Disease Atlas · 皮膚 · 疾患
尋常性乾癬
Psoriasis
🧠 全体像：乾癬はIL-23/Th17/TNFを中心とする免疫経路の活性化と表皮角化細胞epidermal keratinocyte表皮角化細胞（epidermal keratinocyte）epidermal keratinocyte（表皮角化細胞）の増殖亢進が結びついた慢性炎症性疾患である。典型像は境界明瞭な紅斑性局面と銀白色鱗屑だが、滴状・逆位inversion逆位（inversion）inversion（逆位）・膿疱性・紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症）など病型ごとに緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）と鑑別が異なる。皮膚だけでなく爪・関節の所見と、心血管・代謝・消化管・精神面の併存症を必ず評価し、重症度は体表面積BSA体表面積（BSA）BSA（体表面積）だけでなく特殊部位とQOLへの影響を含めて総合的に判断する。
概要・病態
乾癬は遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）に環境因子が重なって発症する免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）の慢性炎症性皮膚疾患chronic inflammatory skin diseases慢性炎症性皮膚疾患（chronic inflammatory skin diseases）chronic inflammatory skin diseases（慢性炎症性皮膚疾患）である。HLA-C*06:02などとの関連が知られるが、HLA-B27のみで説明される疾患ではない。外傷、感染（特に溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌）感染）、喫煙、肥満、一部薬剤、全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド）の急な中止などが発症・増悪の誘因となり得る。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝素因</span>と環境因子（外傷・感染・喫煙・肥満・薬剤など）"] --> B["自然免疫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dendritic cell'>樹状細胞</span>の活性化"]
B --> C["IL-23経路の活性化"]
C --> D["Th17細胞の活性化"]
D --> E["IL-17などの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory cytokine'>炎症性サイトカイン</span>産生"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='keratinocyte'>角化細胞</span>の増殖亢進と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophil migration'>好中球遊走</span>"]
F --> G["紅斑・肥厚・鱗屑"]
G --> E外傷を受けた皮膚に新たな皮疹が生じるケブネル現象Koebner phenomenonケブネル現象（Koebner phenomenon）Koebner phenomenon（ケブネル現象）は、この炎症回路が局所の刺激で誘発されることを反映する所見である。
臨床型
| 病型 | 臨床像 | 重要点 |
|---|---|---|
| 尋常性乾癬plaque psoriasis尋常性乾癬（plaque psoriasis）plaque psoriasis（尋常性乾癬） | 頭皮、肘、膝、腰仙部lumbosacral腰仙部（lumbosacral）lumbosacral（腰仙部）などの境界明瞭な隆起性紅斑と銀白色鱗屑 | 最も多い病型。ケブネル現象Koebner phenomenonケブネル現象（Koebner phenomenon）Koebner phenomenon（ケブネル現象）を認め得る |
| 滴状乾癬guttate psoriasis滴状乾癬（guttate psoriasis）guttate psoriasis（滴状乾癬） | 体幹・四肢に小滴状の鱗屑性丘疹が急に多発 | 若年者で溶連菌感染後Post-streptococcal溶連菌感染後（Post-streptococcal）Post-streptococcal（溶連菌感染後）に出現しやすい |
| 逆位乾癬inverse psoriasis逆位乾癬（inverse psoriasis）inverse psoriasis（逆位乾癬） | 腋窩、鼠径、乳房下など間擦部intertriginous (area)間擦部（intertriginous (area)）intertriginous (area)（間擦部）の平滑で鮮紅bright red (fresh blood color)鮮紅（bright red (fresh blood color)）bright red (fresh blood color)（鮮紅）色の局面 | 鱗屑が少なく、カンジダ症との鑑別を要する |
| 膿疱性乾癬pustular psoriasis膿疱性乾癬（pustular psoriasis）pustular psoriasis（膿疱性乾癬） | 無菌性膿疱。限局性または全身性 | 全身性では発熱・臓器障害を伴う皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）的救急である |
| 乾癬性紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症） | ほぼ全身の紅斑・鱗屑 | 体温・水分・蛋白喪失protein loss蛋白喪失（protein loss）protein loss（蛋白喪失）、感染、心負荷に注意する皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）的救急である |
| 掌蹠palms and soles掌蹠（palms and soles）palms and soles（掌蹠）病変 | 掌蹠palms and soles掌蹠（palms and soles）palms and soles（掌蹠）の角化性局面・亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）、膿疱 | 面積が小さくても機能障害が大きい |
