血管炎・多形紅斑・結節性紅斑

🧠 全体像：紫斑、標的状病変target lesion標的状病変（target lesion）target lesion（標的状病変）、圧痛性皮下結節は見た目が重なるが、病変の深さと機序が異なる。皮膚血管炎cutaneous vasculitis 皮膚血管炎（cutaneous vasculitis）cutaneous vasculitis（皮膚血管炎） は血管壁炎症、多形紅斑erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑） は感染などに対する表皮標的型免疫反応、結節性紅斑erythema nodosum, EN 結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑） は主に隔壁性脂肪織炎 septal panniculitis 隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis） septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎） である。皮膚所見を診断名で終わらせず、腎・肺・神経・消化管・眼など臓器障害の有無を評価する。

皮膚血管炎

血管径と皮膚所見

皮膚小血管炎cutaneous small-vessel vasculitis (CSVV) 皮膚小血管炎（cutaneous small-vessel vasculitis (CSVV)）cutaneous small-vessel vasculitis (CSVV)（皮膚小血管炎） の典型は、下腿優位の非退色性 nonblanching 非退色性（nonblanching） nonblanching（非退色性） で指に触れる触知性紫斑 palpable purpura 触知性紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知性紫斑） である。薬剤、感染、自己免疫疾患、悪性腫瘍が原因になり得るが、原因不明も多い。

診断

• 発症24～48時間以内の新鮮 fresh 新鮮（fresh） fresh（新鮮） な紫斑を、十分な深さで病理生検する
• DIFDIF（direct immunofluorescence）用には別の新鮮 fresh 新鮮（fresh） fresh（新鮮） な病変を採取し、IgAなどの沈着を評価する
• 血算、腎機能、肝機能、尿検査を基本とし、腹痛、血便、関節痛、神経症状、呼吸器症状を確認する
• 臨床背景に応じて補体、ANCA、抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）、クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）、感染検査、画像検査を追加する

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpable purpura'>触知性紫斑</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='livedo reticularis'>網状皮斑</span>・壊死"] --> B["全身状態と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ manifestations'>臓器症状</span>を評価"]
    B --> C["腎・肺・神経・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='GI tract damage'>消化管障害</span>あり"]
    B --> D["皮膚限局が考えやすい"]
    C --> E["緊急の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic vasculitis'>全身性血管炎</span>評価"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fresh'>新鮮</span>病変の生検と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct immunofluorescence'>DIF</span>"]
    F --> G["薬剤・感染・自己免疫・腫瘍を検索"]
    G --> H["原因治療と重症度別の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-inflammatory therapy'>抗炎症治療</span>"]

皮膚限局で軽症なら安静、挙上、原因薬中止、感染治療treatment of infection 感染治療（treatment of infection）treatment of infection（感染治療） などが中心となる。反復・潰瘍性ではコルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、ダプソンdapsoneダプソン（dapsone）dapsone（ダプソン）、全身性ステロイドなどを選択する。臓器障害があれば疾患別の寛解導入療法 remission induction therapy 寛解導入療法（remission induction therapy） remission induction therapy（寛解導入療法） が必要である。

重要な全身性血管炎

「Wegener肉芽腫症Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis）Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症）」は旧称であり、現在はGPAを用いる。2012年改訂Chapel Hill Consensus Conference（CHCC2012）分類により、Churg-Strauss症候群Churg-Strauss syndrome Churg-Strauss症候群（Churg-Strauss syndrome）Churg-Strauss syndrome（Churg-Strauss症候群） も好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA） eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症） （EGPAEGPA, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis）に、Henoch-Schönlein紫斑病もIgA血管炎に改称された。¹

多形紅斑

多形紅斑erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑） は、左右対称に手背 dorsum of the hand手背（dorsum of the hand） dorsum of the hand（手背）・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）・四肢伸側extensor surfaces of the limbs 四肢伸側（extensor surfaces of the limbs）extensor surfaces of the limbs（四肢伸側） へ出る典型的標的状病変 typical targetoid lesion 典型的標的状病変（typical targetoid lesion） typical targetoid lesion（典型的標的状病変） を特徴とする。典型病変は、暗い中心部、その周囲の淡い浮腫性帯 edematous zone / edematous ring浮腫性帯（edematous zone / edematous ring） edematous zone / edematous ring（浮腫性帯）、外側の紅色輪 erythematous ring / outer erythematous halo 紅色輪（erythematous ring / outer erythematous halo） erythematous ring / outer erythematous halo（紅色輪） という3層構造をもつ。単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV 単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス） が最も多い誘因で、マイコプラズマMycoplasma マイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ） など感染や薬剤も関与し得る。症例の約9割は感染に起因し、薬剤性は少数にとどまる。²

日本の指針（CQ8）は、重症型多形紅斑erythema multiforme major 重症型多形紅斑（erythema multiforme major）erythema multiforme major（重症型多形紅斑） では口唇粘膜が発赤・腫脹主体でびらんは部分的、SJSでは広範囲のびらんと出血・血痂が特徴とし、経口摂取の状況、重症感・倦怠感、治療への反応、病理所見などを加味して総合的に鑑別するとしている。粘膜びらんmucosal erosion 粘膜びらん（mucosal erosion）mucosal erosion（粘膜びらん） が広範で経口摂取ができない例は、SJSとの鑑別が要る³。

