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僧帽弁狭窄症
Mitral stenosis
🧠 全体像：僧帽弁狭窄症 mitral stenosis 僧帽弁狭窄症（mitral stenosis） mitral stenosis（僧帽弁狭窄症） （MS）は、ほぼ全例がリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）後の交連部癒合 commissural fusion交連部癒合（commissural fusion） commissural fusion（交連部癒合）・弁尖肥厚leaflet thickening 弁尖肥厚（leaflet thickening）leaflet thickening（弁尖肥厚） に起因する慢性の弁口狭小化である。左房から左室への流入が妨げられ、上流の左房に圧負荷 pressure overload 圧負荷（pressure overload） pressure overload（圧負荷） がかかり続けることで「左房拡大left atrial enlargement 左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大） →心房細動・左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） →肺静脈 pulmonary vein 肺静脈（pulmonary vein） pulmonary vein（肺静脈） うっ血→肺高血圧→右心負荷 right heart strain右心負荷（right heart strain） right heart strain（右心負荷）」という縦の連鎖が生じる。診断の主役は心エコーで弁口面積 valve area 弁口面積（valve area） valve area（弁口面積） を測り、WilkinsスコアWilkins score Wilkinsスコア（Wilkins score）Wilkins score（Wilkinsスコア） で弁形態を評価して、経皮的僧帽弁交連切開術percutaneous mitral commissurotomy 経皮的僧帽弁交連切開術（percutaneous mitral commissurotomy）percutaneous mitral commissurotomy（経皮的僧帽弁交連切開術） （PMBC）か外科手術かを選ぶ。
概要・病態
僧帽弁狭窄mitral stenosis 僧帽弁狭窄（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄） の原因は圧倒的にリウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） である。リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）の急性期に生じた弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） の疣贅性炎症が瘢痕治癒する過程で、交連部commissure 交連部（commissure）commissure（交連部） （弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） と弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） の合わさり目）が癒合し、弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） 自体も肥厚・硬化し、しばしば腱索 chordae tendineae 腱索（chordae tendineae） chordae tendineae（腱索） も短縮・癒合する。この結果、正常時に開いて漏斗 infundibulum 漏斗（infundibulum） infundibulum（漏斗） 状になるはずの弁口が、先端に小さな開口だけを残した「魚口状fish-mouth魚口状（fish-mouth）fish-mouth（魚口状）」の狭い通路になる。非リウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） の原因（先天性、加齢性の弁輪 annulus 弁輪（annulus） annulus（弁輪） 石灰化が弁下へ波及する場合など）はまれである。
⚠️ リウマチ性rheumatic リウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性） 弁膜症は多弁膜疾患 valvular disease 弁膜疾患（valvular disease） valvular disease（弁膜疾患） になりやすく、大動脈弁病変（特に大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症））を合併することが多い。MS単独の診断でも、他弁の評価を怠らない。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='group A streptococcus'>A群溶血性連鎖球菌</span>咽頭炎"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rheumatic fever'>リウマチ熱</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoimmune mechanism'>自己免疫機序</span>）"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve'>僧帽弁</span>の疣贅性炎症"]
C --> D["瘢痕治癒：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural fusion'>交連部癒合</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leaflet thickening'>弁尖肥厚</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chordae tendineae'>腱索</span>短縮"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve area'>僧帽弁口面積</span>の狭小化（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fish-mouth'>魚口状</span>変形）"]
E --> F["左房から左室への流入障害"]血行動態