⚠️ 全身性膿疱性乾癬pustular psoriasis膿疱性乾癬（pustular psoriasis）pustular psoriasis（膿疱性乾癬）・乾癬性紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症）は入院を含む緊急評価の対象であり、感染との鑑別、体温・循環・電解質管理、迅速な全身治療の開始を要する。
爪と関節の評価
爪では点状陥凹pitting点状陥凹（pitting）pitting（点状陥凹）、油滴様変化、爪甲剝離onycholysis爪甲剝離（onycholysis）onycholysis（爪甲剝離）、爪下角質増殖Hyperkeratosis角質増殖（Hyperkeratosis）Hyperkeratosis（角質増殖）をみる。⭐ 朝のこわばりmorning stiffness朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり）、指趾炎dactylitis指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎）、付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）、腰背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）、末節distal phalanx末節（distal phalanx）distal phalanx（末節）間関節痛を毎回問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）し、乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎（psoriatic arthritis, PsA）psoriatic arthritis, PsA（乾癬性関節炎）を早期に拾い上げる。関節破壊を防ぐため、疑えばリウマチ専門医と連携する。
診断と重症度評価
診断は通常臨床的に行い、非典型例では真菌検査や皮膚生検を追加する。鱗屑を剝がすと点状出血を生じるアウスピッツ現象Auspitz signアウスピッツ現象（Auspitz sign）Auspitz sign（アウスピッツ現象）は補助所見であり、無理に誘発する必要はない。
病理では、規則的な表皮肥厚acanthosis表皮肥厚（acanthosis）acanthosis（表皮肥厚）、表皮突起rete ridges表皮突起（rete ridges）rete ridges（表皮突起）の延長、乳頭上表皮の菲薄化、角層stratum corneum角層（stratum corneum）stratum corneum（角層）の錯角化parakeratosis錯角化（parakeratosis）parakeratosis（錯角化）、顆粒層granular layer顆粒層（granular layer）granular layer（顆粒層）減少、真皮乳頭dermal papilla真皮乳頭（dermal papilla）dermal papilla（真皮乳頭）血管の拡張がみられる。角層stratum corneum角層（stratum corneum）stratum corneum（角層）内の好中球集簇aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)集簇（aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)）aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)（集簇）であるマンロー微小膿瘍Munro microabscessマンロー微小膿瘍（Munro microabscess）Munro microabscess（マンロー微小膿瘍）や表皮内のコゴイ海綿状膿疱spongiform pustule of Kogojコゴイ海綿状膿疱（spongiform pustule of Kogoj）spongiform pustule of Kogoj（コゴイ海綿状膿疱）は特徴的だが、単独では確定診断とならない。
| 指標 | 用途 |
|---|---|
| 体表面積BSA体表面積（BSA）BSA（体表面積） | 病変面積。一手掌を約1%として概算する |
| 医師総合評価Physician Global Assessment, PGA医師総合評価（Physician Global Assessment, PGA）Physician Global Assessment, PGA（医師総合評価） | 紅斑、肥厚、鱗屑などの総合評価 |
| 乾癬面積・重症度指数（PASI） | 臨床試験clinical trial (clinical study)臨床試験（clinical trial (clinical study)）clinical trial (clinical study)（臨床試験）や全身治療評価で用いることが多い |
| 皮膚疾患特異的disease-specific疾患特異的（disease-specific）disease-specific（疾患特異的）QOL（DLQI） | 日常生活・心理・仕事への影響を評価する |
⭐ 顔面、頭皮、手足、生殖器、爪などはBSAbody surface areaBSA（body surface area）body surface area（BSA）が小さくても重症になり得るため、PASIやBSAbody surface areaBSA（body surface area）body surface area（BSA）の数値だけで治療適応therapeutic indications治療適応（therapeutic indications）therapeutic indications（治療適応）を決めない。
治療
外用療法
- 外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）：部位・皮膚の厚さに応じて力価と剤形を選び、長期漫然投与を避けて間欠使用へ移行する。
- ビタミンD3外用薬：ステロイドとの配合・併用で効果を高め、長期のステロイド曝露を減らす。
- 外用カルシニューリン阻害薬topical calcineurin inhibitor外用カルシニューリン阻害薬（topical calcineurin inhibitor）topical calcineurin inhibitor（外用カルシニューリン阻害薬）：顔面・間擦部intertriginous (area)間擦部（intertriginous (area)）intertriginous (area)（間擦部）など薄い皮膚で適応外使用off-label適応外使用（off-label）off-label（適応外使用）を含め検討する。
