Ortner症候群

🧠 全体像：Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）（心血管性嗄声、cardiovocal syndrome）は、拡大した心血管構造が左反回神経recurrent laryngeal nerve (RLN)反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)）recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経）を機械的に圧迫・牽引して片側性の嗄声を来す病態である。1897年にOrtnerが僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）・左房拡大left atrial enlargement左房拡大（left atrial enlargement）left atrial enlargement（左房拡大）の3例で報告したのが最初で、以後は僧帽弁疾患mitral valve disease僧帽弁疾患（mitral valve disease）mitral valve disease（僧帽弁疾患）に限らず大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）・肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）・先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）などへ原因が広がった。診断の核心は反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺）の原因検索そのものであり、心血管性の原因に飛びつく前に、頻度としてより多い悪性腫瘍（特に肺癌・食道癌esophageal cancer食道癌（esophageal cancer）esophageal cancer（食道癌））や医原性損傷を除外する姿勢が欠かせない。多くは基礎にある心血管疾患の治療で改善しうる点が、Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）を単なる「治らない嗄声」で終わらせてはいけない理由になる。

病態

左反回神経recurrent laryngeal nerve (RLN)反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)）recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経）は右反回神経recurrent laryngeal nerve (RLN)反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)）recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経）より縦隔内の走行が長く、大動脈弓aortic arch大動脈弓（aortic arch）aortic arch（大動脈弓）の下を回り込んでから頭側へ戻るという解剖学的な特徴を持つ。この長い走行路のどこかで拡大・拡張した心血管構造に圧迫・牽引されると、片側性の声帯麻痺vocal fold paralysis声帯麻痺（vocal fold paralysis）vocal fold paralysis（声帯麻痺）を来す。心血管性の圧迫による反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺）は左側が優位で、右側の関与は一部の報告で30%にとどまるとされる¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrial enlargement'>左房拡大</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic aneurysm'>大動脈瘤</span>・肺動脈拡張などの心血管病変"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic arch'>大動脈弓</span>下を走行する左<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent laryngeal nerve (RLN)'>反回神経</span>を圧迫・牽引"]
    B --> C["直接圧迫"]
    B --> D["伸展・牽引"]
    B --> E["周囲の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scarring'>瘢痕化</span>による神経の固定"]
    C --> F["左声帯の運動障害"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='breathy hoarseness (breathy voice)'>気息性嗄声</span>・声量低下"]
    F --> H["誤嚥・むせ"]

代表的な原因は僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）（拡大した左房による圧迫）、大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）（特に大動脈弓aortic arch大動脈弓（aortic arch）aortic arch（大動脈弓）部）、肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）による肺動脈拡張、左室拡大left ventricular dilation (enlargement)左室拡大（left ventricular dilation (enlargement)）left ventricular dilation (enlargement)（左室拡大）・うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全）、動脈管開存症patent ductus arteriosus動脈管開存症（patent ductus arteriosus）patent ductus arteriosus（動脈管開存症）、Takayasu動脈炎などである。直接圧迫だけでなく、縦隔リンパ節mediastinal lymph nodes縦隔リンパ節（mediastinal lymph nodes）mediastinal lymph nodes（縦隔リンパ節）炎、大動脈肺動脈窓の瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）による神経の固定、心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）・胸水による二次的な牽引も機序として関与しうる。

⭐ Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）は嗄声の外喉頭性原因全体の1〜3%を占めるにとどまる比較的まれな病態である¹。Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）のみを対象とした系統的レビューでは、その病因の内訳は大動脈・心臓系疾患が55.47%と最多で、僧帽弁疾患mitral valve disease僧帽弁疾患（mitral valve disease）mitral valve disease（僧帽弁疾患）など弁膜・左房性疾患が7.81%、先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）が5.47%と報告されている¹。

臨床像

• 成人では、声の疲れやすさ、軽度の嗄声、気息性嗄声breathy hoarseness (breathy voice)気息性嗄声（breathy hoarseness (breathy voice)）breathy hoarseness (breathy voice)（気息性嗄声）、発声時の努力感、誤嚥として気づかれることが多い。
• 小児（先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）が背景の例）では、呼吸困難、チアノーゼ、慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な誤嚥を伴う哺乳困難として現れることがある。
• 声帯所見としては、患側声帯の緊張低下による声門Glottic声門（Glottic）Glottic（声門）ギャップ、声帯の低位low低位（low）low（低位）・弓状変形、傍正中位paramedian position傍正中位（paramedian position）paramedian position（傍正中位）固定などがみられる。

⚠️ 心血管疾患の診断がすでについている患者に新規の嗄声が出現しても、それだけで「心血管性」と決めつけてはならない。 反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺）全体でみれば、悪性腫瘍（肺癌・食道癌esophageal cancer食道癌（esophageal cancer）esophageal cancer（食道癌）が主体）が原因の過半数を占め、医原性損傷、特発性がこれに続き、Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）のような心血管性の圧迫は少数派である²。心血管疾患の既往は除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）を省略する理由にならない。

