腸回転異常・中腸軸捻転

🧠 全体像：腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）は、胎生期embryonic period胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期）に中腸midgut中腸（midgut）midgut（中腸）が上腸間膜動脈SMA上腸間膜動脈（SMA）SMA（上腸間膜動脈）を軸に270度回転する過程が不完全なまま止まった状態で、それ自体は無症状のこともある。真の緊急事態は、その結果として腸間膜の付着基部が異常に狭くなり、腸管全体がSMAを軸にねじれる中腸軸捻転midgut volvulus中腸軸捻転（midgut volvulus）midgut volvulus（中腸軸捻転）である——これはSMA本幹の血流を断つため、数時間で広範な腸管壊死に至りうる外科的最重症疾患。「胆汁性嘔吐をする乳児は軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）がある（ある前提）まで否定できない」という原則が臨床対応の核心になる。

病態

中腸midgut中腸（midgut）midgut（中腸）（十二指腸下部〜横行結腸transverse colon横行結腸（transverse colon）transverse colon（横行結腸）の中央付近まで）は胎生期embryonic period胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期）に体外（生理的臍帯ヘルニアphysiological umbilical herniation生理的臍帯ヘルニア（physiological umbilical herniation）physiological umbilical herniation（生理的臍帯ヘルニア））で発育した後、腹腔内へ還納reduction還納（reduction）reduction（還納）しながらSMAを軸に反時計回りへ270度回転し、最終的に十二指腸空腸曲duodenojejunal flexure十二指腸空腸曲（duodenojejunal flexure）duodenojejunal flexure（十二指腸空腸曲）（Treitz靱帯ligament of TreitzTreitz靱帯（ligament of Treitz）ligament of Treitz（Treitz靱帯））が左上腹部、盲腸が右下腹部right lower quadrant右下腹部（right lower quadrant）right lower quadrant（右下腹部）に固定される。この回転・固定が途中で止まると、腸間膜が広く扇状に固定されるはずが、SMAの起始部という一点に近い狭い基部だけで腸管全体を支える状態になる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='midgut'>中腸</span>のSMA軸270度回転が不完全"] --> B["盲腸が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right lower quadrant'>右下腹部</span>まで下降せず、右上腹部〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epigastric'>心窩部</span>に留まる"]
    B --> C["盲腸から腹壁へ張る<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ladd bands'>Ladd靱帯</span>が十二指腸を圧迫・狭窄させうる"]
    A --> D["腸間膜の付着基部が狭くなる"]
    D --> E["腸管全体がSMAを軸に容易にねじれる（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volvulus'>軸捻転</span>しやすい状態）"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='midgut volvulus'>中腸軸捻転</span>：SMA本幹の血流が絞扼される"]
    F --> G["広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='midgut'>中腸</span>（十二指腸〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transverse colon'>横行結腸</span>）の虚血・壊死"]

⭐ Ladd靱帯Ladd bandsLadd靱帯（Ladd bands）Ladd bands（Ladd靱帯）（異常な位置に留まった盲腸から右上腹部の後腹膜・腹壁へ張る索状serpentine索状（serpentine）serpentine（索状）物）は十二指腸の前面を横切り、外因性に十二指腸を圧迫して閉塞症状（胆汁性嘔吐）を引き起こしうる。軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）がなくてもLadd靱帯Ladd bandsLadd靱帯（Ladd bands）Ladd bands（Ladd靱帯）単独で症状を来すことがある点に注意する。

💡 腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）は臍帯ヘルニアomphalocele臍帯ヘルニア（omphalocele）omphalocele（臍帯ヘルニア）・腹壁破裂gastroschisis腹壁破裂（gastroschisis）gastroschisis（腹壁破裂）などの腹壁形成異常や先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）に高率に合併する。これは、腹腔外に脱出・還納reduction還納（reduction）reduction（還納）が遅れた腸管では正常な回転・固定が完成しにくいためである。

臨床像

• 胆汁性嘔吐が最も重要な症状であり、特に生後1か月以内の乳児における胆汁性嘔吐は、証明されるまで中腸軸捻転midgut volvulus中腸軸捻転（midgut volvulus）midgut volvulus（中腸軸捻転）として扱う。
• 軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）が進行すると、腹部膨満、血便（腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）を示唆）、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、易刺激性irritability易刺激性（irritability）irritability（易刺激性）が出現する。
• 全身状態の急速な悪化（頻脈、循環不全、発熱、腹壁の発赤・板状硬board-like rigidity板状硬（board-like rigidity）board-like rigidity（板状硬））は広範な腸管壊死・腹膜炎を示唆し、直ちに手術を要する。
• 年長児・成人で診断される例では、間欠的な腹痛や慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な吸収不良として発見されることもある。

