門脈圧亢進症

🧠 全体像：門脈圧亢進症 portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension） portal hypertension（門脈圧亢進症） は単一の疾患ではなく、門脈系portal system 門脈系（portal system）portal system（門脈系） の血流抵抗が上がった結果として生じる血行動態の状態である。診療の骨格は閉塞の位置（肝前性pre-hepatic肝前性（pre-hepatic）pre-hepatic（肝前性）・肝内性intrahepatic肝内性（intrahepatic）intrahepatic（肝内性）・肝後性post-hepatic肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性））による分類にあり、最多を占める肝硬変（肝内性intrahepatic肝内性（intrahepatic）intrahepatic（肝内性）・類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 性）の各論は肝硬変に、代表的な合併症である静脈瘤出血 Variceal hemorrhage 静脈瘤出血（Variceal hemorrhage） Variceal hemorrhage（静脈瘤出血） の管理は静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）に譲る。本ノートは分類の骨格と、原因を問わず共通する血行動態・身体所見を扱う。

病態

門脈圧亢進症portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症） は、門脈系portal system 門脈系（portal system）portal system（門脈系） の血流に対する抵抗の上昇と、内臓循環splanchnic circulation 内臓循環（splanchnic circulation）splanchnic circulation（内臓循環） の血管拡張による門脈への流入増加という2つの機序が組み合わさって生じる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portal system'>門脈系</span>のどこかで血流抵抗が上昇"] --> B["門脈圧の上昇"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splanchnic circulation'>内臓循環</span>の血管拡張<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nitric oxide, NO'>一酸化窒素</span>↑）"]
    C --> D["門脈への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased blood flow'>血流増加</span>がさらに圧を押し上げる"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collateral circulation'>側副血行路</span>の発達<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='esophagogastric varices'>食道胃静脈瘤</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Caput medusae'>メデューサの頭</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rectal varices'>直腸静脈瘤</span>）"]
    B --> F["脾腫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypersplenism'>脾機能亢進</span>"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effective arterial blood volume'>有効動脈血液量</span>の低下"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renin-angiotensin-aldosterone system'>レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系</span>活性化"]
    H --> I["ナトリウム・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='water retention'>水貯留</span>＝腹水"]

⭐ 肝静脈圧較差hepatic venous pressure gradient 肝静脈圧較差（hepatic venous pressure gradient）hepatic venous pressure gradient（肝静脈圧較差） （HVPG）が病態の重症度を数値化する共通の物差しである。 正常は5 mmHg以下で、6 mmHg以上は門脈圧亢進症 portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension） portal hypertension（門脈圧亢進症） を示唆し、10 mmHg以上を臨床的に有意な門脈圧亢進症 clinically significant portal hypertension 臨床的に有意な門脈圧亢進症（clinically significant portal hypertension） clinically significant portal hypertension（臨床的に有意な門脈圧亢進症） （CSPH）、12 mmHg以上では腹水・肝性脳症・消化管出血が通常出現する¹。Baveno VIIはCSPHをHVPG 10 mmHg以上と定義し、代償性進行慢性肝疾患compensated advanced chronic liver disease 代償性進行慢性肝疾患（compensated advanced chronic liver disease）compensated advanced chronic liver disease（代償性進行慢性肝疾患） では肝硬度 liver stiffness肝硬度（liver stiffness） liver stiffness（肝硬度）・血小板数platelet count 血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） による非侵襲的な層別化（肝硬度liver stiffness 肝硬度（liver stiffness）liver stiffness（肝硬度） 15 kPa以下かつ血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） 15万/µL以上でCSPH除外、25 kPa以上でCSPH診断）を用いる²。この非侵襲基準の詳細な使い分けと個々の治療閾値は肝硬変の診断節に譲る。

分類：どこで詰まっているか

閉塞の解剖学的位置によって肝前性 pre-hepatic肝前性（pre-hepatic） pre-hepatic（肝前性）・肝内性intrahepatic肝内性（intrahepatic）intrahepatic（肝内性）・肝後性post-hepatic 肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性） に分ける。肝内性intrahepatic 肝内性（intrahepatic）intrahepatic（肝内性） はさらに類洞 sinusoids 類洞（sinusoids） sinusoids（類洞） との位置関係で3つに細分される¹。

