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脾腫

Splenomegaly

🧠 全体像：脾腫は「大きさ」よりも機序で捉える所見である。同じ数センチの腫大でも、感染への反応性肥大なのか、腫瘍細胞そのものの浸潤なのか、髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）なのか、単なる血液のうっ滞なのかで、緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）も検査の進め方もまったく変わる。もう一つの軸は脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）を伴うかどうか——脾腫と脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は同義ではなく、後者は「血球成分の除去が増加した機能状態functional status機能状態（functional status）functional status（機能状態）」を指す別概念である。この2軸（機序・脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）の有無）が鑑別と管理の骨格になる。

定義と用語の整理

脾臓は正常で長径11〜12cm・重量150g程度で、肋骨弓costal margin肋骨弓（costal margin）costal margin（肋骨弓）の下に通常は触知されない。触知可能palpable触知可能（palpable）palpable（触知可能）になるには正常の約40%以上腫大している必要があり、身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）で脾臓を触れた時点で脾腫はほぼ確定する（ただし肥満や術後癒着posterior synechiae後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（後癒着）では偽陰性もある）。画像でのみ検出される軽度の腫大と、身体診察physical examination身体診察（physical examination）physical examination（身体診察）で触知できる脾腫は区別して考える。

大きさによる分類（重量ベース）：

分類	重量	代表疾患
著明massive著明（massive）massive（著明）	1000 g超	CML、原発性骨髄線維症primary myelofibrosis, PMF原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis, PMF）primary myelofibrosis, PMF（原発性骨髄線維症）、リンパ腫、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）
中等度	500〜1000 g	慢性うっ血性脾腫（門脈圧亢進）、急性白血病、遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）
軽度	500 g未満	急性脾炎（菌血症）、伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）、敗血症

⭐ 著明な脾腫の鑑別は実質的に狭い。 骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍）（CML・原発性骨髄線維症primary myelofibrosis, PMF原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis, PMF）primary myelofibrosis, PMF（原発性骨髄線維症））、リンパ系腫瘍、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）のいずれかであることが多く、この短いリストを覚えておくと巨大脾massive splenomegaly巨大脾（massive splenomegaly）massive splenomegaly（巨大脾）腫を見た瞬間に鑑別が絞れる。

💡 脾腫と脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は同義ではない。 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は脾臓による血球成分の除去が亢進した機能状態functional status機能状態（functional status）functional status（機能状態）を指し、貧血・白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）・血小板減少（血小板は特に赤脾髄red pulp赤脾髄（red pulp）red pulp（赤脾髄）に隔離されやすい）を来す。脾腫があっても脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）を伴わないことがあり、逆に軽度の脾腫でも著明な脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）を来すことがある。

病態生理

脾腫の機序は5つに整理できる。

flowchart TD
    A["脾腫"] --> B["うっ血<br>門脈圧亢進・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic vein occlusion'>脾静脈閉塞</span>・右心不全"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reactive hyperplasia'>反応性過形成</span><br>感染・炎症・自己免疫"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extramedullary hematopoiesis'>髄外造血</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow failure'>骨髄不全</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myelofibrosis'>骨髄線維症</span>・重症溶血"]
    A --> E["浸潤"]
    A --> F["異常な血球の隔離・破壊<br>溶血性貧血"]
    E --> E1["腫瘍性：白血病・リンパ腫"]
    E --> E2["非腫瘍性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Gaucher disease'>Gaucher病</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='amyloidosis'>アミロイドーシス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span>"]

機序	代表疾患
うっ血	肝硬変による門脈圧亢進、Budd-Chiari症候群Budd-Chiari syndromeBudd-Chiari症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（Budd-Chiari症候群）、脾静脈血栓症splenic vein thrombosis脾静脈血栓症（splenic vein thrombosis）splenic vein thrombosis（脾静脈血栓症）、右心不全
反応性過形成reactive hyperplasia反応性過形成（reactive hyperplasia）reactive hyperplasia（反応性過形成）	伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）、細菌性心内膜炎bacterial endocarditis細菌性心内膜炎（bacterial endocarditis）bacterial endocarditis（細菌性心内膜炎）、腸チフスTyphoid fever腸チフス（Typhoid fever）Typhoid fever（腸チフス）、結核、SLE
髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）	原発性骨髄線維症primary myelofibrosis, PMF原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis, PMF）primary myelofibrosis, PMF（原発性骨髄線維症）、βサラセミアメジャーbeta-thalassemia majorβサラセミアメジャー（beta-thalassemia major）beta-thalassemia major（βサラセミアメジャー）、他の重度骨髄不全bone marrow failure骨髄不全（bone marrow failure）bone marrow failure（骨髄不全）
浸潤（腫瘍性）	CML、リンパ腫、白血病、CLL・有毛細胞白血病Hairy cell leukemia有毛細胞白血病（Hairy cell leukemia）Hairy cell leukemia（有毛細胞白血病）
浸潤（非腫瘍性）	Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）
血球の異常な破壊	遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症）、自己免疫性溶血性貧血autoimmune hemolytic anemia (AIHA)自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia (AIHA)）autoimmune hemolytic anemia (AIHA)（自己免疫性溶血性貧血）、マラリア

⚠️ うっ血のカテゴリーには見落としやすい間接経路がある。急性膵炎acute pancreatitis急性膵炎（acute pancreatitis）acute pancreatitis（急性膵炎）が脾静脈血栓症splenic vein thrombosis脾静脈血栓症（splenic vein thrombosis）splenic vein thrombosis（脾静脈血栓症）を起こし、そこから門脈へ進展して門脈圧亢進を来すという経路で、脾腫の原因が肝疾患ではなく膵疾患ということがある。

