胆道癌（胆管癌・胆嚢癌）

🧠 全体像：胆道癌 biliary tract cancer 胆道癌（biliary tract cancer） biliary tract cancer（胆道癌） は、胆管上皮bile duct epithelium 胆管上皮（bile duct epithelium）bile duct epithelium（胆管上皮） または胆嚢粘膜から発生する腺癌を「どの高さで発生したか」で捉える疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群） である。肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌）・肝門部胆管癌perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma）perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） （Klatskin腫瘍Klatskin tumorKlatskin腫瘍（Klatskin tumor）Klatskin tumor（Klatskin腫瘍））・遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌）・胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） の4亜型は、共通して早期は無症状〜非特異的で発見が遅れやすく予後不良という点で似ているが、典型的な臨床像と根治術 definitive surgery 根治術（definitive surgery） definitive surgery（根治術） 式は亜型ごとにまったく異なる。肝門部・遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma 遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌） は進行性の無痛性黄疸 painless jaundice 無痛性黄疸（painless jaundice） painless jaundice（無痛性黄疸） で見つかりやすく、胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） は胆石症 cholelithiasis 胆石症（cholelithiasis） cholelithiasis（胆石症） に対する胆嚢摘出術 Cholecystectomy 胆嚢摘出術（Cholecystectomy） Cholecystectomy（胆嚢摘出術） 後の病理標本で偶発的に見つかることが多い。根治可能性を左右するのは常に「R0切除R0 resection R0切除（R0 resection）R0 resection（R0切除） ができるか」であり、切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能）・転移例の一次治療はゲムシタビン gemcitabine ゲムシタビン（gemcitabine） gemcitabine（ゲムシタビン） ＋シスプラチンを骨格に、これへ免疫チェックポイント阻害薬 immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)） immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） （デュルバルマブdurvalumab デュルバルマブ（durvalumab）durvalumab（デュルバルマブ） またはペムブロリズマブ pembrolizumabペムブロリズマブ（pembrolizumab） pembrolizumab（ペムブロリズマブ））を加える形へ動いている¹²。

概念と分類

胆道癌biliary tract cancer 胆道癌（biliary tract cancer）biliary tract cancer（胆道癌） は発生部位によって、肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC 肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） （二次胆管より末梢の肝実質 hepatic parenchyma 肝実質（hepatic parenchyma） hepatic parenchyma（肝実質） 内から発生）、肝外胆管癌extrahepatic cholangiocarcinoma 肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）extrahepatic cholangiocarcinoma（肝外胆管癌） （さらに肝門部型 perihilar (hilar) type 肝門部型（perihilar (hilar) type） perihilar (hilar) type（肝門部型） と遠位型 distal 遠位型（distal） distal（遠位型） に分かれる）、胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） に大別される。肝外胆管癌extrahepatic cholangiocarcinoma 肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）extrahepatic cholangiocarcinoma（肝外胆管癌） は肝内胆管癌 intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC 肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC） intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） より頻度が高い。好発年齢は胆管癌 Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma） Cholangiocarcinoma（胆管癌）・胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） ともに60〜70歳台で、胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） はやや女性に多い。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='biliary epithelium'>胆道上皮</span>由来の腺癌"] --> B{"発生部位はどこか"}
    B -->|"二次胆管より末梢の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic parenchyma'>肝実質</span>内"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC'>肝内胆管癌</span>"]
    B -->|"左右肝管<span class='jp-term jp-term-diagram' title='confluence (duct junction)'>合流部</span>"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perihilar cholangiocarcinoma'>肝門部胆管癌</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Klatskin tumor'>Klatskin腫瘍</span>）"]
    B -->|"膵内胆管を含む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='common bile duct (CBD)'>総胆管</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars distalis'>遠位部</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='distal cholangiocarcinoma'>遠位胆管癌</span>"]
    B -->|"胆嚢粘膜"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gallbladder cancer'>胆嚢癌</span>"]
    C --> G["非特異的症状で発見されやすい<br>（黄疸は稀）"]
    D --> H["進行性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='painless jaundice'>無痛性黄疸</span>で発見されやすい"]
    E --> H
    F --> I["早期は無症候<br>胆嚢摘出標本での偶発診断が多い"]

⭐ 4亜型は「同じ胆道上皮 biliary epithelium 胆道上皮（biliary epithelium） biliary epithelium（胆道上皮） 系の腺癌」という共通項を持ちながら、発生部位によって症状の出方と標準術式が大きく異なる点を学習の軸にする。