💡 「肝性」という言葉に引きずられて肝硬変だけを想定しない。 肝前性pre-hepatic 肝前性（pre-hepatic）pre-hepatic（肝前性） （門脈血栓portal vein thrombosis門脈血栓（portal vein thrombosis）portal vein thrombosis（門脈血栓））・肝後性post-hepatic 肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性） （バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndrome バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群） など）は肝実質 hepatic parenchyma 肝実質（hepatic parenchyma） hepatic parenchyma（肝実質） そのものは正常でも門脈圧が上がりうる。バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndromeバッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群）は肝後性 post-hepatic 肝後性（post-hepatic） post-hepatic（肝後性） の代表であり、静脈流出venous outflow 静脈流出（venous outflow）venous outflow（静脈流出） 路の閉塞が肝内 intrahepatic 肝内（intrahepatic） intrahepatic（肝内） うっ血を経て二次性に肝硬変・門脈圧亢進を招く。臨床で頻度が最も高いのは肝内性 intrahepatic肝内性（intrahepatic） intrahepatic（肝内性）・類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 性の肝硬変だが、分類全体を知らないと肝機能正常な門脈圧亢進症 portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension） portal hypertension（門脈圧亢進症） （肝前性pre-hepatic肝前性（pre-hepatic）pre-hepatic（肝前性）・類洞前性presinusoidal類洞前性（presinusoidal）presinusoidal（類洞前性））を見落とす。

臨床像：3つの結果を身体所見から読む

門脈圧上昇がもたらす結果は、原因を問わず共通する3方向に集約される。

• 側副血行路collateral circulation 側副血行路（collateral circulation）collateral circulation（側副血行路） の発達：正常なら門脈へ向かう血流が逆転し体循環へ向かう。食道胃接合部gastroesophageal junction, GEJ 食道胃接合部（gastroesophageal junction, GEJ）gastroesophageal junction, GEJ（食道胃接合部） （食道胃静脈瘤esophagogastric varices食道胃静脈瘤（esophagogastric varices）esophagogastric varices（食道胃静脈瘤））、臍周囲静脈の再開通 recanalization 再開通（recanalization） recanalization（再開通） （メデューサの頭Caput medusaeメデューサの頭（Caput medusae）Caput medusae（メデューサの頭））、後腹膜（腎・卵巣静脈ovarian vein卵巣静脈（ovarian vein）ovarian vein（卵巣静脈））、肛門直腸（直腸静脈瘤rectal varices直腸静脈瘤（rectal varices）rectal varices（直腸静脈瘤））の4部位が代表である¹。食道胃静脈瘤esophagogastric varices 食道胃静脈瘤（esophagogastric varices）esophagogastric varices（食道胃静脈瘤） 破裂は静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）として大量吐血hematemesis吐血（hematemesis）hematemesis（吐血）の原因になる。
• 脾腫・脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）：脾腫は門脈圧亢進症 portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension） portal hypertension（門脈圧亢進症） の信頼できる臨床指標であり、脾臓の網内系 reticuloendothelial system, RES 網内系（reticuloendothelial system, RES） reticuloendothelial system, RES（網内系） 過形成により血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）が低下する。門脈体循環シャントportosystemic shunts 門脈体循環シャント（portosystemic shunts）portosystemic shunts（門脈体循環シャント） 術後も脾機能亢進 Hypersplenism 脾機能亢進（Hypersplenism） Hypersplenism（脾機能亢進） 自体は改善しないことに注意する¹。
• 腹水：内臓血管拡張 splanchnic vasodilation 内臓血管拡張（splanchnic vasodilation） splanchnic vasodilation（内臓血管拡張） による有効動脈血液量 effective arterial blood volume 有効動脈血液量（effective arterial blood volume） effective arterial blood volume（有効動脈血液量） の低下がレニン・アンジオテンシン・アルドステロン系 renin-angiotensin-aldosterone system レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系（renin-angiotensin-aldosterone system） renin-angiotensin-aldosterone system（レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系） を活性化し、ナトリウム・水貯留water retention 水貯留（water retention）water retention（水貯留） を招くことで生じる¹。腹水そのものの評価・治療の詳細は肝硬変の非代償期 decompensated stage 非代償期（decompensated stage） decompensated stage（非代償期） 治療節に譲る。

