多形紅斑

🧠 全体像：多形紅斑 erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM） erythema multiforme, EM（多形紅斑） は、単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV 単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス） （HSVHSV, herpes simplex virus）感染を主な誘因とする、表皮を標的とした急性の免疫反応である。左右対称に手背 dorsum of the hand手背（dorsum of the hand） dorsum of the hand（手背）・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）・四肢伸側extensor surfaces of the limbs 四肢伸側（extensor surfaces of the limbs）extensor surfaces of the limbs（四肢伸側） へ出現する典型的標的状病変 target lesion 標的状病変（target lesion） target lesion（標的状病変） が特徴で、「暗い中心部→淡い浮腫性帯→外側の紅色輪」という3層構造をもつ。⚠️ EMはSpectrumとしてSJS/TENSJS/TEN（Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis）と連続する疾患ではない——「SJSはEMの重症型」という古い整理は誤りであり、両者は原因・分布・重症度の異なる別疾患として扱う。

病態と誘因

EMは主に感染（とくにHSV）に対する表皮標的型の細胞性免疫反応であり、薬疹drug eruption 薬疹（drug eruption）drug eruption（薬疹） （SJS・TENを含む）で中心となる薬剤性の広範な表皮壊死とは機序が異なる。

感染（HSV・マイコプラズマMycoplasma マイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ） など）が誘因の約9割を占め、薬剤は少数にとどまる²。反復するEMの多くはHSV再活性化に伴うもので、明らかな臨床的HSV病変がなくても再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） のたびに皮疹を生じることがある。

臨床像

典型病変は標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）で、暗い中心部、その周囲の淡い浮腫性帯、外側の紅色輪という3層構造をもつ。手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）・四肢伸側extensor surfaces of the limbs 四肢伸側（extensor surfaces of the limbs）extensor surfaces of the limbs（四肢伸側） に左右対称に出現し、体幹病変は少ない。

EMとSJS/TENの鑑別

両者は見た目が一部重なるが、原因・病変分布・重症度が異なる別疾患として扱う。

診断

臨床像（3層標的状病変 target lesion 標的状病変（target lesion） target lesion（標的状病変） の分布と形態）で診断することが多く、非典型例や鑑別が困難な場合に皮膚生検を追加する。HSV既往・前駆症状prodromal symptoms 前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状） の問診 medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)） medical interview (history-taking)（問診）、口腔・眼・外陰部vulva 外陰部（vulva）vulva（外陰部） 粘膜の評価、原因薬剤の有無の確認を行う。

flowchart TD
    A["左右対称の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='target lesion'>標的状病変</span>"] --> B["粘膜病変の有無を確認"]
    B --> C["粘膜病変なし・軽度：EM minor"]
    B --> D["粘膜病変あり・全身症状：EM major"]
    A --> E["体幹優位の非典型病変・広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidermal detachment'>表皮剝離</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis'>SJS/TEN</span>を疑い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit (suspected) drug'>被疑薬</span>を中止し緊急評価"]

⚠️ 眼痛、視力変化、広範な粘膜障害 mucosal injury粘膜障害（mucosal injury） mucosal injury（粘膜障害）、表皮剝離epidermal detachment 表皮剝離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剝離） を認める場合はEMの枠組みで様子をみず、SJS/TENとして緊急評価する。

治療

• 原因治療、創傷・口腔ケアoral care口腔ケア（oral care）oral care（口腔ケア）、疼痛・水分管理を行う。多くは自然軽快する良性の経過をたどる。
• HSV関連の反復例では、再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） のたびに介入するのではなく持続的な抗ウイルス薬内服（アシクロビル400 mg 1日2回など）を6か月以上の単位で検討する——反復性EMに対する数少ない有効な予防手段である¹。
• 粘膜病変を伴うEM majorでは、眼科的評価や口腔ケア oral care 口腔ケア（oral care） oral care（口腔ケア） を含めた支持療法を強化する。
• 全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid 全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド） は重症例で早期に投与されることがあるが、有効性を支持するエビデンスは限られており、位置づけは確立していない¹。SJS/TENが疑われる場合は原因薬をただちに中止し、薬疹drug eruption 薬疹（drug eruption）drug eruption（薬疹） （SJS・TENを含む）の方針に沿って対応する。

まとめ

• 多形紅斑erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑） は主にHSV感染に対する免疫反応で、四肢末端・伸側優位の左右対称な3層標的状病変 target lesion 標的状病変（target lesion） target lesion（標的状病変） を特徴とする。
• EMはSJS/TENと連続する疾患ではなく、原因・病変分布・重症度が異なる別疾患として扱う。
• 粘膜病変の有無でEM minorとEM majorに分けるが、広範な表皮剝離 epidermal detachment 表皮剝離（epidermal detachment） epidermal detachment（表皮剝離） や複数粘膜障害 mucosal injury 粘膜障害（mucosal injury） mucosal injury（粘膜障害） を認めればSJS/TENを疑い緊急評価する。
• 反復するHSV関連EMには持続的抗ウイルス薬による予防を検討する。