疫学・危険因子

胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） と胆管癌 Cholangiocarcinoma 胆管癌（Cholangiocarcinoma） Cholangiocarcinoma（胆管癌） は危険因子が異なり、前者は主に慢性の胆道結石・炎症、後者は慢性胆汁うっ滞と胆道感染を共通の背景に持つ。

胆嚢ポリープgallbladder polyp 胆嚢ポリープ（gallbladder polyp）gallbladder polyp（胆嚢ポリープ） や磁器様胆嚢porcelain gallbladder磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢）の悪性リスク評価、無症候性胆石を一律に手術しない考え方は胆石症cholelithiasis胆石症（cholelithiasis）cholelithiasis（胆石症）のノートで詳述した基準に準じる。磁器様胆嚢porcelain gallbladder 磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢） の癌リスクは石灰化様式で異なり、石灰化があるだけで一律に癌または手術適応とはしない。

病理

胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） は大部分が腺癌で、一部に扁平上皮癌がある。組織型は平坦・硬性・浸潤性型（低分化）とポリープ状・隆起性型（高分化）に分けられ、多くは診断時にすでに領域リンパ節 regional lymph node 領域リンパ節（regional lymph node） regional lymph node（領域リンパ節） または隣接臓器へ浸潤・転移している。胆管癌Cholangiocarcinoma 胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌） も胆道分化を示す腺癌が大部分を占め、いずれの亜型も慢性胆汁うっ滞と慢性炎症を共通の発生背景に持つ。

臨床像

• 肝門部・遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌）：進行性の無痛性黄疸 painless jaundice無痛性黄疸（painless jaundice） painless jaundice（無痛性黄疸）、褐色尿dark urine褐色尿（dark urine）dark urine（褐色尿）、灰白色便acholic stool灰白色便（acholic stool）acholic stool（灰白色便）、掻痒感itch掻痒感（itch）itch（掻痒感）、食欲不振anorexia 食欲不振（anorexia）anorexia（食欲不振） が典型的で、感染を合併すれば胆管炎を来す。Courvoisier徴候Courvoisier signCourvoisier徴候（Courvoisier sign）Courvoisier sign（Courvoisier徴候）（無痛性・非圧痛性に触知できる腫大胆嚢）を伴うことがある。
• 肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌）：鈍い右上腹部痛または心窩部痛 epigastric pain心窩部痛（epigastric pain） epigastric pain（心窩部痛）、倦怠感、体重減少、発熱など非特異的な症状にとどまり、黄疸は末期まで目立たない。
• 胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）：早期は無症候で、胆石症cholelithiasis 胆石症（cholelithiasis）cholelithiasis（胆石症） に対する胆嚢摘出術 Cholecystectomy 胆嚢摘出術（Cholecystectomy） Cholecystectomy（胆嚢摘出術） 後の病理検査で偶発的に診断されることが多い。進行例では右季肋部痛 right upper quadrant pain (RUQ pain)右季肋部痛（right upper quadrant pain (RUQ pain)） right upper quadrant pain (RUQ pain)（右季肋部痛）、体重減少、悪心、黄疸、腫瘤触知palpable mass腫瘤触知（palpable mass）palpable mass（腫瘤触知）、腹水が出現する。

💡 遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma 遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌） は膵頭部癌 carcinoma of the pancreatic head 膵頭部癌（carcinoma of the pancreatic head） carcinoma of the pancreatic head（膵頭部癌） と同じ解剖学的な高さで胆道を閉塞するため無痛性黄疸 painless jaundice 無痛性黄疸（painless jaundice） painless jaundice（無痛性黄疸） という臨床像が重なるが、遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma 遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌） は胆管内在性 intrinsic / integral (membrane protein) 内在性（intrinsic / integral (membrane protein)） intrinsic / integral (membrane protein)（内在性） の腫瘍であるのに対し、膵頭部癌carcinoma of the pancreatic head 膵頭部癌（carcinoma of the pancreatic head）carcinoma of the pancreatic head（膵頭部癌） は周囲から胆管を圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） する点で発生母地 site of origin 発生母地（site of origin） site of origin（発生母地） が異なる。画像・病理でどちらが原発かを慎重に鑑別する必要がある。

