外科学 · S-11
胆嚢・胆道の悪性疾患
Malignant diseases of the gallbladder and biliary tract
🧠 全体像：胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） と胆管癌 cholangiocarcinoma 胆管癌（cholangiocarcinoma） cholangiocarcinoma（胆管癌） は、早期には無症候で、切除可能resectable 切除可能（resectable）resectable（切除可能） な段階のR0切除 R0 resection R0切除（R0 resection） R0 resection（R0切除） だけが根治を目指せる。胆管癌cholangiocarcinoma 胆管癌（cholangiocarcinoma）cholangiocarcinoma（胆管癌） は肝内 intrahepatic肝内（intrahepatic） intrahepatic（肝内）・肝門部・遠位で術式が変わり、切除不能unresectable 切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） 例では胆道ドレナージ biliary drainage胆道ドレナージ（biliary drainage） biliary drainage（胆道ドレナージ）、免疫化学療法immunochemotherapy免疫化学療法（immunochemotherapy）immunochemotherapy（免疫化学療法）、分子異常に応じた治療を組み合わせる。Bismuth-Corlette分類Bismuth-Corlette classificationBismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification）Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類）・胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） T分類（AJCC第8版・UICC第9版）・偶発胆嚢癌incidental gallbladder cancer 偶発胆嚢癌（incidental gallbladder cancer）incidental gallbladder cancer（偶発胆嚢癌） の国際合意（IHPBA-APHPBA 2024）・内視鏡的胆道ドレナージ biliary drainage 胆道ドレナージ（biliary drainage） biliary drainage（胆道ドレナージ） の詳細は胆道腫瘍biliary tract tumor 胆道腫瘍（biliary tract tumor）biliary tract tumor（胆道腫瘍） （胆管癌cholangiocarcinoma胆管癌（cholangiocarcinoma）cholangiocarcinoma（胆管癌）・胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌））に統合されており、本稿では要点のみを整理する。
胆嚢癌と胆管癌の要点
各疾患の分類・診断・外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）・薬物療法の詳細と図解は胆道腫瘍biliary tract tumor 胆道腫瘍（biliary tract tumor）biliary tract tumor（胆道腫瘍） （胆管癌cholangiocarcinoma胆管癌（cholangiocarcinoma）cholangiocarcinoma（胆管癌）・胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌））を参照。
| 領域 | 要点 | 参照先 |
|---|---|---|
| 胆管癌cholangiocarcinoma 胆管癌（cholangiocarcinoma）cholangiocarcinoma（胆管癌） の部位別術式と術前管理 | 肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC 肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） は肝切除 hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除） ＋リンパ節評価、肝門部胆管癌perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma）perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） （Klatskin腫瘍Klatskin tumorKlatskin腫瘍（Klatskin tumor）Klatskin tumor（Klatskin腫瘍））は胆管切除＋葉切除 lobectomy 葉切除（lobectomy） lobectomy（葉切除） または拡大肝切除 major hepatectomy 大肝切除（major hepatectomy） major hepatectomy（大肝切除） （＋尾状葉切除 caudate lobectomy尾状葉切除（caudate lobectomy） caudate lobectomy（尾状葉切除））＋リンパ節郭清、遠位胆管癌distal cholangiocarcinoma 遠位胆管癌（distal cholangiocarcinoma）distal cholangiocarcinoma（遠位胆管癌） は膵頭十二指腸切除術 pancreaticoduodenectomy 膵頭十二指腸切除術（pancreaticoduodenectomy） pancreaticoduodenectomy（膵頭十二指腸切除術） でR0を目指す。将来残肝future liver remnant (FLR) 将来残肝（future liver remnant (FLR)）future liver remnant (FLR)（将来残肝） 容量が不足する場合は大量肝切除 hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除） 前に門脈塞栓術 portal vein embolization 門脈塞栓術（portal vein embolization） portal vein embolization（門脈塞栓術） を検討し1、術前胆道ドレナージ biliary drainage 胆道ドレナージ（biliary drainage） biliary drainage（胆道ドレナージ） （内視鏡的・経皮経肝）は施設方針と解剖で選ぶ2。CA19-9・CEAは胆道閉塞・感染改善後に解釈する | 胆管癌cholangiocarcinoma胆管癌（cholangiocarcinoma）cholangiocarcinoma（胆管癌） |
