短腸症候群

🧠 全体像：短腸症候群 short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS） short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） は「残った腸の長さ」だけでは語れない病態である。広範な小腸切除や先天的な短腸により吸収面積 absorptive surface area 吸収面積（absorptive surface area） absorptive surface area（吸収面積） そのものが不足して生じるが、予後を決めるのは残存長の数字より、終末回腸terminal ileum終末回腸（terminal ileum）terminal ileum（終末回腸）・回盲弁Ileocecal valve回盲弁（Ileocecal valve）Ileocecal valve（回盲弁）・結腸が残っているか、腸管がどこまで適応するか、基礎疾患は何かという3点である。同じ残存長でも解剖型が違えば、水・電解質管理electrolyte management 電解質管理（electrolyte management）electrolyte management（電解質管理） も食事療法 dietary therapy 食事療法（dietary therapy） dietary therapy（食事療法） も薬物療法も別物になる——まず「どの型か」を確定することが臨床対応の出発点になる。

定義

短腸症候群short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS）short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） は、広範な小腸切除（後天性）または先天性の短腸・機能喪失により腸管の吸収面積 absorptive surface area 吸収面積（absorptive surface area） absorptive surface area（吸収面積） が絶対的 absolute 絶対的（absolute） absolute（絶対的） に不足し、水・電解質・栄養素を経腸摂取だけでは維持できなくなった状態である。成人ではTreitz靭帯 ligament of Treitz Treitz靭帯（ligament of Treitz） ligament of Treitz（Treitz靭帯） から測った残存小腸長が200 cm未満であることを一つの目安とするが¹、これは疫学的な定義であって、実際に静脈栄養 parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN） parenteral nutrition, PN（静脈栄養） を要するかどうかは残存長だけで決まらない。

💡 残存長が200 cmを超えても、腸管運動intestinal motility 腸管運動（intestinal motility）intestinal motility（腸管運動） 亢進や粘膜病変により吸収能力が期待より低い場合があり、これは「機能性短腸症候群functional short bowel syndrome機能性短腸症候群（functional short bowel syndrome）functional short bowel syndrome（機能性短腸症候群）」と呼ばれる¹。長さの数字だけで吸収能力を推定しないことが実務上の要点になる。

原因

⚠️ クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） では、切除範囲を広げても疾患そのものは再発するため合併症を治療できるだけであり、繰り返す切除がそのまま短腸症候群 short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS） short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） のリスクを積み上げる。切除は必要最小限にとどめる。

解剖型と重症度

短腸症候群short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS）short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） の重症度は、残存長ではなく次の解剖型でまず整理する。

腸管が健常であれば、静脈栄養parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN）parenteral nutrition, PN（静脈栄養） からの離脱確率は1型で約20%、2型で約40%、3型で約80%とされ、残存小腸長が1型で100 cm、2型（結腸50%以上温存）で65 cm、3型で30 cmを超えると離脱確率がさらに高くなる¹。

⚠️ この長さは統計的な予測の目安であって、個々の患者を「離脱不能」と判定する診断閾値ではない。 同じ残存長でも腸管適応 intestinal adaptation 腸管適応（intestinal adaptation） intestinal adaptation（腸管適応） の程度や基礎疾患によって転帰は大きく異なり、数字だけで長期静脈栄養 parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN） parenteral nutrition, PN（静脈栄養） の適応を決めない。

結腸温存の利益と不利益

回腸切除に特有の帰結

終末回腸terminal ileum 終末回腸（terminal ileum）terminal ileum（終末回腸） は胆汁酸の腸肝循環 Enterohepatic circulation 腸肝循環（Enterohepatic circulation） Enterohepatic circulation（腸肝循環） とビタミンB12吸収を担う唯一の部位であり、その切除範囲によって帰結が変わる。

• 限局した回腸切除 ileal resection 回腸切除（ileal resection） ileal resection（回腸切除） ：肝臓での胆汁酸合成 bile acid synthesis 胆汁酸合成（bile acid synthesis） bile acid synthesis（胆汁酸合成） が代償し、増えた胆汁酸が結腸を刺激して胆汁酸性下痢 bile acid diarrhea 胆汁酸性下痢（bile acid diarrhea） bile acid diarrhea（胆汁酸性下痢） を起こす。明らかな脂肪便 steatorrhea 脂肪便（steatorrhea） steatorrhea（脂肪便） を伴わないことがある。
• 広範な回腸切除 ileal resection 回腸切除（ileal resection） ileal resection（回腸切除） ：胆汁酸プール bile acid pool 胆汁酸プール（bile acid pool） bile acid pool（胆汁酸プール） を維持できずミセル形成 micelle formation ミセル形成（micelle formation） micelle formation（ミセル形成） 不全となり、脂肪便steatorrhea 脂肪便（steatorrhea）steatorrhea（脂肪便） と脂溶性ビタミン fat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin） fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） A・D・E・K欠乏を来す。胆汁中のコレステロール過飽和 supersaturation 過飽和（supersaturation） supersaturation（過飽和） も進み胆石症cholelithiasis胆石症（cholelithiasis）cholelithiasis（胆石症）を来しやすい。
• 回腸末端terminal ileum 回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端） の障害は範囲を問わずビタミンB12欠乏の原因になる。

