視しながら反復する場合がある。高浸透圧造影剤high-osmolar contrast medium 高浸透圧造影剤（high-osmolar contrast medium）high-osmolar contrast medium（高浸透圧造影剤） では体液移動が起こるため十分な静脈内 intravenous 静脈内（intravenous） intravenous（静脈内） 輸液と監視が必要で、複雑例や非手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） 解除不成功例は手術を要する。²

腸閉鎖症

消化管のどの部位にも生じうる先天性の完全閉塞 complete occlusion 完全閉塞（complete occlusion） complete occlusion（完全閉塞） または不完全閉塞 incomplete obstruction不完全閉塞（incomplete obstruction） incomplete obstruction（不完全閉塞）。主要病型は十二指腸閉鎖duodenal atresia十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖）と空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖）である。³

• 病因・合併：十二指腸閉鎖 duodenal atresia 十二指腸閉鎖（duodenal atresia） duodenal atresia（十二指腸閉鎖） はDown症候群 Down syndrome Down症候群（Down syndrome） Down syndrome（Down症候群） などの染色体異常や他の先天奇形 congenital defects 先天奇形（congenital defects） congenital defects（先天奇形） を伴いやすい。一方、空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia 空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖） は胎生期 embryonic period 胎生期（embryonic period） embryonic period（胎生期） の腸間膜血流障害が主要機序であり、すべての腸閉鎖を一括して染色体異常と結び付けない。
• 症状：子宮内では羊水過多 polyhydramnios羊水過多（polyhydramnios） polyhydramnios（羊水過多）、出生後は腸閉塞徴候（腹部膨満、胎便排出遅延delayed passage of meconium胎便排出遅延（delayed passage of meconium）delayed passage of meconium（胎便排出遅延）/欠如、胆汁性嘔吐）。
• 診断：出生前超音波 prenatal ultrasonography出生前超音波（prenatal ultrasonography） prenatal ultrasonography（出生前超音波）、腹部X線でdouble-bubble sign（十二指腸閉鎖duodenal atresia 十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖） で胃と十二指腸の2か所に空気像）を確認する。合併奇形は病型と診察所見に応じて検索し、十二指腸閉鎖duodenal atresia 十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖） では特に心奇形 cardiac defects心奇形（cardiac defects） cardiac defects（心奇形）・腎奇形renal anomaly 腎奇形（renal anomaly）renal anomaly（腎奇形） と染色体異常を評価する。
• 治療：術前は絶飲食 nil per os (NPO)絶飲食（nil per os (NPO)） nil per os (NPO)（絶飲食）、経鼻胃管nasogastric tube (NG tube) 経鼻胃管（nasogastric tube (NG tube)）nasogastric tube (NG tube)（経鼻胃管） による減圧、輸液・電解質補正electrolyte correction 電解質補正（electrolyte correction）electrolyte correction（電解質補正） を行い、必要に応じて栄養を支持する。術式は部位に応じ、十二指腸閉鎖duodenal atresia 十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖） では吻合による閉塞部のバイパス、空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia 空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖） では閉鎖部 closed part 閉鎖部（closed part） closed part（閉鎖部） 切除と一次吻合 primary anastomosis 一次吻合（primary anastomosis） primary anastomosis（一次吻合） を基本とする。³

空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia 空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖） は病型によって分類され、術式選択に影響する。

幽門狭窄症

生後数か月以内に生じる幽門括約筋pyloric sphincter 幽門括約筋（pyloric sphincter）pyloric sphincter（幽門括約筋） の肥厚・過形成で、乳児における胃排出路閉塞gastric outlet obstruction 胃排出路閉塞（gastric outlet obstruction）gastric outlet obstruction（胃排出路閉塞） の最多原因。通常生後2〜7週で発症する。