診断とHVPG測定

臨床的な手がかりは脾腫・血小板減少・腹水・側副血行路collateral circulation 側副血行路（collateral circulation）collateral circulation（側副血行路） の画像所見（腹部超音波・CTCT（computed tomography））である。確定的な重症度評価にはHVPGの直接測定（肝静脈カテーテル法hepatic vein catheterization肝静脈カテーテル法（hepatic vein catheterization）hepatic vein catheterization（肝静脈カテーテル法））を用いるが、侵襲的であるため、代償性肝硬変では肝硬度測定 liver stiffness measurement 肝硬度測定（liver stiffness measurement） liver stiffness measurement（肝硬度測定） と血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） を組み合わせた非侵襲的な層別化が広く使われる²。非侵襲基準の詳細な数値・使い分けは肝硬変の診断節を参照。

治療

治療の軸は、原因治療（肝前性pre-hepatic 肝前性（pre-hepatic）pre-hepatic（肝前性） なら血栓の管理、肝後性post-hepatic 肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性） なら流出路閉塞の解除、肝内性intrahepatic肝内性（intrahepatic）intrahepatic（肝内性）・類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 性なら肝硬変の原因治療）と、門脈圧そのものを下げる対症療法の二本立てである。

• 非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）（プロプラノロールpropranololプロプラノロール（propranolol）propranolol（プロプラノロール）・カルベジロールcarvedilolカルベジロール（carvedilol）carvedilol（カルベジロール））は、内臓血管splanchnic vessels 内臓血管（splanchnic vessels）splanchnic vessels（内臓血管） を収縮させ門脈への流入を減らすことで門脈圧を下げる。CSPHを持つ代償性肝硬変では初回非代償化 decompensation 非代償化（decompensation） decompensation（非代償化） の予防にも用いられるようになっている²。具体的な適応・省略基準は肝硬変の治療節に譲る。
• 急性静脈瘤出血 Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage） Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）では、内視鏡の結果を待たずオクトレオチドoctreotideオクトレオチド（octreotide）octreotide（オクトレオチド）などの血管作動薬 vasoactive drug 血管作動薬（vasoactive drug） vasoactive drug（血管作動薬） を直ちに開始する。出血時の管理プロトコル全体は静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）に譲る。
• 肝後性post-hepatic 肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性） （バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndromeバッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群））では抗凝固療法 Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法） が治療の基盤になり、非選択的β遮断薬non-selective beta blockers 非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬） の位置づけは肝内性 intrahepatic 肝内性（intrahepatic） intrahepatic（肝内性） の場合と異なる。詳細はバッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndromeバッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群）を参照。

まとめ

• 門脈圧亢進症portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症） は単一疾患ではなく、閉塞の解剖学的位置で肝前性 pre-hepatic肝前性（pre-hepatic） pre-hepatic（肝前性）・肝内性intrahepatic 肝内性（intrahepatic）intrahepatic（肝内性） （類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 前・類洞sinusoids類洞（sinusoids）sinusoids（類洞）・類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 後）・肝後性post-hepatic 肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性） に分類される血行動態の状態である。
• HVPGが重症度の共通指標で、10 mmHg以上が臨床的に有意な門脈圧亢進症 clinically significant portal hypertension臨床的に有意な門脈圧亢進症（clinically significant portal hypertension） clinically significant portal hypertension（臨床的に有意な門脈圧亢進症）、12 mmHg以上で腹水・肝性脳症・消化管出血が通常出現する。
• 原因を問わず、側副血行路collateral circulation 側副血行路（collateral circulation）collateral circulation（側副血行路） の発達（静脈瘤・メデューサの頭Caput medusae メデューサの頭（Caput medusae）Caput medusae（メデューサの頭） など）、脾腫・脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）、腹水という3方向の結果が共通して生じる。
• 頻度は肝内性 intrahepatic肝内性（intrahepatic） intrahepatic（肝内性）・類洞sinusoids 類洞（sinusoids）sinusoids（類洞） 性の肝硬変が最多だが、肝前性pre-hepatic肝前性（pre-hepatic）pre-hepatic（肝前性）・肝後性post-hepatic 肝後性（post-hepatic）post-hepatic（肝後性） （門脈血栓portal vein thrombosis門脈血栓（portal vein thrombosis）portal vein thrombosis（門脈血栓）、バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndromeバッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群））を分類全体で押さえないと肝機能正常な門脈圧亢進症 portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension） portal hypertension（門脈圧亢進症） を見落とす。
• 各論（肝硬変の非代償化 decompensation 非代償化（decompensation） decompensation（非代償化） 管理、静脈瘤出血Variceal hemorrhage 静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血） の急性期治療、バッド・キアリ症候群Budd-Chiari syndrome バッド・キアリ症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（バッド・キアリ症候群） の抗凝固療法 Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法））は個別ノートに譲る。