発生学 · 11.3
体腔:横隔膜の形成
Body Cavities — Diaphragm formation
🧠 横隔膜は、隔septum transversum隔(septum transversum)septum transversum(隔)、胸膜腹膜ヒダ、食道背側腸間膜 dorsal mesentery背側腸間膜(dorsal mesentery) dorsal mesentery(背側腸間膜)、頸部体節由来の筋前駆細胞が統合されてできる。 古典的な「4要素」は入口として有用だが、中心腱central tendon 中心腱(central tendon)central tendon(中心腱) や筋結合組織を含む足場 scaffold 足場(scaffold) scaffold(足場) を胸膜腹膜ヒダ由来の間葉が作り、そこへ筋前駆細胞と横隔神経 phrenic nerve 横隔神経(phrenic nerve) phrenic nerve(横隔神経) が進入する、という動的な形成過程で理解する。この足場 scaffold 足場(scaffold) scaffold(足場) の異常が先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア(congenital diaphragmatic hernia)congenital diaphragmatic hernia(先天性横隔膜ヘルニア)につながる。12
横隔膜を作る4つの構成要素
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum transversum'>隔</span>:腹側の間葉性基盤"]
B["胸膜腹膜ヒダ(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='progressive pulmonary fibrosis'>PPF</span>):拡大・癒合し、結合組織と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central tendon'>中心腱</span>へ寄与"]
C["食道の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal mesentery'>背側腸間膜</span>:横隔膜の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crura'>脚</span>"]
D["頸部体節由来の筋前駆細胞:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='progressive pulmonary fibrosis'>PPF</span>へ遊走し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscular part'>筋性部</span>を形成"]
A --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='definitive diaphragm'>定型横隔膜</span>"]
B --> E
C --> E
D --> E
| 構成要素 | 発生学的由来 | 横隔膜での位置 |
|---|---|---|
| 隔septum transversum隔(septum transversum)septum transversum(隔) | 頸部レベルの中胚葉板 | 腹側の間葉性基盤として中心腱 central tendon 中心腱(central tendon) central tendon(中心腱) 形成に寄与 |
| 胸膜腹膜ヒダ(PPFPPF, progressive pulmonary fibrosis) | 側板中胚葉lateral plate mesoderm 側板中胚葉(lateral plate mesoderm)lateral plate mesoderm(側板中胚葉) 系の一過性の間葉性ヒダ | 心膜腹膜管pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管(pericardioperitoneal canals)pericardioperitoneal canals(心膜腹膜管) (11-1-intraembryonic-coelom)の領域で拡大して周囲組織と癒合し、筋結合組織・中心腱central tendon 中心腱(central tendon)central tendon(中心腱) へ寄与しながら胸膜腔 pleural cavity 胸膜腔(pleural cavity) pleural cavity(胸膜腔) と腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔(peritoneal cavity) peritoneal cavity(腹膜腔) を分離 |
| 食道の背側腸間膜 dorsal mesentery背側腸間膜(dorsal mesentery) dorsal mesentery(背側腸間膜) | 内臓側の腸間膜(11-2-serous-membranes-mesenteries) | 横隔膜の脚 crura脚(crura) crura(脚)、大動脈裂孔aortic hiatus大動脈裂孔(aortic hiatus)aortic hiatus(大動脈裂孔)・食道裂孔esophageal hiatus 食道裂孔(esophageal hiatus)esophageal hiatus(食道裂孔) の周囲 |
| 筋前駆細胞 | 頸部体節(10-1-skeletal-striated-muscle) | PPFへ遊走して横隔膜筋の大部分を形成 |
隔(Septum transversum)と横隔神経
隔septum transversum 隔(septum transversum)septum transversum(隔) は、当初頸部(第3〜5頸髄 cervical spinal cord 頸髄(cervical spinal cord) cervical spinal cord(頸髄) 節のレベル)に位置する中胚葉性の板で、その後の胚子の急速な成長(特に頭部フォールド head fold 頭部フォールド(head fold) head fold(頭部フォールド) と体幹の伸長)に伴い、尾側へ「降下」して最終的な胸腹境界の位置に到達する。
