体腔：臨床

🧠 横隔膜の臨床相関は「組織の欠損」と「連続性continuous 連続性（continuous）continuous（連続性） を保った筋性化不全」に分けて考える。 後外側または前方に真の欠損孔がある先天性横隔膜ヘルニア congenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia） congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）・Morgagni孔ヘルニアMorgagni hernia Morgagni孔ヘルニア（Morgagni hernia）Morgagni hernia（Morgagni孔ヘルニア） に対し、横隔膜弛緩症eventration of the diaphragm横隔膜弛緩症（eventration of the diaphragm）eventration of the diaphragm（横隔膜弛緩症）では膜の連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） を保ったまま筋層が菲薄化する。

先天性横隔膜ヘルニア

先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）は、横隔膜の後外側に欠損孔が生じ、腹腔内臓器（胃・脾臓・腸管など）が胸腔内 intrathoracic 胸腔内（intrathoracic） intrathoracic（胸腔内） へ脱出する病態。古典的には胸膜腹膜膜pleuroperitoneal membranes 胸膜腹膜膜（pleuroperitoneal membranes）pleuroperitoneal membranes（胸膜腹膜膜） （11-3-diaphragm-formation）の閉鎖不全と説明されるが、現在は胸膜腹膜ヒダの間葉形成・融合・筋性化が早期に破綻する発生異常として捉えられる。¹

⚠️ CDHの転帰を大きく左右するのは肺低形成 pulmonary hypoplasia 肺低形成（pulmonary hypoplasia） pulmonary hypoplasia（肺低形成） と肺高血圧である。² ただし欠損の大きさ、パッチpatch パッチ（patch）patch（パッチ） 修復の必要性、心機能も独立して重要であり、「穴そのものは重要でない」とまでは言い切れない。³

Morgagni孔ヘルニア

横隔膜の前方・胸骨傍（傍正中）に生じるまれなヘルニアで、胸骨部分と肋骨部分の横隔膜筋線維の間の弱い部分（傍胸骨裂 sternal cleft 胸骨裂（sternal cleft） sternal cleft（胸骨裂） 孔）から生じる。CDH（後外側、左に多い）とは発生部位が対照的で、右側に多い（左側は心膜・心臓に隣接し保護されるため）。CDHに比べ症状は軽微なことが多い。

横隔膜弛緩症

横隔膜に穴が開くのではなく、正常な付着と膜の連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） を保ったまま筋層が先天的に薄く・低形成となり、腹腔内圧intra-abdominal pressure 腹腔内圧（intra-abdominal pressure）intra-abdominal pressure（腹腔内圧） に押されて横隔膜の一部が異常に高く挙上する病態。先天性では頸部体節由来の筋前駆細胞（11-3-diaphragm-formation）の遊走・筋性化不全により、筋性部muscular part 筋性部（muscular part）muscular part（筋性部） が菲薄な線維弾性組織へ置き換わると考えられる。⁴

💡 「穴があいている（CDH・Morgagniヘルニア）」と「膜はつながっているが薄い（eventration）」は病理としては全く異なるが、いずれも横隔膜を形成する4つの構成要素（11-3-diaphragm-formation）のどこかの発生不全に由来するという共通の枠組みで理解できる。

心膜腔への脱出（先天性腹膜心膜横隔膜ヘルニア）

ごくまれに、横隔膜の中心腱central tendon中心腱（central tendon）central tendon（中心腱）に欠損が生じて腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔（peritoneal cavity） peritoneal cavity（腹膜腔） と心膜腔 pericardial cavity 心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔） が交通し、腹腔内臓器（肝左葉・胃など）が心膜腔 pericardial cavity 心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔） へ脱出する。1903年の初報以来、報告は少数にとどまる。⁵ 中心腱central tendon 中心腱（central tendon）central tendon（中心腱） は前方・中央の腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 性部分で、その上面は心膜と連続する。発生学的には隔（septum transversum、11-3-diaphragm-formation）に由来し、隔が部分的に欠損すること、あるいは妊娠第4〜5週に急速に成長する肝が入り込んで脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） した隔が破綻することが機序として挙げられている。⁵ ただし隔が丸ごと欠けることは考えにくい——それでは肝も総主静脈 common cardinal veins 総主静脈（common cardinal veins） common cardinal veins（総主静脈） （Cuvier管）も形成されないからである。⁶

