前頭部線維化性脱毛症

🧠 全体像：前頭部線維化性脱毛症frontal fibrosing alopecia前頭部線維化性脱毛症（frontal fibrosing alopecia）frontal fibrosing alopecia（前頭部線維化性脱毛症）は、前頭・側頭の生え際がバンド状に後退retraction後退（retraction）retraction（後退）し、しばしば眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落を伴うリンパ球性瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛）症である。毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬）の臨床亜型と位置づける見解が有力で、扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）と同じ毛包を標的とするリンパ球性炎症が背景にある。他の瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛）と同じく、いったん毛包が破壊されれば発毛は期待できないため、治療目標Goals治療目標（Goals）Goals（治療目標）は「発毛」ではなく「炎症を止めて進行を止めること」であり、国際コンセンサスは臨床的な炎症所見が明らかでなくても診断時点で治療を開始することを推奨している。

病態

FFAは主に閉経後女性に生じるが、妊孕性のある年代の女性や男性にも起こりうる¹。毛包の外毛根鞘outer root sheath外毛根鞘（outer root sheath）outer root sheath（外毛根鞘）・バルジ領域を標的とするリンパ球性炎症が生じ、毛包周囲に線維化が進むことで毛包幹細胞が失われ、二度と発毛しない状態になる。この炎症標的の共通性facultative通性（facultative）facultative（通性）から、FFAは扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）の毛包型である毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬）の臨床亜型とする見解が有力である¹。

flowchart TD
    A["毛包<span class='jp-term jp-term-diagram' title='outer root sheath'>外毛根鞘</span>・バルジ領域への<br>リンパ球性炎症"] --> B["毛包周囲の線維化"]
    B --> C["毛包幹細胞の破壊"]
    C --> D["前頭・側頭生え際の帯状<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retraction'>後退</span>"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eyebrow'>眉</span>毛・睫毛の脱落"]
    C --> F["顔面丘疹（毛包性）"]
    D --> G["いったん破壊された毛包は再生しない"]

⭐ 眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱毛は高頻度の随伴所見で、最大90%の患者が経験し、39%では頭皮の生え際後退retraction後退（retraction）retraction（後退）よりも先に眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落が出現する²。眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落だけで受診した患者でも、生え際の変化を必ず確認する。

臨床像

• 前頭・側頭の生え際が左右対称にバンド状に後退retraction後退（retraction）retraction（後退）し、後退retraction後退（retraction）retraction（後退）した部位の皮膚は滑らかで毛包開口部を欠く。
• 活動性の辺縁には毛包周囲の紅斑・鱗屑がみられ、単一の毛が孤立して残ることがある。
• 眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛・睫毛の脱落、顔面（特にこめかみ・頬）の毛包性丘疹を伴うことが多い。
• 自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）症状は軽微で、瘙痒pruritus瘙痒（pruritus）pruritus（瘙痒）や違和感程度にとどまることが多い。

診断

臨床所見clinical signs臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見）（帯状の生え際後退retraction後退（retraction）retraction（後退）、眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落、活動性辺縁の毛包周囲紅斑）で診断できることが多いが、判断に迷う場合は活動性のある辺縁から生検し、毛包周囲のリンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）と線維化を確認する。

国際コンセンサスでは、疾患活動性のモニタリングにFFASI・FFASSなどのスコア、生え際の連続測定、連続写真撮影、ダーモスコピーdermoscopyダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー）を用いることで専門家expert専門家（expert）expert（専門家）間の合意率が100%に達しており、最も信頼できる指標として位置づけられている²。

治療

⭐ 診断がついた時点で、明らかな臨床的炎症所見がなくても治療開始を検討することが国際専門家expert専門家（expert）expert（専門家）の合意である²。毛包が破壊されてから治療を始めても失われた毛は戻らないため、「様子をみる」選択は進行を許すことと同義になりやすい。

⚠️ レーザーなどの物理療法、JAK阻害薬、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate-mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate-mofetil）mycophenolate-mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）は、いずれも専門家expert専門家（expert）expert（専門家）間のコンセンサスに至らなかった。エビデンスが確立した標準治療ではない²。

鑑別

まとめ

• FFAは前頭・側頭生え際のバンド状後退retraction後退（retraction）retraction（後退）と高頻度の眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落を特徴とするリンパ球性瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛）症で、毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬）の臨床亜型と位置づけられる。
• 眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）毛脱落は最大90%に生じ、4割弱の症例で頭皮の変化に先行する。
• 診断は臨床所見clinical signs臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見）が中心で、活動性辺縁からの生検、ダーモスコピーdermoscopyダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー）、連続写真撮影で活動性を追跡する。
• 局所は高力価ステロイド、全身治療は5α還元酵素阻害薬5-alpha-reductase inhibitor5α還元酵素阻害薬（5-alpha-reductase inhibitor）5-alpha-reductase inhibitor（5α還元酵素阻害薬）を最優先しヒドロキシクロロキンhydroxychloroquine, HCQヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ）hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）を続けるのが国際合意である。
• 毛包が破壊されれば不可逆であるため、診断時点で早期に治療を開始することが専門家expert専門家（expert）expert（専門家）間の合意になっている。