扁平苔癬

🧠 全体像：扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）は、基底層角化細胞keratinocyte角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞）を標的とするT細胞性の苔癬型組織反応lichenoid tissue reaction苔癬型組織反応（lichenoid tissue reaction）lichenoid tissue reaction（苔癬型組織反応）が、皮膚・粘膜・毛包・爪という複数の上皮系構造を並行して侵す炎症性疾患である。皮膚病変は自然消退するが、毛包・爪・びらん性粘膜の病変は不可逆的な瘢痕や機能障害を残し得るため、部位ごとにリスクを見極めて早期に治療介入するかどうかを判断することが臨床の要になる。

病態

T細胞が基底層のケラチノサイトkeratinocyteケラチノサイト（keratinocyte）keratinocyte（ケラチノサイト）を自己抗原autoantigen自己抗原（autoantigen）autoantigen（自己抗原）様の標的として攻撃する苔癬型組織反応lichenoid tissue reaction苔癬型組織反応（lichenoid tissue reaction）lichenoid tissue reaction（苔癬型組織反応）が基本病理であり、これは扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）に固有の反応パターンreaction patterns反応パターン（reaction patterns）reaction patterns（反応パターン）ではなく、苔癬型薬疹lichenoid drug eruption苔癬型薬疹（lichenoid drug eruption）lichenoid drug eruption（苔癬型薬疹）や一部の移植片対宿主病graft-versus-host disease, GVHD移植片対宿主病（graft-versus-host disease, GVHD）graft-versus-host disease, GVHD（移植片対宿主病）とも共有される。

• 過角化hyperkeratosis過角化（hyperkeratosis）hyperkeratosis（過角化）、顆粒層肥厚hypergranulosis顆粒層肥厚（hypergranulosis）hypergranulosis（顆粒層肥厚）、不規則な鋸歯状serrated鋸歯状（serrated）serrated（鋸歯状）表皮肥厚acanthosis表皮肥厚（acanthosis）acanthosis（表皮肥厚）
• 基底層の液状変性vacuolar (interface) degeneration液状変性（vacuolar (interface) degeneration）vacuolar (interface) degeneration（液状変性）とアポトーシス角化細胞keratinocyte角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞）（コロイド小体Civatte bodiesコロイド小体（Civatte bodies）Civatte bodies（コロイド小体））
• 表皮真皮境界に密な帯状のリンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）

C型肝炎ウイルス感染との関連はメタ解析Meta-analysisメタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析）で確認されているが、東地中海・アフリカ・東南アジアなど有病率prevalence有病率（prevalence）prevalence（有病率）の高い地域で関連が強く、欧州・西太平洋では相対的に弱いなど地域差が大きいため¹、全例に検査を義務づける根拠にはならない。サイアザイド系利尿薬thiazide diureticsサイアザイド系利尿薬（thiazide diuretics）thiazide diuretics（サイアザイド系利尿薬）（ヒドロクロロチアジドhydrochlorothiazideヒドロクロロチアジド（hydrochlorothiazide）hydrochlorothiazide（ヒドロクロロチアジド）など）、β遮断薬（プロプラノロールpropranololプロプラノロール（propranolol）propranolol（プロプラノロール）など）、抗マラリアantimalarial抗マラリア（antimalarial）antimalarial（抗マラリア）薬（クロロキンchloroquineクロロキン（chloroquine）chloroquine（クロロキン）など）、メチルドパmethyldopaメチルドパ（methyldopa）methyldopa（メチルドパ）、ペニシラミンD-penicillamineペニシラミン（D-penicillamine）D-penicillamine（ペニシラミン）といった従来からの原因薬に加え、近年は免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）（ニボルマブnivolumabニボルマブ（nivolumab）nivolumab（ニボルマブ）など）が報告例の最多を占めるようになっており²、これら幅広い薬剤が同様の苔癬型組織反応lichenoid tissue reaction苔癬型組織反応（lichenoid tissue reaction）lichenoid tissue reaction（苔癬型組織反応）（苔癬型薬疹lichenoid drug eruption苔癬型薬疹（lichenoid drug eruption）lichenoid drug eruption（苔癬型薬疹））を誘発し得るため、臨床的にも病理的にも扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）と重なる。

臨床像

典型的皮膚病変

英語では6 Ps（pruritic, purple, polygonal, planar, papules, plaques：瘙痒pruritus瘙痒（pruritus）pruritus（瘙痒）性・紫紅色・多角形・平坦な丘疹・局面）と整理される。手関節屈側flexor surface屈側（flexor surface）flexor surface（屈側）、足関節ankle joint足関節（ankle joint）ankle joint（足関節）、腰仙部lumbosacral腰仙部（lumbosacral）lumbosacral（腰仙部）、下腿に好発し、掻破scratching (excoriation)掻破（scratching (excoriation)）scratching (excoriation)（掻破）・外傷部位に新生するケブネル現象Koebner phenomenonケブネル現象（Koebner phenomenon）Koebner phenomenon（ケブネル現象）を認める。表面の白い網状線条reticular striae (Wickham striae)網状線条（reticular striae (Wickham striae)）reticular striae (Wickham striae)（網状線条）（ウィッカム線条Wickham striaeウィッカム線条（Wickham striae）Wickham striae（ウィッカム線条））が診断の手掛かりになり、消退後は炎症後色素沈着post-inflammatory hyperpigmentation炎症後色素沈着（post-inflammatory hyperpigmentation）post-inflammatory hyperpigmentation（炎症後色素沈着）を残しやすい。

