多形紅斑

🧠 全体像：多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）は、単純ヘルペスウイルスHSV単純ヘルペスウイルス（HSV）HSV（単純ヘルペスウイルス）感染を主な誘因とする、表皮を標的とした急性の免疫反応である。左右対称に手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）・四肢伸側へ出現する典型的標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変が特徴で、「暗い中心部→淡い浮腫性帯→外側の紅色輪」という3層構造をもつ。⚠️ EMはSpectrumとしてSJS/TENと連続する疾患ではない——「SJSはEMの重症型」という古い整理は誤りであり、両者は原因・分布・重症度の異なる別疾患として扱う。

病態と誘因

EMは主に感染（とくにHSV）に対する表皮標的型の細胞性免疫反応であり、薬疹drug eruption薬疹（drug eruption）drug eruption（薬疹）（SJS・TENを含む）で中心となる薬剤性の広範な表皮壊死とは機序が異なる。

感染（HSV・マイコプラズマMycoplasmaマイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ）など）が誘因の約9割を占め、薬剤は少数にとどまる²。反復するEMの多くはHSV再活性化に伴うもので、明らかな臨床的HSV病変がなくても再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）のたびに皮疹を生じることがある。

臨床像

典型病変は標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）で、暗い中心部、その周囲の淡い浮腫性帯、外側の紅色輪という3層構造をもつ。手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）・四肢伸側に左右対称に出現し、体幹病変は少ない。

EMとSJS/TENの鑑別

両者は見た目が一部重なるが、原因・病変分布・重症度が異なる別疾患として扱う。

診断

臨床像（3層標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変の分布と形態）で診断することが多く、非典型例や鑑別が困難な場合に皮膚生検を追加する。HSV既往・前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）の問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）、口腔・眼・外陰部vulva外陰部（vulva）vulva（外陰部）粘膜の評価、原因薬剤の有無の確認を行う。

flowchart TD
    A["左右対称の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='target-shaped (targetoid)'>標的状</span>病変"] --> B["粘膜病変の有無を確認"]
    B --> C["粘膜病変なし・軽度：EM minor"]
    B --> D["粘膜病変あり・全身症状：EM major"]
    A --> E["体幹優位の非典型病変・広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidermal detachment'>表皮剝離</span>"]
    E --> F["SJS/TENを疑い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit (suspected) drug'>被疑薬</span>を中止し緊急評価"]

⚠️ 眼痛、視力変化、広範な粘膜障害mucosal injury粘膜障害（mucosal injury）mucosal injury（粘膜障害）、表皮剝離epidermal detachment表皮剝離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剝離）を認める場合はEMの枠組みで様子をみず、SJS/TENとして緊急評価する。

治療

• 原因治療、創傷・口腔ケア、疼痛・水分管理を行う。多くは自然軽快する良性の経過をたどる。
• HSV関連の反復例では、再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）のたびに介入するのではなく持続的な抗ウイルス薬内服（アシクロビル400 mg 1日2回など）を6か月以上の単位で検討する——反復性EMに対する数少ない有効な予防手段である¹。
• 粘膜病変を伴うEM majorでは、眼科的評価や口腔ケアを含めた支持療法を強化する。
• 全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド）は重症例で早期に投与されることがあるが、有効性を支持するエビデンスは限られており、位置づけは確立していない¹。SJS/TENが疑われる場合は原因薬をただちに中止し、薬疹drug eruption薬疹（drug eruption）drug eruption（薬疹）（SJS・TENを含む）の方針に沿って対応する。

まとめ

• 多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）は主にHSV感染に対する免疫反応で、四肢末端・伸側優位の左右対称な3層標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変を特徴とする。
• EMはSJS/TENと連続する疾患ではなく、原因・病変分布・重症度が異なる別疾患として扱う。
• 粘膜病変の有無でEM minorとEM majorに分けるが、広範な表皮剝離epidermal detachment表皮剝離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剝離）や複数粘膜障害mucosal injury粘膜障害（mucosal injury）mucosal injury（粘膜障害）を認めればSJS/TENを疑い緊急評価する。
• 反復するHSV関連EMには持続的抗ウイルス薬による予防を検討する。