幽門痙攣

🧠 全体像：幽門痙攣 pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm） pylorospasm（幽門痙攣） は、幽門管pyloric canal 幽門管（pyloric canal）pyloric canal（幽門管） が器質的organic (structural, as opposed to functional) 器質的（organic (structural, as opposed to functional)）organic (structural, as opposed to functional)（器質的） ではなく機能的に閉塞する病態である¹。臨床像は肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症）とほとんど同じ——噴出性 spurting (bleeding) 噴出性（spurting (bleeding)） spurting (bleeding)（噴出性） の非胆汁性嘔吐 nonbilious vomiting非胆汁性嘔吐（nonbilious vomiting） nonbilious vomiting（非胆汁性嘔吐）、嘔吐後もすぐ欲しがる、体重増加不良——なので、このノートの存在意義はただ一つ、「幽門狭窄症pyloric stenosis 幽門狭窄症（pyloric stenosis）pyloric stenosis（幽門狭窄症） らしい所見」を見たときにそれで確定しないことにある。⚠️ 超音波の一枚の静止画では分けられない。 幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） でも検査中のある時点では筋層厚 muscle wall thickness 筋層厚（muscle wall thickness） muscle wall thickness（筋層厚） 4 mm以上が53%に出る²。⭐ 決め手は数値そのものではなく、時間のなかで所見が変わるかどうかである。 痙攣は解除されて蠕動が見られ、狭窄症は最後まで何も変わらない³。そして両者の行き先は正反対で、痙攣は保存的に軽快し、狭窄症は手術を要する¹。

定義と位置づけ

1925年にHughsonが用いた古い呼称で、乳児の幽門管 pyloric canal 幽門管（pyloric canal） pyloric canal（幽門管） が器質的 organic (structural, as opposed to functional) 器質的（organic (structural, as opposed to functional)） organic (structural, as opposed to functional)（器質的） ではなく機能的に閉塞する状態を指す¹。乳児の胃排出遅延 delayed gastric emptying 胃排出遅延（delayed gastric emptying） delayed gastric emptying（胃排出遅延） の原因の一つであり、肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） と同様に多くが噴出性嘔吐 projectile vomiting 噴出性嘔吐（projectile vomiting） projectile vomiting（噴出性嘔吐） を示し嘔吐後もすぐに哺乳を欲しがるが、持続する幽門の狭窄病変を欠く点が違う¹。

⚠️ 文献が少ない主題である。 診断と画像所見についての議論は限られており¹、頻度・自然経過natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過）・長期予後を語れるだけの集積は無い。この項に数値が少ないのは、確かめられた数値が少ないからである。

⭐ 超音波──「一枚の静止画」では分けられない

この主題で最も重要な事実である。噴出性嘔吐projectile vomiting 噴出性嘔吐（projectile vomiting）projectile vomiting（噴出性嘔吐） の乳児を対象に、肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） 37例と幽門痙攣 pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm） pylorospasm（幽門痙攣） 34例を比較した検討がある²。

⚠️ 「筋層厚muscle wall thickness 筋層厚（muscle wall thickness）muscle wall thickness（筋層厚） 4 mm以上だから肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症）」は成り立たない。 幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） でも筋層厚 muscle wall thickness筋層厚（muscle wall thickness） muscle wall thickness（筋層厚）・幽門長pyloric length 幽門長（pyloric length）pyloric length（幽門長） が狭窄症の陽性基準と重なりうる。画像や計測 measuring 計測（measuring） measuring（計測） 値の変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） そのものが、幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） を診断する手がかりである²。

💡 裏返せば「変わらないこと」が狭窄症の所見である。 痙攣は解除されて蠕動が見え、肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） では所見が変化せず蠕動も見られない³。⭐ したがって、疑いが生じたら追跡の超音波検査 ultrasound (US) 超音波検査（ultrasound (US)） ultrasound (US)（超音波検査） を行う³。1回の検査で決めきれないことは失敗ではなく、この病態の性質である。

