慢性苔癬状粃糠疹

🧠 全体像：慢性苔癬状粃糠疹（PLC）は、急性型のばら色粃糠疹pityriasis roseaばら色粃糠疹（pityriasis rosea）pityriasis rosea（ばら色粃糠疹）と見た目が紛らわしい丘疹鱗屑性 papulosquamous 丘疹鱗屑性（papulosquamous） papulosquamous（丘疹鱗屑性） 疾患だが、「経過の長さ」がすべてを分ける——ばら色粃糠疹 pityriasis rosea ばら色粃糠疹（pityriasis rosea） pityriasis rosea（ばら色粃糠疹） が数週間で自然消退するのに対し、PLCは異なる進化段階の丘疹が混在したまま寛解と増悪を月〜年単位で繰り返す。急性型のPLEVA（Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta）と同一スペクトラムの慢性端に位置づけられ、両者の特徴が重なる患者も少なくない。

PLEVAとのスペクトラム

PLC・PLEVAは「pityriasis lichenoides（苔癬状粃糠疹）」という一つの疾患スペクトラムの両端であり、多くの患者で臨床的特徴が重複する。PLEVAが遷延してPLCへ移行することもある¹。⚠️ 本ノートは慢性型（PLC）を主対象とする。急性型の臨床像・重症型（FUMHD）についてはPLEVAの専用ノートを参照。

小児124例の後方視的コホート retrospective cohort 後方視的コホート（retrospective cohort） retrospective cohort（後方視的コホート） では、PLEVAがPLC（37%）より多く57.3%を占め、残りは両者の特徴が同時にみられた。発症年齢はPLC（中央値72か月）の方がPLEVA（中央値60か月）より有意に高齢だった（P=.03）²。

疫学

30歳未満の小児・若年成人に最も多いが、あらゆる年齢で発症しうる。男性がやや優位で、人種による偏りは報告されていない¹。小児コホートでは発症年齢に2〜3歳・5〜7歳の二峰性のピークがあり、発症は秋・冬に多い（それぞれ30%・35%）という季節性が報告されている²。

病因

原因は不明。有力な仮説は3つある¹。

1. ウイルス・細菌・寄生虫への過敏反応（先行感染preceding infection 先行感染（preceding infection）preceding infection（先行感染） 歴が小児PLCの30%にみられる²）
2. 薬剤への反応（抗TNF薬anti-TNF agent抗TNF薬（anti-TNF agent）anti-TNF agent（抗TNF薬）・スタチン・抗うつ薬・ワクチンなどが誘因として報告される）
3. 低悪性度のリンパ増殖性疾患 lymphoproliferative diseasesリンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases） lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患）（クローン性T細胞増殖という機序面での関連が示唆される）

💡 「感染への過敏反応」と「低悪性度リンパ増殖性疾患 lymphoproliferative diseasesリンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases） lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患）」という2つの仮説は対立 opposition 対立（opposition） opposition（対立） するものではない。 どちらも「抗原刺激に反応したT細胞の異常増殖」という共通の骨格を持ち、多くはこの反応が自己制御されて自然消退する一方、ごく一部でクローン性T細胞増殖が持続し、リンパ球増殖性疾患 Proliferative Diseases 増殖性疾患（Proliferative Diseases） Proliferative Diseases（増殖性疾患） （リンパ腫様丘疹症lymphomatoid papulosis リンパ腫様丘疹症（lymphomatoid papulosis）lymphomatoid papulosis（リンパ腫様丘疹症） など）との境界が問題になる、という連続性 continuous 連続性（continuous） continuous（連続性） として理解される。

臨床像

• 小型の紅色〜褐色調丘疹が多発し、確立した病変には雲母様鱗屑を伴う¹
• 同一患者内に異なる進化段階の病変が混在する（新しい紅色丘疹 erythematous papule 紅色丘疹（erythematous papule） erythematous papule（紅色丘疹） と、消退しつつある色素沈着病変が同時に存在する）¹³
• 分布はびまん性が主体（74.2%）で、末梢優位・中心優位の型もある²
• 経過は寛解と増悪を繰り返すことが多く、小児コホートでは77%が再発性だった²
• 症状は掻痒を伴うことが多い（小児コホートで59%）が、32%は無症状で偶発的に発見される²