吸収不良症候群としての位置づけ

短腸症候群short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS）short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） は「吸収面積absorptive surface area 吸収面積（absorptive surface area）absorptive surface area（吸収面積） そのものの絶対的 absolute 絶対的（absolute） absolute（絶対的） 減少」が本質であり、同じ吸収不良症候群 malabsorption syndrome 吸収不良症候群（malabsorption syndrome） malabsorption syndrome（吸収不良症候群） でも機序が異なる疾患と鑑別する。膵外分泌不全pancreatic insufficiency膵外分泌不全（pancreatic insufficiency）pancreatic insufficiency（膵外分泌不全）は消化酵素 digestive enzyme 消化酵素（digestive enzyme） digestive enzyme（消化酵素） 不足による管腔内消化 luminal digestion 管腔内消化（luminal digestion） luminal digestion（管腔内消化） 障害、セリアック病は免疫反応による絨毛萎縮 villous atrophy 絨毛萎縮（villous atrophy） villous atrophy（絨毛萎縮） が本質であり、いずれも腸管の長さは保たれている。⭐ 手術歴surgical history 手術歴（surgical history）surgical history（手術歴） の有無と便性状の推移が、この3者を鑑別する最初の手掛かりになる。

臨床像

• 下痢・脂肪便steatorrhea脂肪便（steatorrhea）steatorrhea（脂肪便）、脱水、体重減少。
• 亜鉛zinc亜鉛（zinc）zinc（亜鉛）・マグネシウムmagnesiumマグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム）・セレンseleniumセレン（selenium）selenium（セレン）・ビタミンB12・脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） の欠乏症状。
• 高排出の空腸瘻 jejunostomy 空腸瘻（jejunostomy） jejunostomy（空腸瘻） では、口渇・尿量低下reduced urine output 尿量低下（reduced urine output）reduced urine output（尿量低下） など脱水徴候が先行しやすい。

診断

手術記録や画像・内視鏡所見から、残存小腸長・解剖型・回盲弁Ileocecal valve 回盲弁（Ileocecal valve）Ileocecal valve（回盲弁） と結腸の有無を確定することが評価の起点になる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='short bowel syndrome, SBS'>短腸症候群</span>と診断"] --> B["手術記録で残存長・解剖型・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Ileocecal valve'>回盲弁</span>の有無を確認"]
    B --> C["水・Na<span class='jp-term jp-term-diagram' title='net yield'>収支</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Malnutrition or obesity'>栄養状態</span>、肝機能、骨密度を評価"]
    C --> D{"経口・経腸摂取だけで水分・栄養を維持できるか"}
    D -->|"できる"| E["解剖型に応じた食事調整と欠乏補充で経過観察"]
    D -->|"できない（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal failure'>腸管不全</span>）"| F["等張高Na<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ORS, oral rehydration solution'>経口補水液</span>へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='set-shifting'>切替え</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypotonic'>低張</span>飲料を制限"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loperamide'>ロペラミド</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proton pump inhibitor'>PPI</span>などで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='drainage (fluid)'>排液</span>量を減らす"]
    G --> H{"なお<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parenteral nutrition, PN'>静脈栄養</span>が必要か"}
    H -->|"はい・長期化"| I["中心静脈カテーテルで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='home parenteral nutrition'>在宅静脈栄養</span>を確立"]
    I --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stable phase (of a chronic disease)'>安定期</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='GLP-2 analog'>GLP-2アナログ</span>で離脱を試みる"]
    H -->|"いいえ"| E

• 24時間の摂取量・排液drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液） 量・尿量、尿中Na排泄urinary sodium excretion 尿中Na排泄（urinary sodium excretion）urinary sodium excretion（尿中Na排泄） で水・Na収支 net yield 収支（net yield） net yield（収支） を評価する。
• 栄養評価（体重、血算、微量元素trace element微量元素（trace element）trace element（微量元素）、脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン））、肝機能（腸管不全関連肝疾患intestinal failure-associated liver disease 腸管不全関連肝疾患（intestinal failure-associated liver disease）intestinal failure-associated liver disease（腸管不全関連肝疾患） の指標）、骨密度を定期的に確認する。