二重管腔徴候も特異的ではない

⚠️ 超音波の二重管腔徴候double-track sign二重管腔徴候（double-track sign）double-track sign（二重管腔徴候）は、かつて肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） に特異的とされたが、そうではない。噴出性嘔吐projectile vomiting 噴出性嘔吐（projectile vomiting）projectile vomiting（噴出性嘔吐） で検査された連続91例の検討では、手術で確認された肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） 37例のうち26例（70.2%）にこの徴候が見られた一方、臨床経過で確認された幽門痙攣 pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm） pylorospasm（幽門痙攣） 34例のうちも18例（52.9%）に同じ徴候が見られた⁴。

計測の落とし穴

⚠️ 収縮した幽門管 pyloric canal 幽門管（pyloric canal） pyloric canal（幽門管） を接線方向 tangential plane 接線方向（tangential plane） tangential plane（接線方向） に描出すると、誤って肥厚して見える。 走査scanning 走査（scanning）scanning（走査） 方向による見かけの肥厚に注意するよう助言されている¹。

上部消化管造影とくちばし徴候

超音波で決められないときに上部消化管造影 Upper GI series 上部消化管造影（Upper GI series） Upper GI series（上部消化管造影） が用いられる。米国放射線学会のガイドラインは、嘔吐の閉塞性原因の評価にこの検査を用いうるとしている³。

• 肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） では、細く延長した幽門管 pyloric canal 幽門管（pyloric canal） pyloric canal（幽門管） を細い一条の造影剤が通過する string sign を示しうる³。
• ⚠️ くちばし徴候bird's beak signくちばし徴候（bird's beak sign）bird's beak sign（くちばし徴候）が出たから肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症）、とは短絡できない。 くちばし徴候bird's beak sign くちばし徴候（bird's beak sign）bird's beak sign（くちばし徴候） は「先細りの狭窄が一点にある」という形だけを述べた記述子であり、その狭窄を作っているのが肥厚した輪状筋 circular muscle輪状筋（circular muscle） circular muscle（輪状筋）なのか弛緩しない痙攣なのかまでは語らない。幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） でも造影上の狭小化は起こりうるが、それは持続せず、時間とともに変化する。
• 透視時間fluoroscopy time 透視時間（fluoroscopy time）fluoroscopy time（透視時間） を延長すると両者の区別に役立つという提案がある（本症例報告自身の検討ではなく文献の引用である）¹。⚠️ ただし透視 fluoroscopy 透視（fluoroscopy） fluoroscopy（透視） は時間がかかり、被曝radiation exposure 被曝（radiation exposure）radiation exposure（被曝） を伴い、検者依存operator dependent 検者依存（operator dependent）operator dependent（検者依存） 性がある³。まず超音波を繰り返すほうが筋が通る。

flowchart TD
    A["生後数週の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spurting (bleeding)'>噴出性</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nonbilious vomiting'>非胆汁性嘔吐</span>"] --> B["腹部超音波"]
    B --> C{"幽門筋の肥厚と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyloric canal'>幽門管</span>の延長は<br>検査を通じて変化しないか"}
    C -->|"変化せず蠕動も見られない"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertrophic pyloric stenosis'>肥厚性幽門狭窄症</span><br>輸液で補正のうえ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyloromyotomy'>幽門筋切開術</span>へ"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='measuring'>計測</span>値・画像が変動し<br>痙攣が解除されて蠕動が見える"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pylorospasm'>幽門痙攣</span>を考える"]
    C -->|"判断がつかない"| F["時間をおいて超音波を繰り返す"]
    F --> C
    E --> G["保存的に経過を見る<br>体重と嘔吐の頻度を追う"]
    G --> H{"改善するか"}
    H -->|"改善しない・増悪する"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertrophic pyloric stenosis'>肥厚性幽門狭窄症</span>への移行を疑い<br>超音波を再検する"]
    I --> C

治療

⭐ 肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） が手術を要するのに対し、幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） の治療は主に保存的である。 抗痙攣薬anticonvulsant 抗痙攣薬（anticonvulsant）anticonvulsant（抗痙攣薬） を用いるか、経過観察にとどめる¹。多くは保存的に管理でき、一部で薬物療法を要する¹。

