中心遠心性瘢痕性脱毛症

🧠 全体像：中心遠心性瘢痕性脱毛症 central centrifugal cicatricial alopecia 中心遠心性瘢痕性脱毛症（central centrifugal cicatricial alopecia） central centrifugal cicatricial alopecia（中心遠心性瘢痕性脱毛症） （CCCA）は、頭頂部vertex (parietal region) 頭頂部（vertex (parietal region)）vertex (parietal region)（頭頂部） を起点として遠心性に拡大する瘢痕性脱毛 scarring alopecia 瘢痕性脱毛（scarring alopecia） scarring alopecia（瘢痕性脱毛） で、アフリカ系の女性に最も多い。かつて「ホットコームhot comb ホットコーム（hot comb）hot comb（ホットコーム） 脱毛症 alopecia脱毛症（alopecia） alopecia（脱毛症）」「毛包変性症候群」と呼ばれ、強い牽引や化学的縮毛矯正 chemical hair relaxer 化学的縮毛矯正（chemical hair relaxer） chemical hair relaxer（化学的縮毛矯正） が原因と考えられていたが、それらを使わない女性にも生じることから単一原因説は否定され、現在は複数の要因が絡む炎症性疾患と理解されている。確立した標準治療は無く、炎症をどれだけ早く鎮められるかが、脱毛が頭頂部 vertex (parietal region) 頭頂部（vertex (parietal region)） vertex (parietal region)（頭頂部） にとどまるか周囲へ広がるかを分ける。

病態

アフリカ系女性における有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は2〜7%とされ、中年女性で最も一般的な瘢痕性脱毛症 cicatricial alopecia 瘢痕性脱毛症（cicatricial alopecia） cicatricial alopecia（瘢痕性脱毛症） である。平均発症年齢は36歳で、男性や小児での発症はまれである¹。

病因については複数の仮説がある。化学的縮毛矯正chemical hair relaxer化学的縮毛矯正（chemical hair relaxer）chemical hair relaxer（化学的縮毛矯正）・ホットコームhot combホットコーム（hot comb）hot comb（ホットコーム）・強い牽引ヘアスタイル traction hairstyle 牽引ヘアスタイル（traction hairstyle） traction hairstyle（牽引ヘアスタイル） との関連が示唆されてきたが、これらを使用しない女性でも発症することから単一の原因としては否定的にみられている。現在有力なのは、内毛根鞘inner root sheath 内毛根鞘（inner root sheath）inner root sheath（内毛根鞘） が早期に脱落して外的刺激が毛包内に侵入し炎症カスケード inflammatory cascade 炎症カスケード（inflammatory cascade） inflammatory cascade（炎症カスケード） を起こすという説と、低レベルの慢性炎症が毛包周囲 perifollicular 毛包周囲（perifollicular） perifollicular（毛包周囲） の線維化を促すという説で、病因は多因子性 multifactorial (polygenic) 多因子性（multifactorial (polygenic)） multifactorial (polygenic)（多因子性） と推定されている¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inner root sheath'>内毛根鞘</span>の早期脱落<br>または慢性の低レベル炎症"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perifollicular'>毛包周囲</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphocytic inflammation'>リンパ球性炎症</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertex (parietal region)'>頭頂部</span>の毛包から炎症が始まる"]
    C --> D["炎症が遠心性に周囲へ拡大"]
    D --> E["毛包上皮の破壊と線維化"]
    E --> F["炎症が続く限り遠心性に脱毛域が拡大する"]

臨床像

• 頭頂部vertex (parietal region) 頭頂部（vertex (parietal region)）vertex (parietal region)（頭頂部） 中心に始まり、境界不明瞭なまま遠心性（求心性ではなく外向き）に拡大する脱毛斑 patch of alopecia 脱毛斑（patch of alopecia） patch of alopecia（脱毛斑） を形成する。
• 病変部の皮膚は平滑でやや光沢を帯び、毛包周囲perifollicular 毛包周囲（perifollicular）perifollicular（毛包周囲） に軽度の色素沈着を伴うことがある。
• 灼熱感、圧痛、掻痒などの自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 症状を伴うことがあるが、無症状で進行することも多い。
• ダーモスコピーdermoscopy ダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー） では、毛孔follicular ostium 毛孔（follicular ostium）follicular ostium（毛孔） 周囲を白色の暈が取り囲む「白色毛周囲ハローperipilar white halo白色毛周囲ハロー（peripilar white halo）peripilar white halo（白色毛周囲ハロー）」が特異的な所見とされる¹。