正常僧帽弁口面積 mitral valve area 僧帽弁口面積（mitral valve area） mitral valve area（僧帽弁口面積） は4〜6 cm²で、狭窄が進むまで症状は現れない。弁口が狭くなるほど、同じ心拍出量を左室へ送るために左房・左室間の圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） が大きくなる。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve area'>僧帽弁口面積</span>の狭小化"] --> B["左房から左室への流入障害"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial pressure'>左房圧</span>上昇"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial enlargement'>左房拡大</span>"]
D --> E["心房細動"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial thrombus'>左房内血栓</span>"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic embolism'>全身性塞栓症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral embolism'>脳塞栓</span>症"]
C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary venous pressure'>肺静脈圧</span>上昇・肺うっ血"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthopnea'>起座呼吸</span>"]
H --> J["慢性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary venous pressure'>肺静脈圧</span>上昇"]
J --> K["反応性の肺動脈攣縮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular remodeling'>血管リモデリング</span>"]
K --> L["肺高血圧"]
L --> M["右室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pressure overload'>圧負荷</span>"]
M --> N["右心不全（浮腫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic congestion'>肝うっ血</span>）"]
E -.頻脈で拡張期充満時間が短縮.-> C💡 頻脈は健常者では心拍出量を保つ代償だが、MSでは拡張期（＝僧帽弁 mitral valve 僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁） を血液が通過できる時間）を短縮させるため、かえって左房圧 left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure） left atrial pressure（左房圧） を急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） させ症状を悪化させる。心房細動の新規発症や運動・発熱・妊娠による頻脈は、しばしばMSの急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） の引き金になる。
臨床像・身体所見
長い無症候期（数十年）の後、労作時呼吸困難effort dyspnea 労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難） で発症することが多い。進行すると起座呼吸 orthopnea起座呼吸（orthopnea） orthopnea（起座呼吸）、発作性夜間呼吸困難paroxysmal nocturnal dyspnea発作性夜間呼吸困難（paroxysmal nocturnal dyspnea）paroxysmal nocturnal dyspnea（発作性夜間呼吸困難）、喀血（拡張した気管支静脈 bronchial vein 気管支静脈（bronchial vein） bronchial vein（気管支静脈） の破綻）、嗄声、嚥下障害が加わる。
- 僧帽弁顔貌mitral facies僧帽弁顔貌（mitral facies）mitral facies（僧帽弁顔貌）：低心拍出量による末梢血管収縮 peripheral vasoconstriction 末梢血管収縮（peripheral vasoconstriction） peripheral vasoconstriction（末梢血管収縮） とチアノーゼで頬に紫紅色の斑を認める。
- Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）：拡大した左房が左反回神経 recurrent laryngeal nerve (RLN) 反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)） recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経） を圧迫し、嗄声を来す。
- 嚥下障害：拡大した左房が食道を圧迫することで生じる。
- 心房細動：左房拡大 left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement） left atrial enlargement（左房拡大）・線維化により高頻度に合併し、動悸palpitations 動悸（palpitations）palpitations（動悸） や急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） の契機となる。左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） を介した血栓塞栓症のリスクが特に高い。
聴診所見
| 所見 | 内容 |
|---|---|
| Ⅰ音 | 亢進（弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） がまだ可動性を保ち、勢いよく閉鎖するため） |
| 僧帽弁開放音opening snap僧帽弁開放音（opening snap）opening snap（僧帽弁開放音） | Ⅱ音の直後に聞こえる高調音。狭窄が高度なほど左房圧 left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure） left atrial pressure（左房圧） が高く、Ⅱ音から僧帽弁開放音 opening snap 僧帽弁開放音（opening snap） opening snap（僧帽弁開放音） までの間隔が短くなる |