| 胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） の危険因子・診断・深達度depth of invasion 深達度（depth of invasion）depth of invasion（深達度） 別手術 | 長期の胆石症cholelithiasis (gallstone disease)胆石症（cholelithiasis (gallstone disease)）cholelithiasis (gallstone disease)（胆石症）・慢性胆嚢炎chronic cholecystitis慢性胆嚢炎（chronic cholecystitis）chronic cholecystitis（慢性胆嚢炎）、10 mm以上の胆嚢ポリープ gallbladder polyp胆嚢ポリープ（gallbladder polyp） gallbladder polyp（胆嚢ポリープ）、膵・胆管合流異常が危険因子（磁器様胆嚢porcelain gallbladder 磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢） は石灰化様式で個別評価）。切除可能resectable 切除可能（resectable）resectable（切除可能） 例では播種リスクのある経皮的生検 percutaneous biopsy 経皮的生検（percutaneous biopsy） percutaneous biopsy（経皮的生検） を避ける。T1aは単純胆嚢摘出で十分だが、T1b以上では根治的胆嚢摘出術 radical cholecystectomy 根治的胆嚢摘出術（radical cholecystectomy） radical cholecystectomy（根治的胆嚢摘出術） （肝切除hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)）hepatectomy (liver resection)（肝切除） ＋肝十二指腸間膜リンパ節郭清 hepatoduodenal ligament lymph node dissection肝十二指腸間膜リンパ節郭清（hepatoduodenal ligament lymph node dissection） hepatoduodenal ligament lymph node dissection（肝十二指腸間膜リンパ節郭清））を提示すべきとされる34 | 胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） |
| 偶発胆嚢癌incidental gallbladder cancer 偶発胆嚢癌（incidental gallbladder cancer）incidental gallbladder cancer（偶発胆嚢癌） の扱い | 胆嚢摘出後の偶発診断では初回標本の深達度 depth of invasion深達度（depth of invasion） depth of invasion（深達度）・断端・穿孔を再評価し、pT1aは経過観察、pT1b以上は追加切除を提示すべきである（議論が残るのは再切除の要否ではなく術式・範囲・時期）34。ポート部のルーチン切除は再発も生存も改善せず瘢痕ヘルニア incisional hernia 瘢痕ヘルニア（incisional hernia） incisional hernia（瘢痕ヘルニア） を増やすため不要4 | 偶発胆嚢癌incidental gallbladder cancer偶発胆嚢癌（incidental gallbladder cancer）incidental gallbladder cancer（偶発胆嚢癌） |
| 周術期・切除不能unresectable 切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） 例の全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） と分子標的 | 術後補助療法postoperative adjuvant therapy 術後補助療法（postoperative adjuvant therapy）postoperative adjuvant therapy（術後補助療法） はカペシタビンcapecitabineカペシタビン（capecitabine）capecitabine（カペシタビン）（ESMO：[II, A]）5。切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能）・再発例の一次治療はゲムシタビンgemcitabineゲムシタビン（gemcitabine）gemcitabine（ゲムシタビン）＋シスプラチンにデュルバルマブdurvalumabデュルバルマブ（durvalumab）durvalumab（デュルバルマブ）（TOPAZ-1）6またはペムブロリズマブpembrolizumabペムブロリズマブ（pembrolizumab）pembrolizumab（ペムブロリズマブ）（KEYNOTE-966）7を併用する免疫化学療法 immunochemotherapy 免疫化学療法（immunochemotherapy） immunochemotherapy（免疫化学療法） が標準（ESMO 2025年中間更新で両者とも[I, A]）8。二次治療second-line therapy 二次治療（second-line therapy）second-line therapy（二次治療） はFOLFOX（[I, A]）5や、分子プロファイリングmolecular profiling 分子プロファイリング（molecular profiling）molecular profiling（分子プロファイリング） に基づくFGFR2融合へのペミガチニブ（FIGHT-202）9・フチバチニブ、IDH1変異・HER2標的治療 targeted therapy 標的治療（targeted therapy） targeted therapy（標的治療） などへつなげる | 胆道癌biliary tract cancer 胆道癌（biliary tract cancer）biliary tract cancer（胆道癌） の全身療法 systemic therapy全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） |
