Disease Atlas · 皮膚 · 疾患

結節性紅斑

Erythema nodosum

臓器系: 皮膚免疫・膠原病
科目: Dermatology
トピック: 皮膚科 3-27：血管炎・多形紅斑・結節性紅斑
鑑別疾患: 結節性血管炎
治療薬: ナプロキセンコルヒチンプレドニゾロンダプソン
原因微生物: Coccidioides immitis
症状: リンパ節腫脹圧痛関節痛倦怠感発熱皮膚結節
検査値: 血算
原因となる疾患: クローン病サルコイドーシス急性扁桃炎・扁桃周囲膿瘍結核潰瘍性大腸炎

🧠 全体像：結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）は、皮膚そのものの病気ではなく「体のどこかで何かが起きているサインSignサイン（Sign）Sign（サイン）」として読む。下腿前面に左右対称に生じる熱感と圧痛の強い皮下結節が特徴で、病理は血管炎を伴わない隔壁性脂肪織炎septal panniculitis隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis）septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎）である。感染（溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌）・結核）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）、薬剤、妊娠など多彩な誘因の「最終共通所見」であり、皮疹そのものより背景にある原因検索が診療の中心になる。

病態

結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）は、循環抗原（感染性抗原、薬剤、自己抗原autoantigen自己抗原（autoantigen）autoantigen（自己抗原）など）に対するIII型過敏反応type III hypersensitivity reactionIII型過敏反応（type III hypersensitivity reaction）type III hypersensitivity reaction（III型過敏反応）（免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着））を背景に、皮下脂肪subcutaneous fat皮下脂肪（subcutaneous fat）subcutaneous fat（皮下脂肪）織の隔壁に炎症が生じる病態と考えられている。血管そのものを主座とするIgA血管炎などの皮膚血管炎cutaneous vasculitis皮膚血管炎（cutaneous vasculitis）cutaneous vasculitis（皮膚血管炎）とは異なり、皮膚生検では血管壁破壊像を伴わない隔壁性脂肪織炎septal panniculitis隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis）septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎）が典型像となる。

誘因

誘因	特徴
感染症	A群溶血性レンサ球菌group A streptococcus (GAS)A群溶血性レンサ球菌（group A streptococcus (GAS)）group A streptococcus (GAS)（A群溶血性レンサ球菌）感染（急性咽頭炎Acute Pharyngitis急性咽頭炎（Acute Pharyngitis）Acute Pharyngitis（急性咽頭炎）・扁桃炎後に多い）、結核、エルシニア腸炎、コクシジオイデス症coccidioidomycosisコクシジオイデス症（coccidioidomycosis）coccidioidomycosis（コクシジオイデス症）など
全身性疾患	サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）（両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）・関節痛との合併＝Löfgren症候群Löfgren syndromeLöfgren症候群（Löfgren syndrome）Löfgren syndrome（Löfgren症候群））
炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）	クローン病Crohn disease, CDクローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病）、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）
薬剤	経口避妊薬、サルファ薬sulfa drugs (sulfonamides)サルファ薬（sulfa drugs (sulfonamides)）sulfa drugs (sulfonamides)（サルファ薬）など
妊娠	妊娠自体が誘因になり得る
悪性腫瘍	リンパ腫など（頻度は低い）
特発性	精査で原因が同定されない例も多い

💡 Löfgren症候群Löfgren syndromeLöfgren症候群（Löfgren syndrome）Löfgren syndrome（Löfgren症候群）として覚える。 結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）＋両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）＋多関節痛polyarthralgia多関節痛（polyarthralgia）polyarthralgia（多関節痛）（しばしば発熱を伴う）の3徴は急性サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）の特異的な臨床像で、自然寛解率が高く肺生検lung biopsy肺生検（lung biopsy）lung biopsy（肺生検）を省略できることが多い。

