Symptoms · Published
クモ状血管腫
Spider angioma
- 別名
- 蜘蛛状血管腫spider nevus
- 臓器系
- 肝胆膵皮膚
- 科目
- PathologyPathophysiologyDermatologyBiochemistryObstetrics
- トピック
- 病理学 C/47:急性・慢性肝炎病態生理学 2-4:肝機能障害(2)皮膚科 3-17:肝疾患の皮膚症状生化学 9/4:急性・慢性肝疾患産科学 05:妊娠の徴候と症状
- 関連疾患
- 肝硬変
🧠 全体像:クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)は毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)の一亜型で、中心の細動脈から放射状に毛細血管が伸びるという固有の形態と、上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈(superior vena cava (SVC))superior vena cava (SVC)(上大静脈)領域に分布が限られるという固有の局在をもつ。単独では病的意義に乏しく、小児・妊娠・経口避妊薬などでも生理的にみられるが、数が多く大きいほど慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)の重症度・門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症(portal hypertension)portal hypertension(門脈圧亢進症)を示唆するという量的な意味づけが臨床上の要点になる。1個だけを見て診断名を付けず、他の身体所見と組み合わせて解釈する所見である。
定義と用語の整理
クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)(spider angioma、蜘蛛状血管腫spider angioma蜘蛛状血管腫(spider angioma)spider angioma(蜘蛛状血管腫))は、中心の拡張した細動脈(中心細動脈central arteriole中心細動脈(central arteriole)central arteriole(中心細動脈))から放射状に毛細血管の枝が伸びる、クモの巣状focal巣状(focal)focal(巣状)の血管拡張所見である。硝子圧法diascopy硝子圧法(diascopy)diascopy(硝子圧法)(診断学的には毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)と共通の手技)を行うと、
- 中心を圧迫すると病変全体が退色blanching退色(blanching)blanching(退色)する
- 圧迫を解除すると中心から遠心centrifugation遠心(centrifugation)centrifugation(遠心)性に血液が再充盈する
という固有のパターンを示す。これは、血流が中心の細動脈から末梢の毛細血管網capillary network毛細血管網(capillary network)capillary network(毛細血管網)へ流れているというクモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)自身の構造をそのまま反映した所見であり、単なる毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)や紫斑との鑑別点になる。
分布は上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈(superior vena cava (SVC))superior vena cava (SVC)(上大静脈)領域、すなわち顔面、頸部、上前胸部precordium前胸部(precordium)precordium(前胸部)、上肢に限られ、下肢や手掌には通常出現しない。この分布の限局性は、後述する機序(体循環中のエストロゲン濃度の影響を受けやすい上半身の皮膚血管という特性)と関連づけて理解される。
大きさは針頭大から1cm前後まで様々で、中心の細動脈が触知できるほど拍動性pulsatile拍動性(pulsatile)pulsatile(拍動性)に触れることがある一方、視診inspection視診(inspection)inspection(視診)だけでは通常の毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)との区別がつきにくい病変もある。硝子圧法diascopy硝子圧法(diascopy)diascopy(硝子圧法)による中心圧迫と解除の反応を確認することが、視診inspection視診(inspection)inspection(視診)だけに頼らない確実な鑑別手順になる。
病態生理
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spider angioma'>クモ状血管腫</span>"] --> B["エストロゲンの相対的過剰"]
B --> B1["肝でのエストロゲン不活化低下"]
B --> B2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portosystemic shunt'>門脈-体循環シャント</span><br>肝を経由しない体循環直接流入"]
B --> B3["末梢での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='androstenedione'>アンドロステンジオン</span>→<br>エストロゲンへの変換増加"]
A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiogenic factor'>血管新生因子</span>の関与<br>VEGF等"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior vena cava (SVC)'>上大静脈</span>領域の皮膚細動脈が<br>エストロゲンに反応し拡張"]
C --> D