診断

flowchart TD
    A["片側性の嗄声・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='breathy hoarseness (breathy voice)'>気息性嗄声</span>を確認"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='laryngoscopy'>喉頭鏡検査</span>で片側声帯運動障害を確認"]
    B --> C["頭蓋底〜縦隔まで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recurrent laryngeal nerve (RLN)'>反回神経</span>の走行全体を画像評価<br>造影CTまたはMRI"]
    C --> D{"心血管構造による圧迫所見があるか"}
    D -->|"なし"| E["肺癌・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='esophageal cancer'>食道癌</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='skull base tumor'>頭蓋底腫瘍</span>・医原性損傷など<br>他の原因を優先して検索"]
    D -->|"あり"| F["心エコー・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac MRI'>心臓MRI</span>で基礎心疾患を評価"]
    F --> G["基礎心疾患の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"]

• 喉頭鏡検査laryngoscopy喉頭鏡検査（laryngoscopy）laryngoscopy（喉頭鏡検査）（フレキシブル喉頭鏡laryngoscopy喉頭鏡（laryngoscopy）laryngoscopy（喉頭鏡）、ストロボスコピーstroboscopyストロボスコピー（stroboscopy）stroboscopy（ストロボスコピー））で患側声帯の運動障害を確認する。
• 画像検査：反回神経recurrent laryngeal nerve (RLN)反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)）recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経）の走行全体を評価するため、頭蓋底から縦隔までを含む造影CTまたはMRIを行う。片側声帯麻痺vocal fold paralysis声帯麻痺（vocal fold paralysis）vocal fold paralysis（声帯麻痺）そのものを示唆する画像所見として、患側梨状陥凹piriform sinus梨状陥凹（piriform sinus）piriform sinus（梨状陥凹）の拡大、披裂喉頭蓋ヒダaryepiglottic fold披裂喉頭蓋ヒダ（aryepiglottic fold）aryepiglottic fold（披裂喉頭蓋ヒダ）の内方偏位、喉頭室ventricle喉頭室（ventricle）ventricle（喉頭室）の拡大などが報告されている¹。
• 心エコー・心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）で基礎にある心血管疾患（僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）、大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）、肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）など）を評価する。
• 喉頭筋電図laryngeal electromyography喉頭筋電図（laryngeal electromyography）laryngeal electromyography（喉頭筋電図）は回復可能性の評価に有用で、発症後6週間〜6か月が至適施行時期とされる¹。
• 原因不明の左側嗄声では、心血管精査と並行して悪性腫瘍を除外する画像評価（CT/MRI、必要に応じPET/CT）を省略しない。

治療

⭐ Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）は必ずしも不可逆ではない。 基礎にある心血管疾患を治療することで嗄声が改善しうる点が、悪性腫瘍や特発性の反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺）と大きく異なる。大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）の血管内修復術repair修復術（repair）repair（修復術）後に嗄声が改善したとする報告がある¹。

⚠️ 声帯内方移動術の絶対適応は、誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）の既往と患者本人の音声改善への希望の2つとされる²。誤嚥リスクの高い患者では、音声改善だけでなく誤嚥予防の観点からも手術介入を検討する。

まとめ

• Ortner症候群Ortner syndromeOrtner症候群（Ortner syndrome）Ortner syndrome（Ortner症候群）（心血管性嗄声）は、拡大した左房・大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）・肺動脈などが左反回神経recurrent laryngeal nerve (RLN)反回神経（recurrent laryngeal nerve (RLN)）recurrent laryngeal nerve (RLN)（反回神経）を圧迫・牽引して片側性の嗄声を来す病態で、嗄声の外喉頭性原因の1〜3%を占める。
• 代表的な原因は僧帽弁狭窄症mitral stenosis僧帽弁狭窄症（mitral stenosis）mitral stenosis（僧帽弁狭窄症）、大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）、肺高血圧症pulmonary hypertension, PH肺高血圧症（pulmonary hypertension, PH）pulmonary hypertension, PH（肺高血圧症）、うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全）、先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）などで、系統的レビューでは大動脈・心臓系疾患が病因の過半数を占める。
• 反回神経麻痺recurrent laryngeal nerve palsy反回神経麻痺（recurrent laryngeal nerve palsy）recurrent laryngeal nerve palsy（反回神経麻痺）全体でみれば悪性腫瘍（肺癌・食道癌esophageal cancer食道癌（esophageal cancer）esophageal cancer（食道癌））が最多の原因であり、心血管疾患の既往があっても悪性腫瘍・医原性損傷の除外を省略しない。
• 診断は喉頭鏡検査laryngoscopy喉頭鏡検査（laryngoscopy）laryngoscopy（喉頭鏡検査）での片側声帯運動障害の確認と、頭蓋底〜縦隔の画像評価、心エコー・心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）による基礎心疾患評価を軸とする。
• 基礎心疾患の治療で嗄声が改善しうる点が特徴で、改善しない場合は誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）の既往や音声改善の希望を踏まえて声帯内方移動術を検討する。