| 拡張期ランブルdiastolic rumble拡張期ランブル（diastolic rumble）diastolic rumble（拡張期ランブル） | 心尖部cardiac apex (apex of the heart) 心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部） を最強点 point of maximal intensity 最強点（point of maximal intensity） point of maximal intensity（最強点） とする低調な雑音。左側臥位left lateral decubitus position左側臥位（left lateral decubitus position）left lateral decubitus position（左側臥位）・呼気時に増強し、ベル型聴診 auscultation 聴診（auscultation） auscultation（聴診） 器で聴取しやすい |
| 前収縮期増強presystolic accentuation前収縮期増強（presystolic accentuation）presystolic accentuation（前収縮期増強） | 洞調律sinus rhythm 洞調律（sinus rhythm）sinus rhythm（洞調律） が保たれている場合、心房収縮atrial contraction 心房収縮（atrial contraction）atrial contraction（心房収縮） による駆出 ejection 駆出（ejection） ejection（駆出） で拡張期末に雑音が増強する（心房細動では消失） |
💡 僧帽弁開放音opening snap 僧帽弁開放音（opening snap）opening snap（僧帽弁開放音） とⅡ音の間隔は重症度の指標になる。左房圧left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure）left atrial pressure（左房圧） が高いほど僧帽弁 mitral valve 僧帽弁（mitral valve） mitral valve（僧帽弁） が早く開くため間隔が短縮し、間隔が0.08秒未満ならおおむね重症MSを示唆する。
重症度評価
心エコーで測定した僧帽弁口面積 mitral valve area 僧帽弁口面積（mitral valve area） mitral valve area（僧帽弁口面積） （MVA）を中心に重症度を判定する。2020年ACC/AHA弁膜症ガイドラインは、リウマチ性MSrheumatic mitral stenosis リウマチ性MS（rheumatic mitral stenosis）rheumatic mitral stenosis（リウマチ性MS） を「進行性」と「重症」の二区分で評価する体系へ整理し、MVA ≤1.5 cm²を重症・臨床的介入検討の境界値としている。
| 重症度 | 僧帽弁口面積mitral valve area 僧帽弁口面積（mitral valve area）mitral valve area（僧帽弁口面積） （MVA） | 圧半減時間pressure half-time 圧半減時間（pressure half-time）pressure half-time（圧半減時間） （PHT） |
|---|---|---|
| 軽症 | >2.5 cm² | <100 ms |
| 中等症 | 1.6〜2.5 cm² | 100〜149 ms |
| ⭐ 重症（介入検討の境界） | ≤1.5 cm² | ≥150 ms |
⭐ 教科書的な三分類（軽症・中等症・重症）に加え、現行のACC/AHAガイドラインはMVA ≤1.5 cm²を「重症」とし、症候性であれば介入適応 indications for intervention 介入適応（indications for intervention） indications for intervention（介入適応） の主要基準として扱う。従来の「MVA <1.0 cm²でなければ重症でない」という古い理解は現在の実臨床の閾値より厳しすぎる点に注意する。
診断
心エコーが診断・重症度評価・治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） のすべての中心になる。
| 検査 | 目的・所見 |
|---|---|
| 心電図 | 心房細動、僧帽性P波P mitrale (mitral P wave) 僧帽性P波（P mitrale (mitral P wave)）P mitrale (mitral P wave)（僧帽性P波） （左房拡大left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大））、右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大（right ventricular hypertrophy）right ventricular hypertrophy（右室肥大） |
| 胸部X線 | 左房拡大left atrial enlargement 左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大） （気管分岐部carina 気管分岐部（carina）carina（気管分岐部） の開大、二重陰影）、弁の石灰化、肺うっ血・肺高血圧所見 |
| ⭐ 経胸壁心エコーtransthoracic echocardiography (TTE)経胸壁心エコー（transthoracic echocardiography (TTE)）transthoracic echocardiography (TTE)（経胸壁心エコー） | 弁口面積valve area弁口面積（valve area）valve area（弁口面積）・圧較差pressure gradient 圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差） の測定、左房サイズ、肺動脈圧pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧） の推定、WilkinsスコアWilkins score Wilkinsスコア（Wilkins score）Wilkins score（Wilkinsスコア） による弁・弁下組織subvalvular apparatus 弁下組織（subvalvular apparatus）subvalvular apparatus（弁下組織） の形態評価 |
| 経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE)経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー） | 経胸壁transthoracic 経胸壁（transthoracic）transthoracic（経胸壁） エコーで判断困難な場合の弁形態評価 valve morphology assessment 弁形態評価（valve morphology assessment） valve morphology assessment（弁形態評価） に加え、PMBC前の左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） の除外に必須 |
