胆嚢腺筋腫症

🧠 全体像：胆嚢腺筋腫症 gallbladder adenomyomatosis 胆嚢腺筋腫症（gallbladder adenomyomatosis） gallbladder adenomyomatosis（胆嚢腺筋腫症） は「正常にもある胆嚢壁の凹み（Rokitansky-Aschoff洞Rokitansky-Aschoff sinusesRokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses）Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞））が、増殖した筋組織に囲まれて壁を厚くしただけ」の良性疾患である。大部分は無症状・偶発的に見つかり、胆石症cholelithiasis胆石症（cholelithiasis）cholelithiasis（胆石症）とは別の話として扱ってよい。⭐ 例外は分節型 segmental 分節型（segmental） segmental（分節型） だけ——輪状に胆嚢を狭窄させるこの型に限って胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） の合併率が有意に高く、「型によって扱いを変える」ことが本症の理解の核になる。

定義・病理

胆嚢粘膜が固有筋層 muscularis propria 固有筋層（muscularis propria） muscularis propria（固有筋層） 内へ嚢状 saccular 嚢状（saccular） saccular（嚢状） に陥入した構造（Rokitansky-Aschoff洞Rokitansky-Aschoff sinusesRokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses）Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞））が、増殖した線維筋組織に囲まれて壁肥厚をきたした状態を指す。粘膜・固有筋層muscularis propria 固有筋層（muscularis propria）muscularis propria（固有筋層） の過形成であり、腫瘍ではない¹。コレステロールの沈着による過形成性 hyperplastic 過形成性（hyperplastic） hyperplastic（過形成性） 胆嚢症であるコレステローシス（いちご状胆嚢）と並ぶ、代表的な過形成性 hyperplastic 過形成性（hyperplastic） hyperplastic（過形成性） 胆嚢症の一つである¹。

分布のパターンにより3型に分ける。

¹

⭐ 頻度は胆嚢摘出標本の2〜7.8% で、50歳代に多く女性にやや多い傾向がある。胆石の合併率は分節型 segmental 分節型（segmental） segmental（分節型） で最大90%、限局型limited (localized) form限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型）・びまん型diffuse type びまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型） でも約50%と高い¹。

画像所見——Rokitansky-Aschoff洞をどう捉えるか

Rokitansky-Aschoff洞Rokitansky-Aschoff sinuses Rokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses）Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞） そのものが画像所見の名前の由来になっている点が本症の面白さである。

💡 これらの所見はすべて同じ実体（Rokitansky-Aschoff洞Rokitansky-Aschoff sinusesRokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses）Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞））を、検査法ごとに違う形で描き出しているにすぎない。 超音波では洞内のコレステロール結晶 cholesterol crystals コレステロール結晶（cholesterol crystals） cholesterol crystals（コレステロール結晶） がアーチファクト artifact アーチファクト（artifact） artifact（アーチファクト） を、MRCPでは洞内の胆汁がT2高信号 T2 hyperintensity T2高信号（T2 hyperintensity） T2 hyperintensity（T2高信号） の点を作る。

胆嚢癌との関連——分節型だけが特別

⚠️ 胆嚢癌gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌） との関連が問題になるのは分節型 segmental 分節型（segmental） segmental（分節型） だけである。 6年間の連続無選択の胆嚢摘出3,197例を検討した古典的な研究では、腺筋腫adenomyoma 腺筋腫（adenomyoma）adenomyoma（腺筋腫） 症は279例（約9%）に認められた。このうち分節型segmental 分節型（segmental）segmental（分節型） 188例中12例（6.4%）に胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） が合併し、12例すべてで癌は分節型 segmental 分節型（segmental） segmental（分節型） の輪状狭窄 ring-like stenosis 輪状狭窄（ring-like stenosis） ring-like stenosis（輪状狭窄） より遠位（底部側）の粘膜に生じていた。分節型segmental 分節型（segmental）segmental（分節型） 以外の3,009例では胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） は93例（3.1%）にとどまり、分節型segmental 分節型（segmental）segmental（分節型） 腺筋腫 adenomyoma 腺筋腫（adenomyoma） adenomyoma（腺筋腫） 症での胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） の頻度は有意に高かった³。限局型limited (localized) form限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型）・びまん型diffuse type びまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型） ではこのような明確な関連は示されていない¹。

症状

大部分は無症状で、健診の超音波などで偶発的に見つかる。症状がある場合は右上腹部痛・心窩部痛epigastric pain 心窩部痛（epigastric pain）epigastric pain（心窩部痛） が最多である¹。

鑑別

管理

症候性の腺筋腫 adenomyoma 腺筋腫（adenomyoma） adenomyoma（腺筋腫） 症は、型によらず胆嚢摘出の適応となる。無症候性の場合、限局型limited (localized) form 限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型） は悪性化リスクの明確な増加が示されていないため経過観察（超音波を数か月おき）でよいが、⚠️ 分節型segmental 分節型（segmental）segmental（分節型） は胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） の除外が困難であることを理由に胆嚢摘出を検討し、びまん型diffuse type びまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型） も併存する悪性腫瘍の可視化が難しいことを理由に胆嚢摘出を検討する。膵胆管合流異常pancreaticobiliary maljunction 膵胆管合流異常（pancreaticobiliary maljunction）pancreaticobiliary maljunction（膵胆管合流異常） を合併する場合も胆嚢摘出が推奨される¹。

まとめ

• 胆嚢腺筋腫症gallbladder adenomyomatosis 胆嚢腺筋腫症（gallbladder adenomyomatosis）gallbladder adenomyomatosis（胆嚢腺筋腫症） は、Rokitansky-Aschoff洞Rokitansky-Aschoff sinuses Rokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses）Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞） が増殖した筋組織に囲まれて壁肥厚をきたした良性疾患で、限局型limited (localized) form限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型）・分節型segmental分節型（segmental）segmental（分節型）・びまん型diffuse type びまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型） の3型に分ける。
• 頻度は胆嚢摘出標本の2〜7.8%で、大部分は無症状・偶発的に発見される。
• 超音波のコメット様尾アーチファクト artifactアーチファクト（artifact） artifact（アーチファクト）、MRCPの真珠の首飾り徴候、CTのコットンボールサイン Sign サイン（Sign） Sign（サイン） が特徴的画像所見で、いずれもRokitansky-Aschoff洞 Rokitansky-Aschoff sinuses Rokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses） Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞） を異なる方法で描出したものである。
• ⭐ 分節型segmental 分節型（segmental）segmental（分節型） だけが胆嚢癌 gallbladder cancer 胆嚢癌（gallbladder cancer） gallbladder cancer（胆嚢癌） の合併率が有意に高い（6.4% 対 非分節型non-segmental 非分節型（non-segmental）non-segmental（非分節型） 3.1%）。限局型limited (localized) form限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型）・びまん型diffuse type びまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型） では明確な関連は示されていない。
• 症候性はすべての型で胆嚢摘出の適応。無症候性では、限局型limited (localized) form 限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型） は経過観察でよいが分節型 segmental分節型（segmental） segmental（分節型）・びまん型diffuse type びまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型） は悪性腫瘍の除外が困難なことを理由に摘出を検討する。
• ⚠️ 気腫性胆嚢炎emphysematous cholecystitis 気腫性胆嚢炎（emphysematous cholecystitis）emphysematous cholecystitis（気腫性胆嚢炎） とは超音波所見が紛れうるが、ガスによる急性感染症か無症候性の慢性所見かで見分ける。