診断

腹部超音波を最初の検索とし、閉塞部位・胆嚢病変を確認したうえで造影CT、MRIMRI（magnetic resonance imaging）／MRCPMRCP（magnetic resonance cholangiopancreatography）で進展範囲、血管浸潤vascular invasion血管浸潤（vascular invasion）vascular invasion（血管浸潤）、肝萎縮、残肝remnant liver 残肝（remnant liver）remnant liver（残肝） 容量、リンパ節・遠隔転移を評価する。ERCPERCP（endoscopic retrograde cholangiopancreatography）または経皮経肝胆道造影 percutaneous transhepatic cholangiography 経皮経肝胆道造影（percutaneous transhepatic cholangiography） percutaneous transhepatic cholangiography（経皮経肝胆道造影） （PTC）は、細胞診・生検や胆道ドレナージ biliary drainage 胆道ドレナージ（biliary drainage） biliary drainage（胆道ドレナージ） が必要な場合に行う（診断だけを目的に必須ではない）。

flowchart TD
    A["黄疸・胆道閉塞または胆嚢病変を疑う"] --> B["腹部超音波で閉塞レベル・胆嚢病変を確認"]
    B --> C{"閉塞・腫瘤の局在は"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic bile duct'>肝内胆管</span>の末梢"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC'>肝内胆管癌</span>を疑う"]
    C -->|"左右肝管<span class='jp-term jp-term-diagram' title='confluence (duct junction)'>合流部</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perihilar cholangiocarcinoma'>肝門部胆管癌</span>を疑う"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='common bile duct (CBD)'>総胆管</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars distalis'>遠位部</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='distal cholangiocarcinoma'>遠位胆管癌</span>を疑う"]
    C -->|"胆嚢内腫瘤・壁肥厚"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gallbladder cancer'>胆嚢癌</span>を疑う"]
    D --> H["造影CT＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance cholangiopancreatography'>MRCP</span>で進展範囲・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular invasion'>血管浸潤</span>・遠隔転移を評価"]
    E --> H
    F --> H
    G --> H
    H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='R0 resection'>R0切除</span>が見込めるか"}
    I -->|"はい"| J["亜型別の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='curative resection'>根治切除</span>へ"]
    I -->|"いいえ（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unresectable'>切除不能</span>・転移）"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='biliary drainage'>胆道ドレナージ</span>＋<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gemcitabine'>ゲムシタビン</span>＋シスプラチン＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune checkpoint inhibitor (ICI)'>免疫チェックポイント阻害薬</span>"]
    K --> L["進行例では分子プロファイリングで治療標的を検索"]

• 腫瘍マーカーtumor markers 腫瘍マーカー（tumor markers）tumor markers（腫瘍マーカー） はCA19-9・CEAを用いるが、いずれも閉塞性黄疸 obstructive jaundice閉塞性黄疸（obstructive jaundice） obstructive jaundice（閉塞性黄疸）・胆道感染だけで上昇するため単独でスクリーニングや確定診断には使わない。CA19-9は胆汁うっ滞で偽高値 falsely elevated (value)偽高値（falsely elevated (value)） falsely elevated (value)（偽高値）、Lewis抗原陰性者では産生されず偽低値 spuriously low value 偽低値（spuriously low value） spuriously low value（偽低値） になる。治療前基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） としての測定と、治療後の経過観察への利用が主な役割である。
• 切除可能resectable 切除可能（resectable）resectable（切除可能） と判断された胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） では、腫瘍播種tumor seeding 腫瘍播種（tumor seeding）tumor seeding（腫瘍播種） を招きうる経皮的生検 percutaneous biopsy 経皮的生検（percutaneous biopsy） percutaneous biopsy（経皮的生検） を安易に行わない。手術戦略は肝胆膵外科チームで統合的に決め、切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能）・転移性で全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） を行う場合にのみ組織診断を得る。

⚠️ 診断だけを目的としたルーチンのERCPやCA19-9単独判定は避け、画像で切除可能性 resectability 切除可能性（resectability） resectability（切除可能性） を評価したうえで、生検の要否と方法（EUS下生検、ERCP下ブラッシング、経皮的生検percutaneous biopsy 経皮的生検（percutaneous biopsy）percutaneous biopsy（経皮的生検） の播種リスクなど）を個別に判断する。

病期分類と治療

外科的切除が唯一の根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） であり、切除後でも5年生存率は10〜30%にとどまる。切除範囲は亜型と病期で決まる。

肝門部胆管癌：Bismuth-Corlette分類

⭐ Bismuth-Corlette分類Bismuth-Corlette classification Bismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification）Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類） は肝門部胆管癌 perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma） perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） の切除範囲を決めるために使う。数字が大きいほど両側の肝管に及び、より広範な肝切除 hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除） が必要になる。