| 心臓カテーテル検査heart catheterization心臓カテーテル検査（heart catheterization）heart catheterization（心臓カテーテル検査） | 非侵襲検査と症状が乖離する場合や、他の心疾患評価が必要な場合に追加 |
Wilkinsスコア
弁尖の可動性leaflet mobility弁尖の可動性（leaflet mobility）leaflet mobility（弁尖の可動性）・肥厚・石灰化、弁下組織の肥厚subvalvular thickening 弁下組織の肥厚（subvalvular thickening）subvalvular thickening（弁下組織の肥厚） の4項目をそれぞれ1〜4点で評価し、合計4〜16点で弁形態を点数化する。PMBCの成功率・適否を予測する目的で用いる。
| WilkinsスコアWilkins scoreWilkinsスコア（Wilkins score）Wilkins score（Wilkinsスコア） | 意味 |
|---|---|
| ≤8点 | 弁形態良好、PMBCの成功が見込まれる目安1 |
| 9〜11点 | グレーゾーン。成否の見込みが割れ、他の条件で判断する。単施設の後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） （124例）では8点以下と長期成績に有意差が無かった1 |
| 高得点 | 弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） の変形が強く、PMBCで至適な結果が得にくい。手術を含めて検討する2 |
治療
flowchart TD
A["症候性重症MS（MVA ≤1.5 cm²）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transesophageal echocardiography (TEE)'>経食道心エコー</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wilkins score'>Wilkinsスコア</span>・LA血栓・MRを評価"]
B --> C{"解剖学的に適しているか"}
C -->|"Wilkins低値・MR軽度未満・LA血栓なし・高度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='commissural calcification'>交連石灰化</span>なし"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='percutaneous mitral commissurotomy'>経皮的僧帽弁交連切開術</span>（PMBC）"]
C -->|"弁形態不良・中等度以上のMR・LA血栓あり"| E["外科的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve repair'>僧帽弁形成術</span>／置換術"]
A --> F["心房細動合併なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rate control'>心拍数調節</span>＋抗凝固（ワルファリン）"]
F --> G["うっ血症状には利尿薬・塩分制限"]内科的管理
- 軽症・無症候例：塩分制限と経口利尿薬（フロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド））による対症療法にとどめる。うっ血を軽減するだけで、狭窄そのものは解除しない。
- 心房細動合併：β遮断薬、カルシウム拮抗薬calcium channel blockersカルシウム拮抗薬（calcium channel blockers）calcium channel blockers（カルシウム拮抗薬）、ジゴキシンでレートコントロール rate control レートコントロール（rate control） rate control（レートコントロール） を行う。
- 抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）：MSに伴う心房細動は、僧帽弁mitral valve 僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁） 自体の器質的病変 organic lesion 器質的病変（organic lesion） organic lesion（器質的病変） と左房うっ滞により血栓塞栓症リスクが著しく高い「弁膜症性心房細動valvular atrial fibrillation弁膜症性心房細動（valvular atrial fibrillation）valvular atrial fibrillation（弁膜症性心房細動）」として扱われ、心房細動で通常用いるCHA2DS2-VAScスコア CHA2DS2-VASc score CHA2DS2-VAScスコア（CHA2DS2-VASc score） CHA2DS2-VASc score（CHA2DS2-VAScスコア） に関わらず抗凝固療法 Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法） の適応となる。中等症〜重症MSに合併する心房細動ではワルファリンによる抗凝固が標準で、DOAC（直接経口抗凝固薬direct oral anticoagulant (DOAC)直接経口抗凝固薬（direct oral anticoagulant (DOAC)）direct oral anticoagulant (DOAC)（直接経口抗凝固薬））は有効性・安全性のエビデンスが確立しておらず適応から除外される。
⚠️ MSそのものを治す薬剤は存在しない。内科的治療は症状緩和と血栓塞栓症予防にとどまり、根本治療は弁口を開く・置換する機械的な介入である。
経皮的僧帽弁交連切開術（PMBC）
心房中隔穿刺transseptal puncture 心房中隔穿刺（transseptal puncture）transseptal puncture（心房中隔穿刺） を経て左房へバルーンカテーテル balloon catheter バルーンカテーテル（balloon catheter） balloon catheter（バルーンカテーテル） を進め、癒合した交連部 commissure 交連部（commissure） commissure（交連部） をバルーンで開く低侵襲手技 minimally invasive procedure低侵襲手技（minimally invasive procedure） minimally invasive procedure（低侵襲手技）。弁を削る・置換する処置ではなく、あくまで交連 Commissure 交連（Commissure） Commissure（交連） の癒合を裂いて開放を改善する。