💡 これは「心膜腹膜管pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管（pericardioperitoneal canals）pericardioperitoneal canals（心膜腹膜管） の閉じ残り」ではない。 心膜腹膜管pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管（pericardioperitoneal canals）pericardioperitoneal canals（心膜腹膜管） （11-1-intraembryonic-coelom）は肺芽の成長とともに拡大して胸膜腔pleural cavity胸膜腔（pleural cavity）pleural cavity（胸膜腔）になる通路であり、そこでの分離の破綻が生むのは胸膜腔 pleural cavity 胸膜腔（pleural cavity） pleural cavity（胸膜腔） と腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔（peritoneal cavity） peritoneal cavity（腹膜腔） の交通、すなわちBochdalek孔 foramen of Bochdalek Bochdalek孔（foramen of Bochdalek） foramen of Bochdalek（Bochdalek孔） ヘルニアである。腹膜心膜交通の座は中心腱 central tendon 中心腱（central tendon） central tendon（中心腱） にあり、この病態も先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia 先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア） の一型（中央型）として扱われる。⁵

⚠️ 前方・傍胸骨のMorgagni孔ヘルニア Morgagni hernia Morgagni孔ヘルニア（Morgagni hernia） Morgagni hernia（Morgagni孔ヘルニア） も心膜内へ入りうるため鑑別を要する。CTCT（computed tomography）では欠損の前方に横隔膜組織が残っているかが手がかりで、残っていれば中心腱 central tendon 中心腱（central tendon） central tendon（中心腱） の欠損、欠損が前胸壁 anterior chest wall 前胸壁（anterior chest wall） anterior chest wall（前胸壁） のすぐ後方に接していればMorgagni孔ヘルニア Morgagni hernia Morgagni孔ヘルニア（Morgagni hernia） Morgagni hernia（Morgagni孔ヘルニア） を示唆する。造影に用いるバリウム barium (contrast) バリウム（barium (contrast)） barium (contrast)（バリウム） は、圧をかけて内容を注入することになるため腸閉塞・心タンポナーデの危険があり推奨されない。⁵

まとめ

• 先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia 先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア） （CDH）は後外側、特に左側に多く、PPFPPF（progressive pulmonary fibrosis）間葉の形成・融合・筋性化異常が上流病変となり、肺低形成pulmonary hypoplasia 肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成） と肺高血圧が転帰を大きく左右する。
• Morgagniヘルニアは前方・傍胸骨部に生じ、右側に多く、CDHより軽症であることが多い。
• 横隔膜弛緩症eventration of the diaphragm横隔膜弛緩症（eventration of the diaphragm）eventration of the diaphragm（横隔膜弛緩症）は真の穴ではなく、連続性continuous 連続性（continuous）continuous（連続性） を保った筋層の低形成による横隔膜の挙上で、CDH・Morgagniヘルニアとは病理が異なる。
• 先天性腹膜心膜横隔膜ヘルニア diaphragmatic hernia 横隔膜ヘルニア（diaphragmatic hernia） diaphragmatic hernia（横隔膜ヘルニア） は中心腱 central tendon 中心腱（central tendon） central tendon（中心腱） （隔＝septum transversum 由来）の欠損による腹膜腔 peritoneal cavity 腹膜腔（peritoneal cavity） peritoneal cavity（腹膜腔） と心膜腔 pericardial cavity 心膜腔（pericardial cavity） pericardial cavity（心膜腔） の交通で、心膜腹膜管pericardioperitoneal canals 心膜腹膜管（pericardioperitoneal canals）pericardioperitoneal canals（心膜腹膜管） の閉じ残りではない。Morgagni孔ヘルニアMorgagni hernia Morgagni孔ヘルニア（Morgagni hernia）Morgagni hernia（Morgagni孔ヘルニア） の心膜内型との鑑別を要する。
• いずれも横隔膜を構成する複数の細胞・組織系の発生不全という共通の枠組みで理解できる。