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Disease Atlas · 循環器 · 疾患

僧帽弁狭窄症

Mitral stenosis

別名
MS
臓器系
循環器
科目
CardiologyPathology
トピック
循環器内科 A-13:僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の診断循環器内科 B-02:僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の治療病理学 B/35:弁膜症とその結果
上位概念
心臓弁膜症
続発疾患
心房細動肺高血圧症感染性心内膜炎
関連疾患
僧帽弁閉鎖不全症大動脈弁閉鎖不全症肺水腫
治療薬
フロセミドワルファリンジゴキシン
症状
チアノーゼ動悸発作性夜間呼吸困難労作時呼吸困難喀血嗄声嚥下障害
画像所見
石灰化心陰影左房内血栓
スコア
Wilkinsスコア
組織像
肺褐色硬化左房球状血栓
原因となる疾患
リウマチ熱・リウマチ性心疾患

🧠 全体像(MS)は、ほぼ全例が後の肥厚に起因する慢性の弁口狭小化である。左房から左室への流入が妨げられ、上流の左房にがかかり続けることで「→心房細動・うっ血→肺高血圧→」という縦の連鎖が生じる。診断の主役は心エコーでを測り、で弁形態を評価して、か外科手術かを選ぶ。

概要・病態

の原因は圧倒的にである。の急性期に生じたの疣贅性炎症が瘢痕治癒する過程で、の合わさり目)が癒合し、自体も肥厚・硬化し、しばしばも短縮・癒合する。この結果、正常時に開いて状になるはずの弁口が、先端に小さな開口だけを残した「」の狭い通路になる。非の原因(先天性、加齢性の石灰化が弁下へ波及する場合など)はまれである。

⚠️ 弁膜症は多になりやすく、大動脈弁病変(特に)を合併することが多い。MS単独の診断でも、他弁の評価を怠らない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='group A streptococcus'>A群溶血性連鎖球菌</span>咽頭炎"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rheumatic fever'>リウマチ熱</span>(自己免疫機序)"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve'>僧帽弁</span>の疣贅性炎症"]
    C --> D["瘢痕治癒:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural fusion'>交連部癒合</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>肥厚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chordae tendineae'>腱索</span>短縮"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve area'>僧帽弁口面積</span>の狭小化(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fish-mouth'>魚口状</span>変形)"]
    E --> F["左房から左室への流入障害"]

血行動態

正常は4〜6 cm²で、狭窄が進むまで症状は現れない。弁口が狭くなるほど、同じ心拍出量を左室へ送るために左房・左室間のが大きくなる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve area'>僧帽弁口面積</span>の狭小化"] --> B["左房から左室への流入障害"]
    B --> C["左房圧上昇"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial enlargement'>左房拡大</span>"]
    D --> E["心房細動"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial thrombus'>左房内血栓</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic embolism'>全身性塞栓症</span>・脳塞栓症"]
    C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary venous pressure'>肺静脈圧</span>上昇・肺うっ血"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthopnea'>起座呼吸</span>"]
    H --> J["慢性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary venous pressure'>肺静脈圧</span>上昇"]
    J --> K["反応性の肺動脈攣縮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular remodeling'>血管リモデリング</span>"]
    K --> L["肺高血圧"]
    L --> M["右室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span>"]
    M --> N["右心不全(浮腫・肝うっ血)"]
    E -.頻脈で拡張期充満時間が短縮.-> C

💡 頻脈は健常者では心拍出量を保つ代償だが、MSでは拡張期(=を血液が通過できる時間)を短縮させるため、かえって左房圧をさせ症状を悪化させる。心房細動の新規発症や運動・発熱・妊娠による頻脈は、しばしばMSのの引き金になる。

臨床像・身体所見

長い無症候期(数十年)の後、で発症することが多い。進行すると、喀血(拡張したの破綻)、嗄声、嚥下障害が加わる。

  • :低心拍出量による末梢血管収縮とチアノーゼで頬に紫紅色の斑を認める。
  • :拡大した左房が左を圧迫し、嗄声を来す。
  • 嚥下障害:拡大した左房が食道を圧迫することで生じる。
  • 心房細動・線維化により高頻度に合併し、の契機となる。を介した血栓塞栓症のリスクが特に高い。

聴診所見

所見 内容
Ⅰ音 亢進(がまだ可動性を保ち、勢いよく閉鎖するため)
Ⅱ音の直後に聞こえる高調音。狭窄が高度なほど左房圧が高く、Ⅱ音からまでの間隔が短くなる
とする低調な雑音。・呼気時に増強し、ベル型器で聴取しやすい
が保たれている場合、によるで拡張期末に雑音が増強する(心房細動では消失)

💡 とⅡ音の間隔は重症度の指標になる。左房圧が高いほどが早く開くため間隔が短縮し、間隔が0.08秒未満ならおおむね重症MSを示唆する。

重症度評価

心エコーで測定した(MVA)を中心に重症度を判定する。2020年ACC/AHA弁膜症ガイドラインは、を「進行性」と「重症」の二区分で評価する体系へ整理し、MVA ≤1.5 cm²を重症・臨床的介入検討の境界値としている。

重症度
軽症 >2.5 cm² <100 ms
中等症 1.6〜2.5 cm² 100〜149 ms
⭐ 重症(介入検討の境界) ≤1.5 cm² ≥150 ms