💡 エストロゲンが「なぜ肝疾患で血管拡張因子になるか」が理解の核心。 正常では肝がエストロゲンを代謝・不活化しているが、慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)では肝細胞機能そのものの低下に加え、門脈-体循環シャントportosystemic shunt門脈-体循環シャント(portosystemic shunt)portosystemic shunt(門脈-体循環シャント)によって門脈血portal venous blood門脈血(portal venous blood)portal venous blood(門脈血)が肝を経由せず直接体循環へ流入するため、エストロゲンが肝での代謝を免れて蓄積する。さらに末梢組織でのアンドロステンジオンandrostenedioneアンドロステンジオン(androstenedione)androstenedione(アンドロステンジオン)からエストロゲンへの変換も増加し、これらが重なって性ホルモンバランスがエストロゲン優位に傾く。上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈(superior vena cava (SVC))superior vena cava (SVC)(上大静脈)領域の皮膚細動脈がこのエストロゲン過剰に感受性が高く拡張することが、分布の限局性を説明すると考えられている。同じ機序は手掌紅斑palmar erythema手掌紅斑(palmar erythema)palmar erythema(手掌紅斑)・女性化乳房gynecomastia女性化乳房(gynecomastia)gynecomastia(女性化乳房)・腋毛axillary hair腋毛(axillary hair)axillary hair(腋毛)/恥毛pubarche恥毛(pubarche)pubarche(恥毛)脱落・精巣萎縮testicular atrophy精巣萎縮(testicular atrophy)testicular atrophy(精巣萎縮)にも共通する。
⭐ 血管新生因子angiogenic factor血管新生因子(angiogenic factor)angiogenic factor(血管新生因子)(VEGFなど)の関与も想定されており、単純なホルモン濃度だけでなく、局所の血管新生・血管拡張シグナルの活性化が個々の病変形成に関わると考えられている。
⚠️ 見逃してはいけないこと
⚠️ 単独の所見だけで肝疾患と診断しない。 クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)は小児、妊娠中(多くは分娩後に自然消退する)、経口避妊薬使用者、健常成人の一部にも少数みられる生理的な所見でありうる。診断的な意味を持たせるには、手掌紅斑palmar erythema手掌紅斑(palmar erythema)palmar erythema(手掌紅斑)、女性化乳房gynecomastia女性化乳房(gynecomastia)gynecomastia(女性化乳房)、腹壁静脈怒張distended abdominal wall veins腹壁静脈怒張(distended abdominal wall veins)distended abdominal wall veins(腹壁静脈怒張)、黄疸、羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦(asterixis (flapping tremor))asterixis (flapping tremor)(羽ばたき振戦)など他の慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)徴候と組み合わせて評価する必要がある。
⚠️ 数と大きさの評価を怠らない。 個数が多く、大型の病変が新たに増えてくる経過は、慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)の進行・門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症(portal hypertension)portal hypertension(門脈圧亢進症)の悪化を示唆する所見として着目される。既存病変の急な増加や新規出現に気づいたら、原疾患の評価を進める契機にする。
⚠️ 食道静脈瘤esophageal varices食道静脈瘤(esophageal varices)esophageal varices(食道静脈瘤)・肝肺症候群hepatopulmonary syndrome肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome)hepatopulmonary syndrome(肝肺症候群)との関連が指摘されている。 クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)の数が多い患者では、食道静脈瘤esophageal varices食道静脈瘤(esophageal varices)esophageal varices(食道静脈瘤)の存在や、肺内血管拡張を背景とする肝肺症候群hepatopulmonary syndrome肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome)hepatopulmonary syndrome(肝肺症候群)との関連が指摘されている。あくまで身体所見からの手がかりであり、これ単独で静脈瘤の有無やスクリーニング内視鏡の要否を決めるものではないが、他の門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症(portal hypertension)portal hypertension(門脈圧亢進症)の所見と合わせて評価を後押しする材料になる。
⚠️ 遺伝性出血性毛細血管拡張症HHT遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)HHT(遺伝性出血性毛細血管拡張症)と混同しない。 HHTの毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)は口唇・舌・指先に生じる点状病変で、中心細動脈central arteriole中心細動脈(central arteriole)central arteriole(中心細動脈)から放射状に広がるクモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)の形態とは異なる。反復する原因不明の鼻出血epistaxis鼻出血(epistaxis)epistaxis(鼻出血)や家族歴があればHHTを疑う(総論common features総論(common features)common features(総論)は毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)を参照)。
⚠️ 基底細胞癌basal cell carcinoma, BCC基底細胞癌(basal cell carcinoma, BCC)basal cell carcinoma, BCC(基底細胞癌)の樹枝状血管拡張arborizing telangiectasia樹枝状血管拡張(arborizing telangiectasia)arborizing telangiectasia(樹枝状血管拡張)と混同しない。 真珠様光沢の丘疹の辺縁にみられる樹枝状の血管拡張は結節型nodular type結節型(nodular type)nodular type(結節型)基底細胞癌basal cell carcinoma, BCC基底細胞癌(basal cell carcinoma, BCC)basal cell carcinoma, BCC(基底細胞癌)の所見であり、単発で緩徐に増大し中央が潰瘍化ulceration潰瘍化(ulceration)ulceration(潰瘍化)する経過が特徴。クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)のような中心細動脈central arteriole中心細動脈(central arteriole)central arteriole(中心細動脈)からの放射状パターンとは形態が異なる。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spider angioma'>クモ状血管腫</span>様の所見"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diascopy'>硝子圧法</span>:中心圧迫→全体<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>、解除→中心から充盈"]