flowchart TD
A["胆道悪性腫瘍（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gallbladder cancer'>胆嚢癌</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholangiocarcinoma'>胆管癌</span>）"] --> B["超音波・造影CT・MRI/MRCPで進展度と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='remnant liver'>残肝</span>容量を評価"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='R0 resection'>R0切除</span>可能"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gallbladder cancer'>胆嚢癌</span>：T1aは単純胆摘／T1b以上は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='radical cholecystectomy'>根治的胆嚢摘出術</span>"]
C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholangiocarcinoma'>胆管癌</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatectomy (liver resection)'>肝切除</span>／肝門部＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic lobectomy'>肝葉切除</span>＋胆管切除／遠位＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancreaticoduodenectomy'>膵頭十二指腸切除</span>"]
D --> F["術後<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capecitabine'>カペシタビン</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='adjuvant therapy'>補助療法</span>を検討"]
E --> F
B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unresectable'>切除不能</span>・再発"]
G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='biliary drainage'>胆道ドレナージ</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gemcitabine'>ゲムシタビン</span>＋シスプラチン＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='durvalumab'>デュルバルマブ</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pembrolizumab'>ペムブロリズマブ</span>"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='second-line therapy'>二次治療</span>（FOLFOX・FGFR2/IDH1/HER2等の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecularly targeted therapy'>分子標的治療</span>）"]まとめ
- 胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） は胆嚢摘出後の偶発診断が多く、pT1aは単純胆嚢摘出で足り、pT1b以上は追加の根治的胆嚢摘出術 radical cholecystectomy 根治的胆嚢摘出術（radical cholecystectomy） radical cholecystectomy（根治的胆嚢摘出術） を提示すべきとされる（ポート部のルーチン切除は不要）34。
- 胆管癌cholangiocarcinoma 胆管癌（cholangiocarcinoma）cholangiocarcinoma（胆管癌） は肝内 intrahepatic肝内（intrahepatic） intrahepatic（肝内）・肝門部・遠位で術式が異なり、大量肝切除 hepatectomy (liver resection) 肝切除（hepatectomy (liver resection)） hepatectomy (liver resection)（肝切除） 前には残肝 remnant liver 残肝（remnant liver） remnant liver（残肝） 容量と門脈塞栓術 portal vein embolization 門脈塞栓術（portal vein embolization） portal vein embolization（門脈塞栓術） の要否、術前胆道ドレナージ biliary drainage 胆道ドレナージ（biliary drainage） biliary drainage（胆道ドレナージ） の方法を評価する12。
- 切除後はカペシタビン capecitabine カペシタビン（capecitabine） capecitabine（カペシタビン） 補助療法 adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy） adjuvant therapy（補助療法） を検討し5、切除不能unresectable 切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） 胆道癌 biliary tract cancer 胆道癌（biliary tract cancer） biliary tract cancer（胆道癌） では胆道減圧とゲムシタビン gemcitabine ゲムシタビン（gemcitabine） gemcitabine（ゲムシタビン） ＋シスプラチン＋デュルバルマブ durvalumabデュルバルマブ（durvalumab） durvalumab（デュルバルマブ）／ペムブロリズマブpembrolizumab ペムブロリズマブ（pembrolizumab）pembrolizumab（ペムブロリズマブ） （ESMO 2025：[I, A]）を基本に分子標的治療 molecularly targeted therapy 分子標的治療（molecularly targeted therapy） molecularly targeted therapy（分子標的治療） へつなげる6789。