⚠️ 「胆汁性嘔吐＝軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）がある前提で動く」が原則。 画像検査や採血の結果を待つ間に不必要に治療を遅らせてはならず、全身状態が不安定な患児では緊急開腹を優先する。

診断

flowchart TD
    A["乳児の胆汁性嘔吐"] --> B{"全身状態は安定か"}
    B -->|"不安定・腹膜炎徴候あり"| C["画像を待たず緊急開腹"]
    B -->|"安定"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Upper GI series'>上部消化管造影</span>（第一選択）"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='duodenojejunal flexure'>十二指腸空腸曲</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ligament of Treitz'>Treitz靱帯</span>)の位置は正常か"}
    E -->|"右側に偏位・下降不良、または<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='corkscrew sign'>コークスクリュー徴候</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal malrotation'>腸回転異常</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volvulus'>軸捻転</span>と診断し緊急手術"]
    E -->|"正常"| G["他の原因を検索"]

• 上部消化管造影Upper GI series上部消化管造影（Upper GI series）Upper GI series（上部消化管造影）が診断のゴールドスタンダードgold standardゴールドスタンダード（gold standard）gold standard（ゴールドスタンダード）である。十二指腸空腸曲duodenojejunal flexure十二指腸空腸曲（duodenojejunal flexure）duodenojejunal flexure（十二指腸空腸曲）（Treitz靱帯ligament of TreitzTreitz靱帯（ligament of Treitz）ligament of Treitz（Treitz靱帯））が正常な位置（左上腹部、幽門とほぼ同じ高さ）にないこと、または軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）を示唆する十二指腸〜近位空腸proximal jejunum近位空腸（proximal jejunum）proximal jejunum（近位空腸）のコークスクリュー徴候corkscrew signコークスクリュー徴候（corkscrew sign）corkscrew sign（コークスクリュー徴候）が診断的である¹。
• 腹部超音波では、性質の異なる2つの所見を区別して読む。SMAと上腸間膜静脈SMV上腸間膜静脈（SMV）SMV（上腸間膜静脈）の位置関係の逆転（SMVがSMAの左側に来る）は、腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）という解剖学的素因を示す所見で、腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）に対する感度は80〜90%だが、位置関係が正常でも腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）は否定できない。これに対し、SMVと腸間膜がSMAの周囲を渦を巻くように取り巻く渦巻き徴候whirlpool sign渦巻き徴候（whirlpool sign）whirlpool sign（渦巻き徴候）は、現に起きている軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）を示す所見であり、緊急手術の判断に直結する²。両者を同一視すると、素因にすぎない所見を捻転の証拠と取り違える、あるいは逆に渦巻き徴候whirlpool sign渦巻き徴候（whirlpool sign）whirlpool sign（渦巻き徴候）を単なる補助所見として過小評価することになる。従来は上部消化管造影Upper GI series上部消化管造影（Upper GI series）Upper GI series（上部消化管造影）の補助という位置づけだったが、超音波（ドプラでSMA・SMV関係を評価）の統合感度pooled sensitivity統合感度（pooled sensitivity）pooled sensitivity（統合感度）94%・特異度100%を報告した系統的レビューを根拠に、被曝radiation exposure被曝（radiation exposure）radiation exposure（被曝）を避けられる第一選択検査として超音波を運用する小児放射線科施設も増えている³。造影所見が曖昧な場合や超音波が使えない状況では、依然として上部消化管造影Upper GI series上部消化管造影（Upper GI series）Upper GI series（上部消化管造影）が確定検査として重要である。
• 全身状態が不安定で軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）が強く疑われる場合は、画像検査・採血結果を待たずに緊急開腹を優先する。 遅延は腸管壊死の範囲を広げ、短腸症候群short bowel syndrome, SBS短腸症候群（short bowel syndrome, SBS）short bowel syndrome, SBS（短腸症候群）のリスクを高める。