B --> C{"分布は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior vena cava (SVC)'>上大静脈</span>領域か"}
C -->|"該当しない・下肢や手掌"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spider angioma'>クモ状血管腫</span>は否定的<br>他の血管拡張病変を再評価"]
C -->|"該当する"| E{"個数・大きさと随伴所見は"}
E -->|"少数・単独・随伴所見なし"| F["生理的variant<br>小児・妊娠・経口避妊薬を確認"]
E -->|"多発・増大傾向・他の肝徴候あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic liver disease'>慢性肝疾患</span>の身体所見として評価"]
G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palmar erythema'>手掌紅斑</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gynecomastia'>女性化乳房</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='distended abdominal wall veins'>腹壁静脈怒張</span>・黄疸を確認"]
分布(上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈(superior vena cava (SVC))superior vena cava (SVC)(上大静脈)領域に限局するか)、個数・大きさの経過、随伴所見の3点を確認すれば、生理的な所見か慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)を示唆する所見かがおおむね切り分けられる。単独の所見だけで肝疾患の有無や重症度を判定しないことが鑑別の骨格になる。
対応の考え方
所見そのものへの介入は、美容目的でパルス色素レーザーpulsed dye laserパルス色素レーザー(pulsed dye laser)pulsed dye laser(パルス色素レーザー)や電気凝固electrocoagulation電気凝固(electrocoagulation)electrocoagulation(電気凝固)による中心細動脈central arteriole中心細動脈(central arteriole)central arteriole(中心細動脈)の焼灼ablation焼灼(ablation)ablation(焼灼)を行う場合に限られ、これによって原疾患の経過が変わるわけではない。診療の中心は背景にある肝疾患の評価であり、クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)の個数・大きさの推移を、他の身体所見や画像・血液検査と合わせて門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症(portal hypertension)portal hypertension(門脈圧亢進症)・慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)の進行度を推し量る手がかりとして用いる。生理的な所見(小児、妊娠、経口避妊薬)であれば、経過観察のみで消退を待てばよいことが多い。
原疾患が改善・治癒すれば、クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)自体も縮小・消退しうる。したがって新規焼灼ablation焼灼(ablation)ablation(焼灼)を繰り返すより、経過中の個数・分布の変化を原疾患の管理状況を映す指標として記録しておく方が臨床的に有用である。
まとめ
- クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫(spider angioma)spider angioma(クモ状血管腫)は毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張(telangiectasia)telangiectasia(毛細血管拡張)の一亜型で、中心細動脈central arteriole中心細動脈(central arteriole)central arteriole(中心細動脈)から放射状に毛細血管が伸び、圧迫すると中心から遠心centrifugation遠心(centrifugation)centrifugation(遠心)性に充盈するのが固有の所見である。
- 分布は上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈(superior vena cava (SVC))superior vena cava (SVC)(上大静脈)領域(顔・頸・上胸部・上肢)に限られ、下肢や手掌には出ない。
- 機序の中心はエストロゲンの相対的過剰(肝での不活化低下、門脈-体循環シャントportosystemic shunt門脈-体循環シャント(portosystemic shunt)portosystemic shunt(門脈-体循環シャント)、末梢でのアンドロステンジオンandrostenedioneアンドロステンジオン(androstenedione)androstenedione(アンドロステンジオン)変換増加)であり、血管新生因子angiogenic factor血管新生因子(angiogenic factor)angiogenic factor(血管新生因子)の関与も想定される。
- 小児・妊娠・経口避妊薬でも生理的にみられ、単独では慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)を診断できない。
- 個数の増加・病変の増大は慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患)の進行・門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症(portal hypertension)portal hypertension(門脈圧亢進症)を示唆する手がかりになりうる。
- 治療は美容目的のレーザー・電気凝固electrocoagulation電気凝固(electrocoagulation)electrocoagulation(電気凝固)に限られ、診療の中心は背景疾患の評価に置く。