• 病因：環境要因（妊娠中のニコチンnicotineニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン）曝露、哺乳瓶栄養Bottle feeding哺乳瓶栄養（Bottle feeding）Bottle feeding（哺乳瓶栄養））、遺伝要因（家族内発症familial occurrence 家族内発症（familial occurrence）familial occurrence（家族内発症） でリスク上昇）、マクロライド系抗菌薬macrolide antibiotic マクロライド系抗菌薬（macrolide antibiotic）macrolide antibiotic（マクロライド系抗菌薬） （エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン）、アジスロマイシン）への曝露との関連。
• 症状：哺乳後の頻回な溢乳 spitting up 溢乳（spitting up） spitting up（溢乳） から噴出性spurting (bleeding)噴出性（spurting (bleeding)）spurting (bleeding)（噴出性）・非胆汁性嘔吐nonbilious vomiting非胆汁性嘔吐（nonbilious vomiting）nonbilious vomiting（非胆汁性嘔吐）へ進行。心窩部epigastric 心窩部（epigastric）epigastric（心窩部） に腫大・肥厚したオリーブ olives オリーブ（olives） olives（オリーブ） 様・無圧痛の幽門を触知しうる。左から右へ向かう蠕動波 peristaltic wave 蠕動波（peristaltic wave） peristaltic wave（蠕動波） （狭窄した幽門を通そうとする動き）。“hungry vomiter”（嘔吐後に再度哺乳を欲しがる）。放置すると脱水・体重減少・成長不良faltering growth成長不良（faltering growth）faltering growth（成長不良）に至る。
• 診断：腹部超音波で伸長・肥厚した幽門を確認するのが第一選択。所見が非典型で診断が残る場合に上部消化管造影 Upper GI series 上部消化管造影（Upper GI series） Upper GI series（上部消化管造影） を検討し、string signやbeak signを確認する。内視鏡は通常の第一選択検査ではない。⁴
• 治療：まず絶飲食 nil per os (NPO)絶飲食（nil per os (NPO)） nil per os (NPO)（絶飲食）、静脈内intravenous 静脈内（intravenous）intravenous（静脈内） 輸液、必要に応じた胃減圧を行い、典型的な低Cl性代謝性アルカローシスhypochloremic metabolic alkalosis低Cl性代謝性アルカローシス（hypochloremic metabolic alkalosis）hypochloremic metabolic alkalosis（低Cl性代謝性アルカローシス）と脱水を術前に補正する。低K血症を典型とするが、低Na血症を伴うこともある。根治術definitive surgery 根治術（definitive surgery）definitive surgery（根治術） はRamstedt幽門筋切開術Ramstedt pyloromyotomyRamstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy）Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術）（肥厚した筋層を縦切開 longitudinal arteriotomy 縦切開（longitudinal arteriotomy） longitudinal arteriotomy（縦切開） する筋層分離術）。「少量頻回哺乳」は閉塞解除前の標準的術前治療 neoadjuvant therapy 術前治療（neoadjuvant therapy） neoadjuvant therapy（術前治療） ではない。⁴⁵