治療

経口補水と食事

⚠️ 水だけを大量に飲むと空腸内へナトリウムが引き込まれ、かえって排液 drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)） drainage (fluid)（排液） が増える。低張hypotonic 低張（hypotonic）hypotonic（低張） 飲料（水・茶・コーヒー・アルコール）と高張飲料（果汁・炭酸飲料）はいずれも制限し、ナトリウム濃度約90〜100 mmol/Lの等張経口補水液 oral rehydration solution 等張経口補水液（oral rehydration solution） oral rehydration solution（等張経口補水液） を少量頻回に摂取する¹。結腸温存例では複合炭水化物を増やし脂肪を抑えて結石を予防し、終末空腸瘻terminal jejunostomy 終末空腸瘻（terminal jejunostomy）terminal jejunostomy（終末空腸瘻） 例では高ナトリウム食を優先するというように、食事戦略は解剖型で分ける。

薬物療法

• 排液drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液） 量を減らす目的で食前にロペラミドloperamideロペラミド（loperamide）loperamide（ロペラミド）を投与し、効果を排液 drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)） drainage (fluid)（排液） 量そのもので確認する。
• 術後早期や胃酸過分泌が関与する高排出例では、パントプラゾールpantoprazoleパントプラゾール（pantoprazole）pantoprazole（パントプラゾール）などのプロトンポンプ阻害薬 proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI） proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） を併用する。
• 胆汁酸性下痢bile acid diarrhea 胆汁酸性下痢（bile acid diarrhea）bile acid diarrhea（胆汁酸性下痢） が主体で明らかな脂肪吸収不良 fat malabsorption 脂肪吸収不良（fat malabsorption） fat malabsorption（脂肪吸収不良） を伴わない例に限り胆汁酸吸着薬 bile acid sequestrant 胆汁酸吸着薬（bile acid sequestrant） bile acid sequestrant（胆汁酸吸着薬） を検討する。広範回腸切除 ileal resection 回腸切除（ileal resection） ileal resection（回腸切除） 例では胆汁酸プール bile acid pool 胆汁酸プール（bile acid pool） bile acid pool（胆汁酸プール） がさらに減り脂肪便 steatorrhea 脂肪便（steatorrhea） steatorrhea（脂肪便） を悪化させるため適応を誤らない。

静脈栄養とGLP-2アナログ

経口・経腸摂取だけで水分・栄養を維持できない腸管不全 intestinal failure 腸管不全（intestinal failure） intestinal failure（腸管不全） では、中心静脈カテーテルによる在宅静脈栄養 home parenteral nutrition 在宅静脈栄養（home parenteral nutrition） home parenteral nutrition（在宅静脈栄養） を確立する。⭐ 病態が安定した患者では、GLP-2アナログGLP-2 analog GLP-2アナログ（GLP-2 analog）GLP-2 analog（GLP-2アナログ） のテデュグルチドteduglutideテデュグルチド（teduglutide）teduglutide（テデュグルチド）が腸管増殖治療の第一選択となる¹。米国添付文書も「静脈栄養parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN）parenteral nutrition, PN（静脈栄養） に依存する短腸症候群 short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS） short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） 患者」を適応として明記しており²、その位置づけは経口補水・食事調整・薬物療法を最適化してもなお静脈栄養 parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN） parenteral nutrition, PN（静脈栄養） に依存する患者への追加治療である。GLP-2は腸管上皮 intestinal epithelium 腸管上皮（intestinal epithelium） intestinal epithelium（腸管上皮） の増殖を促す作用を持つため、投与前後の大腸内視鏡 colonoscopy 大腸内視鏡（colonoscopy） colonoscopy（大腸内視鏡） による腫瘍性病変の評価を怠らない。

外科治療

難治例では腸管延長術 intestinal lengthening procedure 腸管延長術（intestinal lengthening procedure） intestinal lengthening procedure（腸管延長術） （Bianchi法Bianchi procedureBianchi法（Bianchi procedure）Bianchi procedure（Bianchi法）・連続横形腸管形成術serial transverse enteroplasty 連続横形腸管形成術（serial transverse enteroplasty）serial transverse enteroplasty（連続横形腸管形成術） 〈STEP〉など）や小腸移植 small bowel transplantation 小腸移植（small bowel transplantation） small bowel transplantation（小腸移植） を専門施設で検討する。

