腸リンパ管拡張症

🧠 全体像：腸リンパ管拡張症 intestinal lymphangiectasia 腸リンパ管拡張症（intestinal lymphangiectasia） intestinal lymphangiectasia（腸リンパ管拡張症） は、拡張し破綻した腸管リンパ管からリンパ液 lymph リンパ液（lymph） lymph（リンパ液） そのものが腸管腔 intestinal lumen 腸管腔（intestinal lumen） intestinal lumen（腸管腔） へ漏れ出す病態である。血漿だけが漏れる他の吸収不良と違い、リンパ液lymph リンパ液（lymph）lymph（リンパ液） には蛋白・リンパ球・免疫グロブリン・脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） がすべて溶け込んでいるため、これらが一括して失われるのが最大の特徴になる。原因は生まれつき腸リンパ管の形成が異常な原発性（Waldmann病Waldmann diseaseWaldmann病（Waldmann disease）Waldmann disease（Waldmann病））と、Fontan循環Fontan circulationFontan循環（Fontan circulation）Fontan circulation（Fontan循環）・右心不全・悪性腫瘍・後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis 後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症） などでリンパの流出路が閉塞・うっ滞する続発性に分かれるが、どちらも最終的には同じ「リンパ管圧lymphatic pressure リンパ管圧（lymphatic pressure）lymphatic pressure（リンパ管圧） の上昇→漏出」という一本の経路に合流する。治療の柱も機序に忠実で、中鎖脂肪酸medium-chain fatty acid 中鎖脂肪酸（medium-chain fatty acid）medium-chain fatty acid（中鎖脂肪酸） （MCT）を主体とした低脂肪食 low-fat meal低脂肪食（low-fat meal） low-fat meal（低脂肪食）でリンパ液 lymph リンパ液（lymph） lymph（リンパ液） の産生量そのものを減らす。

病態：リンパ液そのものが漏れるという特殊性

腸管の絨毛には、吸収した脂質をカイロミクロン chylomicron カイロミクロン（chylomicron） chylomicron（カイロミクロン） として輸送する乳び管 lacteal 乳び管（lacteal） lacteal（乳び管） （リンパ管）が走っている。この乳び管 lacteal 乳び管（lacteal） lacteal（乳び管） が拡張・破綻すると、蛋白・リンパ球・免疫グロブリン・カイロミクロンchylomicron カイロミクロン（chylomicron）chylomicron（カイロミクロン） （脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） を含む）に富むリンパ液 lymph リンパ液（lymph） lymph（リンパ液） が、そのまま腸管腔 intestinal lumen 腸管腔（intestinal lumen） intestinal lumen（腸管腔） へ漏れ出す¹。

flowchart TD
    A["腸管リンパ管の閉塞・拡張"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphatic pressure'>リンパ管圧</span>の上昇"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lacteal'>乳び管</span>が拡張・破綻"]
    C --> D["蛋白・リンパ球・免疫グロブリン・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fat-soluble vitamin'>脂溶性ビタミン</span>に富む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymph'>リンパ液</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal lumen'>腸管腔</span>へ漏出"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>・浮腫"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphopenia'>リンパ球減少</span>"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypogammaglobulinemia'>低ガンマグロブリン血症</span>"]
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fat-soluble vitamin'>脂溶性ビタミン</span>欠乏・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steatorrhea'>脂肪便</span>"]
    F --> I["易感染性"]
    G --> I

⭐ 失われるものが「蛋白だけ」ではなく「リンパ液lymph リンパ液（lymph）lymph（リンパ液） そのもの」である点が、他の低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） の原因と一線を画す。 腎性（蛋白尿）・肝性（産生低下）の低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） では血球成分やリンパ球は保たれるが、腸リンパ管拡張症intestinal lymphangiectasia 腸リンパ管拡張症（intestinal lymphangiectasia）intestinal lymphangiectasia（腸リンパ管拡張症） ではリンパ球・免疫グロブリンまで一緒に失われるため、低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） の浮腫に加えて易感染性という別種の問題が前景に立つ。この機序は蛋白漏出性胃腸症protein-losing enteropathy蛋白漏出性胃腸症（protein-losing enteropathy）protein-losing enteropathy（蛋白漏出性胃腸症）全体の中でも「リンパ管閉塞lymphatic obstruction リンパ管閉塞（lymphatic obstruction）lymphatic obstruction（リンパ管閉塞） 型」に特有のものであり、腸リンパ管拡張症intestinal lymphangiectasia 腸リンパ管拡張症（intestinal lymphangiectasia）intestinal lymphangiectasia（腸リンパ管拡張症） はその代表的な原因疾患にあたる。