横隔膜ヘルニア

横隔膜の異常な開口部を通して腹腔内容物が胸腔へ脱出する疾患。

• 病因：横隔膜を構成する胎生期 embryonic period 胎生期（embryonic period） embryonic period（胎生期） 要素の発生・癒合障害。
• 分類：Bochdalek孔foramen of Bochdalek Bochdalek孔（foramen of Bochdalek）foramen of Bochdalek（Bochdalek孔） ヘルニア（左後外側left posterolateral 左後外側（left posterolateral）left posterolateral（左後外側） の欠損、最多）、Morgagni孔ヘルニアMorgagni herniaMorgagni孔ヘルニア（Morgagni hernia）Morgagni hernia（Morgagni孔ヘルニア）（前方の欠損）。💡 肝臓が右横隔膜を保護するため、横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia 横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア） は左側に多い。
• 症状：肺低形成 pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia） pulmonary hypoplasia（肺低形成）・肺高血圧の程度により重症度が変わる。呼吸窮迫（鼻翼呼吸nasal flaring鼻翼呼吸（nasal flaring）nasal flaring（鼻翼呼吸）、頻呼吸、チアノーゼ、肋間陥没 retraction陥没（retraction） retraction（陥没）、うなり呼吸gruntingうなり呼吸（grunting）grunting（うなり呼吸））、患側呼吸音減弱 diminished breath sounds呼吸音減弱（diminished breath sounds） diminished breath sounds（呼吸音減弱）、胸腔内intrathoracic 胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内） での腸雑音 bowel sounds腸雑音（bowel sounds） bowel sounds（腸雑音）、陥凹した舟状腹 scaphoid abdomen 舟状腹（scaphoid abdomen） scaphoid abdomen（舟状腹） を認めうる。
• 診断：出生前超音波 prenatal ultrasonography 出生前超音波（prenatal ultrasonography） prenatal ultrasonography（出生前超音波） で胸腔内 intrathoracic 胸腔内（intrathoracic） intrathoracic（胸腔内） の胃・腸管、縦隔偏位mediastinal shift縦隔偏位（mediastinal shift）mediastinal shift（縦隔偏位）、肺低形成pulmonary hypoplasia 肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成） を評価し、必要に応じて胎児MRI fetal MRI 胎児MRI（fetal MRI） fetal MRI（胎児MRI） で肺容積や肝脱出を評価する。出生後の胸部X線では胸腔内 intrathoracic 胸腔内（intrathoracic） intrathoracic（胸腔内） の含気腸管 air-filled bowel loops含気腸管（air-filled bowel loops） air-filled bowel loops（含気腸管）、縦隔偏位mediastinal shift縦隔偏位（mediastinal shift）mediastinal shift（縦隔偏位）、腹部のガス減少を確認する。
• 出生直後の安定化：バッグマスク換気 bag-mask ventilation バッグマスク換気（bag-mask ventilation） bag-mask ventilation（バッグマスク換気） は胸腔内 intrathoracic 胸腔内（intrathoracic） intrathoracic（胸腔内） 腸管を膨張させ呼吸循環を悪化させるため避ける。呼吸補助が必要な児は気管挿管 endotracheal intubation 気管挿管（endotracheal intubation） endotracheal intubation（気管挿管） し、胃管を留置して持続減圧する。低圧の愛護的換気 gentle ventilation愛護的換気（gentle ventilation） gentle ventilation（愛護的換気）、酸素化・換気、血圧、肺高血圧を段階的に管理する。⁶
• 治療：手術は出生直後に急いで行うのではなく、呼吸・循環と肺高血圧が安定してから欠損を修復する。出生前ステロイドantenatal corticosteroid 出生前ステロイド（antenatal corticosteroid）antenatal corticosteroid（出生前ステロイド） と出生後サーファクタントの一律投与は標準ではないが、切迫早産threatened preterm labor 切迫早産（threatened preterm labor）threatened preterm labor（切迫早産） など適切な産科適応での出生前ステロイド antenatal corticosteroid 出生前ステロイド（antenatal corticosteroid） antenatal corticosteroid（出生前ステロイド） は妨げない。胎児鏡下気管閉塞術fetoscopic endoluminal tracheal occlusion, FETO 胎児鏡下気管閉塞術（fetoscopic endoluminal tracheal occlusion, FETO）fetoscopic endoluminal tracheal occlusion, FETO（胎児鏡下気管閉塞術） は専門施設で選択された重症例に限って検討される。⁷

まとめ

• 胎便性イレウスmeconium ileus 胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス） は嚢胞性線維症との関連が強く、Neuhauser徴候soap bubble appearance Neuhauser徴候（soap bubble appearance）soap bubble appearance（Neuhauser徴候） （soap bubble像）が特徴的である。
• 腸閉鎖症intestinal atresia 腸閉鎖症（intestinal atresia）intestinal atresia（腸閉鎖症） はdouble-bubble sign（十二指腸閉鎖duodenal atresia十二指腸閉鎖（duodenal atresia）duodenal atresia（十二指腸閉鎖））が代表的で、染色体異常の合併検索が重要である。空腸回腸閉鎖jejunoileal atresia 空腸回腸閉鎖（jejunoileal atresia）jejunoileal atresia（空腸回腸閉鎖） はType I〜IVに分類される。
• 幽門狭窄症pyloric stenosis 幽門狭窄症（pyloric stenosis）pyloric stenosis（幽門狭窄症） は生後2〜7週の非胆汁性噴出性嘔吐 projectile vomiting 噴出性嘔吐（projectile vomiting） projectile vomiting（噴出性嘔吐） が特徴で、脱水と低Cl性代謝性アルカローシス hypochloremic metabolic alkalosis 低Cl性代謝性アルカローシス（hypochloremic metabolic alkalosis） hypochloremic metabolic alkalosis（低Cl性代謝性アルカローシス） を主体とする電解質異常を補正してからRamstedt幽門筋切開術 Ramstedt pyloromyotomy Ramstedt幽門筋切開術（Ramstedt pyloromyotomy） Ramstedt pyloromyotomy（Ramstedt幽門筋切開術） を行う。
• 横隔膜ヘルニアdiaphragmatic hernia 横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia）diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア） は左後外側 left posterolateral 左後外側（left posterolateral） left posterolateral（左後外側） 型が多く、バッグマスク換気bag-mask ventilation バッグマスク換気（bag-mask ventilation）bag-mask ventilation（バッグマスク換気） を避けて気管挿管 endotracheal intubation気管挿管（endotracheal intubation） endotracheal intubation（気管挿管）・胃減圧・愛護的換気gentle ventilation 愛護的換気（gentle ventilation）gentle ventilation（愛護的換気） で安定化し、肺高血圧が落ち着いてから修復する。