標的病変

🧠 全体像：標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）は「それらしい見た目」ではなく「層構成・境界・触知」で読む所見である。typical target（3層・境界明瞭）か atypical target（2層以下・境界不明瞭）か、atypicalならraised（隆起）かflat（平坦）か——この記述の精度がそのまま多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）とSJS/TENの鑑別に直結する。typicalとraised atypicalは多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）側、flat atypicalはSJS/TEN側に対応する¹。分布と粘膜・表皮剥離epidermal detachment表皮剥離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剥離）の有無を合わせて評価し、原疾患の重症度評価につなげる。

定義と用語の整理

⭐ 層構成・境界・触知の3点でtypicalとatypicalを区別する。

病態生理

3層構造は病理と対応する。中心の暗調部は表皮壊死・表皮下水疱subepidermal blister表皮下水疱（subepidermal blister）subepidermal blister（表皮下水疱）、中間の浮腫性帯は真皮浅層superficial浅層（superficial）superficial（浅層）の浮腫、外側の紅色輪は血管拡張による紅斑を反映する²。

⭐ 層が保たれるか崩れるかは、ケラチノサイトkeratinocyteケラチノサイト（keratinocyte）keratinocyte（ケラチノサイト）のアポトーシスが限局性か全層性transmural全層性（transmural）transmural（全層性）かで決まる。 多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）では表皮基底層epidermal basal layer表皮基底層（epidermal basal layer）epidermal basal layer（表皮基底層）を中心に限局した細胞傷害性T細胞cytotoxic T cell細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell）cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）主体の反応にとどまるため3層構造が保たれるのに対し、SJS/TENでは薬剤特異的な細胞傷害性T細胞cytotoxic T cell細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell）cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）・NK細胞がgranulysin・Fas-FasL系Fas-FasL systemFas-FasL系（Fas-FasL system）Fas-FasL system（Fas-FasL系）を介して表皮全層のケラチノサイトkeratinocyteケラチノサイト（keratinocyte）keratinocyte（ケラチノサイト）を傷害し、層構造が崩れてflat atypical targetや紫斑様斑purpuric macule紫斑様斑（purpuric macule）purpuric macule（紫斑様斑）へ移行する。

原因も非対称である。多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）は大半が単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）感染に対する反応で、マイコプラズマMycoplasmaマイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ）感染などが続く一方、SJS/TENは大半が薬剤性である。マイコプラズマMycoplasmaマイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ）関連では、皮膚病変が乏しく粘膜病変が優位という逆のパターンを取るマイコプラズマ誘発性発疹粘膜炎MIRMマイコプラズマ誘発性発疹粘膜炎（MIRM）MIRM（マイコプラズマ誘発性発疹粘膜炎）も区別して考える。

⚠️ 見逃してはいけないもの

• ⚠️ Nikolsky現象Nikolsky signNikolsky現象（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky現象）陽性・拡大する体表面積body surface area, BSA体表面積（body surface area, BSA）body surface area, BSA（体表面積）・2部位以上の粘膜侵襲は、多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）の枠組みで様子をみてよい境界を超えている。 これらを認めたらSJS/TENとして被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）を中止し緊急評価する³。
• ⚠️ 標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）に見える他疾患と混同しない。 蕁麻疹の環状紅斑annular erythema環状紅斑（annular erythema）annular erythema（環状紅斑）は個々の皮疹が24時間以内に移動・消退するのに対し、標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）は同じ部位に数日以上固定する。全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）に多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）様皮疹を伴うRowell症候群Rowell syndromeRowell症候群（Rowell syndrome）Rowell syndrome（Rowell症候群）、同一部位に反復し色素沈着を残す固定薬疹fixed drug eruption固定薬疹（fixed drug eruption）fixed drug eruption（固定薬疹）、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）の多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）発疹、ライム病の遊走性紅斑erythema migrans遊走性紅斑（erythema migrans）erythema migrans（遊走性紅斑）（必ずしも標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）ではなく、日ごとに拡大する点が鑑別点になる）も紛れ込む。
• ⚠️ 「粘膜病変があるからSJS/TEN」と即断しない。 MIRMは粘膜病変優位・皮膚病変軽微という逆のパターンを取り、皮疹の見た目だけで重症薬疹severe cutaneous adverse reaction (SCAR)重症薬疹（severe cutaneous adverse reaction (SCAR)）severe cutaneous adverse reaction (SCAR)（重症薬疹）と同一視すると原因薬の不要な中止につながる。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["標的様皮疹"] --> B{"層構成と境界"}
    B -->|"3層・境界明瞭"| C["typical target"]
    B -->|"2層以下・境界不明瞭"| D{"隆起し触知できるか"}
    D -->|"隆起・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpable'>触知可能</span>"| E["atypical target（raised）"]
    D -->|"平坦・触知不可"| F["atypical target（flat）"]
    C --> G["分布：四肢末梢優位・左右対称"]
    E --> G
    F --> H["分布：体幹優位"]
    G --> I{"粘膜侵襲2部位以上<br>またはNikolsky陽性か"}
    H --> I
    I -->|"いいえ"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythema multiforme, EM'>多形紅斑</span>として評価"]
    I -->|"はい"| K["SJS/TENとして<span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit (suspected) drug'>被疑薬</span>中止・緊急評価"]

対応の考え方

標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）そのものを治療する手段はない。介入は原疾患側に委ねる——多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）では原因治療とHSV関連反復例への抗ウイルス薬予防投与、SJS/TENでは被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）の即時中止と多職種支持療法（重症度評価にはSCORTENSCORTENSCORTEN（SCORTEN）SCORTEN（SCORTEN）などのスコアを用いる）、MIRMではマイコプラズマMycoplasmaマイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ）感染への対応を優先し不要な被疑薬culprit (suspected) drug被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬）中止を避けることが、それぞれ中心になる。

まとめ

• 標的病変target lesion標的病変（target lesion）target lesion（標的病変）はtypical（3層・境界明瞭）とatypical（2層以下・境界不明瞭、raised/flat）に分け、typicalとraised atypicalは多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）側、flat atypicalはSJS/TEN側に対応する。
• 3層構造はケラチノサイトkeratinocyteケラチノサイト（keratinocyte）keratinocyte（ケラチノサイト）のアポトーシスが限局性か全層性transmural全層性（transmural）transmural（全層性）かを反映し、限局性なら多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）、全層性transmural全層性（transmural）transmural（全層性）ならSJS/TENに寄る。
• 分布は多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）が四肢末梢優位・左右対称、SJS/TENが体幹優位という違いが鑑別の軸になる。
• 原因は多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）が大半HSV、SJS/TENが大半薬剤という非対称な構造を持ち、MIRMは粘膜優位・皮膚軽微という逆パターンを取る。
• Nikolsky現象Nikolsky signNikolsky現象（Nikolsky sign）Nikolsky sign（Nikolsky現象）陽性、拡大する体表面積body surface area, BSA体表面積（body surface area, BSA）body surface area, BSA（体表面積）、2部位以上の粘膜侵襲はSJS/TENへの転換点であり、蕁麻疹・Rowell症候群Rowell syndromeRowell症候群（Rowell syndrome）Rowell syndrome（Rowell症候群）・固定薬疹fixed drug eruption固定薬疹（fixed drug eruption）fixed drug eruption（固定薬疹）・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）・ライム病などの他疾患との混同にも注意する。