⭐ PMBCの適応（症候性重症MS、または無症候でも肺高血圧・新規心房細動を伴う重症MS）は、以下の解剖学的条件が揃って初めて推奨される。ACC/AHA 2020は、症候性の重症リウマチ性MS rheumatic mitral stenosis リウマチ性MS（rheumatic mitral stenosis） rheumatic mitral stenosis（リウマチ性MS） （MVA ≤1.5 cm²）で、弁形態が良好、僧帽弁逆流mitral regurgitation 僧帽弁逆流（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁逆流） が中等度未満、左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） がない場合にPMBCを推奨している（Class 1）3。
| PMBCに有利な条件 | PMBCの禁忌 |
|---|---|
| WilkinsスコアWilkins score Wilkinsスコア（Wilkins score）Wilkins score（Wilkinsスコア） が低い（≤8点程度）、弁尖の可動性leaflet mobility 弁尖の可動性（leaflet mobility）leaflet mobility（弁尖の可動性） が保たれる | WilkinsスコアWilkins score Wilkinsスコア（Wilkins score）Wilkins score（Wilkinsスコア） が高い（弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） の高度肥厚・石灰化・弁下癒合subvalvular fusion弁下癒合（subvalvular fusion）subvalvular fusion（弁下癒合））など弁形態が不良（ACC/AHA 2020のPMBC推奨は「弁形態が良好」を条件とする） |
| 僧帽弁逆流mitral regurgitation 僧帽弁逆流（mitral regurgitation）mitral regurgitation（僧帽弁逆流） （MR）が軽度未満 | 中等度以上のMR |
| 左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） がない（経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE) 経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー） で除外） | 左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） が存在する |
| 交連部commissure 交連部（commissure）commissure（交連部） の高度石灰化がない | 高度な交連部 commissure 交連部（commissure） commissure（交連部） 石灰化、他弁膜（大動脈弁・三尖弁tricuspid valve三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁））の重症合併病変 |
主な合併症は新規・増悪MR、心房中隔穿刺transseptal puncture 心房中隔穿刺（transseptal puncture）transseptal puncture（心房中隔穿刺） に伴う心タンポナーデ、塞栓症、医原性心房中隔欠損 atrial septal defect, ASD 心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD） atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損） の残存である。
外科的僧帽弁形成術・置換術
PMBCが解剖学的に不適、または不成功だった症候性重症MSでは外科手術を検討する。
| 術式 | 内容 |
|---|---|
| 非直視下 under direct vision直視下（under direct vision） under direct vision（直視下）・直視下交連切開術open valvotomy直視下交連切開術（open valvotomy）open valvotomy（直視下交連切開術） | 癒合した弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） を分離する。直視下under direct vision 直視下（under direct vision）under direct vision（直視下） は人工心肺 cardiopulmonary bypass 人工心肺（cardiopulmonary bypass） cardiopulmonary bypass（人工心肺） 下で行う |
| 僧帽弁形成術mitral valve repair僧帽弁形成術（mitral valve repair）mitral valve repair（僧帽弁形成術） | 自己弁native valve 自己弁（native valve）native valve（自己弁） を温存し、心膜パッチpericardial patch 心膜パッチ（pericardial patch）pericardial patch（心膜パッチ） などで再建する |
| 僧帽弁置換術mitral valve replacement僧帽弁置換術（mitral valve replacement）mitral valve replacement（僧帽弁置換術） | 形態不良で修復不能な場合に人工弁 prosthetic valve 人工弁（prosthetic valve） prosthetic valve（人工弁） へ置換する |
内科的治療・PMBC・外科手術の比較
| 内科的治療 | PMBC | 外科的形成術・置換術 | |
|---|---|---|---|
| 対象 | 軽症〜中等症、または介入不適な重症例 | 症候性重症MSかつ解剖学的に良好 | PMBC不適または不成功の症候性重症MS |
| 侵襲度 | 低い（薬物療法） | 低侵襲（カテーテル） | 開心術open-heart surgery 開心術（open-heart surgery）open-heart surgery（開心術） （人工心肺cardiopulmonary bypass人工心肺（cardiopulmonary bypass）cardiopulmonary bypass（人工心肺）） |
| 狭窄の解除 | しない（対症療法のみ） | する（交連Commissure 交連（Commissure）Commissure（交連） を開く） | する（弁尖valve leaflet 弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖） 分離・再建・置換） |
| 主な制約 Limitations制約（Limitations） Limitations（制約） | 根治しない | 弁形態・LA血栓・MRの条件を満たす必要がある | 侵襲が大きく回復に時間を要する |
まとめ
