網状皮斑

🧠 全体像：網状皮斑 livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis） livedo reticularis（網状皮斑） という所見を見た時点でやることは1つ、「温めて消えるか」を確認することである。皮膚の血流は真皮深部を上行する細動脈を頂点とする円錐状の灌流単位 perfusion unit 灌流単位（perfusion unit） perfusion unit（灌流単位） に分かれ、その辺縁を表在静脈叢 superficial venous plexus 表在静脈叢（superficial venous plexus） superficial venous plexus（表在静脈叢） が囲む¹。寒冷刺激 cold 冷刺激（cold） cold（冷刺激） による生理的な血管攣縮 vasospasm 血管攣縮（vasospasm） vasospasm（血管攣縮） でこの辺縁の血流が落ちると、規則正しく閉じた網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） （cutis marmorata、生理的網状皮斑cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)生理的網状皮斑（cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)）cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)（生理的網状皮斑））が現れ、保温すれば消える。これに対し、上行細動脈ascending arteriole 上行細動脈（ascending arteriole）ascending arteriole（上行細動脈） そのものが血栓・塞栓で閉塞すると、不規則で開放性 cystica 開放性（cystica） cystica（開放性） の網目 livedo racemosa 網目（livedo racemosa） livedo racemosa（網目） が生じ、保温しても消えない¹²。この一点の見極めが、経過観察でよい所見と、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）・コレステロール塞栓症cholesterol embolismコレステロール塞栓症（cholesterol embolism）cholesterol embolism（コレステロール塞栓症）・カルシフィラキシスcalciphylaxisカルシフィラキシス（calciphylaxis）calciphylaxis（カルシフィラキシス）・血管炎という原疾患の検索が要る所見を分ける。

定義と用語の整理

「網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）」という日本語 Japanese 日本語（Japanese） Japanese（日本語） は、良性の生理的所見と致命的でありうる病的所見の両方を指してしまう。⚠️ 英語圏では cutis marmorata と livedo reticularis を同義に用い（＝生理的側）、これと病的な livedo racemosa を対置する2分法をとる¹²。本ノートの題名は前者だが、臨床で問題になるのは後者との切り分けである。

⭐ 「網目fishnet 網目（fishnet）fishnet（網目） が完全な輪として閉じているか」と「保温で消えるか」の2点だけで大半が振り分けられる。 閉じた規則的な網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） が保温で消えるなら経過観察でよい生理的所見、不規則で開放性 cystica 開放性（cystica） cystica（開放性） の網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） が保温後も残るなら精査対象である。

病態生理

皮膚の血流は、真皮深部を上行する1本の細動脈を頂点とし、直径1〜3cm程度の範囲を灌流する円錐状の単位の集合として構成される。各単位の辺縁では動脈密度が下がり、代わりに表在静脈叢 superficial venous plexus 表在静脈叢（superficial venous plexus） superficial venous plexus（表在静脈叢） がその区域の還流を担う¹。

flowchart TD
    A["円錐状の皮膚<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perfusion unit'>灌流単位</span><br>頂点＝真皮深部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ascending arteriole'>上行細動脈</span>"] --> B["単位の辺縁：動脈密度が低く<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='superficial venous plexus'>表在静脈叢</span>が優位"]
    B --> C{"辺縁部の血流低下の原因"}
    C -->|"寒冷による可逆的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasospasm'>血管攣縮</span>・静脈叢のうっ滞"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deoxygenated blood'>脱酸素化血</span>液が規則的な<br>閉じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fishnet'>網目</span>として透見される"]
    D --> E["保温で血流が戻り消退する<br>cutis marmorata・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)'>生理的網状皮斑</span>"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ascending arteriole'>上行細動脈</span>自体の血栓性・塞栓性閉塞"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perfusion unit'>灌流単位</span>ごと途絶し<br>不規則・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystica'>開放性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fishnet'>網目</span>になる"]
    F --> G["保温しても消えない<br>livedo racemosa"]

💡 「網目fishnet 網目（fishnet）fishnet（網目） の形」は原因の所在を映す。 動脈そのものは無事で辺縁の血流だけが可逆的に落ちれば、灌流単位perfusion unit 灌流単位（perfusion unit）perfusion unit（灌流単位） の輪郭は保たれたまま規則的な網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） になる。動脈そのものが閉塞すれば、灌流単位perfusion unit 灌流単位（perfusion unit）perfusion unit（灌流単位） ごと丸ごと途絶するため輪が破れた不規則な網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） になる。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。いずれもlivedo racemosa型（不規則・開放性cystica開放性（cystica）cystica（開放性）・保温で消えない）で疑う。