多形紅斑erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑） はSJS/TENと同じ連続体ではない。SJS/TENは薬剤関連が多く、体幹優位の非典型標的状病変 atypical targetoid lesion非典型標的状病変（atypical targetoid lesion） atypical targetoid lesion（非典型標的状病変）、広範な粘膜病変、表皮壊死・剝離detachment (stripping/avulsion) 剝離（detachment (stripping/avulsion)）detachment (stripping/avulsion)（剝離） を示す別の重篤疾患である。「SJSは多形紅斑 erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM） erythema multiforme, EM（多形紅斑） の重症型」という古い整理を用いない。²

原因治療、創傷・口腔ケアoral care口腔ケア（oral care）oral care（口腔ケア）、疼痛・水分管理を行う。HSV関連の反復例では持続的抗ウイルス薬を検討する。眼痛、視力変化、広範な表皮剝離 epidermal detachment表皮剝離（epidermal detachment） epidermal detachment（表皮剝離）、粘膜病変による強い嚥下痛odynophagia嚥下痛（odynophagia）odynophagia（嚥下痛）で経口摂取ができない場合は緊急評価する。

多形紅斑erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑） を、蕁麻疹・虫刺症insect bite reaction虫刺症（insect bite reaction）insect bite reaction（虫刺症）・水疱性丹毒 erysipelas丹毒（erysipelas） erysipelas（丹毒）・水疱性類天疱瘡bullous pemphigoid 水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid）bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡） などと見分ける実際は、下肢に拡大する水疱の症例として水疱を生じる疾患の鑑別と虫刺症 insect bite reaction虫刺症（insect bite reaction） insect bite reaction（虫刺症）にまとめている。

結節性紅斑

結節性紅斑erythema nodosum, EN 結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑） は、主に下腿前面へ左右対称に生じる、熱感と圧痛の強い紅色皮下結節である。時間とともに紫～黄緑色 apple-green 黄緑色（apple-green） apple-green（黄緑色） へ打撲様 bruise-like (contusiform) 打撲様（bruise-like (contusiform)） bruise-like (contusiform)（打撲様） に変化し、通常は潰瘍・瘢痕を残さず数週で軽快する。病理は血管炎を伴わない隔壁性脂肪織炎 septal panniculitis 隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis） septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎） が典型である。

原因

• A群溶血性レンサ球菌group A streptococcus (GAS) A群溶血性レンサ球菌（group A streptococcus (GAS)）group A streptococcus (GAS)（A群溶血性レンサ球菌） 感染、結核などの感染症
• サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）
• 炎症性腸疾患inflammatory bowel disease (IBD)炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease (IBD)）inflammatory bowel disease (IBD)（炎症性腸疾患）
• 薬剤、経口避妊薬
• 妊娠
• 悪性腫瘍など

炎症性腸疾患inflammatory bowel disease (IBD) 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease (IBD)）inflammatory bowel disease (IBD)（炎症性腸疾患） に伴う皮膚症 dermopathy 皮膚症（dermopathy） dermopathy（皮膚症） 状の全体（結節性紅斑erythema nodosum, EN 結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑） のほか壊疽性膿皮症 pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum） pyoderma gangrenosum（壊疽性膿皮症）・Sweet症候群Sweet syndrome Sweet症候群（Sweet syndrome）Sweet syndrome（Sweet症候群） など）と、腸の活動性との関係は腸・血液・全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） の皮膚症 dermopathy 皮膚症（dermopathy） dermopathy（皮膚症） 状で整理している。

地域疫学と症状に応じて咽頭検査、胸部画像、結核検査、便・消化管評価などを選ぶ。原因不明のまま経過する例が報告の約30〜50%を占め、感染性原因のうちではA群溶血性レンサ球菌 group A streptococcus (GAS) A群溶血性レンサ球菌（group A streptococcus (GAS)） group A streptococcus (GAS)（A群溶血性レンサ球菌） の先行感染 preceding infection 先行感染（preceding infection） preceding infection（先行感染） が最も多い（28〜48%）。⁴治療は原因治療、安静・挙上、圧迫、禁忌がなければ非ステロイド性抗炎症薬 non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID) 非ステロイド性抗炎症薬（non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)） non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)（非ステロイド性抗炎症薬） が中心である。全身性ステロイドは感染を十分除外した重症選択例に限る。

三者の比較

まとめ

• 触知性紫斑palpable purpura 触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑） は小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） を示唆し、新鮮fresh 新鮮（fresh）fresh（新鮮） 病変の生検・DIFと尿検査を行う
• 血管炎では皮膚限局か、腎・肺・神経・消化管を侵す全身性かを最初に分ける
• 多形紅斑erythema multiforme, EM 多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑） は四肢の典型的3層標的状病変 target lesion 標的状病変（target lesion） target lesion（標的状病変） が特徴で、SJS/TENとは別疾患である
• 結節性紅斑erythema nodosum, EN 結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑） は下腿前面の圧痛性結節で、通常は潰瘍・瘢痕を残さない
• GCAの視覚症状、ANCA関連血管炎の肺腎症候群 pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome） pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群）、SJS/TEN疑いは治療を急ぐ