- 肝移植liver transplantation 肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植） は厳格なプロトコルに適合する早期の切除不能 unresectable 切除不能（unresectable） unresectable（切除不能） 肝門部胆管癌 perihilar cholangiocarcinoma 肝門部胆管癌（perihilar cholangiocarcinoma） perihilar cholangiocarcinoma（肝門部胆管癌） など、限定された症例で検討する。
出典
- 1.The role of portal vein embolization in the surgical management of primary hepatobiliary cancers. A systematic review（European Journal of Surgical Oncology・2017）1990〜2015年の40論文・2,144例の系統的レビューで、残肝容量（FLR）不足を伴う原発性肝胆道悪性腫瘍に対する門脈塞栓術後の肝切除率は肝細胞癌90%、肝門部胆管癌86%であった。門脈塞栓術は不十分なFLRを補い、大量肝切除を可能にする手段として位置づけられる。閲覧 2026-08-26
- 2.Endoscopic and percutaneous preoperative biliary drainage in patients with suspected hilar cholangiocarcinoma（Journal of Gastrointestinal Surgery・2010）肝門部胆管癌が疑われ大量肝切除を要した115例のうち術前胆道ドレナージを受けた101例の後ろ向き解析で、内視鏡的ドレナージ群は経皮経肝ドレナージ群より感染性合併症が有意に多かった（48%対9%）。術前胆道ドレナージの手技選択には内視鏡・経皮のいずれにも一長一短があり、施設方針で選ぶ根拠を示した。閲覧 2026-08-26
- 3.Systematic review of management of incidental gallbladder cancer after cholecystectomy（The British Journal of Surgery・2019）抄録（PMID 30582640）で確認した。全胆嚢摘出標本の0.25〜0.89%に偶発胆嚢癌を認め、約半数がpT2、約3分の1がpT1であった。逐語で "Patients with cancers confined to the mucosa (T1a or less) had 5-year survival rates of up to 100 per cent after cholecystectomy alone. For cancers invading the muscle layer of the gallbladder wall (T1b or above), reresection is recommended. The type, extent and timing of reresection remain controversial." と述べる——議論が残るのは再切除の術式・範囲・時期であって、再切除を行うかどうかではない。初回手術時の穿孔は播種のリスクを高め、ポート部転移は約10%に生じるがポート部のルーチン切除は生存に影響しない。閲覧 2026-08-26
- 4.'IHPBA-APHPBA clinical practice guidelines': international Delphi consensus recommendations for gallbladder cancer（International Hepato-Pancreato-Biliary Association／Asia-Pacific Hepato-Pancreato-Biliary Association・2024）著者最終稿（LSHTM Research Onlineに置かれた accepted manuscript。誌上版は HPB 2024;26:1311-1326 で出版社サイトは403）で確認した。根治的胆嚢摘出術（radical cholecystectomy）の定義は①原発巣と一塊にした肝切除（T1aでは肝切除なし、以降は楔状切除／S4b・S5切除／大量肝切除と幅がある）と②T1b以降の完全な肝十二指腸間膜リンパ節郭清（CS 39）。偶発胆嚢癌はpT1aなら5年生存率がほぼ100%で手術介入なしに経過観察してよく（CS 34）、逐語で "For pT1b iGBC, five year survival figures drop to 84.8 %. Incidence of LN positivity and residual disease has been reported to be around 9.9%. pT1b patients should be offered completion surgery. (CS 35)" と述べる。高齢・全身麻酔高リスク・重篤な併存疾患で適応を絞りうるという議論は推奨として採択されなかった。T2は断端陰性の楔状切除で十分との合意、T3は楔状切除とS4b・S5切除の支持が拮抗。ポート部切除は再発を減らさず生存も改善せず最大8%に瘢痕ヘルニアを生じるため不要（CS 51）。閲覧 2026-09-21
