後腹膜線維症

🧠 全体像：後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）（歴史的にはOrmond病）は、「後腹膜の炎症性線維化が大動脈周囲から尿管を絞扼して水腎症を来す」という一つの解剖学的帰結を、複数の異なる病因が共有してたどり着く症候群である。7割超は特発性で、その中の3〜6割はIgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）の一表現型（IgG4関連後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症））だが、残りは真の特発性、悪性腫瘍、薬剤、感染、放射線など全く別の原因が引き起こす。⭐ 画像上の一点——尿管が内側へ引き寄せられるか、外側へ押しのけられるか——が、良性の線維化と悪性腫瘍を見分ける最初の分岐点branch point分岐点（branch point）branch point（分岐点）になる。

分類——IgG4関連疾患としての一群と、それ以外

後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）は「大動脈周囲から腸骨血管にかけて軟部組織が線維性に増生し、尿管を巻き込む」という共通の形態を示すが、原因は一様ではない。特発性が全体の70%を超え、二次性が残りを占める¹。

実際に132例のIgG4関連後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）と特発性後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）を比較した研究では、47例（35.6%）がIgG4関連、85例（64.4%）が特発性に分類され、両群ともグルココルチコイドを中心とする治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）に有意差はなかった一方、IgG4関連群では21.3%が経過観察中に再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）した²。💡 「後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）＝IgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）」ではない——過半数はIgG4と無関係indifference無関係（indifference）indifference（無関係）であり、IgG4-RDの評価（血清IgG4、他臓器病変の既往）は診断のたびに個別に行う必要がある。

病態

flowchart TD
    A["後腹膜の炎症性線維化<br>（IgG4関連・特発性・薬剤性・悪性随伴・感染性など多様な契機）"] --> B["大動脈前面・側面から腸骨血管周囲へ<br>軟部組織の増生が進展"]
    B --> C["尿管を後腹膜側から取り囲み内側へ牽引"]
    C --> D["尿管の狭小化・通過障害"]
    D --> E["片側または両側の水腎症"]
    E --> F["未治療が続くと閉塞性（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='postrenal'>腎後性</span>）<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute kidney injury, AKI'>急性腎障害</span>"]

⚠️ 病変が後腹膜の深部で緩徐に進行するため、水腎症が進むまで症状に乏しいことが多い。腰背部・側腹部lumbar region (flank)側腹部（lumbar region (flank)）lumbar region (flank)（側腹部）の鈍痛、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、体重減少といった非特異的な症状で発見が遅れやすい。

臨床像

• 持続する鈍い側腹部lumbar region (flank)側腹部（lumbar region (flank)）lumbar region (flank)（側腹部）痛・背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）が最も一般的な初発症状で、急性の疝痛とは性質が異なる。
• 進行すると両側性が多い水腎症による排尿量低下reduced urine output尿量低下（reduced urine output）reduced urine output（尿量低下）、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、悪心などの尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）症状。
• IgG4関連の場合、膵・胆道・涙腺lacrimal gland涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺）唾液腺・甲状腺など他臓器病変の既往・併存が診断の手がかりになる（IgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）を参照）。
• 悪性随伴性では原発腫瘍primary tumor原発腫瘍（primary tumor）primary tumor（原発腫瘍）に応じた全身症状（リンパ節腫脹、体重減少）を伴うことがある。

診断——内側偏位が鍵

造影CTまたはMRIで、大動脈前面から側面にかけて腰筋と同程度の吸収値を示す境界不明瞭な軟部組織塊を認め、多くは腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）レベルから腸骨血管まで連続する¹。

⭐ 尿管の偏位方向が良性・悪性を分ける代表的な所見である。

⚠️ 内側偏位は良性線維化を示唆する所見だが単独では確定できず、生検（画像ガイド下image-guided画像ガイド下（image-guided）image-guided（画像ガイド下）または術中）で悪性腫瘍・感染を除外したうえで診断する。血清IgG4高値や既知のIgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）の既往があればIgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）としての評価を進める。

治療

原因評価と並行して、水腎症の緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）に応じた尿路の解除と、原因に応じた薬物治療を組み合わせる。

• グルココルチコイド（プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）など）：特発性・IgG4関連いずれでも中心的な内科治療で、少なくとも4週間の投与で全体として約80%が臨床的に良好な反応を示す¹。IgG4関連の場合は国際コンセンサスでもグルココルチコイドが第一選択とされる³が、上述のとおり2割程度で再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）しうる²。
• 薬剤性が疑われる場合：原因薬（メチルドパmethyldopaメチルドパ（methyldopa）methyldopa（メチルドパ）・ブロモクリプチンbromocriptineブロモクリプチン（bromocriptine）bromocriptine（ブロモクリプチン）・エルゴタミンergotamineエルゴタミン（ergotamine）ergotamine（エルゴタミン）系など）を中止する。
• 尿路閉塞への対応：尿管ステント留置ureteral stent placement尿管ステント留置（ureteral stent placement）ureteral stent placement（尿管ステント留置）がQOLスコアquality-of-life scoreQOLスコア（quality-of-life score）quality-of-life score（QOLスコア）の改善と関連し優先される選択肢である¹。
• 外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）：内科治療に反応しない、または高度な閉塞を伴う例では、線維性組織から尿管を剥離し腹腔内・側方へ移動させる尿管剥離術を検討する¹。
• 悪性随伴性が判明した場合は原発腫瘍primary tumor原発腫瘍（primary tumor）primary tumor（原発腫瘍）の治療を優先する。

合併症

• 未治療のまま進行すると両側性の尿路閉塞から閉塞性の急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）に至りうる。
• IgG4関連後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）では再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）を繰り返しうるため、寛解後も定期的な画像・腎機能フォローを要する。

まとめ

• 後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）（Ormond病）は、大動脈周囲の炎症性線維化が尿管を絞扼し水腎症を来す症候群で、原因は特発性（うち35〜60%はIgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患））、薬剤性（麦角アルカロイドergot alkaloid麦角アルカロイド（ergot alkaloid）ergot alkaloid（麦角アルカロイド）系など）、悪性腫瘍随伴性、感染・放射線関連に分かれる。
• 画像上は大動脈周囲の軟部組織塊と、良性を示唆する尿管の内側偏位（悪性は外側偏位lateralization外側偏位（lateralization）lateralization（外側偏位））が鑑別の要点である。
• 治療はグルココルチコイド（奏効率objective response rate, ORR奏効率（objective response rate, ORR）objective response rate, ORR（奏効率）約80%だがIgG4関連では再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）が2割程度）を中心に、尿路閉塞には尿管ステントureteral stent尿管ステント（ureteral stent）ureteral stent（尿管ステント）を優先し、内科治療不応例には尿管剥離術を検討する。
• 「後腹膜線維症retroperitoneal fibrosis後腹膜線維症（retroperitoneal fibrosis）retroperitoneal fibrosis（後腹膜線維症）＝IgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）」ではなく、過半数は真の特発性・薬剤性・悪性随伴性であるため、個々の症例でIgG4-RDの評価を省略しない。