診断

臨床像が典型的であれば臨床診断が可能だが、確定診断には生検を要することが多い。早期病変early stage disease 早期病変（early stage disease）early stage disease（早期病変） では内毛根鞘 inner root sheath 内毛根鞘（inner root sheath） inner root sheath（内毛根鞘） が毛幹 hair shaft 毛幹（hair shaft） hair shaft（毛幹） より早く脱落しているのが特徴的な組織所見で、炎症が軽微または目立たない毛包でもこの所見があればCCCAを支持する。進行した病変では毛包上皮の破壊と線維化が主体となる¹。

⚠️ 進行期progressive stage 進行期（progressive stage）progressive stage（進行期） まで診断・治療が遅れた症例は予後不良になりやすく、瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） した組織では毛髪移植 hair transplantation 毛髪移植（hair transplantation） hair transplantation（毛髪移植） を行っても生着率 graft survival rate 生着率（graft survival rate） graft survival rate（生着率） が低下しうる¹。早期の生検・治療開始が転帰を左右する。

治療

CCCAには確立した標準治療がなく、対症的な抗炎症治療 anti-inflammatory therapy 抗炎症治療（anti-inflammatory therapy） anti-inflammatory therapy（抗炎症治療） で炎症を鎮め進行を止めることが目標になる¹²。

⭐ 標準治療が定まっていないことを受け、毛髪・頭皮疾患を専門とする皮膚科 dermatologic 皮膚科（dermatologic） dermatologic（皮膚科） 医27名が2023年に3ラウンドの修正デルファイ法 modified Delphi method 修正デルファイ法（modified Delphi method） modified Delphi method（修正デルファイ法） を実施し、70項目中20項目（28.6%）で強いコンセンサスに達した²。エビデンスが乏しい領域であることを患者にも共有したうえで治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を選択する。

鑑別

まとめ

• CCCAはアフリカ系女性に多い瘢痕性脱毛症 cicatricial alopecia 瘢痕性脱毛症（cicatricial alopecia） cicatricial alopecia（瘢痕性脱毛症） で、頭頂部vertex (parietal region) 頭頂部（vertex (parietal region)）vertex (parietal region)（頭頂部） から遠心性に拡大する。
• かつてヘアケア習慣が原因とされたが単一原因説は否定され、現在は多因子性 multifactorial (polygenic) 多因子性（multifactorial (polygenic)） multifactorial (polygenic)（多因子性） の炎症性疾患と理解されている。
• 早期病変early stage disease 早期病変（early stage disease）early stage disease（早期病変） の組織学的特徴は内毛根鞘 inner root sheath 内毛根鞘（inner root sheath） inner root sheath（内毛根鞘） の早期脱落で、ダーモスコピーdermoscopy ダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー） の白色毛周囲ハロー peripilar white halo 白色毛周囲ハロー（peripilar white halo） peripilar white halo（白色毛周囲ハロー） が手掛かりになる。
• 確立した標準治療はなく、外用・局注local (endoscopic) injection 局注（local (endoscopic) injection）local (endoscopic) injection（局注） ステロイドとドキシサイクリンを中心とした抗炎症治療 anti-inflammatory therapy 抗炎症治療（anti-inflammatory therapy） anti-inflammatory therapy（抗炎症治療） で進行を止めることを目指す。
• 診断・治療の遅れは予後不良と関連し、早期の生検と治療開始が頭頂部 vertex (parietal region) 頭頂部（vertex (parietal region)） vertex (parietal region)（頭頂部） にとどまるか周囲へ広がるかを分ける。