部位別の病型と注意点

診断

臨床像で診断できることも多いが、非典型、肥厚性、びらん性、治療抵抗性、腫瘍が疑われる病変では生検する。粘膜びらんmucosal erosion粘膜びらん（mucosal erosion）mucosal erosion（粘膜びらん）では直接免疫蛍光法DIF直接免疫蛍光法（DIF）DIF（直接免疫蛍光法）を併用し、粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡（mucous membrane pemphigoid）mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）や天疱瘡pemphigus foliaceus天疱瘡（pemphigus foliaceus）pemphigus foliaceus（天疱瘡）を鑑別する。

flowchart TD
    A["紫紅色・多角形・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pruritus'>瘙痒</span>性丘疹"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wickham striae'>ウィッカム線条</span>を確認"]
    B --> C["皮膚のみ・典型像"]
    B --> D["非典型・肥厚性・びらん性・治療抵抗性"]
    C --> E["臨床診断で治療開始"]
    D --> F["生検（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucosal erosion'>粘膜びらん</span>はDIF併用）"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lichen planus'>扁平苔癬</span>と確定、または他疾患・扁平上皮癌を除外"]

鑑別診断

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lichen planus'>扁平苔癬</span>を診断"] --> B["皮膚のみ・限局"]
    A --> C["粘膜・頭髪・爪病変"]
    B --> D["強力〜超強力<span class='jp-term jp-term-diagram' title='topical corticosteroid'>外用副腎皮質ステロイド</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pruritus'>瘙痒</span>管理"]
    D --> E["広範・難治なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phototherapy'>光線療法</span>または全身治療"]
    C --> F["機能障害・瘢痕リスクを評価"]
    F --> G["早期の専門治療と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long-term surveillance'>長期監視</span>"]

• 限局皮膚病変：強力〜超強力外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）（トリアムシノロンtriamcinoloneトリアムシノロン（triamcinolone）triamcinolone（トリアムシノロン）など）が基本。肥厚病変では密封療法occlusive dressing therapy (ODT)密封療法（occlusive dressing therapy (ODT)）occlusive dressing therapy (ODT)（密封療法）や局注local (endoscopic) injection局注（local (endoscopic) injection）local (endoscopic) injection（局注）を選択することがある。
• 広範皮膚病変：狭帯域UVBnarrowband UVB狭帯域UVB（narrowband UVB）narrowband UVB（狭帯域UVB）、短期全身性ステロイド、レチノイドretinoidレチノイド（retinoid）retinoid（レチノイド）、免疫調節薬などを重症度に応じて検討する。
• 口腔・外陰病変：第一選択は強力な外用副腎皮質ステロイドtopical corticosteroid外用副腎皮質ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用副腎皮質ステロイド）で、無効例や長期使用の副作用を避けたい場合に外用タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）などのカルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）をステロイド節約薬steroid-sparing agentステロイド節約薬（steroid-sparing agent）steroid-sparing agent（ステロイド節約薬）として検討する³。カンジダ感染や刺激感といった副作用を監視する。
• 毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬）：毛包破壊を止めることが目標で、強力外用・局注local (endoscopic) injection局注（local (endoscopic) injection）local (endoscopic) injection（局注）ステロイドや全身抗炎症治療を早期に検討する。

口腔扁平苔癬oral lichen planus口腔扁平苔癬（oral lichen planus）oral lichen planus（口腔扁平苔癬）はWHOの2020年改訂分類で口腔潜在的悪性疾患oral potentially malignant disorder (OPMD)口腔潜在的悪性疾患（oral potentially malignant disorder (OPMD)）oral potentially malignant disorder (OPMD)（口腔潜在的悪性疾患）に位置づけられるが、悪性転化malignant transformation悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化）率はメタ解析Meta-analysisメタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析）で0.94%と、以前想定されていたより低いとする報告が近年の主流である⁴。ただし紅色病変・喫煙・飲酒・C型肝炎陽性例では相対リスクrelative risk, RR相対リスク（relative risk, RR）relative risk, RR（相対リスク）が上がるため、慢性びらん性口腔・外陰病変や肥厚性病変で、治らない潰瘍、硬結induration硬結（induration）induration（硬結）、急な増大があれば扁平上皮癌を除外するために再生検repeat biopsy再生検（repeat biopsy）repeat biopsy（再生検）する。

まとめ

• 紫紅色・扁平・多角形・瘙痒pruritus瘙痒（pruritus）pruritus（瘙痒）性丘疹とウィッカム線条Wickham striaeウィッカム線条（Wickham striae）Wickham striae（ウィッカム線条）が典型で、苔癬型組織反応lichenoid tissue reaction苔癬型組織反応（lichenoid tissue reaction）lichenoid tissue reaction（苔癬型組織反応）が共通病理である。
• 皮膚だけでなく口腔、外陰、頭皮、爪を必ず診察する——部位によって不可逆的な瘢痕・機能障害のリスクが大きく異なる。
• 毛孔性、爪、びらん性粘膜病変は瘢痕・永久変化を防ぐため早期治療する。
• C型肝炎検査は地域疫学と個別リスクに基づいて判断し、全例一律には行わない。
• 慢性びらん・潰瘍・硬結induration硬結（induration）induration（硬結）は扁平上皮癌を除外する対象である。