- 角質溶解薬keratolytic agent角質溶解薬（keratolytic agent）keratolytic agent（角質溶解薬）：厚い鱗屑に用いるが、刺激と広範囲使用に注意する。
光線療法・全身療法
flowchart TD
A["重症度・特殊部位・QOL・併存症を評価"] --> B{"限局性か広範囲か"}
B -->|"限局性"| C["外用療法を中心に管理"]
B -->|"広範囲・特殊部位・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arthropathy'>関節症</span>状あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phototherapy'>光線療法</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic therapy'>全身療法</span>を検討"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conventional'>従来型</span>全身薬・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='small-molecule drug'>低分子薬</span>・生物学的製剤から併存症に応じて選択"]
E --> F["感染スクリーニングを行い治療を開始"]
F --> G["効果と有害事象を定期的に再評価"]⚠️ 全身性ステロイドは通常の尋常性乾癬plaque psoriasis尋常性乾癬（plaque psoriasis）plaque psoriasis（尋常性乾癬）の維持治療maintenance therapy維持治療（maintenance therapy）maintenance therapy（維持治療）には用いない。急な中止によって膿疱化・紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症）化を誘発し得るためである。
併存症
乾癬は皮膚単独の疾患ではなく、以下の併存症を伴いやすい。
- 乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎（psoriatic arthritis, PsA）psoriatic arthritis, PsA（乾癬性関節炎）
- 肥満、高血圧、糖尿病、脂質異常症dyslipidemia脂質異常症（dyslipidemia）dyslipidemia（脂質異常症）、心血管疾患
- 非アルコール性脂肪性肝疾患nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD)非アルコール性脂肪性肝疾患（nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD)）nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD)（非アルコール性脂肪性肝疾患）
- 炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）（クローン病Crohn disease, CDクローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病）、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎））
- うつ病、不安症、アルコール・喫煙関連問題
⭐ 薬剤選択はこれらの併存症によって変わるため、皮疹だけを診て治療を決めない。IL-12/23阻害薬・IL-23阻害薬は炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）にも用いられる薬剤群であり、併存症に応じた選択の実例となる。
まとめ
- 典型像は境界明瞭な紅斑性局面、銀白色鱗屑、伸側優位の分布である。
- 爪病変と関節症arthropathy関節症（arthropathy）arthropathy（関節症）状（朝のこわばりmorning stiffness朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり）、指趾炎dactylitis指趾炎（dactylitis）dactylitis（指趾炎）、付着部炎enthesitis付着部炎（enthesitis）enthesitis（付着部炎）など）を毎回確認し、乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎（psoriatic arthritis, PsA）psoriatic arthritis, PsA（乾癬性関節炎）を見逃さない。
- 滴状、逆位inversion逆位（inversion）inversion（逆位）、膿疱性、紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症）など病型ごとに緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）と鑑別が異なり、全身性膿疱性乾癬pustular psoriasis膿疱性乾癬（pustular psoriasis）pustular psoriasis（膿疱性乾癬）・紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症）は皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）的救急として扱う。
- 重症度はBSAbody surface areaBSA（body surface area）body surface area（BSA）・PASIだけでなく、特殊部位への影響とQOL（DLQI）を含めて評価する。
- 外用、光線療法phototherapy光線療法（phototherapy）phototherapy（光線療法）、従来型conventional従来型（conventional）conventional（従来型）全身薬、低分子薬small-molecule drug低分子薬（small-molecule drug）small-molecule drug（低分子薬）、生物学的製剤を、重症度と心血管・代謝・消化管・精神面の併存症に合わせて選ぶ。