治療

Ladd手術（外科的根治術）

1. 捻転した腸管を（多くは反時計回りに）整復する。
2. Ladd靱帯Ladd bandsLadd靱帯（Ladd bands）Ladd bands（Ladd靱帯）を切離し、十二指腸の圧迫を解除する。
3. 腸間膜を可及的に広く展開し、腸間膜基部mesenteric root腸間膜基部（mesenteric root）mesenteric root（腸間膜基部）の癒着を除く。
4. 小腸を右側、大腸を左側に配置する（正常回転位への復元renaturation復元（renaturation）renaturation（復元）は目指さず、腸間膜基部mesenteric root腸間膜基部（mesenteric root）mesenteric root（腸間膜基部）を広く保つことが目的）。
5. 虫垂切除appendectomy虫垂切除（appendectomy）appendectomy（虫垂切除）を併せて行う（将来虫垂炎を発症した際に非典型的non-conventional非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的）な位置により診断が遅れることを避けるため）。

• 腹腔鏡下laparoscopic腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下）Ladd手術Ladd procedureLadd手術（Ladd procedure）Ladd procedure（Ladd手術）は、軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）を伴わない待機的elective待機的（elective）elective（待機的）症例では低侵襲アプローチとして受け入れられているが、明らかな軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）が疑われる緊急例では、開腹による迅速な整復を優先し、腹腔鏡導入のために評価・整復を遅らせない。 新生児の緊急軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）では実際に大多数（多施設研究で約9割）が開腹Ladd手術Ladd procedureLadd手術（Ladd procedure）Ladd procedure（Ladd手術）で行われており、腹腔鏡は待機的elective待機的（elective）elective（待機的）・年長例で選択される頻度が高い⁴。
• 広範な腸管壊死が生じている場合は、壊死部の切除に加え、生存の可能性がある腸管を温存するための二期的two-stage二期的（two-stage）two-stage（二期的）な再開腹（24〜48時間後の再評価）を検討する。

⚠️ 迅速な外科的整復が唯一の根本治療であり、内科的経過観察で軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）そのものは解除されない。 症状が安定して見えても、軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）が疑われる時点で外科医への相談を遅らせない。

長期合併症

• Ladd手術Ladd procedureLadd手術（Ladd procedure）Ladd procedure（Ladd手術）後も腸管の癒着による小腸閉塞small bowel obstruction小腸閉塞（small bowel obstruction）small bowel obstruction（小腸閉塞）（0.5〜7%程度）や、まれに再軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）が報告されており、長期的な経過観察を要する。
• 広範な腸管切除を要した例では短腸症候群short bowel syndrome, SBS短腸症候群（short bowel syndrome, SBS）short bowel syndrome, SBS（短腸症候群）となり、栄養管理が長期的課題となる。

まとめ

• 腸回転異常intestinal malrotation腸回転異常（intestinal malrotation）intestinal malrotation（腸回転異常）は中腸midgut中腸（midgut）midgut（中腸）のSMA軸270度回転が不完全な状態で、腸間膜付着基部が狭くなることで中腸軸捻転midgut volvulus中腸軸捻転（midgut volvulus）midgut volvulus（中腸軸捻転）（SMA血流の絞扼）を来しやすくなる。
• Ladd靱帯Ladd bandsLadd靱帯（Ladd bands）Ladd bands（Ladd靱帯）は十二指腸を圧迫して単独でも症状を来しうる。
• 乳児の胆汁性嘔吐は軸捻転volvulus軸捻転（volvulus）volvulus（軸捻転）がある前提で対応し、全身状態が不安定なら画像を待たず緊急開腹する。
• 安定例では上部消化管造影Upper GI series上部消化管造影（Upper GI series）Upper GI series（上部消化管造影）（Treitz靱帯ligament of TreitzTreitz靱帯（ligament of Treitz）ligament of Treitz（Treitz靱帯）の位置異常・コークスクリュー徴候corkscrew signコークスクリュー徴候（corkscrew sign）corkscrew sign（コークスクリュー徴候））が診断のゴールドスタンダードgold standardゴールドスタンダード（gold standard）gold standard（ゴールドスタンダード）である。
• 治療はLadd手術Ladd procedureLadd手術（Ladd procedure）Ladd procedure（Ladd手術）（捻転整復・Ladd靱帯Ladd bandsLadd靱帯（Ladd bands）Ladd bands（Ladd靱帯）切離・腸間膜基部mesenteric root腸間膜基部（mesenteric root）mesenteric root（腸間膜基部）の展開・虫垂切除appendectomy虫垂切除（appendectomy）appendectomy（虫垂切除））で、緊急例では開腹を優先する。