房状血管腫

🧠 全体像：房状血管腫 tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma） tufted angioma（房状血管腫） は、カポジ肉腫様血管内皮腫kaposiform hemangioendothelioma カポジ肉腫様血管内皮腫（kaposiform hemangioendothelioma）kaposiform hemangioendothelioma（カポジ肉腫様血管内皮腫） （KHE）と同一のスペクトラムの両極に位置する血管性腫瘍 vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管性腫瘍） である。組織学的には真皮内の毛細血管が砲弾様 cannonball-like 砲弾様（cannonball-like） cannonball-like（砲弾様） に房状増殖する像が特徴で、KHEより浅く、より緩徐に進行する。ここでも核心は乳児血管腫との対比にある——房状血管腫tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma）tufted angioma（房状血管腫） もKHEと同じくKasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenonKasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象）（消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害））を起こしうるが、通常の乳児血管腫は起こさない。一方でKHEより経過が穏やかで、自然消退する例もある。

病態・組織像

房状血管腫tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma）tufted angioma（房状血管腫） はKHEと共通の分子異常（GNA14変異）を持ち、両者は同一のスペクトラムの両極にあると考えられている。TAはKHEよりも侵襲性が低く、より浅い部位に生じる¹。組織学的には、真皮内に密集した毛細血管の小葉状増殖 lobular proliferation 小葉状増殖（lobular proliferation） lobular proliferation（小葉状増殖） が線維化した間質の中に散在し、砲弾様cannonball-like 砲弾様（cannonball-like）cannonball-like（砲弾様） と呼ばれる像を呈する¹。

診断

臨床的には乳児期〜小児期に生じる紫紅色〜暗赤色の斑・局面という見た目だけでは乳児血管腫や他の血管性病変 vascular lesion 血管性病変（vascular lesion） vascular lesion（血管性病変） と区別しにくいため、非典型例・急速に増大する例では生検による確定診断が有用になる。

flowchart TD
    A["乳児期〜小児期の紫紅色〜暗赤色の斑・局面"] --> B{"生検で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glucose transporter 1'>GLUT1</span>免疫染色"}
    B -->|"陽性"| C["乳児血管腫を疑う"]
    B -->|"陰性"| D{"組織像は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cannonball-like'>砲弾様</span>の<br>毛細血管<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lobular proliferation'>小葉状増殖</span>か"}
    D -->|"KHEより浅く境界明瞭"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tufted angioma'>房状血管腫</span>と判断"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep invasion'>深部浸潤</span>・境界不明瞭"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kaposiform hemangioendothelioma'>カポジ肉腫様血管内皮腫</span>を疑う"]
    E --> G{"血小板減少・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypofibrinogenemia'>低フィブリノゲン血症</span>を伴うか"}
    G -->|"あり"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kasabach-Merritt phenomenon'>Kasabach-Merritt現象</span>の合併"]
    G -->|"なし"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tufted angioma'>房状血管腫</span>単独として経過観察"]

⭐ GLUT1GLUT1（glucose transporter 1）免疫染色が陰性であることが、乳児血管腫との鑑別点になる。 房状血管腫tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma）tufted angioma（房状血管腫） 54例の後方視的検討 retrospective study 後方視的検討（retrospective study） retrospective study（後方視的検討） では、GLUT1が一貫して陰性である一方、CD31・WT1（腫瘍性を支持する所見）がびまん性陽性、D2-40・Prox1が拡張したリンパ管様腔に限局性陽性であった²。GLUT1は乳児血管腫では全増殖段階で陽性となるため、この違いが鑑別に用いられる。

KHE・乳児血管腫との対比

⚠️ 房状血管腫tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma）tufted angioma（房状血管腫） も、乳児血管腫と同じ「乳児期の血管性病変 vascular lesion血管性病変（vascular lesion） vascular lesion（血管性病変）」という見た目に惑わされてはならない。 通常の乳児血管腫はKasabach-Merritt現象 Kasabach-Merritt phenomenon Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon） Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象） を起こさないため、急速増大する腫瘤に血小板減少・出血傾向hemorrhagic diathesis 出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向） を伴う場合は、房状血管腫tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma）tufted angioma（房状血管腫） またはKHEを念頭に置く必要がある。