胆嚢癌：深達度（Tステージ）別の術式

💡 胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） の術式は胃癌・大腸癌のようなTステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） 主導の段階的拡大というより、「肝床にどれだけ近いか＝肝への浸潤度」でそのまま術式が決まる点がユニークである。胆管切除はR0達成に必要な場合にのみ追加し、ルーチンには行わない。偶発胆嚢癌incidental gallbladder cancer 偶発胆嚢癌（incidental gallbladder cancer）incidental gallbladder cancer（偶発胆嚢癌） （胆嚢摘出後に病理で判明した例）では、初回標本の深達度 depth of invasion深達度（depth of invasion） depth of invasion（深達度）・断端・胆嚢穿孔・ポート部汚染を再評価して追加切除の要否を決める。

⚠️ T1bで「議論がある」のは追加切除をするかどうかではない。 米国の総説は「胆嚢摘出後に診断された胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） では、T1b以上は根治的胆嚢摘出術 radical cholecystectomy 根治的胆嚢摘出術（radical cholecystectomy） radical cholecystectomy（根治的胆嚢摘出術） を要する」と書き⁴、国際合意（IHPBA-APHPBA 2024）は「pT1bの患者には完成手術を提示すべきである」としている³。系統的レビューも「筋層に達するT1b以上では再切除が推奨される」としたうえで、議論が残るのは再切除の術式・範囲・時期であると書き分けている⁵。高齢・全身麻酔の高リスク・重篤な併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） で適応を絞りうるという議論はあったが、国際合意では推奨として採択されなかった³。

⚠️ ポート部のルーチン切除は行わない。 再発を減らさず生存も改善せず、最大8%に瘢痕ヘルニア incisional hernia 瘢痕ヘルニア（incisional hernia） incisional hernia（瘢痕ヘルニア） を生じる³。

部位別の根治切除

• 肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌）：肝切除 hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除） ＋領域リンパ節 regional lymph node 領域リンパ節（regional lymph node） regional lymph node（領域リンパ節） 評価。
• 肝門部胆管癌perihilar cholangiocarcinoma肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma）perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌）：胆管切除を伴う肝葉切除 hepatic lobectomy 肝葉切除（hepatic lobectomy） hepatic lobectomy（肝葉切除） または拡大肝切除 hepatectomy (liver resection)肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除）。尾状葉切除caudate lobectomy 尾状葉切除（caudate lobectomy）caudate lobectomy（尾状葉切除） を検討し、切除範囲はBismuth-Corlette分類 Bismuth-Corlette classification Bismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification） Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類） に基づく。厳格な選択基準・術前治療neoadjuvant therapy術前治療（neoadjuvant therapy）neoadjuvant therapy（術前治療）・病期診断staging 病期診断（staging）staging（病期診断） を含む専門施設プロトコル下では、早期の切除不能 unresectable 切除不能（unresectable） unresectable（切除不能） 肝門部胆管癌 perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma） perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） の一部が肝移植 liver transplantation 肝移植（liver transplantation） liver transplantation（肝移植） の対象となりうるが、一般的な胆管癌 Cholangiocarcinoma 胆管癌（Cholangiocarcinoma） Cholangiocarcinoma（胆管癌） すべてに肝移植 liver transplantation 肝移植（liver transplantation） liver transplantation（肝移植） を適用するわけではない。
• 遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌）：膵頭十二指腸切除術 pancreaticoduodenectomy膵頭十二指腸切除術（pancreaticoduodenectomy） pancreaticoduodenectomy（膵頭十二指腸切除術）。

いずれもR0切除 R0 resection R0切除（R0 resection） R0 resection（R0切除） と適切なリンパ節郭清・評価を目指し、切除後は適格例でカペシタビンcapecitabineカペシタビン（capecitabine）capecitabine（カペシタビン）による補助化学療法 adjuvant chemotherapy 補助化学療法（adjuvant chemotherapy） adjuvant chemotherapy（補助化学療法） を検討する（ESMO：[II, A]）¹。術後補助化学療法 adjuvant chemotherapy 補助化学療法（adjuvant chemotherapy） adjuvant chemotherapy（補助化学療法） の利益が期待されるのは、局所進行（T3・T4）、肝臓側のT2、リンパ節転移陽性、R1切除の症例である⁴。

