バッド・キアリ症候群

🧠 全体像：バッド・キアリ症候群 Budd-Chiari syndrome バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome） Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群） は「小肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） から下大静脈（IVC）の右房流入部までの肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） 流出路のどこかが塞がる」ことで生じる肝うっ血 hepatic congestion 肝うっ血（hepatic congestion） hepatic congestion（肝うっ血） の病気であり（心疾患・心膜疾患pericardial disease心膜疾患（pericardial disease）pericardial disease（心膜疾患）・類洞閉塞症候群sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD) 類洞閉塞症候群（sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD)）sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD)（類洞閉塞症候群） によるうっ血は除く）¹、血栓による一次性のものの多くは背景に骨髄増殖性腫瘍 myeloproliferative neoplasm, MPN 骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN） myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍） などの血栓性素因 thrombophilia 血栓性素因（thrombophilia） thrombophilia（血栓性素因） が潜む。診療の幹は、①肝腫大 hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly） hepatomegaly（肝腫大）・腹水・腹痛という古典的三徴 Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad） Classic Triad（古典的三徴） から画像で流出路閉塞を確定し、②必ず背景の血栓性素因 thrombophilia 血栓性素因（thrombophilia） thrombophilia（血栓性素因） （特にJAK2JAK2（Janus kinase 2 gene）変異）を探し、③抗凝固を全例の土台としたうえで、狭窄の性状に応じ血管形成術 angioplasty 血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術） →TIPSTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）→肝移植 liver transplantation 肝移植（liver transplantation） liver transplantation（肝移植） へと侵襲度の低い治療から段階的に進める、という順序建てである。

病態

肝は門脈（脱酸素化血deoxygenated blood脱酸素化血（deoxygenated blood）deoxygenated blood（脱酸素化血））と肝動脈 hepatic artery 肝動脈（hepatic artery） hepatic artery（肝動脈） （酸素化血oxygenated blood酸素化血（oxygenated blood）oxygenated blood（酸素化血））という二重の血液供給 blood supply 血液供給（blood supply） blood supply（血液供給） を受け、両者は類洞 sinusoids 類洞（sinusoids） sinusoids（類洞） へ流入したのち中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） →肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） →下大静脈（IVC）という単一の流出路へ合流する。バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndrome バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群） は、この流出路のどこか（小肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） から、IVCが右房へ入る所まで）が閉塞し、肝からの血液がうっ滞することで発症する。心疾患・心膜疾患pericardial disease心膜疾患（pericardial disease）pericardial disease（心膜疾患）・類洞閉塞症候群sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD) 類洞閉塞症候群（sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD)）sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD)（類洞閉塞症候群） による流出障害はこの定義から除く。閉塞が血栓によるもの（腫瘍などの圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） や、悪性腫瘍・寄生虫の浸潤が無いもの）を一次性、それ以外を二次性と分ける。欧米では肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） 単独の血栓が多く、アジアではIVC単独またはIVCと肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） の複合閉塞が多い¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombophilia'>血栓性素因</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myeloproliferative neoplasm, MPN'>骨髄増殖性腫瘍</span>・凝固異常・妊娠/経口避妊薬・悪性腫瘍など）"] --> B["小<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic vein'>肝静脈</span>〜IVC右房流入部までの<br>流出路の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombotic occlusion'>血栓性閉塞</span>（一次性）"]
    B --> C["肝からの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired venous return'>静脈還流障害</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>うっ血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sinusoids'>類洞</span>圧上昇"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='centrilobular congestion'>小葉中心性うっ血</span>・壊死"]
    D --> F["門脈圧亢進（腹水・脾腫・静脈瘤）"]
    E --> G["進行すると<span class='jp-term jp-term-diagram' title='centrilobular'>小葉中心性</span>の線維化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary cirrhosis'>二次性肝硬変</span>"]
    F --> G

肉眼的には腫大し赤紫色で被膜が緊張した肝臓を呈し、組織学的には小葉中心性 centrilobular 小葉中心性（centrilobular） centrilobular（小葉中心性） のうっ血と壊死を認める。急激・広範な閉塞では急性肝不全 acute liver failure, ALF 急性肝不全（acute liver failure, ALF） acute liver failure, ALF（急性肝不全） 様の劇症経過を、緩徐・部分的な閉塞では無症状〜慢性の門脈圧亢進として経過することもあり、発症様式Onset 発症様式（Onset）Onset（発症様式） は閉塞の速度と範囲、側副路collateral pathway 側副路（collateral pathway）collateral pathway（側副路） の発達度に左右される。

