核黄疸

🧠 全体像：核黄疸kernicterus核黄疸（kernicterus）kernicterus（核黄疸）は黄疸そのものではなく、未結合（間接）ビリルビンの神経毒neurotoxin神経毒（neurotoxin）neurotoxin（神経毒）性による黄疸の合併症である。アルブミンと結合していない遊離型ビリルビンだけが血液脳関門を越え、大脳基底核・脳幹核brainstem nucleus脳幹核（brainstem nucleus）brainstem nucleus（脳幹核）・小脳に選択的に沈着して細胞死を起こす。同じ総ビリルビンtotal bilirubin総ビリルビン（total bilirubin）total bilirubin（総ビリルビン）値でも危険度が一定しないのはこのためで、アルブミンが低い・感染がある・アシドーシスがあるといった状態は遊離ビリルビンunbound (free) bilirubin遊離ビリルビン（unbound (free) bilirubin）unbound (free) bilirubin（遊離ビリルビン）分画を増やし、より低い値で発症させる。

神経毒性の機序

未結合ビリルビンunbound bilirubin未結合ビリルビン（unbound bilirubin）unbound bilirubin（未結合ビリルビン）は脂溶性で、アルブミンとの結合が外れると血液脳関門を容易に越える。沈着は淡蒼球globus pallidus淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球）・視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）・海馬・脳幹聴覚核・小脳歯状核dentate nucleus of the cerebellum小脳歯状核（dentate nucleus of the cerebellum）dentate nucleus of the cerebellum（小脳歯状核）に選択的で、これらの部位が担う機能——不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）の制御、聴覚伝導、眼球運動、筋緊張——が急性期・慢性期を通じて障害される部位と対応する。

⚠️ 同じビリルビン値でも危険度は一定しない。アルブミン低値、敗血症、アシドーシス、低酸素、臨床的不安定性はいずれも遊離ビリルビンunbound (free) bilirubin遊離ビリルビン（unbound (free) bilirubin）unbound (free) bilirubin（遊離ビリルビン）分画を増やし、より低い総ビリルビンtotal bilirubin総ビリルビン（total bilirubin）total bilirubin（総ビリルビン）値で神経毒neurotoxin神経毒（neurotoxin）neurotoxin（神経毒）性を発症させる。

急性期と慢性期

⭐ 慢性期の4徴のうち上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）（落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象））は共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）の一型であり、基底核への沈着を反映する。聴神経障害auditory neuropathy聴神経障害（auditory neuropathy）auditory neuropathy（聴神経障害）は耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）のみでは検出できない（聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA)聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応）の異常を伴う）ため、耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）だけの新生児聴覚スクリーニングnewborn hearing screening新生児聴覚スクリーニング（newborn hearing screening）newborn hearing screening（新生児聴覚スクリーニング）では見逃されうる。

⚠️ 急性ビリルビン脳症acute bilirubin encephalopathy急性ビリルビン脳症（acute bilirubin encephalopathy）acute bilirubin encephalopathy（急性ビリルビン脳症）を疑う所見があれば、総ビリルビンtotal bilirubin総ビリルビン（total bilirubin）total bilirubin（総ビリルビン）値がいくつであっても緊急交換輸血exchange transfusion交換輸血（exchange transfusion）exchange transfusion（交換輸血）の適応である。 閾値表を確認してから動くのでは遅い。治療閾値の詳細は新生児黄疸neonatal jaundice新生児黄疸（neonatal jaundice）neonatal jaundice（新生児黄疸）・高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）にまとめてある。

まとめ

• 核黄疸kernicterus核黄疸（kernicterus）kernicterus（核黄疸）はビリルビン脳症bilirubin encephalopathyビリルビン脳症（bilirubin encephalopathy）bilirubin encephalopathy（ビリルビン脳症）であり、遊離型の未結合ビリルビンunbound bilirubin未結合ビリルビン（unbound bilirubin）unbound bilirubin（未結合ビリルビン）が血液脳関門を越えて起こる黄疸の合併症である。
• アルブミン低値・敗血症・アシドーシスは遊離ビリルビンunbound (free) bilirubin遊離ビリルビン（unbound (free) bilirubin）unbound (free) bilirubin（遊離ビリルビン）分画を増やし、同じ総ビリルビンtotal bilirubin総ビリルビン（total bilirubin）total bilirubin（総ビリルビン）値でも危険度を高める。
• 急性期は傾眠から易刺激性irritability易刺激性（irritability）irritability（易刺激性）・後弓反張opisthotonos後弓反張（opisthotonos）opisthotonos（後弓反張）を経て昏睡・痙攣へ進行し、いずれも不可逆な慢性期（アテトーゼ型脳性麻痺athetoid cerebral palsyアテトーゼ型脳性麻痺（athetoid cerebral palsy）athetoid cerebral palsy（アテトーゼ型脳性麻痺）・聴神経障害auditory neuropathy聴神経障害（auditory neuropathy）auditory neuropathy（聴神経障害）・上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）・エナメル質形成不全enamel hypoplasiaエナメル質形成不全（enamel hypoplasia）enamel hypoplasia（エナメル質形成不全））に移行しうる。
• 急性ビリルビン脳症acute bilirubin encephalopathy急性ビリルビン脳症（acute bilirubin encephalopathy）acute bilirubin encephalopathy（急性ビリルビン脳症）を疑えば、値によらず緊急交換輸血exchange transfusion交換輸血（exchange transfusion）exchange transfusion（交換輸血）を行う。