• ⚠️ 抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）。 網状皮斑livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑） は本症候群の血栓症状の一つで、脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）・一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）・反復流産recurrent miscarriage反復流産（recurrent miscarriage）recurrent miscarriage（反復流産）・胎児死亡などの血栓性合併症と併せて評価する（内科学 H-10）。若年での脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） に網状皮斑 livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis） livedo reticularis（網状皮斑） を伴えばSneddon症候群 Sneddon syndrome Sneddon症候群（Sneddon syndrome） Sneddon syndrome（Sneddon症候群） （livedo racemosaと非炎症性の脳血管障害 Cerebrovascular disease 脳血管障害（Cerebrovascular disease） Cerebrovascular disease（脳血管障害） を来す病態。抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody 抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体） を伴う例と伴わない例がある）も鑑別に挙がるが、本ノートの参照先には該当する疾患ノートが無い。
• ⚠️ コレステロール塞栓症cholesterol embolismコレステロール塞栓症（cholesterol embolism）cholesterol embolism（コレステロール塞栓症）。 血管内治療endovascular treatment血管内治療（endovascular treatment）endovascular treatment（血管内治療）・心臓カテーテルcardiac catheterization心臓カテーテル（cardiac catheterization）cardiac catheterization（心臓カテーテル）・大血管手術・抗凝固/血栓溶解療法thrombolytic therapy 血栓溶解療法（thrombolytic therapy）thrombolytic therapy（血栓溶解療法） から数日〜数週間遅れて網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）・blue toe・急性腎障害acute kidney injury, AKI 急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害） の三徴が出る。処置直後〜数日で立ち上がる造影剤腎症 contrast-induced nephropathy 造影剤腎症（contrast-induced nephropathy） contrast-induced nephropathy（造影剤腎症） との時間経過 time course 時間経過（time course） time course（時間経過） の違いが鑑別点になる。
• ⚠️ カルシフィラキシスcalciphylaxisカルシフィラキシス（calciphylaxis）calciphylaxis（カルシフィラキシス）。 末期腎不全end-stage renal failure末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全）・透析患者dialysis patient 透析患者（dialysis patient）dialysis patient（透析患者） に多く、激痛を伴う網状皮斑livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑） として始まり潰瘍・黒色壊死black eschar 黒色壊死（black eschar）black eschar（黒色壊死） へ進む。1年死亡率が高く、疼痛の強さと進行の速さが他の原因との違いになる。
• 血管炎。 中血管の血管炎（結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） など）では網状皮斑 livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis） livedo reticularis（網状皮斑） に皮下結節・深い潰瘍・末梢神経障害・腎/腸管虚血bowel ischemia 腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血） を伴う（皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科） 3-27）。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='livedo reticularis'>網状皮斑</span>に気づく"] --> B["患部を保温して<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fishnet'>網目</span>の変化を観察する"]
    B --> C{"規則的・閉じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fishnet'>網目</span>で<br>保温により完全に消退するか"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)'>生理的網状皮斑</span>・cutis marmorataとして<br>経過観察でよい"]
    C -->|"いいえ（不規則・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystica'>開放性</span>・保温後も残存）"| E["livedo racemosaとして精査へ"]
    E --> F{"疼痛が強く<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='end-stage renal failure'>末期腎不全</span>・透析歴があるか"}
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='calciphylaxis'>カルシフィラキシス</span>を疑い<br>皮膚生検を急ぐ"]
    F -->|"なし"| H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular treatment'>血管内治療</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac catheterization'>心臓カテーテル</span>・<br>抗凝固/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombolytic therapy'>血栓溶解療法</span>から<br>数日〜数週の既往があるか"}
    H -->|"あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesterol embolism'>コレステロール塞栓症</span>を疑い<br>好酸球・補体・腎機能を確認"]
    H -->|"なし"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiphospholipid antibody'>抗リン脂質抗体</span>・血管炎の<br>血清学的検査と臓器症状を評価"]

対症療法の考え方

網状皮斑livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑） そのものを消す治療はなく、保温で消えるかどうかを見極めること自体が診断行為である。生理的なcutis marmorataは治療対象ではない。livedo racemosa型であれば、対症療法ではなく原因治療（コレステロール塞栓症cholesterol embolism コレステロール塞栓症（cholesterol embolism）cholesterol embolism（コレステロール塞栓症） の抗凝固中止、カルシフィラキシスcalciphylaxis カルシフィラキシス（calciphylaxis）calciphylaxis（カルシフィラキシス） のチオ硫酸ナトリウム sodium thiosulfateチオ硫酸ナトリウム（sodium thiosulfate） sodium thiosulfate（チオ硫酸ナトリウム）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群） の抗凝固、血管炎の免疫抑制療法）に委ねる。

まとめ

• 網状皮斑livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑） は皮膚灌流単位 perfusion unit 灌流単位（perfusion unit） perfusion unit（灌流単位） （頂点＝上行細動脈 ascending arteriole上行細動脈（ascending arteriole） ascending arteriole（上行細動脈）、辺縁＝静脈叢）の辺縁部の血流変化を反映する所見で、良性の生理的所見と致命的でありうる病的所見の両方を含む。
• 規則的・閉じた網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） で保温により完全に消退すればcutis marmorata（生理的網状皮斑cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)生理的網状皮斑（cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)）cutis marmorata (physiologic livedo reticularis)（生理的網状皮斑））、不規則・開放性cystica 開放性（cystica）cystica（開放性） の網目 fishnet 網目（fishnet） fishnet（網目） で保温後も残ればlivedo racemosaと呼び分ける。
• livedo racemosa型では、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）・コレステロール塞栓症cholesterol embolismコレステロール塞栓症（cholesterol embolism）cholesterol embolism（コレステロール塞栓症）・カルシフィラキシスcalciphylaxisカルシフィラキシス（calciphylaxis）calciphylaxis（カルシフィラキシス）・血管炎を危険度の高い順に検索する。
• コレステロール塞栓症cholesterol embolism コレステロール塞栓症（cholesterol embolism）cholesterol embolism（コレステロール塞栓症） は誘因となる血管処置から数日〜数週遅れて発症する点、カルシフィラキシスcalciphylaxis カルシフィラキシス（calciphylaxis）calciphylaxis（カルシフィラキシス） は強い疼痛を伴う点が、それぞれの鑑別の手掛かりになる。
• 網状皮斑livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑） 自体への対症療法はなく、保温での可逆性を見極めることが最初の診断ステップであり、以降は原因治療に委ねる。