- 5.Biliary tract cancer: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up（European Society for Medical Oncology（ESMO）・2023）UCL Discoveryに置かれた組版前原稿（Journal Pre-proof。誌上版は Ann Oncol 2023;34:127-140）で確認した。一次治療の推奨は逐語で "Cisplatin-gemcitabine is recommended as SoC in the first-line setting for patients with a PS of 0-1 [I, A]"、"The combination of cisplatin-gemcitabine with durvalumab should be considered in first-line BTC [I, A; ESMO-MCBS v1.1 score: 4; FDA approved, not EMA approved]" で、根拠はTOPAZ-1（全生存のハザード比0.76、95%CI 0.64-0.91）。二次治療はFOLFOXがSoC [I, A]、術後補助療法はカペシタビン [II, A]。⚠️ 治療アルゴリズム図の脚注hは同じ併用を "is recommended for first-line treatment [I, A]" と書いており、推奨一覧の "should be considered" と文言が一致しない。⚠️ 本ガイドラインは2022年12月公開でKEYNOTE-966の結果を含まない。閲覧 2026-09-21
- 6.Durvalumab plus Gemcitabine and Cisplatin in Advanced Biliary Tract Cancer（NEJM Evidence・2022）抄録（PMID 38319896）で確認した。未治療の切除不能・転移性・再発胆道癌685例を対象とした二重盲検プラセボ対照第3相TOPAZ-1試験で、ゲムシタビン＋シスプラチンへのデュルバルマブ追加は主要評価項目の全生存を改善した（ハザード比0.80、95%CI 0.66〜0.97、P=0.021。24か月生存率24.9%対10.4%）。無増悪生存のハザード比は0.75（0.63〜0.89、P=0.001）、奏効率は26.7%対18.7%、Grade 3〜4有害事象の頻度は75.7%対77.8%とほぼ同等。抄録は背景で「一次治療の標準治療（ゲムシタビン＋シスプラチン）は10年以上変わっていない」と述べる。⚠️ ESMOが引く「ハザード比0.76」はこの初回解析の値ではなく、2022年に別途報告された更新解析の値である。閲覧 2026-08-26
- 7.Pembrolizumab in combination with gemcitabine and cisplatin compared with gemcitabine and cisplatin alone for patients with advanced biliary tract cancer（The Lancet・2023）抄録（PMID 37075781）で確認した。未治療の切除不能・局所進行または転移性胆道癌1,069例（ECOG PS 0-1）を無作為化し、主要評価項目の全生存期間中央値はペムブロリズマブ群12.7か月（95%CI 11.5-13.6）対プラセボ群10.9か月（9.9-11.6）、ハザード比0.83（95%CI 0.72-0.95）、片側p=0.0034（有意水準p=0.0200）。Interpretationの逐語は "pembrolizumab plus gemcitabine and cisplatin could be a new treatment option for patients with previously untreated metastatic or unresectable biliary tract cancer" であり、標準治療であるとは述べていない。閲覧 2026-08-26
- 8.ESMO Clinical Practice Guideline interim update on the management of biliary tract cancer（European Society for Medical Oncology（ESMO）・2025）全文（PMC11846563、Europe PMCのfullTextXML）で確認した。序文は逐語で "This interim update provides new recommendations for the following ESMO Clinical Practice Guideline (CPG): Biliary tract cancer" と述べ、2023年版を更新する文書であることを明示する。一次治療の推奨は逐語で "Cisplatin–gemcitabine–durvalumab and cisplatin–gemcitabine–pembrolizumab are recommended as first-line therapy [I, A]." であり、本文は "Cisplatin–gemcitabine combined with either pembrolizumab or durvalumab is a viable option for first-line treatment. At present, there are no discernible clinical, biochemical or molecular biomarkers, nor any notable differences in efficacy or toxicity, favouring one immune checkpoint inhibitor over the other." と、2剤を選び分ける指標が無いことを明記する。KEYNOTE-966は1,069例で全生存期間中央値12.7か月対10.9か月（ハザード比0.83、95%CI 0.72-0.95、P=0.0034）。二次治療以降はFGFR2融合・再構成へのフチバチニブ・ペミガチニブが[III, A]、HER2過剰発現・増幅へのトラスツズマブ デルクステカンは should be considered。ESMO Openは10巻1号104003（Crossrefのissuedは2025年1月）。閲覧 2026-09-21
- 9.Pemigatinib for previously treated, locally advanced or metastatic cholangiocarcinoma: a multicentre, open-label, phase 2 study（The Lancet Oncology・2020）既治療の進行胆管癌を対象とした第2相FIGHT-202試験で、FGFR1〜3阻害薬ペミガチニブはFGFR2融合・再構成をもつコホートでのみ奏効が得られ、他のFGF/FGFR異常群・異常なし群では奏効がなかった。閲覧 2026-08-26