- 僧帽弁狭窄症mitral stenosis 僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症） はほぼ全例がリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）後の交連部癒合 commissural fusion交連部癒合（commissural fusion） commissural fusion（交連部癒合）・弁尖肥厚leaflet thickening 弁尖肥厚（leaflet thickening）leaflet thickening（弁尖肥厚） に起因し、しばしば大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）などの多弁膜病変を伴う。
- 血行動態は「左房から左室への流入障害→左房圧 left atrial pressure 左房圧（left atrial pressure） left atrial pressure（左房圧） 上昇・左房拡大left atrial enlargement 左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大） →心房細動・左房内血栓left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus）left atrial thrombus（左房内血栓） →肺静脈 pulmonary vein 肺静脈（pulmonary vein） pulmonary vein（肺静脈） うっ血→肺高血圧→右心負荷 right heart strain右心負荷（right heart strain） right heart strain（右心負荷）」という縦の連鎖で理解する。
- 僧帽弁開放音opening snap 僧帽弁開放音（opening snap）opening snap（僧帽弁開放音） とⅡ音の間隔、拡張期ランブルdiastolic rumble 拡張期ランブル（diastolic rumble）diastolic rumble（拡張期ランブル） の聴診 auscultation 聴診（auscultation） auscultation（聴診） 部位・体位、僧帽弁顔貌mitral facies僧帽弁顔貌（mitral facies）mitral facies（僧帽弁顔貌）、Ortner症候群Ortner syndrome Ortner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群） （嗄声）、嚥下障害が特徴的所見 Characteristic findings 特徴的所見（Characteristic findings） Characteristic findings（特徴的所見） で、心房細動の高頻度合併と血栓塞栓症リスクを常に念頭に置く。
- 重症度は僧帽弁口面積 mitral valve area 僧帽弁口面積（mitral valve area） mitral valve area（僧帽弁口面積） で評価し、現行ガイドラインではMVA ≤1.5 cm²を重症・介入検討の境界とする。診断は心エコーが中心で、WilkinsスコアWilkins score Wilkinsスコア（Wilkins score）Wilkins score（Wilkinsスコア） で弁形態を、経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE) 経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー） で左房内血栓 left atrial thrombus 左房内血栓（left atrial thrombus） left atrial thrombus（左房内血栓） を評価する。
- 治療は軽症では内科的管理（利尿薬・レートコントロールrate controlレートコントロール（rate control）rate control（レートコントロール）・心房細動合併時のワルファリンによる抗凝固）、症候性重症MSでは解剖学的条件が良ければPMBC、不適・不成功なら外科的形成術・置換術を検討する。
- MSに伴う心房細動はCHA2DS2-VAScスコア CHA2DS2-VASc score CHA2DS2-VAScスコア（CHA2DS2-VASc score） CHA2DS2-VASc score（CHA2DS2-VAScスコア） に関わらず抗凝固療法 Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法） の適応で、DOACではなくワルファリンを用いる。
出典
- 1.Long-term success in percutaneous valve commissurotomy – is Wilkins score over 9 a definitive limit?（European Heart Journal・2022）学会抄録（Consensusで取得）で、Wilkinsスコア8点以下が治療成功の予測因子とみなされ、9〜11点が成否に疑問が残るグレーゾーンとされていること、1991〜2008年にPMCを受けたリウマチ性MS124例（81%が8点以下）の後ろ向き解析で、8点以下とグレーゾーンの間に弁口面積の改善、再介入、死亡、複合イベントの有意差が無かったことを確認した。単施設・後ろ向き・学会抄録である閲覧 2026-11-01
- 2.Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation（British Heart Journal・1988）抄録で、リウマチ性僧帽弁狭窄症22例の僧帽弁形態を弁尖の可動性・弁尖の肥厚・弁下組織の肥厚・石灰化で採点し、心エコー総得点だけが転帰の最良の予測因子で、高得点（弁尖の変形が強い）は至適でない結果、低得点（可動性が良く肥厚が少ない弁）は至適な結果と関連したこと、血行動態や臨床指標は予測因子にならなかったことを確認した閲覧 2026-11-01
- 3.2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease（American College of Cardiology/American Heart Association・2021）Consensusの全文抜粋で、症候性（NYHA II〜IV）の重症リウマチ性MS（僧帽弁口面積1.5 cm²以下、Stage D）で、弁形態が良好、僧帽弁逆流が中等度（2+）未満、左房内血栓が無ければ、包括的弁センターで行えることを条件にPMBCを推奨する（Class 1、エビデンスA）こと、PMBCを考える患者では経食道心エコーで左房内血栓の有無と僧帽弁逆流の重症度を評価すること、PMBCの候補でない・失敗した・他の心臓手術を要する・利用できない重度の症状の患者には僧帽弁手術を適応とすること、無症候の重症MS（Stage C）でも形態が良好で肺動脈収縮期圧が50 mmHgを超えればPMBCは妥当（Class 2a）であることを確認した閲覧 2026-11-01