緊急・見逃してはいけない疾患

⚠️ 脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）：鈍的腹部外傷blunt abdominal trauma鈍的腹部外傷（blunt abdominal trauma）blunt abdominal trauma（鈍的腹部外傷）が典型だが、著明に腫大した脾臓（伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）・マラリアなど）は軽微な外力や自然発生spontaneous自然発生（spontaneous）spontaneous（自然発生）でも破裂しうる医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）。左上腹部痛・圧痛に加え、横隔膜刺激による左肩への放散痛radiating pain放散痛（radiating pain）radiating pain（放散痛）（Kehr徴候Kehr's signKehr徴候（Kehr's sign）Kehr's sign（Kehr徴候））、めまい、循環不安定を伴えば疑う。伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）では発症後3〜4週間程度は接触の多いスポーツを避けるよう指導する。

⚠️ 急性白血病acute leukemia急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病）・芽球クリーゼblast crisis芽球クリーゼ（blast crisis）blast crisis（芽球クリーゼ）への移行：慢性の脾腫に発熱、急速な脾腫大、血球減少の進行が加われば、CMLの急性転化blast crisis (blastic transformation)急性転化（blast crisis (blastic transformation)）blast crisis (blastic transformation)（急性転化）を含む血液腫瘍の進行を疑う。

⚠️ 脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）：著明な脾腫（骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍））、心内膜炎からの塞栓、鎌状赤血球症で生じる。突然の左上腹部痛・胸膜痛pleuritic pain胸膜痛（pleuritic pain）pleuritic pain（胸膜痛）様の痛みが手掛かり。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["脾腫を疑う・触知"] --> B["超音波で確認・大きさを<span class='jp-term jp-term-diagram' title='measuring'>計測</span>"]
    B --> C{"発熱・感染徴候があるか"}
    C -->|"あり"| D["感染性・反応性を評価<br>血液培養、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapid mononucleosis test'>単核球症迅速検査</span>"]
    C -->|"なし"| E{"肝疾患の所見があるか"}
    E -->|"あり"| F["門脈圧亢進を評価<br>肝機能、腹水、静脈瘤"]
    E -->|"なし"| G["血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>を確認"]
    G --> H{"血球異常があるか"}
    H -->|"芽球・白血球著増"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow examination'>骨髄検査</span>で腫瘍性疾患を検索"]
    H -->|"溶血所見"| J["溶血性貧血の精査"]
    H -->|"正常"| K["浸潤性疾患・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malignant lymphoma'>悪性リンパ腫</span>を考慮<br>CT・生検"]

対症療法の考え方

脾腫そのものを縮小させる治療は基本的になく、原因疾患の治療が最優先である（例：CMLならチロシンキナーゼ阻害薬tyrosine kinase inhibitor, TKIチロシンキナーゼ阻害薬（tyrosine kinase inhibitor, TKI）tyrosine kinase inhibitor, TKI（チロシンキナーゼ阻害薬）、肝硬変なら門脈圧亢進の管理）。脾腫に対する介入が独立して意味を持つのは次の場面に限られる。

破裂リスクrupture risk破裂リスク（rupture risk）rupture risk（破裂リスク）の管理：著明な脾腫を認める間は接触スポーツ・腹部への外力を避ける。
症候性の脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）：輸血を要する重度の血小板減少・貧血が持続し、原因治療で改善しない場合に脾摘出術splenectomy脾摘出術（splenectomy）splenectomy（脾摘出術）を検討する。
脾摘出術splenectomy脾摘出術（splenectomy）splenectomy（脾摘出術）後の感染対策：肺炎球菌・髄膜炎菌・インフルエンザ菌H. influenzaeインフルエンザ菌（H. influenzae）H. influenzae（インフルエンザ菌）b型など莢膜形成菌encapsulated bacteria莢膜形成菌（encapsulated bacteria）encapsulated bacteria（莢膜形成菌）による重症感染のリスクが生涯続くため、ワクチン接種と発熱時の早期受診指導が必須になる。

まとめ

脾腫は大きさより機序（うっ血・反応性過形成reactive hyperplasia反応性過形成（reactive hyperplasia）reactive hyperplasia（反応性過形成）・髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血（extramedullary hematopoiesis）extramedullary hematopoiesis（髄外造血）・浸潤・血球の異常な破壊）で捉える。
脾腫と脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は別概念。脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は血球成分の除去増加を指す機能的な状態。
著明な脾腫（1000g超）の鑑別は狭く、骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍）・リンパ系腫瘍・マラリア・Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）が中心。
脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）は医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）で、著明に腫大した脾臓では軽微な外力でも生じうる。Kehr徴候Kehr's signKehr徴候（Kehr's sign）Kehr's sign（Kehr徴候）（左肩への放散痛radiating pain放散痛（radiating pain）radiating pain（放散痛））を見逃さない。
脾腫そのものへの治療は原則行わず、原因疾患を治療する。脾摘出術splenectomy脾摘出術（splenectomy）splenectomy（脾摘出術）は症候性の脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）に限る。
脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）は莢膜形成菌encapsulated bacteria莢膜形成菌（encapsulated bacteria）encapsulated bacteria（莢膜形成菌）による重症感染のリスクが生涯続き、ワクチン接種が必須。