• 在胎33週・生後6日の男児で、超音波に肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） の所見が無く上部消化管造影 Upper GI series 上部消化管造影（Upper GI series） Upper GI series（上部消化管造影） で幽門痙攣 pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm） pylorospasm（幽門痙攣） と診断され、経口アトロピン硫酸塩 atropine sulfate アトロピン硫酸塩（atropine sulfate） atropine sulfate（アトロピン硫酸塩） 0.05 mg/kg/日から開始する施設プロトコルで治療して体重増加が得られた報告がある¹。
• ⚠️ これは単一症例の報告であり、標準治療として一般化できない。 抗痙攣薬anticonvulsant 抗痙攣薬（anticonvulsant）anticonvulsant（抗痙攣薬） の新生児・乳児への使用そのものが文献上ほとんど記録されていない¹。用量や適応をこの1例から決めない。
• 一方で、脱水・電解質異常の補正（脱水と低Cl性・低K性代謝性アルカローシス metabolic alkalosis代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis） metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス））は、どちらの診断であっても先に行うべきことに変わりはない。

鑑別

💡 鑑別表の上2行が本質である。 幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） と肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は「別の疾患」であると同時に「同じ経過の別の時点」でもありうる。だから幽門痙攣 pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm） pylorospasm（幽門痙攣） という診断は、その場で手術を回避する判断であって、経過観察を打ち切る判断ではない。

乳児以外の文脈

「幽門痙攣pylorospasm幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣）」の語は乳児以外でも使われる。たとえばサリチル酸中毒salicylate poisoningサリチル酸中毒（salicylate poisoning）salicylate poisoning（サリチル酸中毒）では、胃内での腸石 enterolith 腸石（enterolith） enterolith（腸石） 形成とともに幽門痙攣 pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm） pylorospasm（幽門痙攣） が吸収遅延の機序として挙げられ、活性炭activated charcoal 活性炭（activated charcoal）activated charcoal（活性炭） 投与の時間的な目安が延びる根拠になっている。本項が扱うのは乳児の機能的胃出口閉塞 gastric outlet obstruction 胃出口閉塞（gastric outlet obstruction） gastric outlet obstruction（胃出口閉塞） であり、これらは同じ語で呼ばれる別の文脈である。

まとめ

• 幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） は乳児の幽門管 pyloric canal 幽門管（pyloric canal） pyloric canal（幽門管） が器質的 organic (structural, as opposed to functional) 器質的（organic (structural, as opposed to functional)） organic (structural, as opposed to functional)（器質的） ではなく機能的に閉塞する病態で、臨床像は肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） とほとんど区別できない。
• ⚠️ 超音波の一枚の静止画では分けられない。幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） でも検査中のある時点で筋層厚 muscle wall thickness 筋層厚（muscle wall thickness） muscle wall thickness（筋層厚） 4 mm以上が53%、幽門長pyloric length 幽門長（pyloric length）pyloric length（幽門長） 18 mm以上が18%に見られる。
• ⭐ 決め手は計測 measuring 計測（measuring） measuring（計測） 値そのものではなく変動性 fluctuating 変動性（fluctuating） fluctuating（変動性） である。痙攣は解除されて蠕動が見え、肥厚性幽門狭窄症hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis）hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） は検査を通じて何も変わらない。疑ったら時間をおいて超音波を繰り返す。
• 二重管腔徴候は肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） に特異的ではなく、幽門痙攣pylorospasm 幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣） の52.9%にも見られる。収縮した幽門管 pyloric canal 幽門管（pyloric canal） pyloric canal（幽門管） の接線方向 tangential plane 接線方向（tangential plane） tangential plane（接線方向） の描出は見かけの肥厚を作る。
• くちばし徴候bird's beak sign くちばし徴候（bird's beak sign）bird's beak sign（くちばし徴候） は「先細りの狭窄がある」以上のことを語らない。この所見だけで肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） と決めない。
• 治療は主に保存的で、手術を要さない。アトロピンatropine アトロピン（atropine）atropine（アトロピン） による治療報告はあるが単一症例であり、標準治療として一般化しない。
• 「幽門痙攣pylorospasm幽門痙攣（pylorospasm）pylorospasm（幽門痙攣）」と読んだものが早期進行中の肥厚性幽門狭窄症 hypertrophic pyloric stenosis 肥厚性幽門狭窄症（hypertrophic pyloric stenosis） hypertrophic pyloric stenosis（肥厚性幽門狭窄症） でありうる。保存的に見ると決めたら、再検の予定まで含めて決める。