臨床像・経過

• 乳児期〜小児期に、紫紅色〜暗赤色の斑・局面・結節として頸部・肩・体幹上部に好発する。
• KHEより浅く境界が比較的明瞭なことが多いが、深部に及ぶ結節成分や体幹への進展を伴うこともある¹。
• ⭐ 無症候・早期・非合併症例では自然消退することがあり、必ずしも全例に治療を要さない¹。この点はKHEより緩徐な経過を反映しており、KHEとの実務上の違いになる。
• Kasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenonKasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象）を合併すると、著明な血小板減少・低フィブリノゲン血症hypofibrinogenemia 低フィブリノゲン血症（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（低フィブリノゲン血症） に伴う紫斑・出血傾向hemorrhagic diathesis 出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向） を来す³⁴。

治療

⭐ 無症候・非合併症の早期例は経過観察でよいことがある一方、進行例・Kasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenon Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象） 合併例ではシロリムス sirolimus シロリムス（sirolimus） sirolimus（シロリムス） を中心に治療する。 全身副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身副腎皮質ステロイド）、静注ビンクリスチン vincristineビンクリスチン（vincristine） vincristine（ビンクリスチン）、mTOR阻害薬mTOR inhibitor mTOR阻害薬（mTOR inhibitor）mTOR inhibitor（mTOR阻害薬） （シロリムスsirolimusシロリムス（sirolimus）sirolimus（シロリムス））、抗血小板薬antiplatelet drugs 抗血小板薬（antiplatelet drugs）antiplatelet drugs（抗血小板薬） が用いられ、シロリムスsirolimus シロリムス（sirolimus）sirolimus（シロリムス） は難治例・Kasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenon Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象） 合併例でも良好な成績を示す¹。

⚠️ KHEと同様、プロプラノロールpropranolol プロプラノロール（propranolol）propranolol（プロプラノロール） は乳児血管腫の薬であって房状血管腫 tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma） tufted angioma（房状血管腫） の治療エビデンスとしては確立されていない。 血小板輸血platelet transfusion血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血）・ヘパリンの扱いについてもKasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenonKasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象）のノートに準じ、活動性出血・周術期以外の血小板輸血 platelet transfusion 血小板輸血（platelet transfusion） platelet transfusion（血小板輸血） は避ける³。

まとめ

• 房状血管腫tufted angioma 房状血管腫（tufted angioma）tufted angioma（房状血管腫） はカポジ肉腫様血管内皮腫kaposiform hemangioendothelioma カポジ肉腫様血管内皮腫（kaposiform hemangioendothelioma）kaposiform hemangioendothelioma（カポジ肉腫様血管内皮腫） （KHE）と同一スペクトラムの両極にある血管性腫瘍 vascular tumor 血管性腫瘍（vascular tumor） vascular tumor（血管性腫瘍） で、真皮内毛細血管の砲弾様 cannonball-like 砲弾様（cannonball-like） cannonball-like（砲弾様） 房状増殖を特徴とし、KHEより浅く緩徐に進行する。
• 乳児血管腫とは異なりKasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenonKasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象）を起こしうる（KMPの原因病変全体に占める割合はKHEより低く、約1割とされる）。
• 無症候・早期例では自然消退することがあり、全例に治療を要するわけではない。
• 進行例・Kasabach-Merritt現象Kasabach-Merritt phenomenon Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon）Kasabach-Merritt phenomenon（Kasabach-Merritt現象） 合併例ではシロリムス sirolimus シロリムス（sirolimus） sirolimus（シロリムス） を中心に治療し、乳児血管腫の第一選択であるプロプラノロール propranolol プロプラノロール（propranolol） propranolol（プロプラノロール） は効果が確立されていない。