前頭部線維化性脱毛症

🧠 全体像：前頭部線維化性脱毛症 frontal fibrosing alopecia 前頭部線維化性脱毛症（frontal fibrosing alopecia） frontal fibrosing alopecia（前頭部線維化性脱毛症） は、前頭・側頭の生え際 hairline 生え際（hairline） hairline（生え際） がバンド状に後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） し、しばしば眉毛脱落 eyebrow loss 眉毛脱落（eyebrow loss） eyebrow loss（眉毛脱落） を伴うリンパ球性瘢痕性脱毛症 cicatricial alopecia 瘢痕性脱毛症（cicatricial alopecia） cicatricial alopecia（瘢痕性脱毛症） である。毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris 毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬） の臨床亜型と位置づける見解が有力で、扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）と同じ毛包を標的とするリンパ球性炎症 lymphocytic inflammation リンパ球性炎症（lymphocytic inflammation） lymphocytic inflammation（リンパ球性炎症） が背景にある。他の瘢痕性脱毛 scarring alopecia 瘢痕性脱毛（scarring alopecia） scarring alopecia（瘢痕性脱毛） と同じく、いったん毛包が破壊されれば発毛 hair growth 発毛（hair growth） hair growth（発毛） は期待できないため、治療目標Goals 治療目標（Goals）Goals（治療目標） は「発毛hair growth発毛（hair growth）hair growth（発毛）」ではなく「炎症を止めて進行を止めること」であり、国際コンセンサスは臨床的な炎症所見が明らかでなくても診断時点で治療を開始することを推奨している。

病態

FFAは主に閉経後女性に生じるが、妊孕性のある年代の女性や男性にも起こりうる¹。毛包の外毛根鞘 outer root sheath外毛根鞘（outer root sheath） outer root sheath（外毛根鞘）・バルジ領域bulge region バルジ領域（bulge region）bulge region（バルジ領域） を標的とするリンパ球性炎症 lymphocytic inflammation リンパ球性炎症（lymphocytic inflammation） lymphocytic inflammation（リンパ球性炎症） が生じ、毛包周囲perifollicular 毛包周囲（perifollicular）perifollicular（毛包周囲） に線維化が進むことで毛包幹細胞 hair follicle stem cell 毛包幹細胞（hair follicle stem cell） hair follicle stem cell（毛包幹細胞） が失われ、二度と発毛 hair growth 発毛（hair growth） hair growth（発毛） しない状態になる。この炎症標的の共通性から、FFAは扁平苔癬lichen planus扁平苔癬（lichen planus）lichen planus（扁平苔癬）の毛包型である毛孔性扁平苔癬 lichen planopilaris 毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris） lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬） の臨床亜型とする見解が有力である¹。

flowchart TD
    A["毛包<span class='jp-term jp-term-diagram' title='outer root sheath'>外毛根鞘</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulge region'>バルジ領域</span>への<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphocytic inflammation'>リンパ球性炎症</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perifollicular'>毛包周囲</span>の線維化"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hair follicle stem cell'>毛包幹細胞</span>の破壊"]
    C --> D["前頭・側頭<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hairline'>生え際</span>の帯状<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retraction'>後退</span>"]
    C --> E["眉毛・睫毛の脱落"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='facial papules'>顔面丘疹</span>（毛包性）"]
    D --> G["いったん破壊された毛包は再生しない"]

⭐ 眉毛脱毛eyebrow loss 眉毛脱毛（eyebrow loss）eyebrow loss（眉毛脱毛） は高頻度の随伴所見で、最大90%の患者が経験し、39%では頭皮の生え際 hairline 生え際（hairline） hairline（生え際） 後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） よりも先に眉毛脱落 eyebrow loss 眉毛脱落（eyebrow loss） eyebrow loss（眉毛脱落） が出現する²。眉毛脱落eyebrow loss 眉毛脱落（eyebrow loss）eyebrow loss（眉毛脱落） だけで受診した患者でも、生え際hairline 生え際（hairline）hairline（生え際） の変化を必ず確認する。