原発性と続発性

💡 続発性の原因はいずれも「リンパの流出路のどこかが塞がる・圧が上がる」という共通の力学に還元できる。Fontan循環Fontan circulation Fontan循環（Fontan circulation）Fontan circulation（Fontan循環） や収縮性心膜炎 constrictive pericarditis 収縮性心膜炎（constrictive pericarditis） constrictive pericarditis（収縮性心膜炎） では中心静脈圧 central venous pressure, CVP 中心静脈圧（central venous pressure, CVP） central venous pressure, CVP（中心静脈圧） の上昇が胸管 thoracic duct 胸管（thoracic duct） thoracic duct（胸管） の還流を妨げ、腫瘍や線維化は物理的にリンパ管を圧迫・巻き込む——原因は多彩でも、腸リンパ管に伝わる結果はどれも同じである。

臨床像：3点セットの検査所見

⭐ 低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・リンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）・低ガンマグロブリン血症hypogammaglobulinemia 低ガンマグロブリン血症（hypogammaglobulinemia）hypogammaglobulinemia（低ガンマグロブリン血症） の3点が診断の軸になる（ただし全例にそろうとは限らない）。 低アルブミン血症を反映する浮腫（両下肢優位、時に腹水・胸水を伴う高度な浮腫）は常に認められるのに対し、リンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）（CD4/CD8比CD4/CD8 ratio CD4/CD8比（CD4/CD8 ratio）CD4/CD8 ratio（CD4/CD8比） の低下を伴うことが多い）はしばしばみられる所見であり、血清免疫グロブリンserum immunoglobulin血清免疫グロブリン（serum immunoglobulin）serum immunoglobulin（血清免疫グロブリン）の低下（低IgG中心の低ガンマグロブリン血症 hypogammaglobulinemia低ガンマグロブリン血症（hypogammaglobulinemia） hypogammaglobulinemia（低ガンマグロブリン血症））を伴うこともある¹²。

その他、脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン）・必須脂肪酸essential fatty acid 必須脂肪酸（essential fatty acid）essential fatty acid（必須脂肪酸） の吸収障害 malabsorption 吸収障害（malabsorption） malabsorption（吸収障害） を反映する下痢・脂肪便steatorrhea脂肪便（steatorrhea）steatorrhea（脂肪便）、リンパ球減少lymphopenia リンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少） による反復感染 recurrent infection 反復感染（recurrent infection） recurrent infection（反復感染） がみられる。原発性は小児期の成長障害 growth failure 成長障害（growth failure） growth failure（成長障害） を契機に、続発性は原疾患の経過中に発見されることが多い。

診断

内視鏡検査が中心で、通常内視鏡では拡張した乳び管 lacteal 乳び管（lacteal） lacteal（乳び管） を反映する白色〜クリーム cream クリーム（cream） cream（クリーム） 色の絨毛（白色絨毛white villi白色絨毛（white villi）white villi（白色絨毛））が観察され、カプセル内視鏡capsule endoscopy カプセル内視鏡（capsule endoscopy）capsule endoscopy（カプセル内視鏡） ではミリ単位の白色の平坦または隆起した斑として同定される¹²。生検で粘膜固有層 lamina propria粘膜固有層（lamina propria） lamina propria（粘膜固有層）・粘膜下submucosal 粘膜下（submucosal）submucosal（粘膜下） の著明なリンパ管拡張を確認し、原発性と診断する前に続発性を来しうる疾患（悪性腫瘍、心疾患、炎症性疾患）を除外する。

