毛孔性紅色粃糠疹

🧠 全体像：毛孔性紅色粃糠疹 pityriasis rubra pilaris 毛孔性紅色粃糠疹（pityriasis rubra pilaris） pityriasis rubra pilaris（毛孔性紅色粃糠疹） （PRP）は、乾癬と臨床像も病態機序も重なりながら別の疾患という位置づけにある、まれな炎症性角化症である。⭐ 毛包性の角化性丘疹 keratotic papule 角化性丘疹（keratotic papule） keratotic papule（角化性丘疹） が融合してオレンジ色調の紅皮症erythroderma紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症）を作り、その中に「島状の正常皮膚 nappes claires正常皮膚（nappes claires） nappes claires（正常皮膚）」を残すという所見が診断の核である¹。⚠️ 経口副腎皮質ステロイドが効かないことがむしろ診断的価値を持つ——乾癬なら反応しうる場面で反応しないことが、この疾患を疑う手がかりになる¹。治療の第一選択はアシトレチンacitretinアシトレチン（acitretin）acitretin（アシトレチン）をはじめとするレチノイド retinoid レチノイド（retinoid） retinoid（レチノイド） で、メトトレキサートと並ぶ好成績が報告されている¹。

疫学

有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） には大きな地域差がある。ケニアの新患皮膚科 dermatologic 皮膚科（dermatologic） dermatologic（皮膚科） 患者では500人に1人、インドでは50,000人に1人と報告されている¹。性別分布はほぼ均等で、発症年齢は第1〜2十年代と第5〜6十年代にピークを持つ二峰性を示す¹。

病因

⚠️ 病因の大部分は不明である。 家族性の一部ではCARD14遺伝子の機能獲得型変異 gain-of-function mutation 機能獲得型変異（gain-of-function mutation） gain-of-function mutation（機能獲得型変異） が同定され、通常2歳未満で発症する¹。ポナチニブなどの薬剤や感染との時間的関連が報告されているが、因果関係bidirectional causal relationship 因果関係（bidirectional causal relationship）bidirectional causal relationship（因果関係） は確立していない¹。

💡 転写体解析では、PRPで異常発現していた遺伝子がすべて乾癬でも認められた——両疾患が病態機序を共有することを示唆する所見である¹。

臨床像とGriffiths分類

flowchart TD
    A["毛包性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='keratotic papule'>角化性丘疹</span>"] --> B["融合してオレンジ色調の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythroderma'>紅皮症</span>"]
    B --> C["島状の正常皮膚<br>（nappes claires）を残す"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palmoplantar keratoderma'>掌蹠角化症</span><br>赤オレンジ〜黄色の蝋様外観"]

⭐ 診断の核は、紅皮症erythroderma 紅皮症（erythroderma）erythroderma（紅皮症） の中に島状の正常皮膚 islands of sparing 正常皮膚（islands of sparing） islands of sparing（正常皮膚） を残すことである¹。掌蹠角化症palmoplantar keratoderma 掌蹠角化症（palmoplantar keratoderma）palmoplantar keratoderma（掌蹠角化症） は赤オレンジまたは黄色の蝋様外観を呈する¹。

Griffiths分類は病型を6つに分ける¹。

（CARD14関連の家族性型が加わることもある¹。）

実際の症例でも、明るい赤色の鱗屑性 scaly 鱗屑性（scaly） scaly（鱗屑性） 斑に加え、手背dorsum of the hand 手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背） の毛包丘疹、オレンジ赤色の蝋様掌蹠角化症 palmoplantar keratoderma掌蹠角化症（palmoplantar keratoderma） palmoplantar keratoderma（掌蹠角化症）、指関節背側の「ナツメグおろし状」丘疹が観察されている²。