背景にある血栓性素因

複数の素因が重複することも多いため、1つの原因が判明しても他の血栓性素因 thrombophilia 血栓性素因（thrombophilia） thrombophilia（血栓性素因） の検索を打ち切らない。

臨床像

• 古典的三徴Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴） は肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）、腹水、腹痛であり、これに体重増加を伴うことが多い。
• 急性・劇症型では黄疸、著明なトランスアミナーゼ上昇 transaminase elevationトランスアミナーゼ上昇（transaminase elevation） transaminase elevation（トランスアミナーゼ上昇）、肝性脳症を伴う急性肝不全 acute liver failure, ALF 急性肝不全（acute liver failure, ALF） acute liver failure, ALF（急性肝不全） 様の経過をたどることがある。
• 慢性型では緩徐に進行する門脈圧亢進症状（腹水、脾腫、静脈瘤）が主体となり、しばしば診断が遅れる。
• 尾状葉caudate lobe 尾状葉（caudate lobe）caudate lobe（尾状葉） は下大静脈へ直接還流する独自の静脈路 IV access 静脈路（IV access） IV access（静脈路） を持つため代償性に腫大し、画像上特徴的な所見となる。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatomegaly'>肝腫大</span>・腹水・腹痛（±急性肝機能悪化）"] --> B["腹部超音波ドプラで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic vein'>肝静脈</span>・IVCの血流を評価"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic vein'>肝静脈</span>・IVCの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flow interruption'>血流途絶</span>／血栓が見えるか"}
    C -->|"不明瞭"| D["造影CT/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で流出路を精査"]
    C -->|"明瞭"| E["診断を確定"]
    D --> E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Janus kinase 2 gene'>JAK2</span> V617F変異を含む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombophilia'>血栓性素因</span>を系統的に検索"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic functional reserve'>肝予備能</span>・門脈圧亢進の程度を評価し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"]

• 腹部超音波ドプラが第一選択のスクリーニング検査 screening test スクリーニング検査（screening test） screening test（スクリーニング検査） であり、肝静脈hepatic vein肝静脈（hepatic vein）hepatic vein（肝静脈）・IVCの血流途絶 flow interruption 血流途絶（flow interruption） flow interruption（血流途絶） や側副血行路 collateral circulation側副血行路（collateral circulation） collateral circulation（側副血行路）、尾状葉caudate lobe 尾状葉（caudate lobe）caudate lobe（尾状葉） 腫大を確認する。
• 診断が不確実な場合は造影CT・MRIMRI（magnetic resonance imaging）で流出路の閉塞部位・範囲を精査する。
• 診断確定後は、JAK2 V617F変異検査を含む骨髄増殖性腫瘍 myeloproliferative neoplasm, MPN 骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN） myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍） の評価、遺伝性血栓性素因inherited thrombophilia 遺伝性血栓性素因（inherited thrombophilia）inherited thrombophilia（遺伝性血栓性素因） のスクリーニング、抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） などを系統的に検索する。原因不明のまま治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） だけを決めない。

治療

⚠️ このノートの治療の記述は EASLEASL（European Association for the Study of the Liver） 2016年版に拠っている。 EASL は2016年以降に蓄積したデータに基づき肝血管疾患ガイドラインを改訂し、2025年版（オンライン公開2025年11月、誌上は J Hepatol 2026）を出している²。改訂版で Budd-Chiari 症候群の定義・抗凝固・段階的治療phase-oriented treatment 段階的治療（phase-oriented treatment）phase-oriented treatment（段階的治療） の推奨が変わったかは未確認のため、診療では最新版を参照する。

治療は侵襲度の低い方法から段階的に進めるのが現在の標準であり、古い「門脈体循環シャント手術portosystemic shunt surgery 門脈体循環シャント手術（portosystemic shunt surgery）portosystemic shunt surgery（門脈体循環シャント手術） を行えば予後が大きく改善する」という単純な図式ではなく、抗凝固療法Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法） を全例の基盤としたうえで血管形成術 angioplasty血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術）・TIPS・肝移植liver transplantation 肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植） を狭窄の性状と反応性に応じて選択する。