病理組織学的所見

浅層superficial 浅層（superficial）superficial（浅層） 真皮の血管周囲リンパ球浸潤 lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration） lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）、限局性の錯角化 parakeratosis錯角化（parakeratosis） parakeratosis（錯角化）、顆粒層granular layer 顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層） の保持、限局性の基底膜帯 basement membrane zone 基底膜帯（basement membrane zone） basement membrane zone（基底膜帯） 消失が特徴で、PLEVAでみられる深層 deep 深層（deep） deep（深層） 浸潤や表皮の壊死は伴わない¹。臨床像だけで診断できることも多いが、非典型例や乾癬・リンパ増殖性疾患lymphoproliferative diseases リンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases）lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患） との鑑別に迷う場合は生検で確認する。ダーモスコピーdermoscopy ダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー） はPLCの鑑別に特に有用とされる¹。

鑑別診断

治療

エビデンスの確実性は全体に低い。 苔癬状粃糠疹（PLEVA・PLCを含む）の治療に関する系統的レビューは、既存文献の27論文・502例のほぼすべてが対照群を持たない研究であり、エビデンスに基づく治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） を支持する説得力のあるデータは無いと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している⁴。

• 狭帯域UVBnarrowband UVB 狭帯域UVB（narrowband UVB）narrowband UVB（狭帯域UVB） 光線療法 phototherapy光線療法（phototherapy） phototherapy（光線療法）が通常第一選択とされ、同レビューでも光線療法 phototherapy 光線療法（phototherapy） phototherapy（光線療法） が最も高い割合で完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） をもたらした¹⁴
• 外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）は最も多くの患者に試みられているが、単独ではほぼ無効とされる¹
• 小児ではエリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン）が初期治療の選択肢になりうる。小児コホートでは79.7%に投与され、66.6%が部分奏効 partial response, PR 部分奏効（partial response, PR） partial response, PR（部分奏効） 以上を示した²
• 難治例ではメトトレキサートなどの全身免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） を検討する¹

経過・予後

寛解と増悪を繰り返しながら数か月〜数年（小児コホートの中央値20か月）持続し、多くは最終的に自然消退する²。⚠️ ごく一部でクローン性T細胞増殖が持続し、リンパ球増殖性疾患 Proliferative Diseases 増殖性疾患（Proliferative Diseases） Proliferative Diseases（増殖性疾患） （リンパ腫様丘疹症lymphomatoid papulosis リンパ腫様丘疹症（lymphomatoid papulosis）lymphomatoid papulosis（リンパ腫様丘疹症） など）との境界にある病態へ移行しうるため、通常と異なる経過（長期に治療抵抗性、病変が急速に進行する等）をとる例は生検でのフォローを検討する。

まとめ

• PLCは、急性型PLEVAと同一スペクトラムの慢性端に位置する丘疹鱗屑性 papulosquamous 丘疹鱗屑性（papulosquamous） papulosquamous（丘疹鱗屑性） 疾患。両者の特徴が重なる患者も多い。
• ばら色粃糠疹pityriasis roseaばら色粃糠疹（pityriasis rosea）pityriasis rosea（ばら色粃糠疹）との鑑別の核心は経過の長さ——前駆斑 herald patch 前駆斑（herald patch） herald patch（前駆斑） を欠き、異なる進化段階の丘疹が混在したまま月〜年単位で持続する点でばら色粃糠疹 pityriasis rosea ばら色粃糠疹（pityriasis rosea） pityriasis rosea（ばら色粃糠疹） と区別する。
• 30歳未満の小児・若年成人に多いが年齢を問わず発症しうる。病因は不明で、感染への過敏反応・薬剤誘発・低悪性度リンパ増殖性疾患 lymphoproliferative diseases リンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases） lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患） という3つの仮説がある。
• 治療は狭帯域UVB narrowband UVB 狭帯域UVB（narrowband UVB） narrowband UVB（狭帯域UVB） 光線療法 phototherapy 光線療法（phototherapy） phototherapy（光線療法） が第一選択。小児ではエリスロマイシン erythromycin エリスロマイシン（erythromycin） erythromycin（エリスロマイシン） も選択肢になる。エビデンスの確実性は全体に低い。
• 多くは自然消退するが、クローン性T細胞増殖が持続してリンパ球増殖性疾患 Proliferative Diseases 増殖性疾患（Proliferative Diseases） Proliferative Diseases（増殖性疾患） との境界病態へ移行する例があり、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） な経過では生検でのフォローを検討する。