治療：中鎖脂肪酸を主体とした低脂肪食

⭐ 食事療法dietary therapy 食事療法（dietary therapy）dietary therapy（食事療法） が治療の柱である。 厳格な低脂肪食 low-fat meal 低脂肪食（low-fat meal） low-fat meal（低脂肪食） は長鎖脂肪酸 long-chain fatty acid 長鎖脂肪酸（long-chain fatty acid） long-chain fatty acid（長鎖脂肪酸） によるカイロミクロン chylomicron カイロミクロン（chylomicron） chylomicron（カイロミクロン） 形成を抑え、腸リンパ管への負荷そのものを減らす。中鎖脂肪酸medium-chain fatty acid 中鎖脂肪酸（medium-chain fatty acid）medium-chain fatty acid（中鎖脂肪酸） （MCT）は門脈経由で直接吸収されリンパ系を経由しないため、リンパ管への負荷をかけずに脂質・エネルギーを補給できる¹²。

オクトレオチドoctreotideオクトレオチド（octreotide）octreotide（オクトレオチド）は食事療法 dietary therapy 食事療法（dietary therapy） dietary therapy（食事療法） で管理不十分な例で検討されることがあるが、効果は一貫せず症例によってばらつきが大きく、腸管に対する作用機序も未解明である¹。続発性では、原疾患の治療（Fontan循環Fontan circulation Fontan循環（Fontan circulation）Fontan circulation（Fontan循環） 関連の血行動態最適化、悪性腫瘍の治療など）が並行して必要になる。

まとめ

• 腸リンパ管拡張症intestinal lymphangiectasia 腸リンパ管拡張症（intestinal lymphangiectasia）intestinal lymphangiectasia（腸リンパ管拡張症） は、腸管リンパ管の閉塞・拡張によりリンパ液 lymph リンパ液（lymph） lymph（リンパ液） そのものが腸管腔 intestinal lumen 腸管腔（intestinal lumen） intestinal lumen（腸管腔） へ漏出する病態で、蛋白・リンパ球・免疫グロブリン・脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） が同時に失われる。
• 原発性（Waldmann病Waldmann diseaseWaldmann病（Waldmann disease）Waldmann disease（Waldmann病）、先天性）と続発性（Fontan循環Fontan circulationFontan循環（Fontan circulation）Fontan circulation（Fontan循環）・右心不全に伴う静脈圧亢進、悪性腫瘍、後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis 後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症） など）に分かれるが、いずれもリンパ管圧 lymphatic pressure リンパ管圧（lymphatic pressure） lymphatic pressure（リンパ管圧） 上昇という共通経路 common pathway 共通経路（common pathway） common pathway（共通経路） に合流する。
• 低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・リンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）・低ガンマグロブリン血症hypogammaglobulinemia 低ガンマグロブリン血症（hypogammaglobulinemia）hypogammaglobulinemia（低ガンマグロブリン血症） の3点セットが診断の軸で、内視鏡での白色絨毛 white villi 白色絨毛（white villi） white villi（白色絨毛） が特徴的所見 Characteristic findings 特徴的所見（Characteristic findings） Characteristic findings（特徴的所見） になる。
• 治療は中鎖脂肪酸 medium-chain fatty acid 中鎖脂肪酸（medium-chain fatty acid） medium-chain fatty acid（中鎖脂肪酸） を主体とした低脂肪食 low-fat meal 低脂肪食（low-fat meal） low-fat meal（低脂肪食） が中心で、オクトレオチドoctreotide オクトレオチド（octreotide）octreotide（オクトレオチド） が補助的に使われる。
• 蛋白の喪失という現象全体は蛋白漏出性胃腸症protein-losing enteropathy蛋白漏出性胃腸症（protein-losing enteropathy）protein-losing enteropathy（蛋白漏出性胃腸症）が扱う一方、本ノートはその原因の一つであるリンパ管閉塞 lymphatic obstruction リンパ管閉塞（lymphatic obstruction） lymphatic obstruction（リンパ管閉塞） 型・とくに腸リンパ管拡張症 intestinal lymphangiectasia 腸リンパ管拡張症（intestinal lymphangiectasia） intestinal lymphangiectasia（腸リンパ管拡張症） そのものの機序と管理に焦点を当てる。