flowchart TD
    A["診断確定＋禁忌がないことを確認"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic'>治療的</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Anticoagulation therapy'>抗凝固療法</span>を直ちに開始し無期限継続"]
    B --> C{"短区間の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic vein'>肝静脈</span>/IVC狭窄など<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angioplasty'>血管形成術</span>の適応があるか"}
    C -->|"あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='percutaneous angioplasty'>経皮的血管形成術</span>（±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stenting'>ステント留置</span>）"]
    C -->|"なし・反応不良"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transjugular intrahepatic portosystemic shunt'>経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transjugular intrahepatic portosystemic shunt'>TIPS</span>）"]
    D --> F{"症状・門脈圧亢進が改善したか"}
    F -->|"はい"| G["抗凝固継続のうえ経過観察"]
    F -->|"いいえ"| E
    E --> H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transjugular intrahepatic portosystemic shunt'>TIPS</span>でも改善しないか、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute liver failure, ALF'>急性肝不全</span>様の劇症経過か"}
    H -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liver transplantation'>肝移植</span>を検討"]
    H -->|"いいえ"| G

• 抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）を診断確定後できるだけ早期に開始し、禁忌がない限り無期限に継続する¹。急性期はヘパリンまたは低分子ヘパリン low molecular weight heparin (LMWH) 低分子ヘパリン（low molecular weight heparin (LMWH)） low molecular weight heparin (LMWH)（低分子ヘパリン） （エノキサパリンenoxaparin エノキサパリン（enoxaparin）enoxaparin（エノキサパリン） など）で開始し、長期管理はワルファリンなどの経口抗凝固薬へ移行する。
• 短区間の膜様狭窄 membranous stenosis膜様狭窄（membranous stenosis） membranous stenosis（膜様狭窄）・限局した肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） 狭窄には、経皮的血管形成術percutaneous angioplasty 経皮的血管形成術（percutaneous angioplasty）percutaneous angioplasty（経皮的血管形成術） （±ステント留置 stentingステント留置（stenting） stenting（ステント留置））を行う。
• 血管形成術angioplasty 血管形成術（angioplasty）angioplasty（血管形成術） の適応がない、または血管形成術 angioplasty 血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術） 後も反応不良な例には、TIPSを行う。TIPSは門脈圧亢進による合併症を軽減し肝うっ血 hepatic congestion 肝うっ血（hepatic congestion） hepatic congestion（肝うっ血） を改善する橋渡し治療 bridging therapy 橋渡し治療（bridging therapy） bridging therapy（橋渡し治療） として広く普及している。
• 急性肝不全acute liver failure, ALF 急性肝不全（acute liver failure, ALF）acute liver failure, ALF（急性肝不全） 様の劇症経過、TIPSでも制御できない肝不全・門脈圧亢進、確立した肝硬変には肝移植 liver transplantation 肝移植（liver transplantation） liver transplantation（肝移植） を検討する。
• 背景疾患（骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN 骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍） など)の治療を並行して行う。

まとめ

• バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndrome バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群） は小肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） 〜IVC右房流入部までの肝静脈 hepatic vein 肝静脈（hepatic vein） hepatic vein（肝静脈） 流出路の閉塞による肝うっ血 hepatic congestion 肝うっ血（hepatic congestion） hepatic congestion（肝うっ血） であり（心疾患・類洞閉塞症候群sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD) 類洞閉塞症候群（sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD)）sinusoidal obstruction syndrome (SOS/VOD)（類洞閉塞症候群） は除く）、血栓による一次性の多くは骨髄増殖性腫瘍 myeloproliferative neoplasm, MPN 骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN） myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍） などの血栓性素因 thrombophilia 血栓性素因（thrombophilia） thrombophilia（血栓性素因） を背景に持つ。
• 古典的三徴Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴） は肝腫大 hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly） hepatomegaly（肝腫大）・腹水・腹痛であり、超音波ドプラDoppler ultrasonography 超音波ドプラ（Doppler ultrasonography）Doppler ultrasonography（超音波ドプラ） での流出路血流評価が診断の第一歩である。
• 診断後はJAK2変異を含む血栓性素因 thrombophilia 血栓性素因（thrombophilia） thrombophilia（血栓性素因） の系統的検索を必ず行う。
• 治療は抗凝固療法 Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法） を全例の基盤とし、血管形成術angioplasty 血管形成術（angioplasty）angioplasty（血管形成術） →TIPS→肝移植 liver transplantation 肝移植（liver transplantation） liver transplantation（肝移植） という侵襲度の低い順に段階的に進める。
• 「シャント手術shunt surgery シャント手術（shunt surgery）shunt surgery（シャント手術） を行えば治る」という単純化した理解ではなく、狭窄の性状と治療反応性に応じた個別化が現在の標準である。