⭐ 教科書的な三分類(軽症・中等症・重症)に加え、現行のACC/AHAガイドラインはMVA ≤1.5 cm²を「重症」とし、症候性であれば介入適応の主要基準として扱う。従来の「MVA <1.0 cm²でなければ重症でない」という古い理解は現在の実臨床の閾値より厳しすぎる点に注意する。

診断

心エコーが診断・重症度評価・のすべての中心になる。

検査 目的・所見
心電図 心房細動、)、
胸部X線 の開大、二重陰影)、弁の石灰化、肺うっ血・肺高血圧所見
の測定、左房サイズ、の推定、による弁・の形態評価
経胸壁エコーで判断困難な場合のに加え、前のの除外に必須
非侵襲検査と症状が乖離する場合や、他の心疾患評価が必要な場合に追加

Wilkinsスコア

・肥厚・石灰化、の4項目をそれぞれ1〜4点で評価し、合計4〜16点で弁形態を点数化する。の成功率・適否を予測する目的で用いる。

意味
≤8点 弁形態良好、の成功率が高い
≥12点 弁形態不良、の成功率が低く外科手術が優先される

治療

flowchart TD
    A["症候性重症MS(MVA ≤1.5 cm²)"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transesophageal echocardiography (TEE)'>経食道心エコー</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wilkins score'>Wilkinsスコア</span>・LA血栓・MRを評価"]
    B --> C{"解剖学的に適しているか"}
    C -->|"Wilkins低値・MR軽度未満・LA血栓なし・高度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural calcification'>交連石灰化</span>なし"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='PMBC'>経皮的僧帽弁交連切開術</span>"]
    C -->|"弁形態不良・中等度以上のMR・LA血栓あり"| E["外科的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve repair'>僧帽弁形成術</span>/置換術"]
    A --> F["心房細動合併なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rate control'>心拍数調節</span>+抗凝固(ワルファリン)"]
    F --> G["うっ血症状には利尿薬・塩分制限"]

内科的管理

  • 軽症・無症候例:塩分制限と経口利尿薬()による対症療法にとどめる。うっ血を軽減するだけで、狭窄そのものは解除しない。
  • 心房細動合併:β遮断薬、ジゴキシンを行う。
  • :MSに伴う心房細動は、自体の病変と左房うっ滞により血栓塞栓症リスクが著しく高い「」として扱われ、心房細動で通常用いるに関わらずの適応となる。中等症〜重症MSに合併する心房細動ではワルファリンによる抗凝固が標準で、DOAC()は有効性・安全性のエビデンスが確立しておらず適応から除外される。

⚠️ MSそのものを治す薬剤は存在しない。内科的治療は症状緩和と血栓塞栓症予防にとどまり、根本治療は弁口を開く・置換する機械的な介入である。

経皮的僧帽弁交連切開術(PMBC)

を経て左房へを進め、癒合したをバルーンで開く低侵襲手技。弁を削る・置換する処置ではなく、あくまでの癒合を裂いて開放を改善する。

の適応(症候性重症MS、または無症候でも肺高血圧・新規心房細動を伴う重症MS)は、以下のすべてを満たす解剖学的条件が揃って初めて成立する。

に有利な条件 の禁忌
が低い(≤8点程度)、が保たれる が高い(の高度肥厚・石灰化・
(MR)が軽度未満 中等度以上のMR
がない(で除外) が存在する
の高度石灰化がない 高度な石灰化、他弁膜(大動脈弁・)の重症合併病変

主な合併症は新規・増悪MR、に伴う心タンポナーデ、塞栓症、医原性の残存である。

外科的僧帽弁形成術・置換術

が解剖学的に不適、または不成功だった症候性重症MSでは外科手術を検討する。

術式 内容
癒合したを分離する。下で行う
を温存し、心などで再建する
形態不良で修復不能な場合にへ置換する

内科的治療・PMBC・外科手術の比較

内科的治療 外科的形成術・置換術
対象 軽症〜中等症、または介入不適な重症例 症候性重症MSかつ解剖学的に良好 不適または不成功の症候性重症MS
侵襲度 低い(薬物療法) 低侵襲(カテーテル)
狭窄の解除 しない(対症療法のみ) する(を開く) する(分離・再建・置換)
主な 根治しない 弁形態・LA血栓・MRの条件を満たす必要がある 侵襲が大きく回復に時間を要する

まとめ

  • はほぼ全例が後の肥厚に起因し、しばしばなどの多弁膜病変を伴う。
  • 血行動態は「左房から左室への流入障害→左房圧上昇・→心房細動・うっ血→肺高血圧→」という縦の連鎖で理解する。
  • とⅡ音の間隔、部位・体位、(嗄声)、嚥下障害がで、心房細動の高頻度合併と血栓塞栓症リスクを常に念頭に置く。
  • 重症度はで評価し、現行ガイドラインではMVA ≤1.5 cm²を重症・介入検討の境界とする。診断は心エコーが中心で、で弁形態を、を評価する。
  • 治療は軽症では内科的管理(利尿薬・心房細動合併時のワルファリンによる抗凝固)、症候性重症MSでは解剖学的条件が良ければ、不適・不成功なら外科的形成術・置換術を検討する。
  • MSに伴う心房細動はに関わらずの適応で、DOACではなくワルファリンを用いる。