⭐ 隔が発生した「もとの位置」が頸部であるため、それを支配する神経(横隔神経phrenic nerve横隔神経(phrenic nerve)phrenic nerve(横隔神経), phrenic nerve, C3-C4-C5)も頸部から起始したまま、隔の降下について長い距離を下降する。 「横隔膜は胸腹部にあるのに、なぜ頸神経叢 cervical plexus 頸神経叢(cervical plexus) cervical plexus(頸神経叢) 由来の横隔神経 phrenic nerve 横隔神経(phrenic nerve) phrenic nerve(横隔神経) に支配されるのか」という定番の問いは、この降下の歴史で説明される(10-2-head-limb-body-wall-musclesの「筋は支配神経を連れて移動する」原則と同じロジック)。
胸膜腹膜管の閉鎖
胎内で胸膜腔 pleural cavity 胸膜腔(pleural cavity) pleural cavity(胸膜腔) となる領域と腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔(peritoneal cavity) peritoneal cavity(腹膜腔) を連絡していた左右一対の心膜腹膜管pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管(pericardioperitoneal canals)pericardioperitoneal canals(心膜腹膜管) (11-1-intraembryonic-coelom)では、胸膜腹膜ヒダ(PPF)が拡大し、隔・食道背側腸間膜 dorsal mesentery背側腸間膜(dorsal mesentery) dorsal mesentery(背側腸間膜)・体壁側somatic/parietal 体壁側(somatic/parietal)somatic/parietal(体壁側) の組織と癒合して横隔膜を作る。これにより胸膜腔 pleural cavity 胸膜腔(pleural cavity) pleural cavity(胸膜腔) と腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔(peritoneal cavity) peritoneal cavity(腹膜腔) が分離される。2
⚠️ 古典的には「左の心膜腹膜管 pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管(pericardioperitoneal canals) pericardioperitoneal canals(心膜腹膜管) の閉鎖が遅い」ため、先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia 先天性横隔膜ヘルニア(congenital diaphragmatic hernia)congenital diaphragmatic hernia(先天性横隔膜ヘルニア) が左後外側left posterolateral 左後外側(left posterolateral)left posterolateral(左後外側) (Bochdalek孔foramen of BochdalekBochdalek孔(foramen of Bochdalek)foramen of Bochdalek(Bochdalek孔))に好発すると説明される。現代的には単なる膜の閉鎖不全ではなく、PPF間葉の早期形成異常と、その足場 scaffold 足場(scaffold) scaffold(足場) への筋前駆細胞の進入不全を上流の病変として捉える。3(11-4-clinicalで詳述)。
まとめ
- 横隔膜は隔・胸膜腹膜ヒダ・食道背側腸間膜 dorsal mesentery背側腸間膜(dorsal mesentery) dorsal mesentery(背側腸間膜)・頸部体節由来筋前駆細胞が統合される複合体で、PPF間葉は筋結合組織と中心腱 central tendon 中心腱(central tendon) central tendon(中心腱) にも寄与する。
- 隔は頸部で発生し尾側へ降下するため、横隔神経phrenic nerve 横隔神経(phrenic nerve)phrenic nerve(横隔神経) (C3-C4-C5)が頸部から長く下降して支配する。
- PPFを中心とする横隔膜形成によって胸膜腔 pleural cavity 胸膜腔(pleural cavity) pleural cavity(胸膜腔) と腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔(peritoneal cavity) peritoneal cavity(腹膜腔) が分離され、その間葉形成が破綻すると左後外側 left posterolateral 左後外側(left posterolateral) left posterolateral(左後外側) 型の先天性横隔膜ヘルニア congenital diaphragmatic hernia 先天性横隔膜ヘルニア(congenital diaphragmatic hernia) congenital diaphragmatic hernia(先天性横隔膜ヘルニア) につながりうる。
出典
- 1.Developmental origin and morphogenesis of the diaphragm, an essential mammalian muscle(Developmental Biology・2018)横隔膜は筋・筋結合組織・腱・神経など由来の異なる細胞群が協調して形成する閲覧 2026-08-22
- 2.Early development of pleuroperitoneal fold of the diaphragm in the rat fetus(Journal of Veterinary Medical Science・2018)胸膜腹膜ヒダは横隔膜形成の初期基盤として拡大し、周囲組織と統合される閲覧 2026-08-22
- 3.Conditional deletion of WT1 in the septum transversum mesenchyme causes congenital diaphragmatic hernia in mice(eLife・2016)横隔膜間葉の形成異常は筋芽細胞遊走より前に生じ、先天性横隔膜ヘルニアの基盤になりうる閲覧 2026-08-22