病理

⭐ 垂直方向と水平方向の錯角化 parakeratosis 錯角化（parakeratosis） parakeratosis（錯角化） が交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） に現れる「チェッカーボード状パターン」が典型である¹。厚い上乳頭板と、角層stratum corneum 角層（stratum corneum）stratum corneum（角層） 内好中球の欠如が乾癬との鑑別に有用である¹。実際の症例報告でも、垂直・水平方向の交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） するパラケラトーシスと正角化 orthokeratosis正角化（orthokeratosis） orthokeratosis（正角化）、厚い乳頭真皮板、保持された顆粒層 granular layer 顆粒層（granular layer） granular layer（顆粒層） が確認されている²。

乾癬との鑑別

治療

⭐ 第一選択はレチノイド retinoid レチノイド（retinoid） retinoid（レチノイド） である。 アシトレチンacitretinアシトレチン（acitretin）acitretin（アシトレチン）で36%、メトトレキサートで35%の非常に良好な反応が報告されており、両者は同程度の成績である¹。⚠️ 経口副腎皮質ステロイドは無効であり、これ自体が診断の手がかりになる¹。

治療抵抗例では生物学的製剤が用いられる。イキセキズマブixekizumab イキセキズマブ（ixekizumab）ixekizumab（イキセキズマブ） 投与24週後に平均61.3%、セクキヌマブsecukinumab セクキヌマブ（secukinumab）secukinumab（セクキヌマブ） 投与28週後に平均55.6%の臨床重症度改善が報告されている¹。実際の症例でも、アシトレチンacitretinアシトレチン（acitretin）acitretin（アシトレチン）単独では反応不十分だった患者が、増量とウステキヌマブ ustekinumab ウステキヌマブ（ustekinumab） ustekinumab（ウステキヌマブ） の併用で3か月でほぼ寛解に至っている²。💡 著者らはIL-23/Th17経路が乾癬とPRPの両方で重要な役割を果たすと考察 discussion 考察（discussion） discussion（考察） しており、これが乾癬治療薬がPRPにも効く理由と整合する²。

経過

成人発症例の約50%は数か月〜数年（平均3年）で寛解し、再発はまれである。小児例では43〜80%の完全寛解率 complete remission rate 完全寛解率（complete remission rate） complete remission rate（完全寛解率） が報告されている¹。

まとめ

• PRPは毛包性角化性丘疹 keratotic papule 角化性丘疹（keratotic papule） keratotic papule（角化性丘疹） が融合してオレンジ色調の紅皮症 erythroderma 紅皮症（erythroderma） erythroderma（紅皮症） を作り、島状の正常皮膚 nappes claires 正常皮膚（nappes claires） nappes claires（正常皮膚） を残す炎症性角化症。有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は地域差が大きく、発症は二峰性（第1〜2十年代・第5〜6十年代）。
• 病因は大部分不明。家族性型ではCARD14変異があり2歳未満で発症する。⚠️ 転写体は乾癬と重なる部分があり、病態機序を共有する。
• Griffiths分類（I〜VI型）で病型を分ける。病理は垂直・水平交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） のチェッカーボード状錯角化 parakeratosis 錯角化（parakeratosis） parakeratosis（錯角化） が典型で、厚い上乳頭板と角層 stratum corneum 角層（stratum corneum） stratum corneum（角層） 内好中球の欠如が乾癬との鑑別点。
• ⭐ 経口副腎皮質ステロイドが無効であることが診断的価値を持つ。
• 治療の第一選択はレチノイド retinoid レチノイド（retinoid） retinoid（レチノイド） （アシトレチンacitretinアシトレチン（acitretin）acitretin（アシトレチン）36%、メトトレキサート35%が良好な反応）。難治例には生物学的製剤（イキセキズマブixekizumabイキセキズマブ（ixekizumab）ixekizumab（イキセキズマブ）・セクキヌマブsecukinumab セクキヌマブ（secukinumab）secukinumab（セクキヌマブ） など）を用いる。
• 成人の約50%は平均3年で寛解し再発はまれ。小児は43〜80%が完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） する。