臨床像

• 前頭・側頭の生え際 hairline 生え際（hairline） hairline（生え際） が左右対称にバンド状に後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） し、後退retraction 後退（retraction）retraction（後退） した部位の皮膚は滑らかで毛包開口部 follicular ostium 毛包開口部（follicular ostium） follicular ostium（毛包開口部） を欠く。
• 活動性の辺縁には毛包周囲 perifollicular 毛包周囲（perifollicular） perifollicular（毛包周囲） の紅斑・鱗屑がみられ、単一の毛が孤立して残ることがある。
• 眉毛・睫毛の脱落、顔面（特にこめかみ・頬）の毛包性丘疹 follicular papule 毛包性丘疹（follicular papule） follicular papule（毛包性丘疹） を伴うことが多い。
• 自覚awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） 症状は軽微で、掻痒や違和感程度にとどまることが多い。

診断

臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） （帯状の生え際 hairline 生え際（hairline） hairline（生え際） 後退 retraction後退（retraction） retraction（後退）、眉毛脱落eyebrow loss眉毛脱落（eyebrow loss）eyebrow loss（眉毛脱落）、活動性辺縁の毛包周囲 perifollicular 毛包周囲（perifollicular） perifollicular（毛包周囲） 紅斑）で診断できることが多いが、判断に迷う場合は活動性のある辺縁から生検し、毛包周囲perifollicular 毛包周囲（perifollicular）perifollicular（毛包周囲） のリンパ球浸潤 lymphocytic infiltration リンパ球浸潤（lymphocytic infiltration） lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤） と線維化を確認する。

国際コンセンサスでは、疾患活動性のモニタリングにFFASI・FFASSなどのスコア、生え際hairline 生え際（hairline）hairline（生え際） の連続測定、連続写真撮影、ダーモスコピーdermoscopy ダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー） を用いることで専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） 間の合意率が100%に達しており、最も信頼できる指標として位置づけられている²。

治療

⭐ 診断がついた時点で、明らかな臨床的炎症所見がなくても治療開始を検討することが国際専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） の合意である²。毛包が破壊されてから治療を始めても失われた毛は戻らないため、「様子をみる」選択は進行を許すことと同義になりやすい。

⚠️ レーザーなどの物理療法 passive physical modalities物理療法（passive physical modalities） passive physical modalities（物理療法）、JAKJAK（Janus kinase）阻害薬、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetil ミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル） は、いずれも専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） 間のコンセンサスに至らなかった。エビデンスが確立した標準治療ではない²。

鑑別

まとめ

• FFAは前頭・側頭生え際 hairline 生え際（hairline） hairline（生え際） のバンド状後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） と高頻度の眉毛脱落 eyebrow loss 眉毛脱落（eyebrow loss） eyebrow loss（眉毛脱落） を特徴とするリンパ球性瘢痕性脱毛症 cicatricial alopecia 瘢痕性脱毛症（cicatricial alopecia） cicatricial alopecia（瘢痕性脱毛症） で、毛孔性扁平苔癬lichen planopilaris 毛孔性扁平苔癬（lichen planopilaris）lichen planopilaris（毛孔性扁平苔癬） の臨床亜型と位置づけられる。
• 眉毛脱落eyebrow loss 眉毛脱落（eyebrow loss）eyebrow loss（眉毛脱落） は最大90%に生じ、4割弱の症例で頭皮の変化に先行する。
• 診断は臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） が中心で、活動性辺縁からの生検、ダーモスコピーdermoscopyダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー）、連続写真撮影で活動性を追跡する。
• 局所は高力価ステロイド、全身治療は5α還元酵素阻害薬 5-alpha-reductase inhibitor 5α還元酵素阻害薬（5-alpha-reductase inhibitor） 5-alpha-reductase inhibitor（5α還元酵素阻害薬） を最優先しヒドロキシクロロキン hydroxychloroquine, HCQ ヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ） hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン） を続けるのが国際合意である。
• 毛包が破壊されれば不可逆であるため、診断時点で早期に治療を開始することが専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） 間の合意になっている。