切除不能・転移例

症候性の胆道閉塞にはERCPまたは経皮的ドレナージ percutaneous drainage経皮的ドレナージ（percutaneous drainage） percutaneous drainage（経皮的ドレナージ）、胆道ステント留置 stenting ステント留置（stenting） stenting（ステント留置） で減黄 biliary decompression 減黄（biliary decompression） biliary decompression（減黄） する。一次全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） の骨格はゲムシタビンgemcitabineゲムシタビン（gemcitabine）gemcitabine（ゲムシタビン）＋シスプラチンで、ESMOはこれをPS 0-1の患者の標準治療とし（[I, A]）、さらにデュルバルマブdurvalumabデュルバルマブ（durvalumab）durvalumab（デュルバルマブ）併用を一次治療で考慮すべきとしている（[I, A]、根拠はTOPAZ-1の全生存 overall survival (OS) 全生存（overall survival (OS)） overall survival (OS)（全生存） ハザード比 hazard ratio ハザード比（hazard ratio） hazard ratio（ハザード比） 0.76、95%CI 0.64〜0.91）¹。ペムブロリズマブpembrolizumabペムブロリズマブ（pembrolizumab）pembrolizumab（ペムブロリズマブ）併用（KEYNOTE-966、未治療1,069例で全生存期間 overall survival, OS 全生存期間（overall survival, OS） overall survival, OS（全生存期間） 中央値12.7か月対10.9か月、ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.83、95%CI 0.72〜0.95）²も、ESMOの2025年中間更新では逐語で「シスプラチン＋ゲムシタビン gemcitabine ゲムシタビン（gemcitabine） gemcitabine（ゲムシタビン） ＋デュルバルマブ durvalumabデュルバルマブ（durvalumab） durvalumab（デュルバルマブ） と シスプラチン＋ゲムシタビン gemcitabine ゲムシタビン（gemcitabine） gemcitabine（ゲムシタビン） ＋ペムブロリズマブ pembrolizumabペムブロリズマブ（pembrolizumab） pembrolizumab（ペムブロリズマブ） を一次治療として推奨する［I, A］」とされ、デュルバルマブdurvalumab デュルバルマブ（durvalumab）durvalumab（デュルバルマブ） 併用と同格に並んでいる⁶。胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） も含めた胆道癌 biliary tract cancer 胆道癌（biliary tract cancer） biliary tract cancer（胆道癌） 全体でこの枠組みが用いられる。

⚠️ どちらの免疫チェックポイント阻害薬 immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)） immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） を選ぶかを決める指標は、現時点では無い。 ESMOの2025年中間更新は逐語で「現時点では、一方の免疫チェックポイント阻害薬 immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)） immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） を他方より優先させる臨床的・生化学的・分子的なバイオマーカー Biomarkers バイオマーカー（Biomarkers） Biomarkers（バイオマーカー） は無く、有効性・毒性にも特筆すべき差は無い」と述べている⁶。

💡 2023年版だけを読むとペムブロリズマブ pembrolizumab ペムブロリズマブ（pembrolizumab） pembrolizumab（ペムブロリズマブ） 併用が一段弱く見える。これは同版が2022年12月公開でKEYNOTE-966の結果を含まなかったためで、2025年の中間更新で解消された。なお2023年版は、推奨一覧では「考慮すべき（should be considered）」と書きながら治療アルゴリズム図の脚注では「推奨される（is recommended）」と書いており、文書内で文言が一致していなかった¹。

進行例では包括的ゲノム・分子プロファイリングを行い、FGFR2融合、IDH1変異、BRAF V600E、HER2、NTRK、MSIなど治療可能な異常を検索する（FGFR2融合・IDH1変異は特に肝内胆管癌 intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC 肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC） intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） で重要。既治療のIDH1変異陽性・化学療法抵抗性chemotherapy resistance 化学療法抵抗性（chemotherapy resistance）chemotherapy resistance（化学療法抵抗性） 例にはイボシデニブが選択肢になる）。全身状態、胆道感染、肝・腎機能、患者の治療目標 Goals 治療目標（Goals） Goals（治療目標） を踏まえ、放射線治療や支持緩和医療を組み合わせる。肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC 肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） に限り、一部施設で経動脈的化学塞栓療法 transarterial chemoembolization 経動脈的化学塞栓療法（transarterial chemoembolization） transarterial chemoembolization（経動脈的化学塞栓療法） が局所治療の選択肢となる。光線力学療法photodynamic therapy 光線力学療法（photodynamic therapy）photodynamic therapy（光線力学療法） は一部施設で胆道開存・局所制御の補助として検討されるが、標準全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） の代わりにはならない。