合併症

• カテーテル関連血流感染catheter-related bloodstream infection, CRBSIカテーテル関連血流感染（catheter-related bloodstream infection, CRBSI）catheter-related bloodstream infection, CRBSI（カテーテル関連血流感染）は在宅静脈栄養 home parenteral nutrition 在宅静脈栄養（home parenteral nutrition） home parenteral nutrition（在宅静脈栄養） 患者の入院理由として頻度が高く、悪化すると敗血症に至る。原因不明の発熱では常にカテーテル由来菌血症を疑う。
• 腸管不全関連肝疾患intestinal failure-associated liver disease腸管不全関連肝疾患（intestinal failure-associated liver disease）intestinal failure-associated liver disease（腸管不全関連肝疾患）は長期静脈栄養 parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN） parenteral nutrition, PN（静脈栄養） の重篤な合併症で、脂質乳化剤lipid emulsion 脂質乳化剤（lipid emulsion）lipid emulsion（脂質乳化剤） の選択や周期的投与などで予防に努める。
• 未吸収炭水化物の細菌発酵が過剰になるとD-乳酸アシドーシスD-lactic acidosisD-乳酸アシドーシス（D-lactic acidosis）D-lactic acidosis（D-乳酸アシドーシス）を来し、急な構音障害 dysarthria構音障害（dysarthria） dysarthria（構音障害）・失調・意識変容として現れうる。
• 長期の脂溶性ビタミン fat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin） fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） D・カルシウム吸収障害 malabsorption 吸収障害（malabsorption） malabsorption（吸収障害） は骨粗鬆症のリスクを高め、定期的な骨密度評価を要する。

まとめ

• 短腸症候群short bowel syndrome, SBS 短腸症候群（short bowel syndrome, SBS）short bowel syndrome, SBS（短腸症候群） は広範小腸切除または先天性短腸により吸収面積 absorptive surface area 吸収面積（absorptive surface area） absorptive surface area（吸収面積） が不足した状態で、重症度は残存長だけでなく回盲弁 Ileocecal valve回盲弁（Ileocecal valve） Ileocecal valve（回盲弁）・結腸の有無、腸管適応intestinal adaptation腸管適応（intestinal adaptation）intestinal adaptation（腸管適応）、基礎疾患で決まる。
• 解剖型は終末空腸瘻 terminal jejunostomy終末空腸瘻（terminal jejunostomy） terminal jejunostomy（終末空腸瘻）・空腸-結腸吻合・空腸-回腸-結腸吻合の3型に分け、残存長の目安（100/65/30 cm）は静脈栄養 parenteral nutrition, PN 静脈栄養（parenteral nutrition, PN） parenteral nutrition, PN（静脈栄養） 離脱確率の統計的な予測であって診断閾値ではない。
• 回腸切除ileal resection 回腸切除（ileal resection）ileal resection（回腸切除） は胆汁酸プール bile acid pool 胆汁酸プール（bile acid pool） bile acid pool（胆汁酸プール） を減らし、限局すれば胆汁酸性下痢 bile acid diarrhea胆汁酸性下痢（bile acid diarrhea） bile acid diarrhea（胆汁酸性下痢）、広範なら脂肪便 steatorrhea脂肪便（steatorrhea） steatorrhea（脂肪便）・脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin 脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン） 欠乏・胆石を来し、終末回腸terminal ileum 終末回腸（terminal ileum）terminal ileum（終末回腸） 依存のビタミンB12欠乏にも注意する。
• 治療は等張高Naの経口補水液 ORS, oral rehydration solution経口補水液（ORS, oral rehydration solution） ORS, oral rehydration solution（経口補水液）・食事調整・ロペラミドloperamide ロペラミド（loperamide）loperamide（ロペラミド） やPPIPPI（proton pump inhibitor）から始め、離脱できない腸管不全 intestinal failure 腸管不全（intestinal failure） intestinal failure（腸管不全） には在宅静脈栄養 home parenteral nutrition 在宅静脈栄養（home parenteral nutrition） home parenteral nutrition（在宅静脈栄養） とGLP-2アナログ GLP-2 analog GLP-2アナログ（GLP-2 analog） GLP-2 analog（GLP-2アナログ） のテデュグルチド teduglutide テデュグルチド（teduglutide） teduglutide（テデュグルチド） を組み合わせる。
• カテーテル関連血流感染catheter-related bloodstream infection, CRBSIカテーテル関連血流感染（catheter-related bloodstream infection, CRBSI）catheter-related bloodstream infection, CRBSI（カテーテル関連血流感染）、腸管不全関連肝疾患intestinal failure-associated liver disease腸管不全関連肝疾患（intestinal failure-associated liver disease）intestinal failure-associated liver disease（腸管不全関連肝疾患）、腎結石、胆石、代謝性骨疾患、D-乳酸アシドーシスD-lactic acidosis D-乳酸アシドーシス（D-lactic acidosis）D-lactic acidosis（D-乳酸アシドーシス） といった合併症を定期的に監視する。