臨床像

下腿前面に左右対称に出現する、熱感と圧痛の強い紅色皮下結節が典型像である。時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）とともに紫〜黄緑色apple-green黄緑色（apple-green）apple-green（黄緑色）へと打撲contusion (blunt injury)打撲（contusion (blunt injury)）contusion (blunt injury)（打撲）様に色調変化し(erythema contusiforme)、通常は潰瘍・瘢痕を残さず数週間で自然消退する。発熱、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、関節痛を伴うことがある。

flowchart TD
    A["下腿前面の左右対称性・有痛性皮下結節"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Anamnesis'>病歴聴取</span>：先行する咽頭炎、渡航・結核曝露、消化器症状、薬剤、妊娠"]
    B --> C["胸部画像・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tuberculin reaction (Mantoux test)'>ツベルクリン反応</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interferon-gamma release assay'>IGRA</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='throat culture'>咽頭培養</span>やASO"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bilateral hilar lymphadenopathy'>両側肺門リンパ節腫脹</span>＋関節痛"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Löfgren syndrome'>Löfgren症候群</span>として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span>を疑う"]
    C --> F["消化器症状あり"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory bowel disease, IBD'>炎症性腸疾患</span>の評価"]
    C --> H["原因不明"]
    H --> I["特発性として経過観察"]

診断

臨床像（下腿前面の左右対称性有痛性結節、打撲contusion (blunt injury)打撲（contusion (blunt injury)）contusion (blunt injury)（打撲）様の色調変化）で診断できることが多く、皮膚生検は非典型例や鑑別困難例に限って行う。生検では血管炎を伴わない隔壁性脂肪織炎septal panniculitis隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis）septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎）がみられる。

地域の疫学と随伴症状に応じて、咽頭培養throat culture咽頭培養（throat culture）throat culture（咽頭培養）・ASO/ASK、胸部X線、結核検査（ツベルクリン反応tuberculin reaction (Mantoux test)ツベルクリン反応（tuberculin reaction (Mantoux test)）tuberculin reaction (Mantoux test)（ツベルクリン反応）またはIGRAinterferon-gamma release assayIGRA（interferon-gamma release assay）interferon-gamma release assay（IGRA））、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）を疑う所見があれば消化管精査を選択的に追加する。血液検査（血算、炎症反応）は非特異的である。

鑑別診断

疾患	鑑別の手掛かり
結節性血管炎nodular vasculitis (erythema induratum)結節性血管炎（nodular vasculitis (erythema induratum)）nodular vasculitis (erythema induratum)（結節性血管炎）（硬結induration硬結（induration）induration（硬結）性紅斑）	下腿後面優位で潰瘍化ulceration潰瘍化（ulceration）ulceration（潰瘍化）しやすく、病理で血管炎を伴う脂肪織炎panniculitis脂肪織炎（panniculitis）panniculitis（脂肪織炎）。結核関連が多い
結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）	皮下結節に加え網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、深い潰瘍、末梢神経障害、腎・腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）を伴う中血管炎
蜂窩織炎	通常は片側性で境界不明瞭な紅斑、発熱・悪寒を伴う進行性の経過
深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）	片側性の腫脹・圧痛。結節性の多発病変ではない

治療

原因治療（感染症の治療、原因薬剤の中止、基礎疾患の管理）を優先する
安静・患肢affected limb患肢（affected limb）affected limb（患肢）挙上、弾性ストッキングelastic stocking弾性ストッキング（elastic stocking）elastic stocking（弾性ストッキング）などの支持療法
禁忌がなければNSAIDsを第一選択とする
反復・遷延例ではコルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）やダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）を検討する
感染症を十分除外したうえで、重症・難治例に限り全身性副腎皮質ステロイドを検討する

⚠️ 全身性ステロイドを投与する前に、結核など基礎の感染症を十分に除外する——感染が主因であればステロイドは病態を悪化させうる。

まとめ

結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）は下腿前面に左右対称に生じる有痛性皮下結節で、病理は血管炎を伴わない隔壁性脂肪織炎septal panniculitis隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis）septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎）である。
感染（溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌）・結核）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）、薬剤、妊娠など多彩な誘因の「最終共通所見」であり、診療の中心は背景疾患の検索にある。
結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）＋両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）＋多関節痛polyarthralgia多関節痛（polyarthralgia）polyarthralgia（多関節痛）はLöfgren症候群Löfgren syndromeLöfgren症候群（Löfgren syndrome）Löfgren syndrome（Löfgren症候群）としてサルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）を強く示唆し、予後良好である。
通常は潰瘍・瘢痕を残さず自然消退するため、治療は原因治療とNSAIDsが中心で、ステロイドは感染除外後の難治例に限る。