まとめ

• 胆道癌biliary tract cancer 胆道癌（biliary tract cancer）biliary tract cancer（胆道癌） は発生部位で肝内胆管癌 intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC） intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌）・肝門部胆管癌perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma）perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） （Klatskin腫瘍Klatskin tumorKlatskin腫瘍（Klatskin tumor）Klatskin tumor（Klatskin腫瘍））・遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌）・胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） に分かれ、亜型ごとに臨床像と標準術式が異なる。
• 肝門部・遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma 遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌） は進行性の無痛性黄疸 painless jaundice 無痛性黄疸（painless jaundice） painless jaundice（無痛性黄疸） で見つかりやすく、Courvoisier徴候Courvoisier sign Courvoisier徴候（Courvoisier sign）Courvoisier sign（Courvoisier徴候） を伴うことがある。胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） は早期無症候で、胆嚢摘出標本での偶発診断が多い。
• 胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） の危険因子は長期の胆石症 cholelithiasis胆石症（cholelithiasis） cholelithiasis（胆石症）・慢性胆嚢炎chronic cholecystitis慢性胆嚢炎（chronic cholecystitis）chronic cholecystitis（慢性胆嚢炎）・磁器様胆嚢porcelain gallbladder磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢）・胆嚢ポリープgallbladder polyp胆嚢ポリープ（gallbladder polyp）gallbladder polyp（胆嚢ポリープ）、胆管癌Cholangiocarcinoma 胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌） の危険因子はPSC、先天性胆管拡張症choledochal cyst先天性胆管拡張症（choledochal cyst）choledochal cyst（先天性胆管拡張症）、肝内結石intrahepatic stone (hepatolithiasis) 肝内結石（intrahepatic stone (hepatolithiasis)）intrahepatic stone (hepatolithiasis)（肝内結石） 症、肝吸虫liver fluke 肝吸虫（liver fluke）liver fluke（肝吸虫） 感染、肝硬変・慢性ウイルス性肝炎 viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis） viral hepatitis（ウイルス性肝炎） である。
• CA19-9・CEAは閉塞性黄疸 obstructive jaundice 閉塞性黄疸（obstructive jaundice） obstructive jaundice（閉塞性黄疸） でも上昇するため単独診断には用いず、治療前基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） と経過観察に使う。切除可能resectable 切除可能（resectable）resectable（切除可能） な胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） では播種リスクのある経皮的生検 percutaneous biopsy 経皮的生検（percutaneous biopsy） percutaneous biopsy（経皮的生検） を安易に行わない。
• 外科的切除が唯一の根治手段で、肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC 肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） は肝切除 hepatectomy (liver resection)肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除）、肝門部胆管癌perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma）perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） はBismuth-Corlette分類 Bismuth-Corlette classification Bismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification） Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類） に基づく肝葉切除 hepatic lobectomy肝葉切除（hepatic lobectomy） hepatic lobectomy（肝葉切除）・拡大肝切除 hepatectomy (liver resection)肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除）、遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma 遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌） は膵頭十二指腸切除 pancreaticoduodenectomy膵頭十二指腸切除（pancreaticoduodenectomy） pancreaticoduodenectomy（膵頭十二指腸切除）、胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） はTステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） に応じて単純胆嚢摘出術 simple cholecystectomy 単純胆嚢摘出術（simple cholecystectomy） simple cholecystectomy（単純胆嚢摘出術） から拡大肝切除 hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除） まで段階的に決まる。pT1aは単純胆嚢摘出術 simple cholecystectomy 単純胆嚢摘出術（simple cholecystectomy） simple cholecystectomy（単純胆嚢摘出術） で足り、pT1b以上では根治的胆嚢摘出術 radical cholecystectomy 根治的胆嚢摘出術（radical cholecystectomy） radical cholecystectomy（根治的胆嚢摘出術） を提示すべきとされる。³⁵
• 切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能）・転移例の一次治療はゲムシタビン gemcitabine ゲムシタビン（gemcitabine） gemcitabine（ゲムシタビン） ＋シスプラチン（ESMO：PS 0-1で[I, A]）を骨格に、ESMOの2025年中間更新はデュルバルマブdurvalumab デュルバルマブ（durvalumab）durvalumab（デュルバルマブ） 併用とペムブロリズマブ pembrolizumab ペムブロリズマブ（pembrolizumab） pembrolizumab（ペムブロリズマブ） 併用の両方を一次治療として[I, A]で推奨しており、2剤を選び分ける指標は無いとしている⁶。進行例ではFGFR2融合やIDH1変異などの分子プロファイリングが治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） につながる。