中心遠心性瘢痕性脱毛症

🧠 全体像：中心遠心性瘢痕性脱毛症CCCA中心遠心性瘢痕性脱毛症（CCCA）CCCA（中心遠心性瘢痕性脱毛症）は、頭頂部apex頂部（apex）apex（頂部）を起点として遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性に拡大する瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛）で、アフリカ系の女性に最も多い。かつて「ホットコーム脱毛症alopecia脱毛症（alopecia）alopecia（脱毛症）」「毛包変性症候群」と呼ばれ、強い牽引や化学的縮毛矯正が原因と考えられていたが、それらを使わない女性にも生じることから単一原因説は否定され、現在は複数の要因が絡む炎症性疾患と理解されている。確立した標準治療は無く、炎症をどれだけ早く鎮められるかが、脱毛が頭頂部apex頂部（apex）apex（頂部）にとどまるか周囲へ広がるかを分ける。

病態

アフリカ系女性における有病率prevalence有病率（prevalence）prevalence（有病率）は2〜7%とされ、中年女性で最も一般的な瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛）症である。平均発症年齢は36歳で、男性や小児での発症はまれである¹。

病因については複数の仮説がある。化学的縮毛矯正・ホットコーム・強い牽引ヘアスタイルとの関連が示唆されてきたが、これらを使用しない女性でも発症することから単一の原因としては否定的にみられている。現在有力なのは、内毛根鞘inner root sheath内毛根鞘（inner root sheath）inner root sheath（内毛根鞘）が早期に脱落して外的刺激が毛包内に侵入し炎症カスケードを起こすという説と、低レベルの慢性炎症が毛包周囲の線維化を促すという説で、病因は多因子性multifactorial (polygenic)多因子性（multifactorial (polygenic)）multifactorial (polygenic)（多因子性）と推定されている¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inner root sheath'>内毛根鞘</span>の早期脱落<br>または慢性の低レベル炎症"] --> B["毛包周囲のリンパ球性炎症"]
    B --> C["頭<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apex'>頂部</span>の毛包から炎症が始まる"]
    C --> D["炎症が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='centrifugation'>遠心</span>性に周囲へ拡大"]
    D --> E["毛包上皮の破壊と線維化"]
    E --> F["炎症が続く限り<span class='jp-term jp-term-diagram' title='centrifugation'>遠心</span>性に脱毛域が拡大する"]

臨床像

• 頭頂部apex頂部（apex）apex（頂部）中心に始まり、境界不明瞭なまま遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性（求心性ではなく外向き）に拡大する脱毛斑を形成する。
• 病変部の皮膚は平滑でやや光沢を帯び、毛包周囲に軽度の色素沈着を伴うことがある。
• 灼熱感、圧痛、瘙痒pruritus瘙痒（pruritus）pruritus（瘙痒）などの自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）症状を伴うことがあるが、無症状で進行することも多い。
• ダーモスコピーdermoscopyダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー）では、毛孔周囲を白色の暈が取り囲む「白色毛周囲ハロー」が特異的な所見とされる¹。

診断

臨床像が典型的であれば臨床診断が可能だが、確定診断には生検を要することが多い。早期病変early stage disease早期病変（early stage disease）early stage disease（早期病変）では内毛根鞘inner root sheath内毛根鞘（inner root sheath）inner root sheath（内毛根鞘）が毛幹hair shaft毛幹（hair shaft）hair shaft（毛幹）より早く脱落しているのが特徴的な組織所見で、炎症が軽微または目立たない毛包でもこの所見があればCCCAを支持する。進行した病変では毛包上皮の破壊と線維化が主体となる¹。

⚠️ 進行期progressive stage進行期（progressive stage）progressive stage（進行期）まで診断・治療が遅れた症例は予後不良になりやすく、瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）した組織では毛髪移植を行っても生着engraftment生着（engraftment）engraftment（生着）率が低下しうる¹。早期の生検・治療開始が転帰を左右する。

治療

CCCAには確立した標準治療がなく、対症的な抗炎症治療で炎症を鎮め進行を止めることが目標になる¹²。

⭐ 標準治療が定まっていないことを受け、毛髪・頭皮疾患を専門とする皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）医27名が2023年に3ラウンドの修正デルファイ法を実施し、70項目中20項目（28.6%）で強いコンセンサスに達した²。エビデンスが乏しい領域であることを患者にも共有したうえで治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）を選択する。

鑑別

まとめ

• CCCAはアフリカ系女性に多い瘢痕性脱毛scarring alopecia瘢痕性脱毛（scarring alopecia）scarring alopecia（瘢痕性脱毛）症で、頭頂部apex頂部（apex）apex（頂部）から遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性に拡大する。
• かつてヘアケア習慣が原因とされたが単一原因説は否定され、現在は多因子性multifactorial (polygenic)多因子性（multifactorial (polygenic)）multifactorial (polygenic)（多因子性）の炎症性疾患と理解されている。
• 早期病変early stage disease早期病変（early stage disease）early stage disease（早期病変）の組織学的特徴は内毛根鞘inner root sheath内毛根鞘（inner root sheath）inner root sheath（内毛根鞘）の早期脱落で、ダーモスコピーdermoscopyダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー）の白色毛周囲ハローが手掛かりになる。
• 確立した標準治療はなく、外用・局注local (endoscopic) injection局注（local (endoscopic) injection）local (endoscopic) injection（局注）ステロイドとドキシサイクリンを中心とした抗炎症治療で進行を止めることを目指す。
• 診断・治療の遅れは予後不良と関連し、早期の生検と治療開始が頭頂部apex頂部（apex）apex（頂部）にとどまるか周囲へ広がるかを分ける。